腎小球腎炎

,內(nèi) 科 學(xué),1,第三章 腎小球腎炎,(Glomerulonephritis)趙明輝,第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病,2,原發(fā)性腎小球腎炎的臨床分型,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,3,概述,以急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)的一組疾病,血尿蛋白尿水腫高血壓一過性氮質(zhì)血癥鏈球菌感染后多見也可見于其它細(xì)菌、病毒和寄生蟲感染后,4,急性鏈球菌感染后腎炎,Acute PoststreptococcalGlomerulonephritis,5,臨床表現(xiàn),前驅(qū)鏈球菌感染：上呼吸道、皮膚感染的嚴(yán)重程度與腎炎的發(fā)生和嚴(yán)重度無關(guān)；腎炎由感染所誘發(fā)的免疫反應(yīng)引起；潛伏期13周；呼吸道感染者潛伏期較皮膚感染者短；病情輕重不一；預(yù)后多良好,6,臨床表現(xiàn),7,化驗(yàn)檢查,血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能異常實(shí)驗(yàn)室檢查：C3、ASO,8,腎臟病理：免疫熒光和光鏡檢查,IF：IgG,C3,LM：彌漫增生性腎炎,9,超微病理電鏡檢查,彌漫增生性腎小球腎炎上皮下駝峰樣電子致密物沉積中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),10,11,鑒別診斷,引起急性腎炎綜合征的其它疾病其它病原引起的急性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎系膜增生性腎炎急進(jìn)性腎炎系統(tǒng)性疾病腎臟損害,12,治療原則,休息對(duì)癥治療控制感染限鹽利尿降壓透析支持,13,預(yù)后多數(shù)預(yù)后良好94%以上病人完全恢復(fù)少于1%病人因救治不當(dāng)而死亡嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿紊亂618%患者遺留尿異常,14,原發(fā)性腎小球腎炎的臨床分型,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,15,RPGN概述,多種病因所致的一組疾病急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿和腎衰竭病理表現(xiàn)新月體腎炎,16,17,18,新月體腎炎,細(xì)胞性新月體,纖維性新月體,19,免疫病理分型,型：抗腎小球基底膜抗體型型：免疫復(fù)合物型型：少免疫復(fù)合物型,抗GBM抗體（+）,ANCA（+）,20,GoodpasturesSyndrome,with lung hemorrhage,Anti-GBM GN,without lung hemorrhage,RPGNType I,Anti-GBM Disease,Linear GBM IF staining usually with circulating anti-GBM antibodies,21,22,臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,23,診斷,診斷要點(diǎn)急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化及時(shí)檢查抗GBM抗體和ANCA盡快腎穿刺活檢,24,鑒別診斷-1,引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病急性腎小管壞死急性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病,25,鑒別診斷-2,引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球疾病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎原發(fā)性腎小球疾病重癥急性腎小球腎炎重癥膜增生性腎炎,26,治療,強(qiáng)化治療,對(duì)癥治療,27,強(qiáng)化治療1,強(qiáng)化血漿置換：適用于I、III型何時(shí)置換置換方法置換液：血漿，5%白蛋白每次24升，10次左右,28,強(qiáng)化治療2,甲波尼松龍沖擊：型和型療效可I型療效較差7 15mg/kg（0.5-1.0g),3次為一個(gè)療程1 3個(gè)療程,29,強(qiáng)化后治療,糖皮質(zhì)激素口服波尼松：1mg/kg/d環(huán)磷酰胺（CTX）口服2-3mg/Kg/d總量6-8g。用于、型靜脈400mg-600mg/次,30,對(duì)癥治療,控制感染維持電解質(zhì)平衡控制高血壓糾正貧血替代治療,31,預(yù)后,總體預(yù)后不佳早診斷、早治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵與預(yù)后相關(guān)的指標(biāo)病理指標(biāo)：免疫病理類型新月體數(shù)目及類型腎間質(zhì)病變臨床指標(biāo):少尿、無尿腎功能損傷程度（Scr530mol/L)強(qiáng)化治療是否及時(shí),32,原發(fā)性腎小球腎炎的臨床分型,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,33,慢性腎小球腎炎（CGN）,最終可能發(fā)展到終末期腎衰竭的一組腎小球病病情遷延、緩慢進(jìn)展不同程度的血尿、蛋白尿、水腫、高血壓病理表現(xiàn)多樣腎功能逐漸進(jìn)行性減退,34,CGN病因,極少數(shù)由急性腎炎發(fā)展而來大多數(shù)發(fā)病機(jī)制不明免疫介導(dǎo)炎癥反應(yīng)常為起始因素非免疫、非炎癥因素參與病程慢性化,35,病理表現(xiàn),系膜增生性腎炎膜增生性腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化硬化性腎小球腎炎,36,臨床表現(xiàn),起病緩慢、隱襲臨床表現(xiàn)多樣，時(shí)輕時(shí)重，慢性遷延腎炎綜合征：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓腎功能漸進(jìn)性減退，終至慢性腎衰竭,37,38,39,RAS阻斷在慢性腎小球腎炎中的應(yīng)用機(jī)制,腎素-血管緊張素導(dǎo)致系統(tǒng)高血壓腎臟高灌注腎臟局部炎癥纖維化阻斷RASACEI/ARB降低系統(tǒng)血壓降低腎小球灌注壓：擴(kuò)張出球A入球降低蛋白尿抑制局部促炎癥-纖維化因子,40,預(yù)后,影響預(yù)后的因素,病理類型保護(hù)措施,41,原發(fā)性腎小球腎炎的臨床分型,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,42,定義及臨床表現(xiàn),單純蛋白尿和/或血尿尿蛋白小于1.0g/d鏡下或肉眼血尿無以下臨床癥狀水腫高血壓腎功能不全,43,病理表現(xiàn),較輕輕微病變輕度系膜增生局灶節(jié)段性腎