ITP的診斷和治療PPT演示課件VIP

.,ITP的診斷和治療,.,概述,原發(fā)免疫性血小板減少癥 （primary immune thrombocytopenia, ITP；以往也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一種獲得性自身免疫性出血性疾病 約占出血性疾病總數的13成人的年發(fā)病率為510lO萬育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體,.,發(fā)病機制,患者對自身抗原的免疫失耐受： 免疫介導的血小板破壞增多 免疫介導的巨核細胞產生血小板不足ITP現代治療不可或缺的重要方面： 阻止血小板過度破壞 促進血小板生成,.,臨床表現,出血 ：皮膚、黏膜、臟器1)主要表現為皮膚、粘膜大小不等的瘀點、瘀班，常先出現于四肢，尤以四肢遠端多見,2）粘膜出血程度不一 以鼻及齒齦為多見 口腔粘膜出血、血皰次之 血尿及胃腸道出血也可見到 女性患者常表現為月經過多,3）嚴重血小板減少可致顱內出血,.,診斷,ITP的診斷是臨床排除性診斷，其診斷要點如下： 1至少2次血常規(guī)檢查示血小板計數減少，血細胞形態(tài)無異常 2脾臟一般不增大 3骨髓檢查：巨核細胞數增多或正常、有成熟障礙,.,4須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥： 如: 自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等,.,5、特殊實驗室檢查：血小板抗體的檢測：MAIPA法和流式微球檢測抗原特異性自身抗體的特異性較高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。血小板生成素(TPO)檢測：可以鑒別血小板生成減少(TPO水平升高)和血小板破壞增加(TPO水平正常)，有助于鑒別ITP與不典型再生障礙性貧血或低增生性骨髓增生異常綜合征。上述項目不作為ITP的常規(guī)檢測。,.,6出血評分： 出血評分系統(tǒng)出血評分系統(tǒng)分為年齡和出血癥狀兩個部分(表1)。用于量化患者出血情況及風險評估。 ITP患者的出血分數=年齡評分+出血癥狀評分(患者所有出血癥狀中最高的分值),.,臨床分期,1新診斷的ITP：確診后3個月以內的ITP患者 2持續(xù)性ITP：確診后312個月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者 3慢性ITP：指血小板持續(xù)減少超過12個月的ITP患者,.,臨床分期,4重癥ITP： PLT10*109L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現有治療藥物劑量 5難治性ITP：指滿足以下所有條件的患者： 進行診斷再評估仍確診為ITP 脾切除無效或術后復發(fā),.,治療,.,.,一、治療原則 （1）PLT30*10L、無出血表現且不從事增加出血危險工作或活動的成人ITP患者發(fā)生出血的危險性比較小，可予觀察和隨訪,.,(2)以下因素增加出血風險：出血風險隨患者年齡增長和患病時間延長而增高；血小板功能缺陷；凝血因子缺陷；未被控制的高血壓；外科手術或外傷；感染；服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥物。,.,(3)若患者有出血癥狀，無論血小板減少程度如何，都應積極治療,.,需注意： 總的治療目的是使患者血小板計數提高到安全水平，降低病死率，而不是使患者的血小板計數達到正常，所以應盡量避免過度治療。在下列臨床過程中，血小板計數的參考值分別為：口腔科檢查： 20x10 9L 拔牙或補牙： 30x109L小手術： 50109L 大手術： 80109L自然分娩： 50109L 剖腹產： 80x109L,.,二、緊急治療 （1）重癥ITP患者(PLT10*109L)發(fā)生胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急診手術時，應迅速提高血小板計數至50*109L以上,.,（2）急癥處理： 給予隨機供者的血小板輸注，還可選用靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)(1 000 mgkg -1 d -1 12 d)和(或)甲潑尼龍(1 000mg/d3 d)和(或)促血小板生成藥物,.,（3）其他治療措施： 包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經過多，以及應用纖溶抑制劑等。如上述治療措施仍不能控制出血，可以考慮使用重組人活化因子VII(rhFVIIa),.,三、新診斷ITP的一線治療(1)腎上腺糖皮質激素大劑量地塞米松(HDDXM)： 40 mgd*4d，建議口服用藥，無效患者可在半個月后重復1個療程。治療過程中應注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。,.,潑尼松： 起始劑量為1.0 mgkg -1 d -1 ，分次或頓服，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(IOOxl09L且沒有出血。 2有效(R)：治療后PLT30xl09L并且至少比基礎血小板計數增加2倍且沒有出血。 3無效(NR)：治療后PLT30x l09L或者血小板計數增加不到基礎值的2倍或者有出血。,.,4復發(fā)：治療有效后，血小板計數降至30x 109L以下或者不到基礎值的2倍或者出現出血癥狀。在定義CR或R時，應至少檢測2次血小板計數，其間至少間隔7 d。定義復發(fā)時至少檢測2次，其間至少間隔1 d。,.,病例分析,病例一： 韓*，27歲，男性 因“發(fā)現血小板減少2年，再發(fā)加重2周”入院 現病史：2年前，患者因體檢發(fā)現血小板30G/L，就診于當地醫(yī)院，應用地塞米松治療一周后血小板恢復正常，后口服激素減量停藥后復查血小板再度下降，血小板30G/L左右，無出血癥狀，自行停藥，后未復查。2周前患者因牙齦出血不止就診，查血常規(guī)示：PLT 5G/L,為診治入我院，門診以“血小板減少待查”收入我科。,.,既往史、過敏史、家族史等均陰性。體格檢查： 牙齦出血不止，口腔左頰部見一約1cm*1cm紫色血泡，四肢皮膚黏膜散在分布少量出血點，皮膚黏膜無黃染，心音正常，各瓣膜區(qū)聽診未及病理性雜音，雙肺呼吸音清，未及干濕性啰音，腹軟無壓痛，未及包塊，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。,.,輔助檢查： 肝脾彩超：未見異常 血小板抗體：陽性 骨髓細胞學：粒紅系正常，巨核細胞多，顆粒巨核細胞增多，產板巨減少。此次髓像考慮：巨核細胞成熟障礙。 余自身免疫抗體、甲功五項等均正常。,.,此患者診斷及分期：,重癥ITP,.,治療：1.血小板輸注2.靜脈輸注丙種球蛋白(IVIg)(1 000 mgkg -1 d -1 12 d)3.甲潑尼龍(1 000mg/d3 d)4. 促血小板生成藥物,.,病例二： 張* *，47歲，女性 因“發(fā)現血小板減少2月”入院 現病史：2月前，患者因皮膚出血點發(fā)現血小板20G/L，就診于當地醫(yī)院，應用強的松治療2周后血小板恢復至110G/L，后口服激素（強的松）減量至40mg后，血小板再度明顯下降，多次測血小板15G/L左右，無明顯出血癥狀，患者激素持續(xù)服用2月，療效不佳，且出現肥胖、水牛肩、痤瘡等激素不良反應，為進一步診治入我院，門診以“血小板減少待查”收入我科。,.,既往史、過敏史、家族史等均陰性。體格檢查： 皮膚黏膜未見明顯出血點，皮膚黏膜無黃染，心音正常，各瓣膜區(qū)聽診未及病理性雜音，雙肺呼吸音清，未及干濕性啰音，腹軟無壓痛