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文檔簡介
CT/MR在兒科的應(yīng)用 (中),胎兒及新生兒感染 TORCH Syndrome,經(jīng)胎盤或產(chǎn)道感染的疾病 先天性腦弓形體?。═oxoplasmosis) 風(fēng)疹性腦炎(Rubella) 腦巨細(xì)胞包涵體?。?Cytomegalovirus) 單純皰疹病毒II型腦炎( Herpes encephalitis simplexII) 其他病原體(Other agents),TORCH臨床及CT表現(xiàn),生時或幾周后出現(xiàn)癥狀。小頭、智低、腦癱、癲癇、雙目失明 CT表現(xiàn)為:小頭畸形,基底節(jié),皮質(zhì)腦室周圍廣泛分布的鈣化,腦積水,腦實質(zhì)片狀低密度區(qū),常見積水性腦畸形,孔洞腦畸形,女,1月,頭立不住,TORCH,腦實質(zhì)內(nèi)廣泛點狀鈣化,巨腦回,腦白質(zhì)少,女 11天發(fā)熱抽搐9小時,額葉皮質(zhì)下弧形鈣化,巨腦回 TORCH,女,18月,坐不穩(wěn),小頭,腦皮層及皮層下軟化,白質(zhì)異常信號,腦室擴(kuò)張,室管膜下鈣化 TORCH,女,15月, 生后至今不會走,小頭,腦積水,移行障礙伴室管膜下鈣化 TORCH,CNS發(fā)育各階段及異常,神經(jīng)系統(tǒng)先天發(fā)育畸形,器官形成畸形 神經(jīng)管閉合畸形 憩室性性畸形 腦溝和細(xì)胞移行畸形 大小畸形 破壞性畸形,神經(jīng)管閉合畸形 女,2月,生后發(fā)現(xiàn)枕后膨出物腦膜腦膨出,女,4月,生后枕部腫物,腦膜腦膨出 (枕葉),男,3歲, 鼻堵,鼻咽部腫物,腦膜膨出,經(jīng)篩腦膜腦膨出,Chiari畸形,小腦扁桃體下疝畸形 最常見菱腦畸形 特征:小腦扁桃體下移 型,Chiari 型,正中矢狀面觀察最佳 小腦扁桃體下緣枕骨大孔連線 5mm 異常 間接征象: 四腦室受壓、 腦池變小、 齒突壓迫脊髓 延髓下移 合并畸形:骨骼、垂體 臨床表現(xiàn):無癥狀,或頭疼、頸疼、麻木、無力、眼球 震顫,男,2歲,不會說話,雙眼不對視,Chiari 畸形型,Chiari型,臨床表現(xiàn): 心動過緩 驚厥 上肢肌張力增高 聽覺、前庭功能受損,Chiari型,診斷標(biāo)準(zhǔn): 小腦扁桃體、腦干、四腦室發(fā)育不良并下移 合并開放性脊柱閉合不全 間接征象: 延髓及頸脊髓扭曲,四腦室拉長、變形 小腦半球向側(cè)方擠壓顱神經(jīng)壓迫癥狀 中間塊、頂蓋、胼胝體異常,斜坡后緣呈扇貝樣 小腦幕、大腦鐮、小腦鐮異常,中間塊增大 頂蓋鳥嘴樣改變 斜坡貝殼樣改變 扁桃體下疝,中線腦回參差交錯,中間塊增大 頂蓋鳥嘴樣改變 斜坡貝殼樣改變 扁桃體下疝,女,9月,生后頸部包塊 Chiari 畸形 型,男 ,4月 ,腰骶部包塊,小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形 Chiari 畸形 型,Chiari型,Chiari型伴枕頸部腦膨出 內(nèi)容物: 包括至少部分小腦、枕葉以及中腦及腦橋(如果不疝入,腦干結(jié)構(gòu)為扭曲或受牽) 四腦室、側(cè)腦室及顱底腦池可疝入并不成比例擴(kuò)張,后枕部小腦、腦干及腦膜膨出,女,1月,生后頸部包塊,腦膜、小腦、點狀脂肪膨出小腦幕變形,小腦形態(tài)異常,Chiari 畸形 型,Chiari 型,小腦發(fā)育不良 Chiari 型伴小腦發(fā)育不良 小腦、腦干發(fā)育低下 ,后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔增寬與chiari型不同 多難以存活,視隔發(fā)育不良 前腦無裂畸形,憩室樣畸形,前腦無裂畸形,胚胎46周原始前腦形成端腦和間腦時,左右大腦半球未分離。 常伴中線處不同程度的顱面部畸形 分為三型:無葉型、半葉型、單葉型 無腦葉:大腦半球完全不分離 半腦葉:半球之后半部已部分發(fā)育分離 單葉型:兩半球發(fā)育接近正常,僅額葉之前下部尚融合,無腦葉型 未分裂的前腦,含單一腦室。呈明顯擴(kuò)大,新月形囊腔,半腦葉型 前腦不完全分裂 合并胼胝體發(fā)育不良 半球后縱裂、大腦鐮部分發(fā)育,半腦葉型 另一例,單腦葉型 大腦半球、丘腦近正常 額葉下部腦灰白質(zhì)仍融合 腦室前角呈方形,視隔發(fā)育不良,輕度單葉前腦無裂畸形 透明隔缺如,視神經(jīng)發(fā)育不良 不同程度下丘腦垂體功能障礙 可伴胼胝體、漏斗部及穹隆柱異常,視隔發(fā)育不良,透明隔缺如側(cè)腦室前角融合,前角前緣變平 視神經(jīng)、視交叉細(xì)小 垂體柄增粗,神經(jīng)垂體異位,空泡蝶鞍 并發(fā)腦裂畸形、胼胝體部分或完全缺如,視神經(jīng)細(xì),透明隔缺如,例2,視束細(xì),胼胝體發(fā)育不全,透明隔缺如,例3,透明隔缺如,垂體后葉異位,視交叉細(xì),胼胝體發(fā)育不良,胼胝體發(fā)育順序:膝體壓嘴部 部分缺失:先形成的部分存在,后形成的部分缺失 側(cè)腦室額角、體部寬大,兩側(cè)腦室分離平行,三腦室擴(kuò)大抬高 可合并:腦膨出,脂肪瘤,蛛網(wǎng)膜囊腫,兩側(cè)腦室分離平行,三腦室擴(kuò)大抬高,位于兩側(cè)腦室之間,中線結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。,男,6歲,診斷腦積水6年,胼胝體缺如,壓部、嘴部,體后部、壓部、嘴部,合并脂肪瘤,合并脂肪瘤,Dandywalker畸形,先天性第四腦室中側(cè)孔閉鎖 四腦室囊狀擴(kuò)張 后顱窩增大伴竇匯、橫竇及天幕抬高 小腦蚓部發(fā)育不良或不發(fā)育 幕上腦積水 合并胼胝體發(fā)育不良等畸形,后顱窩巨大囊腫,與四腦室相通,小腦發(fā)育不良。,Dandywalker變異型,四腦室上部與小腦上蚓部相對正常 四腦室下部與小腦下蚓部受累 四腦室擴(kuò)大 后顱窩不擴(kuò)大 無腦積水,后顱窩不擴(kuò)大,四腦室擴(kuò)大,大枕大池,DandyWalker變異型,Jouberts syndrome,小腦蚓部發(fā)育不良 臨床表現(xiàn):呼吸暫停、眼球運(yùn)動異常、智力發(fā)育遲緩 MR特征性改變 小腦上腳增粗、長磨牙征 小腦蚓部缺如 四腦室形態(tài)異常bat-wing 雙側(cè)小腦半球于中線處直接會合 可合并其它畸形 腦膜膨出、皮毛竇、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜缺損 多囊性腎病,磨牙征,蝙蝠翼征,中線會合,例1,例2,Jouberts 綜合征,Jouberts syndrome,男,6歲.智力體力發(fā)育落后-小腦蚓部發(fā)育不良,腦裂畸形,襯有灰質(zhì)的裂隙從腦室到蛛網(wǎng)膜下腔,穿過大腦半球,可為單側(cè)或雙側(cè); 型:為單側(cè)位于側(cè)裂旁向上至頂,與腦室相通。應(yīng)與腦穿通畸形相鑒別;型:雙側(cè)對稱性位于側(cè)裂向上至額頂。 閉合型和開放性腦裂畸形 合并畸形:8090合并透明隔缺如。,單側(cè)閉唇型腦裂畸形,單側(cè)閉唇型腦裂畸形,雙側(cè)閉唇型腦裂畸形,男,1歲.左側(cè)肢體活動不利雙側(cè)開放型腦裂畸形,無腦回畸形(光滑腦),神經(jīng)元移行異常中最嚴(yán)重的類型 皮層明顯增厚,表面光滑,無腦回結(jié)構(gòu),光滑腦 側(cè)裂淺且寬大,腦呈“8”字或沙漏型 腦室擴(kuò)大,腦干、小腦可見萎縮,巨腦回與多小腦回畸形比較,無腦回畸形-光滑腦,腦輪廓、灰白質(zhì)分布異常,表面光滑,皮髓質(zhì)界面光滑,皮質(zhì)厚,白質(zhì)少。,男,4歲,反復(fù)抽搐2年,智力體力發(fā)育落后,腦溝少,腦回粗大,灰質(zhì)層厚,巨腦回畸形,多小腦回畸形,男,13歲,左側(cè)肢體活動障礙,右額頂交界處,多小腦回,灰質(zhì)異位,神經(jīng)元移行受阻,停滯 室管膜下、腦白質(zhì)內(nèi) 與灰質(zhì)等信號 無周圍水腫、無占位效應(yīng) 室管膜下、帶狀、結(jié)節(jié)狀,灰質(zhì)異位(結(jié)節(jié)型),灰質(zhì)異位(結(jié)節(jié)型),灰質(zhì)異位 板障型(雙皮質(zhì)),灰質(zhì)異位 板障型(雙皮質(zhì))不完全型,灰質(zhì)異位(團(tuán)塊型),男,6m,右額顳部巨大灰質(zhì)異位,胼胝體缺如,大腦鐮前部移位,女,20月,生后三個月,發(fā)作性意識喪失,皮層發(fā)育不良,胼胝體前部發(fā)育不良,右側(cè)脈絡(luò)叢囊腫,常染色體顯性遺傳 多個器官錯構(gòu)瘤改變:心、腦、腎 臨床表現(xiàn): 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 癲癇,認(rèn)知障礙, 精神發(fā)育遲滯,孤獨癥 皮膚改變 色素脫失斑(出生), 顏面部血管纖維瘤(兒童),鯊魚皮樣斑, 趾甲下纖維瘤(青春期) 病理改變:細(xì)胞增殖、移行及分化異常,錯構(gòu)瘤性結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化,室管膜下結(jié)節(jié) 最具特征的表現(xiàn) 側(cè)腦室壁最常見,也可發(fā)生于三、四腦室 非對稱性,單或多發(fā),凸入腦室內(nèi) 由腫脹的膠質(zhì)細(xì)胞,巨或多核細(xì)胞構(gòu)成外周由 室管膜覆蓋 巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 為室間孔附近結(jié)節(jié)增大,演變而成 新生兒呈短T1短T2,兒童期未鈣化 呈等T1長T2,鈣化 呈短T2。,結(jié)節(jié)性硬化,皮質(zhì)結(jié)節(jié) 額顳葉多見,大小不等,突出皮層表面 腦回增寬,變平,灰白質(zhì)分界不清,可鈣化 MRI表現(xiàn)隨年齡不同而變化,嬰幼兒呈短T1短T2信號 ,兒童呈長T1長T2信號 白質(zhì)病變 腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)條片狀、楔形長T2信號 由側(cè)腦室向皮質(zhì)放射狀分布 為異位的形態(tài)異常的巨細(xì)胞,伴隨髓鞘化缺乏,病例1,病例2 女,24天 ,間斷抽
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