在兒科的應(yīng)用（中）課件

CT/MR在兒科的應(yīng)用 （中）,胎兒及新生兒感染 TORCH Syndrome,經(jīng)胎盤(pán)或產(chǎn)道感染的疾病 先天性腦弓形體?。═oxoplasmosis） 風(fēng)疹性腦炎（Rubella） 腦巨細(xì)胞包涵體?。?Cytomegalovirus） 單純皰疹病毒II型腦炎（ Herpes encephalitis simplexII） 其他病原體（Other agents）,TORCH臨床及CT表現(xiàn),生時(shí)或幾周后出現(xiàn)癥狀。小頭、智低、腦癱、癲癇、雙目失明 CT表現(xiàn)為：小頭畸形，基底節(jié)，皮質(zhì)腦室周?chē)鷱V泛分布的鈣化，腦積水，腦實(shí)質(zhì)片狀低密度區(qū)，常見(jiàn)積水性腦畸形，孔洞腦畸形,女，1月，頭立不住，TORCH,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)廣泛點(diǎn)狀鈣化，巨腦回，腦白質(zhì)少,女 11天發(fā)熱抽搐9小時(shí),額葉皮質(zhì)下弧形鈣化，巨腦回 TORCH,女，18月，坐不穩(wěn),小頭，腦皮層及皮層下軟化，白質(zhì)異常信號(hào)，腦室擴(kuò)張，室管膜下鈣化 TORCH,女，15月， 生后至今不會(huì)走,小頭，腦積水，移行障礙伴室管膜下鈣化 TORCH,CNS發(fā)育各階段及異常,神經(jīng)系統(tǒng)先天發(fā)育畸形,器官形成畸形 神經(jīng)管閉合畸形 憩室性性畸形 腦溝和細(xì)胞移行畸形 大小畸形 破壞性畸形,神經(jīng)管閉合畸形 女，2月，生后發(fā)現(xiàn)枕后膨出物腦膜腦膨出,女，4月，生后枕部腫物,腦膜腦膨出 （枕葉）,男,3歲, 鼻堵，鼻咽部腫物,腦膜膨出,經(jīng)篩腦膜腦膨出,Chiari畸形,小腦扁桃體下疝畸形 最常見(jiàn)菱腦畸形 特征：小腦扁桃體下移 型,Chiari 型,正中矢狀面觀察最佳 小腦扁桃體下緣枕骨大孔連線(xiàn) 5mm 異常 間接征象： 四腦室受壓、 腦池變小、 齒突壓迫脊髓 延髓下移 合并畸形：骨骼、垂體 臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀，或頭疼、頸疼、麻木、無(wú)力、眼球 震顫,男，2歲，不會(huì)說(shuō)話(huà)，雙眼不對(duì)視,Chiari 畸形型,Chiari型,臨床表現(xiàn)： 心動(dòng)過(guò)緩 驚厥 上肢肌張力增高 聽(tīng)覺(jué)、前庭功能受損,Chiari型,診斷標(biāo)準(zhǔn)： 小腦扁桃體、腦干、四腦室發(fā)育不良并下移 合并開(kāi)放性脊柱閉合不全 間接征象： 延髓及頸脊髓扭曲，四腦室拉長(zhǎng)、變形 小腦半球向側(cè)方擠壓顱神經(jīng)壓迫癥狀 中間塊、頂蓋、胼胝體異常，斜坡后緣呈扇貝樣 小腦幕、大腦鐮、小腦鐮異常,中間塊增大 頂蓋鳥(niǎo)嘴樣改變 斜坡貝殼樣改變 扁桃體下疝,中線(xiàn)腦回參差交錯(cuò),中間塊增大 頂蓋鳥(niǎo)嘴樣改變 斜坡貝殼樣改變 扁桃體下疝,女，9月，生后頸部包塊 Chiari 畸形 型,男 ，4月 ，腰骶部包塊,小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形 Chiari 畸形 型,Chiari型,Chiari型伴枕頸部腦膨出 內(nèi)容物： 包括至少部分小腦、枕葉以及中腦及腦橋（如果不疝入，腦干結(jié)構(gòu)為扭曲或受牽） 四腦室、側(cè)腦室及顱底腦池可疝入并不成比例擴(kuò)張,后枕部小腦、腦干及腦膜膨出,女，1月，生后頸部包塊,腦膜、小腦、點(diǎn)狀脂肪膨出小腦幕變形，小腦形態(tài)異常,Chiari 畸形 型,Chiari 型,小腦發(fā)育不良 Chiari 型伴小腦發(fā)育不良 小腦、腦干發(fā)育低下 ，后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔增寬與chiari型不同 多難以存活,視隔發(fā)育不良 前腦無(wú)裂畸形,憩室樣畸形,前腦無(wú)裂畸形,胚胎46周原始前腦形成端腦和間腦時(shí)，左右大腦半球未分離。 常伴中線(xiàn)處不同程度的顱面部畸形 分為三型：無(wú)葉型、半葉型、單葉型 無(wú)腦葉：大腦半球完全不分離 半腦葉：半球之后半部已部分發(fā)育分離 單葉型：兩半球發(fā)育接近正常，僅額葉之前下部尚融合,無(wú)腦葉型 未分裂的前腦，含單一腦室。呈明顯擴(kuò)大，新月形囊腔,半腦葉型 前腦不完全分裂 合并胼胝體發(fā)育不良 半球后縱裂、大腦鐮部分發(fā)育,半腦葉型 另一例,單腦葉型 大腦半球、丘腦近正常 額葉下部腦灰白質(zhì)仍融合 腦室前角呈方形,視隔發(fā)育不良,輕度單葉前腦無(wú)裂畸形 透明隔缺如，視神經(jīng)發(fā)育不良 不同程度下丘腦垂體功能障礙 可伴胼胝體、漏斗部及穹隆柱異常,視隔發(fā)育不良,透明隔缺如側(cè)腦室前角融合，前角前緣變平 視神經(jīng)、視交叉細(xì)小 垂體柄增粗，神經(jīng)垂體異位，空泡蝶鞍 并發(fā)腦裂畸形、胼胝體部分或完全缺如,視神經(jīng)細(xì),透明隔缺如,例2，視束細(xì)，胼胝體發(fā)育不全，透明隔缺如,例3，透明隔缺如，垂體后葉異位，視交叉細(xì),胼胝體發(fā)育不良,胼胝體發(fā)育順序：膝體壓嘴部 部分缺失：先形成的部分存在，后形成的部分缺失 側(cè)腦室額角、體部寬大，兩側(cè)腦室分離平行，三腦室擴(kuò)大抬高 可合并：腦膨出，脂肪瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫,兩側(cè)腦室分離平行，三腦室擴(kuò)大抬高，位于兩側(cè)腦室之間，中線(xiàn)結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。,男，6歲，診斷腦積水6年,胼胝體缺如,壓部、嘴部,體后部、壓部、嘴部，合并脂肪瘤,合并脂肪瘤,Dandywalker畸形,先天性第四腦室中側(cè)孔閉鎖 四腦室囊狀擴(kuò)張 后顱窩增大伴竇匯、橫竇及天幕抬高 小腦蚓部發(fā)育不良或不發(fā)育 幕上腦積水 合并胼胝體發(fā)育不良等畸形,后顱窩巨大囊腫，與四腦室相通，小腦發(fā)育不良。,Dandywalker變異型,四腦室上部與小腦上蚓部相對(duì)正常 四腦室下部與小腦下蚓部受累 四腦室擴(kuò)大 后顱窩不擴(kuò)大 無(wú)腦積水,后顱窩不擴(kuò)大，四腦室擴(kuò)大，大枕大池,DandyWalker變異型,Jouberts syndrome,小腦蚓部發(fā)育不良 臨床表現(xiàn)：呼吸暫停、眼球運(yùn)動(dòng)異常、智力發(fā)育遲緩 MR特征性改變 小腦上腳增粗、長(zhǎng)磨牙征 小腦蚓部缺如 四腦室形態(tài)異常bat-wing 雙側(cè)小腦半球于中線(xiàn)處直接會(huì)合 可合并其它畸形 腦膜膨出、皮毛竇、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜缺損 多囊性腎病,磨牙征,蝙蝠翼征,中線(xiàn)會(huì)合,例1,例2,Jouberts 綜合征,Jouberts syndrome,男,6歲.智力體力發(fā)育落后-小腦蚓部發(fā)育不良,腦裂畸形,襯有灰質(zhì)的裂隙從腦室到蛛網(wǎng)膜下腔，穿過(guò)大腦半球，可為單側(cè)或雙側(cè)； 型：為單側(cè)位于側(cè)裂旁向上至頂，與腦室相通。應(yīng)與腦穿通畸形相鑒別；型：雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性位于側(cè)裂向上至額頂。 閉合型和開(kāi)放性腦裂畸形 合并畸形：8090合并透明隔缺如。,單側(cè)閉唇型腦裂畸形,單側(cè)閉唇型腦裂畸形,雙側(cè)閉唇型腦裂畸形,男,1歲.左側(cè)肢體活動(dòng)不利雙側(cè)開(kāi)放型腦裂畸形,無(wú)腦回畸形（光滑腦）,神經(jīng)元移行異常中最嚴(yán)重的類(lèi)型 皮層明顯增厚，表面光滑，無(wú)腦回結(jié)構(gòu)，光滑腦 側(cè)裂淺且寬大，腦呈“8”字或沙漏型 腦室擴(kuò)大，腦干、小腦可見(jiàn)萎縮,巨腦回與多小腦回畸形比較,無(wú)腦回畸形-光滑腦,腦輪廓、灰白質(zhì)分布異常，表面光滑，皮髓質(zhì)界面光滑，皮質(zhì)厚，白質(zhì)少。,男，4歲，反復(fù)抽搐2年，智力體力發(fā)育落后,腦溝少，腦回粗大，灰質(zhì)層厚,巨腦回畸形,多小腦回畸形,男，13歲，左側(cè)肢體活動(dòng)障礙,右額頂交界處，多小腦回,灰質(zhì)異位,神經(jīng)元移行受阻，停滯 室管膜下、腦白質(zhì)內(nèi) 與灰質(zhì)等信號(hào) 無(wú)周?chē)[、無(wú)占位效應(yīng) 室管膜下、帶狀、結(jié)節(jié)狀,灰質(zhì)異位（結(jié)節(jié)型）,灰質(zhì)異位（結(jié)節(jié)型）,灰質(zhì)異位 板障型（雙皮質(zhì)）,灰質(zhì)異位 板障型（雙皮質(zhì)）不完全型,灰質(zhì)異位（團(tuán)塊型）,男，6m,右額顳部巨大灰質(zhì)異位,胼胝體缺如，大腦鐮前部移位,女，20月，生后三個(gè)月，發(fā)作性意識(shí)喪失,皮層發(fā)育不良，胼胝體前部發(fā)育不良，右側(cè)脈絡(luò)叢囊腫,常染色體顯性遺傳 多個(gè)器官錯(cuò)構(gòu)瘤改變：心、腦、腎 臨床表現(xiàn)： 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 癲癇，認(rèn)知障礙， 精神發(fā)育遲滯，孤獨(dú)癥 皮膚改變 色素脫失斑（出生）， 顏面部血管纖維瘤（兒童），鯊魚(yú)皮樣斑， 趾甲下纖維瘤（青春期） 病理改變：細(xì)胞增殖、移行及分化異常，錯(cuò)構(gòu)瘤性結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化,室管膜下結(jié)節(jié) 最具特征的表現(xiàn) 側(cè)腦室壁最常見(jiàn)，也可發(fā)生于三、四腦室 非對(duì)稱(chēng)性，單或多發(fā)，凸入腦室內(nèi) 由腫脹的膠質(zhì)細(xì)胞，巨或多核細(xì)胞構(gòu)成外周由 室管膜覆蓋 巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 為室間孔附近結(jié)節(jié)增大，演變而成 新生兒呈短T1短T2，兒童期未鈣化 呈等T1長(zhǎng)T2，鈣化 呈短T2。,結(jié)節(jié)性硬化,皮質(zhì)結(jié)節(jié) 額顳葉多見(jiàn)，大小不等，突出皮層表面 腦回增寬，變平，灰白質(zhì)分界不清，可鈣化 MRI表現(xiàn)隨年齡不同而變化，嬰幼兒呈短T1短T2信號(hào) ，兒童呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào) 白質(zhì)病變 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)條片狀、楔形長(zhǎng)T2信號(hào) 由側(cè)腦室向皮質(zhì)放射狀分布 為異位的形態(tài)異常的巨細(xì)胞，伴隨髓鞘化缺乏,病例1,病例2 女，24天 ，間斷抽