彌漫性泛細支氣管炎.ppt

彌漫性泛細支氣管炎,周婷,Diffuse Panbrochilitis,定義,彌漫性泛細支氣管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管的氣道慢性炎癥性疾病。 受累部位主要是呼吸性支氣管以遠的終末氣道。 炎癥病變彌漫性地分布并累及呼吸性細支氣管壁的全層。 突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動后氣促，嚴重者可導致呼吸功能障礙。,歷史,1963年其臨床及X線的表現(xiàn)首先被日本Takizawa教授所描述 1969年中山、本間最先依據(jù)病理組織學的特點提出DPB的概念，并將其區(qū)別于其它氣道阻塞性疾病。,歷史,日本曾在80年代進行兩次大規(guī)模的流行病學調查，臨床診斷648例，組織學確診82例4。 東亞地區(qū)的韓國及我國的臺灣省也陸續(xù)有個案報告。 直至1981年我國對本病做了詳細介紹,病因,感染：多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上），冷凝集試驗多陽性及紅霉素療效好,推測與肺炎支原體感染有關。 遺傳：有一定的人種特異性及家族發(fā)病傾向，日本DBP HLA-B54 多陽性（ 63.2%） 免疫： BALF NE%，CD4/CD8， CD4，CD8 淋巴細胞總數(shù)。 刺激性有害氣體吸入與大氣污染：強酸煙霧、氯氣、溶媒性氣體、化學藥品和各種粉塵,如二氧化硫污染區(qū)域DPB發(fā)病率較一般地區(qū)為高。,流行病學,日本、韓國、中國為代表的東亞地區(qū) 男女之比為1.4:1， 發(fā)病年齡一般在2050歲 與吸煙無關 84.8%患者合并鼻竇炎 最初被誤診為其他疾病的為90%。,臨床表現(xiàn),癥狀 慢性咳嗽、咳痰（膿痰）、呼吸困難 常伴發(fā)鼻竇炎 與其他疾病伴發(fā)，如類風濕關節(jié)炎、肺癌、支氣管哮喘,臨床表現(xiàn),體征 兩肺干濕啰音，兩下肺為著，發(fā)紺、杵狀指。 晚期可出現(xiàn)呼吸衰竭或肺心病體征。,實驗室檢查,WBC、NE增高（急性加重期）。 -球蛋白、ESR，類風濕因子陽性（不特異）。 冷凝集試驗效價增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。 末梢血CD4+/CD8+比值升高。 BALF細胞數(shù)、NE，LY% 。 BALF D4+/CD8+ 。 HLA-Bw54陽性率明顯增高。,肺功能,以阻塞性通氣功能障礙為主，F(xiàn)EV1實/預，F(xiàn)EV1/FVC，殘氣量、殘氣率。 早期出現(xiàn)低氧血癥，肺彌散功能和肺順應性通常在正常范圍。,CT征象分析,彌漫性細粟粒樣影伴“樹芽征”是DPB的典型CT表現(xiàn)。 分布廣泛, 但不均勻, 常以某一段、葉或兩中下肺為主, 與該病形態(tài)學改變一致。 小葉中心性分布, 結節(jié)大小2-5mm, 無融合趨勢。,DPB,CT征象分析,小支氣管擴張 多為細支氣管壁增厚, 無囊狀支氣管擴張(區(qū)別于其他原因的支氣管擴張） 可能與細支氣管全壁炎所致的細支氣管壁增厚有關。,1,CT征象分析,小斑片樣磨玻璃影、斑片狀和大片實變影、小空洞 為感染性病變不同階段的共同征象, 無特異性 范圍、形態(tài)、密度等與感染性病變的嚴重程度和病程有關。 多以彌漫性細粟粒樣小結節(jié)影為背景伴隨出現(xiàn)。,CT征象分析,空氣潴留征 小氣道狹窄或阻塞可引起肺內含氣量增多，氣體潴留。,CT征象分析,肺間質纖維化 胸膜下網(wǎng)狀影及蜂窩影,CT征象分析,鼻旁竇炎 DPB主要合并癥, 最常累及上頜竇 文獻報道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁竇炎,診 斷,1998日本厚生省第二次診斷標準,必須項目： 1 持續(xù)性咳嗽、咳痰、呼吸困難 2 慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史 3 雙肺彌漫分布的顆粒樣結節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結節(jié)狀陰影 參考項目 1 斷續(xù)性濕羅音； 2 1秒率降低（70%）以及低氧(PaO:80mmHg); 3 冷凝集試驗1：64以上,確診: 符合必須項目 、 和, 加上參考項目中的2項以上; 一般診斷: 符合必須項目 、 和; 可疑診斷: 符合必須項目和 。病理活檢有利于本病的確診。但典型病例經(jīng)X線和高分辨率CT(HRCT)即可診斷, 而臨床和影像學表現(xiàn)不典型者, 須取肺組織活檢確診。肺活檢取材以開胸或胸腔鏡為好。,病理,大體標本： 表面彌漫細小灰白色結節(jié) 切面見廣泛細支氣管為中心結節(jié) 支氣管擴張,病理,雙肺彌漫性分布，以呼吸性細支氣管為中心的慢性細支氣管炎及細支氣管周圍炎,病理,細支氣管和呼吸性細支氣管炎 管壁增厚，管腔狹窄 管壁全層見淋巴細胞、漿細胞和組織細胞 其他肺組織區(qū)域可以完全正常 支氣管腔及周圍肺泡腔伴有大量中性粒細胞 病程晚期，細支氣管周可見間質纖維組織增多,鑒 別 診 斷,慢性支氣管炎,誤診率極高 慢支X線胸片示肺紋理增強，而彌漫性泛細支氣管炎為雙肺彌漫分布的小結節(jié)影。 HRCT能更清晰地區(qū)分二者。,支氣管擴張(BE),CT示某一葉段多級支氣管的囊環(huán)狀薄壁透光影和“雙軌征” 多累及較大支氣管, 嚴重者?？梢娭夤莛ひ呵度?或液平。 病變范圍遠不如DPB廣 一般無肺功能改變，PaO2多正常。,肺結核,病灶有多態(tài)性的背景特點, 病變除“樹芽征”外, 還伴有斑片影、空洞等多種形態(tài) 急性粟粒性肺結核則表現(xiàn)為細粟粒樣結節(jié)影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分布三均勻的特點,塵肺,早期影像學表現(xiàn)雙肺彌漫性分布的粟粒樣小結節(jié)影, 但不呈小葉中心性分布。 只有當氣道損傷延伸至小氣道時, 可出現(xiàn)細支氣管擴張及小葉中心結節(jié)影 早期一般不伴發(fā)支氣管擴張,亦無樹芽征和支氣管壁增厚。 縱隔、肺門淋巴結增大伴鈣化是其特征 有生產(chǎn)性粉塵接觸史。,治 療,紅霉素 歷史,1982年工藤翔二等開始嘗試長期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定 。,紅霉素 機制,紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而非抗菌作用。 抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。 抑制氣道上皮分泌的IL-8及NE釋放的LT-B4，減少NE在氣道粘膜的集聚。 抑制末梢血淋巴細胞的增殖和活化，促進單核-巨噬細胞系統(tǒng)的成熟、分化。,紅霉素,不論細菌培養(yǎng)結果如何，紅霉素均應為首選用藥。 用量為 400-600mg Qd 用藥6個月以上，有效至少1年 進展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。 停藥后復發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效 紅霉素治療4周癥狀仍不改善者可試用14環(huán)的大環(huán)內脂類藥物如克拉仙（CAM）或羅紅霉素（RXM）。,紅霉素 反應,多數(shù)病人用藥4周后臨床癥狀不同程度改善 顆粒樣結節(jié)狀陰影減少或消失 FEV1實/預,其他治療,糖皮質激素 強的松 1-2mg/k