《SWEET’S綜合征》PPT課件.ppt

Sweets syndrome revisited,疾病概念的復習,Sweets syn.的歷史,1964 年Robert Douglas Sweet 15年中（1949-1964）8例女性病人 急性的發(fā)熱、 中性白細胞、 疼痛的皮疹（紅斑、結節(jié)、斑塊）、 真皮上部致密的中性白細胞為主的浸潤。 此后數(shù)百例的報道又增加了新的內容。,Sweets syn.的歷史里程碑,1964年 Sweetpaper: 急性發(fā)熱性白細胞增多性皮病(Bri.J.Der 8-9 1964) 1971年 Shapiro 首例與實體癌相關的Sweets syn. 1973年 Matta & kurban 首次報道2例皮疹病理證實是急性白血病的皮膚表現(xiàn) 1986年Su&liu 首例藥物引起的Sweets syn.并提出診斷標準 1994年 von den Driesch 修正診斷標準 1996年Walker&Cohen對藥物引起的Sweets syn.提出診斷標準,Sweets syn.的新觀點：,Sweets syn. 處于與惡性病、藥物相關的臨床地位 發(fā)現(xiàn)皮膚外的Sweets syn. 表現(xiàn) 其他的Sweets syn. 相關疾病的發(fā)現(xiàn) 皮損中炎癥細胞浸潤的組成和/或部位的差異 Sweets syn.另外有效的治療,Sweets syn.的臨床特征,無種族傾向，常見30-50歲女性（最小7W） 與惡性疾病相關的病例（71年首例前列腺癌， 73年首例急性白血病的皮膚表現(xiàn)） 藥物誘導的病例（86年首例，SMZ-TMP） 相關藥物：卡馬西平、安定、塞來昔布、雙氯高滅酸、肼苯達嗪、復方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、美滿霉素（2）、全反式維甲酸（2）、復方新諾明（2）、粒細胞集落刺激因子（16）。,Sweets syn.的臨床特征,皮疹是主要的診斷依據(jù)，發(fā)熱和WBC或相伴或先于皮疹，其他：關節(jié)病、肌痛、頭痛、全身不適。病程不一，治療后或自行消退，復發(fā)常見（1/3-2/3）。 非膿皰性皮疹：分布多上肢、面、頸部；觸痛的紅-紫紅、水腫的丘疹結節(jié)，假水皰。斑塊。消退無脫屑。同形反應。光敏傾向。乳房切除術后的淋巴水腫部位。,Sweets syn.的臨床特征,膿皰性皮疹：少見。手背的中性白細胞性皮病。 膿皰性血管炎（紫癜基礎上的膿皰疹，原發(fā)損害，見于白塞氏病、腸道相關的皮膚-關節(jié)炎綜合征、淋球菌性或腦膜炎球菌性的菌血癥）。 病理：中性白細胞性的血管反應-白細胞破碎性血管炎。 “中性白細胞性皮病” Sweets syn.的局限的異型，激素敏感，抗菌素無效。,Sweets syn.的皮膚外的表現(xiàn)：,骨骼：急性無菌性的關節(jié)炎、骨炎、骨髓炎、關節(jié)痛 中樞神經系統(tǒng)：腦脊液、腦電波、CT的異常、無菌性腦膜炎、腦炎、急性感染性多神經炎、神經-Sweets病 眼耳：結膜紅斑、結膜出血、結膜炎、瞼炎、虹膜炎、青光眼、鞏膜炎、外周潰瘍性角膜炎、中耳炎 腎：血尿、蛋白尿、腎小球腎炎 腸道：廣泛、彌漫的腸炎、回腸炎、全結腸炎（培養(yǎng)-） 肝：肝血清酶異常、肝腫大、肝門PMN性炎癥 心：主動脈炎或部分狹窄、心臟擴大癥、心肌PMN浸潤、冠狀動脈閉塞、各種心臟血管擴張 肺：肺或支氣管炎癥、支氣管膿皰、胸水、胸片異常 口腔：阿弗他樣淺表損害、壞死潰瘍性牙周炎 肌肉：肌痛、肌炎、MR異常（肌炎和筋膜炎） 脾：腫大,實驗室：外周WBC NESR 。MT相關者貧血、WBC或、PL異常。,很可能的相關疾?。耗[瘤（1，血液病、實體瘤）、感染（10，上呼吸道鏈球菌、胃腸炎）、炎癥性腸道疾?。?3，Crohns dis、潰瘍性結腸炎）、藥物（37，GCSF為主）、妊娠（5） 可能的相關疾?。喊兹喜。?）、結節(jié)性紅斑（7）、類風關（4）、結節(jié)?。?）、甲狀腺?。?，突眼性甲狀腺腫、慢性甲狀腺炎） 待定的相關性疾病：自身免疫性dis、隱匿性肝硬化、慢性疲勞綜合征、閉塞性支氣管炎、免疫缺陷性dis、蕁麻疹,Sweets syn.的鑒別診斷,感染、炎癥疾病 敗血癥、丹毒、蜂窩織炎、單純皰疹、麻風、脂膜炎、壞疽性膿皮病、孢子絲菌病、梅毒、深部真菌病、血栓性靜脈炎、結核、病毒疹、水痘-帶狀皰疹病毒感染 腫瘤 淋巴瘤、轉移性腫瘤、白血病皮疹 反應性紅斑 多形紅斑、結節(jié)性紅斑、蕁麻疹 血管炎 持久性隆起性紅斑、結節(jié)性多動脈炎、白細胞破碎性血管炎 其他 藥疹、痤瘡、halogenoderma 、面部肉芽腫 其他系統(tǒng)疾病 白塞氏病、皮肌炎、LE、潰瘍性結腸炎的膿皰疹、肝膽管病的水皰性發(fā)疹,Sweets syn.的組織病理（1）,真皮內大量中性白細胞浸潤，常見核破裂、水腫、血管擴張，無血管炎，表皮正常。 擴展的病理改變譜： 炎癥浸潤的細胞組成 偶有淋巴細胞或組織細胞，特發(fā)性或藥物誘導的皮疹有嗜酸性細胞 炎癥浸潤的范圍 真皮偶發(fā)的繼發(fā)性白細胞破碎性血管炎 遷移至表皮角層下膿皰、PMN性海綿狀水皰、KC壞死 遷移至皮下脂肪小葉、間隔PMN浸潤性炎癥 皮下型類似結節(jié)性紅斑，或同時存在，或先后發(fā)生。,Sweets syn.的組織病理（2）,同時發(fā)生的Sweets syn.和白血病皮疹 白血病患者發(fā)生 Sweets syn.：副腫瘤性綜合征（腫瘤發(fā)生后）、藥物誘導的（治療后出現(xiàn)）、同時發(fā)生的（異形和成熟的中性白細胞浸潤）。 10例報道：急性白血?。ㄋ栊?例，早幼粒2例）慢性白血病1例，MDS 2例，未分型的白血病2例。 6例腫瘤相關，4例全反式維甲酸或G-CSR誘導 炎癥癌趨化現(xiàn)象（繼發(fā)）；白血病細胞浸潤（原發(fā)）； G-CSR 誘導不典型細胞分化為成熟細胞。,Sweets syn.的病理（3）鑒別診斷,皮損組織培養(yǎng)，排除感染性疾病 中性白細胞性皮?。撼志眯月∑鹦约t斑、面部肉芽腫、壞疽性膿皮病、類風濕PMN性性皮炎、鹵素皮病、 PMN性小汗腺炎 與真皮型Sweets syn.鑒別 中性白細胞性小葉性脂膜炎：-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、人工性脂膜炎、胰腺炎、類風關 與皮下型Sweets syn.鑒別,Sweets syn.的治療,典型的真皮型皮疹持續(xù)數(shù)周-數(shù)月自行消退 祛除相關藥物、腫瘤、感染灶（抗菌素）皮疹消退 可的松：pre1mg/kg/d4-6w；沖擊療法；局注Tria；強效激素脂/霜。 KI ：0.9g/d 1.5g/d（膠囊、溶液） 秋水仙堿：0.5mg tid,Sweets syn.的治療（二線藥物）,消炎痛: