視神經(jīng)脊髓炎.ppt

定 義,是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。 Devic在1894年復(fù)習(xí)了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具體的臨床特征為 1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明， 2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。,病因及發(fā)病機(jī)制,NMO病因及發(fā)病機(jī)制不清。 西方人MS以腦干病損為主，東方人MS以視神經(jīng)和脊髓損害最常見(jiàn)；可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。,病 理,NMO的病理改變是脫髓鞘、硬化斑、和壞死，伴血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)。 主要累及視神經(jīng)和視交叉；脊髓好發(fā)于胸段和頸段。 病損局限，破壞性病變較明顯。,臨床表現(xiàn),1、發(fā)病年齡為560歲，以2141歲最多，男女均可發(fā)病。,2、脊髓炎：急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎（ON），是本病特征性臨床表現(xiàn)，可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致失明和截癱，可有緩解和復(fù)發(fā)。,單項(xiàng)病程：70常在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)受累眼全盲； 復(fù)發(fā)型：發(fā)生截癱約13，視力受累約14，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，移后三年內(nèi)可有多次孤立的ON和脊髓炎復(fù)發(fā)。,3、急性起病可數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失。 一些患者在視力喪失前一兩天感覺(jué)眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯。 眼底改變?yōu)橐暽窠?jīng)乳頭炎和球后視神經(jīng)炎。 亞急性起病12個(gè)月達(dá)到高峰，少數(shù)慢性起病，數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。,4、急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進(jìn)展性炎性脫髓鞘病變，已經(jīng)證實(shí)，多為MS表現(xiàn)，呈單相性或慢性多相復(fù)發(fā)型。 雖然稱(chēng)之為橫貫性，但臨床常見(jiàn)的脊髓體征是不對(duì)稱(chēng)和不完全性的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎。,臨床表現(xiàn)不完全橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓炎，其特征是快速進(jìn)展的（數(shù)小時(shí)或數(shù)天）下肢輕癱、雙側(cè)Babinski征、感覺(jué)平面和括約肌功能障礙等。,約13復(fù)發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛。 單相病程患者神經(jīng)根痛很少發(fā)生，未見(jiàn)Lhermitte征和強(qiáng)直性痙攣。,1、CSF細(xì)胞數(shù)增多（5mm）見(jiàn)于 73單相病程和82復(fù)發(fā)型患者，顯示CSF-MNC增多較MS顯著；CSF蛋白復(fù)發(fā)型顯著高于單相病程患者。,2、復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過(guò)3個(gè)或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88，通常為610個(gè)節(jié)段，脊髓腫脹和釓（gadolinium）強(qiáng)化也較常見(jiàn)。,診斷及鑒別診斷,1、診斷 典型病例不難診斷，但僅有一次孤立發(fā)作且僅有一個(gè)部位癥狀則診斷困難，但隨著后來(lái)的臨床進(jìn)展可證實(shí)，MRI顯示的視神經(jīng)和脊髓病灶、視覺(jué)誘發(fā)電位、CSFIgG指數(shù)增高及寡克隆帶等可提供重要的診斷證據(jù)。,鑒別診斷,（1）早期眼癥狀易于單純性球后視神經(jīng)炎混淆，后者多損害單眼，NMO常為兩眼先后受累，并有脊髓病損，有明顯緩解復(fù)發(fā)；目前還不清楚，是否單獨(dú)發(fā)生的不伴有脫髓鞘疾病其他證據(jù)的ON就是一種限制性MS。,（2）MS可表現(xiàn)為NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查對(duì)二者很有鑒別意義。 CsfMNC大于50mm或中性粒細(xì)胞增多常見(jiàn)于NMO，少見(jiàn)于MS； 寡克隆帶見(jiàn)于MS，少見(jiàn)于NMO。,MRI：NMO發(fā)病初期多正常， MS多有典型病灶（復(fù)發(fā)緩解型）； 脊髓縱向融合病變: NMO超過(guò)3個(gè)以上脊柱節(jié)段，通常，610個(gè)節(jié)段，腫脹和釓(Gadolinium)強(qiáng)化常見(jiàn)。 MS很少超過(guò)一個(gè)節(jié)段。,（3）亞急性發(fā)病多見(jiàn)于小兒，先有腹痛、腹瀉等腹部癥狀，多無(wú)癱瘓，對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)障礙為主，無(wú)復(fù)發(fā)。,治 療,1、甲基強(qiáng)地松龍大劑量沖擊 5001000mg，靜脈滴注，日一次， 35天；之后強(qiáng)的松大劑量口服。 作用： 有效加速ON發(fā)作癥狀的恢復(fù)， 可終止或縮短N(yùn)MO惡化。 單獨(dú)口服強(qiáng)的松有增加ON新發(fā)作的危險(xiǎn)。 2、皮質(zhì)類(lèi)固醇治療無(wú)效的患者，血漿置 換約半數(shù)可改善癥狀。