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放射科周例行閱片,江西省南昌市洪都中醫(yī)院放射科、 李志娟,病例一,病史：女性，58歲，患者因咯血3天，煩躁不安8小時入院。5-6年前出現(xiàn)間歇性咯血，近一月兩次咯血。 體查：煩躁不安，查體不合作，兩肺呼吸音清，未聞及干濕羅音；四肢肌張力正常，檢查不配合，腱反射（+），雙側Babingski征（+）,Kernig征（+）。指鼻實驗、快復輪替實驗、跟-膝-脛實驗、閉目難立征、直線行走征不合作。,請診斷及分析？,病理:脈絡叢乳頭狀瘤,手術記錄,插管全麻，仰臥位，四釘頭架固定，手術區(qū)常規(guī)消毒鋪單。取枕項部后正中切口，切口上端自枕外粗隆向右延長4cm，切開皮膚至顱骨，切開顱骨，見硬膜張力較高，剪開硬膜，見一腫瘤位于硬膜下腦干右側，邊界清楚，魚肉樣，色鮮紅，血供豐富。沿腫瘤邊界分離，腫瘤包裹右側椎動脈，蒂部位于四腦室右側側孔處，小腦前下動脈及小腦后下動脈參與供血，面聽神經及后組顱神經被推擠至腫瘤前方。離斷腫瘤血供，分塊全切腫瘤。,灰白色碎組織一堆，大小共42.52cm，表面呈細乳突狀。 HE染色，腫瘤細胞分化良好，未發(fā)現(xiàn)核分裂象，腫瘤細胞呈立方或上皮形態(tài)，細胞包漿豐富，紅染；核卵圓形，核大深染；間質血管豐富，擴張充血，瘤細胞以假復層的排列方式排列在疏松結締組織的軸心周圍，形成細小的乳突狀結構。 免疫組化標記腫瘤細胞示：S-100（+）、CK:(+)、CFAP：（-）、CEA：（-）,脈絡叢組織由特異性的腦室神經上皮分化而來，有作者認為是某段腦室壁的室管膜細胞衍化形成，其主要的功能為分泌腦脊液。 脈絡叢乳頭狀瘤可發(fā)生于脈絡叢上皮或腦室壁膠質細胞，多具有分泌腦脊液的特性。,WHO分級I 是發(fā)生于脈絡叢上皮的良性腫瘤。見于腦室系統(tǒng)及橋小腦角區(qū)等處。腫瘤多呈實質性，一般體積不大，結節(jié)樣生長，和周圍組織間有明顯的分界。 瘤組織呈紅色，表面顆粒狀，有絨毛，亦有人稱之為桑椹狀。切面粗糙，質地較脆，可見囊變和出血壞死、鈣化。 顯微鏡下可見單層立方或柱狀上皮圍繞纖維血管核構成指樣乳頭狀結構。,本病可發(fā)生于任何年齡，但以兒童多見，主要見于10歲以前，男性多于女性，本病發(fā)病率較低，占神經上皮性腫瘤的1-2。 本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同，在兒童多見于側腦室而在成人多位于第四腦室。腫瘤在側腦室者多位于三角區(qū)。發(fā)生后顱凹的脈絡叢乳頭狀瘤除可見于第四腦室內外，亦可見于橋腦小腦角區(qū)，第三腦室者較少見。由于脈絡叢組織的胚胎殘余異位發(fā)展，使得腫瘤偶見發(fā)生于大腦凸面。,腫瘤還可由蛛網膜下腔播散：,原發(fā)腦室內病灶直接侵犯鄰近腦脊液池。 原發(fā)脈絡叢乳頭狀瘤腦脊液種植。 腦室內病灶通過路氏孔突入橋小腦角池、鞍上池。,臨床表現(xiàn),（1）腦積水與顱內壓增高。 腦積水成因：包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致梗阻性腦積水；腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水 嬰幼兒顱內壓增高表現(xiàn)為頭顱增大和前囪張力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。成人則可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視神經乳頭水腫，甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。,(2)局限性神經系統(tǒng)損害 局限性神經系統(tǒng)損害的表現(xiàn)因腫瘤所在部位而異。腫瘤生長在側腦室者半數(shù)有對側輕度錐體束征；位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難；發(fā)生于于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震額及共濟運動障礙等。個別位于側腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。 本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網膜下腔出血病史。腫瘤多位于腦室內，有的可移動，故有些病人表現(xiàn)為頭疼突然加劇、緩解。少數(shù)有強迫頭位,CT檢查,腫瘤多為單側，亦可為雙側，位于側腦室內者以三角區(qū)居多。 平掃時呈等或略高密度， 邊緣清楚而不規(guī)則，分葉狀，可見病理性鈣化。 增強掃描多呈均勻強化。 可引起阻塞性腦積水；由于其分泌過多腦脊液，故可在未發(fā)生阻塞或阻塞遠端的腦室系統(tǒng)發(fā)生交通性腦積水，表現(xiàn)甚為特殊,MRI檢查,T1：呈等或低信號，較腦實質信號低但較腦脊液信號高。 T2：呈高信號，與腦脊液分界清楚而腫瘤輪廓不規(guī)則，呈菜花狀，有些可見囊變、鈣化。 瘤周水腫無或較輕，占位效應視病灶大小而定。 腫瘤有顯著的對比增強，可發(fā)現(xiàn)沿腦脊液種植轉移的病灶，表現(xiàn)為腦室壁及椎管內蛛網膜多發(fā)結節(jié)樣強化灶。 腦積水明顯、腦脊液因回路阻塞而進入腦組織時，可導致明顯腦水腫，側腦室三角區(qū)顯著。,鑒別診斷,1、腦膜瘤：好發(fā)于成年女性，腫瘤輪廓光整，病灶多 呈類圓形,多為等密度及等信號,T2WI上信號不及 CPP高,增強掃描可見“腦膜尾征”。 2、神經鞘瘤：以聽神經瘤多見,腫瘤多見囊變成分,呈 不均勻強化,發(fā)現(xiàn)同側內聽道擴大有助于診斷。 3、室管膜瘤：兒童好發(fā)于幕下四腦室，成人好發(fā)于側腦 室（囊變多見），腫瘤內可見囊變、鈣化及出血征象, 強化不如脈絡叢乳頭狀瘤明顯。 4、頸靜脈球瘤：頸靜脈孔區(qū)，呈“胡椒-鹽”征像。,病例二,病史：男性，50歲，間歇性頭痛、頭暈伴左側肢體肌力下降一月余。,請診斷及分析？,病理：右側腦室三角區(qū)腦膜瘤,首先是定位,右側腦室后角區(qū)？ 右側丘腦？,側腦室好發(fā)腫瘤：腦膜瘤、室管膜瘤、星形膠質細胞瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、轉移瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨細胞型星形細胞瘤中樞神經細胞瘤等 側腦室腦膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤及室管膜瘤均好發(fā)于側腦室三角區(qū) 星形細胞瘤及轉移瘤可以位于側腦室任何部位。 右側丘腦：淋巴瘤，膠質瘤等,定位,定位于右側腦室三角區(qū)，向前累及基底節(jié)區(qū)，右側腦室后腳擴大呈“杯口樣”改變，右側腦室后腳脈絡叢未見顯示。,定性：腦膜瘤可能性大,依據： 1、腦膜瘤是成人側腦室最常見的腫瘤，最好發(fā)于三角區(qū)。 2、病變在CT上呈稍高密度，MRT1WI呈稍低密度，T2WI病變呈高信號，DWI像上病灶大部分區(qū)域呈稍高信號，增強掃描病變不均勻、明顯強化，中心見斑片狀無強化區(qū)。無囊變。瘤周有輕-中度腦水腫。 3、病灶較大，形態(tài)不規(guī)則，并向圍圍腦實質生長，境界欠清楚。,鑒別診斷,主要與淋巴瘤、膠質瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、室管膜瘤、星形細胞瘤相鑒別。,小結,腦膜瘤主要源自蛛網膜的帽細胞,特別是那些形成蛛網膜絨毛的細胞,絕大多數(shù)腦膜瘤附著于硬腦膜。腦室內腦膜瘤則起源于脈絡叢基質的蛛網膜或纖維細胞團,屬少見的腦膜瘤,占顱內腦膜瘤的2. 5%6. 3% 發(fā)生于側腦室內的腦膜瘤較少見，約占顱內腦膜瘤的0.5%。它起源于腦室內的脈絡叢基質，以側腦室三角區(qū)最多見，左側略多于右側。好發(fā)于3060歲，女性多于男性。 【影像學表現(xiàn)】 1.側腦室三角區(qū)多見，多為不規(guī)則分葉狀，少數(shù)為類圓形。 2.CT平掃為較均勻略高密度灶，鈣化較常見，約為50%，境界較清楚，瘤周可見低密度水腫區(qū)。 3.平掃T1WI腫瘤多數(shù)表現(xiàn)為等、低信號，T2WI上表現(xiàn)為等、稍高信號。 4增強后大多數(shù)腫瘤呈均勻強化（富血供腫瘤），少數(shù)可因為腫瘤發(fā)生壞死囊變而呈不均勻強化。MR上見不到腦膜尾征。 【鑒別診斷】 本病需與室管膜瘤、脈絡膜乳頭狀瘤等鑒別，但后兩者發(fā)病年齡都較輕。,鑒別診斷： 1、室管膜瘤以青少年常見,多見于第四腦室,，成人好發(fā)于側腦室，多為不規(guī)則形,與側腦室室壁之間常有廣基相連或跨壁生長,易發(fā)生囊變,信號不均勻是室管膜瘤的特點,增強掃描腫瘤呈顯著不均勻強化。 2、星形細胞瘤好發(fā)于可發(fā)生于側腦室任何部分，以側腦室前角多見,邊緣不規(guī)則,分葉狀,瘤內可見廣泛囊變、壞死,部分可有出血,瘤周水腫明顯,增強后實性部分明顯強化,囊變、壞死部分不強化。 3、脈絡叢乳頭狀瘤好發(fā)于兒童,成年人以第四腦室多見,兒童以側腦室和第三腦室多見, 早期就可產生腦積水征象 。,4、淋巴瘤：腦中線旁，T1、T2加權像上一般呈等信號，信號均勻，境界清楚，周圍水腫輕，增強掃描明顯強化。 5、高級別膠質瘤：壞死、囊變較多見,病例三,病史：男性，26歲，間歇性頭痛、頭暈伴行走不穩(wěn)一月余。,請診斷及分析？,穿刺活檢：小腦半球髓母細胞瘤,簡介,髓母細胞瘤屬于胚胎性腫瘤，惡性程度極高（定為WHO 4級），病灶常單發(fā)，多發(fā)罕見，好發(fā)于5-15歲，成人少見，男女比例為2-3:1。 在兒童幾乎均位于小腦蚓部，突入第四腦室（向上阻塞導水管，向下阻塞正中孔）；成人多見于小腦，偶見于大腦半球（實為神經母細胞瘤）。 病程短，自發(fā)病至就診平均在4個月左右，最短的10天，最長的1年左右。主要表現(xiàn)為顱內壓增高癥狀和小腦癥狀,臨床表現(xiàn),1、顱內壓增高癥狀 患者常出現(xiàn)頭痛（79%）、嘔吐（82%），視乳頭水腫（75%）等癥狀和體征，在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強直性發(fā)作及枕大孔疝。 2、小腦癥狀及顱神經癥狀 破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)；小腦半球受損，表現(xiàn)有共濟失調體征（持物不穩(wěn)、眼球震顫、肌張力減低及腱反射減弱）。累及腦干者可有后組顱神經癥狀及長傳導束征（復視、視力減退、外展神經麻痹、面癱等，亦可有強迫頭位及頸部抵抗）。 3、轉移癥狀,病理,髓母細胞瘤是柔軟易碎、實質性、邊界可辨認的腫瘤。 較大的腫瘤中央可發(fā)生壞死，而囊變、出血及鈣化均少見。 在組織像上，成人的髓母細胞瘤與兒童的無異，但預后較好。,MRI表現(xiàn),實質部分表現(xiàn)為長T1、等/長T2信號影，信號一般較均勻，發(fā)生壞死或囊變時，內可見更長T1更長T2的病灶區(qū)，增強掃描腫瘤的實性部分呈顯著強化，可沿腦脊液發(fā)生播散性種植轉移，矢狀位或冠狀面對診斷尤為重要。,鑒別診斷,1、淋巴瘤：通常在腦室周圍，患者常有免疫缺陷。 2、腦膜瘤：腦外腫瘤，有明顯包膜及周圍組織受壓征象，邊界情緒，增強后呈均與強化，可見”腦膜尾征”。,病例四,病史：男性，13歲，頭痛一周入院。,請診斷及分析？,病理：左側頂葉副神經節(jié)瘤,神經組織來源腫瘤,源于神經鞘的腫瘤：神經纖維瘤及相應的惡性腫瘤； 源于神經節(jié)細胞的腫瘤：節(jié)細胞神經瘤及神經母細胞瘤； 源于副神經節(jié)的腫瘤：副神經節(jié)瘤（嗜鉻細胞瘤、化學感受器瘤）和神經內分泌腫瘤。,腎上腺外嗜鉻細胞瘤文獻報道多發(fā)生在副神經節(jié)，而發(fā)生在顱內罕見。 副神經節(jié)瘤主要發(fā)生在頭頸部，其中，頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤及迷走神經副神經節(jié)瘤占98%，而發(fā)身在喉、鼻腔、眼眶、主動脈。,副神經節(jié)瘤起源于副交感神經節(jié)簡稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對交感神經干中的神經節(jié)相對而言，大多位于交感神經干之側旁，偶爾亦見于內臟等遠離的部位。主要發(fā)生在頭頸部，其中，頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤及迷走神經副神經節(jié)瘤占98%，而發(fā)身在喉、鼻腔、眼眶、主動脈。,副節(jié)按其主細胞對鉻鹽的反應有嗜鉻性與非嗜鉻性之別，故副神經節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質為主要代表，由其發(fā)生的腫瘤習慣稱“嗜鉻細胞瘤”(Pheochromocytoma)；而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡稱“副節(jié)瘤”，,大多數(shù)副神經節(jié)瘤在30-50歲時發(fā)現(xiàn)，功能性的出現(xiàn)頭痛、心悸、潮汗。間歇性高血壓等臨床表現(xiàn)。,CT表現(xiàn),前縱隔主動脈弓旁或后縱隔腫物多為實質性的，密度均勻的陰影，有時可見條索狀密影與主動脈相連。由于這種腫瘤血管豐富，CT增強掃描腫瘤可明顯強化顯影。,MRI表現(xiàn),副神經節(jié)瘤顯示為非同質性腫塊，呈長T1長T2信號，內有可流動物質，后一種特征是因為血管豐富，血流速度快。 病灶旁可見流空粗大血管影。,鑒別診斷,1、節(jié)細胞膠質瘤：主要見于兒童及青少年，絕大多數(shù)發(fā)生于30歲前，見于幕上大腦半球，以顳葉最常見，其次是額葉和頂葉。MRT1加權呈不均勻低信號，T2加權呈高信號，單個大囊加壁結節(jié)鈣化，腫瘤境界常清楚。 周圍腦皮質萎縮改變。 2、炎性肉芽腫：有發(fā)熱，增強掃描鄰近腦膜可見強化。 3、黑色素瘤：影像表現(xiàn)很符合。,病例五,病史：男性，11歲，間歇性頭痛、頭暈一月余。,請診斷及分析？,左頂葉囊性少突膠質細胞瘤,少突膠質細胞瘤起源于少突膠質細胞，占膠質瘤的5%10%，多見于成人。腫瘤常位于大腦皮質或皮質下，其生長緩慢，半數(shù)以上位于額葉，其次為頂葉與顳葉，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主，生長緩慢。鈣化發(fā)生率高，為50%80%。出血、囊性變少見。 囊性少突膠質細胞瘤：臨床罕見，一種特殊形態(tài)學類型，以完全囊性或大囊小結節(jié)為形態(tài)特整特征。 好發(fā)于35-40歲。常見首發(fā)癥狀為局灶性癲癇，局部神經功能障礙則取決于病變部位。晚期常出現(xiàn)顱內高壓。,CT表現(xiàn),為略高密度混雜的腫塊，邊緣清楚；囊變區(qū)呈低密度。 瘤內有鈣化，呈條狀、斑點狀或大而不規(guī)則，其中彎曲條帶狀鈣化具有特征性。 瘤周水腫輕，占位效應輕。 增強掃描示腫瘤輕至中度強化，亦可不強化；不典型病例可表現(xiàn)為皮質低密度，類似腦梗死灶。,MRI表現(xiàn),大多數(shù)腫瘤輪廓可見，水腫輕微。 腫瘤內部T1加權、T2加權可見不規(guī)則低信號影（為鈣化所致）。 大多數(shù)腫瘤呈斑片狀，不均勻輕微強化。 惡性者水腫和強化明顯，與、級星形細胞瘤不易區(qū)分。,鑒別診斷,1、胚胎發(fā)育不良性神經上皮瘤:好發(fā)于兒童及青少年，顳葉多見，累及皮質，有時見多發(fā)小囊變區(qū)，不強化。 2、低級別星形細胞瘤： T1WI呈低信號 T2WI呈高信號。注射Gd-DTPA增強不明顯，周圍水腫無或輕。 3、表皮樣囊腫：DWI高信號。,病例六,病史：無任何身體不適，2012年3月單位組織體檢，B超結果顯示肝內多發(fā)占位，最大結節(jié)約2公分。,病理,肝臟低度惡性上皮樣血管內皮瘤。,肝臟低度惡性上皮樣血管內皮瘤 是一種少見的血管源性腫瘤，多發(fā)生于淺表或深部軟組織。亦可位于肺、骨、大腦和小腸等臟器。原發(fā)于肝者更為少見。 肝臟低度惡性上皮樣血管內皮瘤為中間型血管腫瘤，WHO(2002)血管腫瘤分類中將其歸入低度惡性血管肉瘤。,臨床特征,腫瘤多數(shù)位于肝