心血管系統(tǒng)疾病3風(fēng)濕病心瓣膜病.ppt

心血管系統(tǒng)疾病 (Diseases of Cardiovascular System),病理學(xué)系 周新華,P124,Diseases of Cardiovascular System,Atherosclerosis； Coronary atherosclerosis; Hypertension; Rheumatism; rheumatic carditis; Infective endocarditis(bacterial endocarditis); Valvular vitium of the heart; Cardiomyopathy; myocarditis.,風(fēng) 濕 病 （Rheumatism） 風(fēng)濕(中醫(yī)): 關(guān)節(jié)、骨、肌肉慢性疼痛 黃帝內(nèi)經(jīng) 風(fēng)濕熱 (rheumatic fever),游走性急性關(guān)節(jié)炎(acute arthritis),環(huán)形紅斑（erythema annulare）,皮下結(jié)節(jié)（subcutaneous nodules）,1.臨床特點(clinical features),發(fā)病年齡：5-15歲，6-9歲高峰 發(fā)病前2-3周鏈球菌感染史 發(fā)熱, 游走性大關(guān)節(jié)炎 皮膚環(huán)形紅斑, 皮下結(jié)節(jié) 心臟炎: 心慌，心動過速，雜音, P-R間期延長 血液檢查：抗0抗體(ASO)，血沉加快 秋冬春多發(fā)，反復(fù)發(fā)作,!舔關(guān)節(jié),咬心臟!,2.病因與發(fā)病機制 (etiology & pathogenesis),1) 發(fā)病前鏈球菌性咽喉炎 2）流行地區(qū)、季節(jié)一致 3）抗菌素防治有效 4）抗鏈球菌抗體, 抗O(ASO1:500),A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān),病因 (etiology),1)感染后2-3W發(fā)病 2)病變不在鏈球菌感染原發(fā)部位 3)病灶及血培養(yǎng)均無鏈球菌 4)無化膿性病變,不是溶血性鏈球菌直接感染引起,病因 (etiology),與溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病,1 發(fā)病與抗體形成時期一致 2 ASO與病情進(jìn)展一致 3 心內(nèi)膜、心肌自身抗體 4 病灶為結(jié)締組織病變，IgG沉積 5 菌壁抗原M-蛋白與心肌、C-蛋白 與結(jié)締組織有共同抗原,交叉反應(yīng),小結(jié)(summary),疾病性質(zhì)(Nature): A組乙型溶血鏈球菌感染有關(guān)變態(tài)反應(yīng)性疾病 病變部位(Site): 全身結(jié)締組織 侵犯組織(Tissue): 心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、血管、神經(jīng)系統(tǒng)等 發(fā)病機制(Pathogenesis): 與鏈球菌感染有關(guān)的自身免疫疾病/交叉免疫反應(yīng)/變態(tài)反應(yīng)(allergic inflammatory disease),3.基本病變(Basic pathology ) ,(1)變質(zhì)滲出期 1m (Degenerative and exudative phase) 心臟、漿膜、關(guān)節(jié)及皮膚 充血、水腫、纖維素滲出，膠原纖維粘液變性、纖維素樣壞死，炎C（淋巴、漿、中性、單核）浸潤；,(2) 增生期（肉芽腫期）23個月 特征 風(fēng)濕肉芽腫（風(fēng)濕小體、Aschoff body） 診斷意義 組成 中心纖維素樣壞死灶 周圍風(fēng)濕細(xì)胞、 纖維母細(xì)胞 少量炎細(xì)胞 形態(tài) 多呈圓形或梭形 部位 多見心肌間質(zhì)、小動脈旁,Basic pathology of rheumatism,Aschoff body: Aschoff cells,Aschoff cells: 橫切面胞核呈梟眼狀(owl-eye),Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasm,Aschoff cells: 縱切面呈毛蟲(caterpillar),Summary: Aschoff body,部位: 間質(zhì)(尤小血管旁)，梭形結(jié)節(jié)病灶 中央：纖維素樣壞死(fibrinoid necrosis) 周圍：風(fēng)濕細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤 Aschoff cell: 漿豐富，嗜堿，核大，梟眼，毛蟲 來源: 巨噬細(xì)胞 (Vim, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-),(3)愈合期(healing phase): 2-3m,纖維化-梭形小瘢痕(spindle scar) 總病程：4一6個月，反復(fù)發(fā)作，新舊病灶并存 總性質(zhì)：形成特異性風(fēng)濕性肉芽腫的增生性炎,Basic pathology of rheumatism,3. 各臟器病變 (Organ changes),(1) 風(fēng)濕性心臟病(Rheumatic carditis) a.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎(Rheumatic endocarditis) b.風(fēng)濕性心肌炎(Rheumatic myocarditis) c.風(fēng)濕性心包炎(Rheumatic pericarditis) d.風(fēng)濕性全心炎(Rheumatic pancarditis),1. 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,（rheumatic endocarditis）： 累及 二尖瓣 二尖 + 主A瓣 三尖瓣和肺動脈瓣極少受累,早期 瓣膜漿液滲出，腫脹，變性， 纖維素性壞死風(fēng)濕細(xì)胞 閉鎖緣單排細(xì)小疣狀贅生物， 灰白、半透明、不易脫落 白色血栓 后期 病灶纖維化，贅生物機化,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（Rheumatic endocarditis),疣狀心內(nèi)膜炎: 白色血栓,Verrucous endocarditis,反復(fù)機化 瓣膜增厚、縮短、粘連 狹窄（stenosis） 關(guān)閉不全(insufficiency) 心瓣膜病 反復(fù)發(fā)作 疤痕 、內(nèi)膜厚、粗糙、皺縮 McCallums patch(斑,左房后壁）,慢性期,極大危害性：瓣膜永久性器質(zhì)病變,炎癥,機械運動, 內(nèi)皮受損, 暴露膠原,白色血栓, 贅生物(vegetation),瓣膜纖維化, 瘢痕形成, 反復(fù)發(fā)生,瓣膜增厚,粘連,短縮, 變硬,變形,慢性風(fēng)濕性心瓣膜病(chronic valvular disease),風(fēng)濕性心瓣膜病是我國最常見的心臟病，在成人心血管疾病中，本病約占40% 多數(shù)病人為20至40歲的青壯年，女性稍多 臨床上以單純二尖瓣病變最為常見，占70%至80%，二尖瓣合并主動脈瓣病變次之，占20%至30%,2.風(fēng)濕性心肌炎（rheumatic myocarditis） 灶性間質(zhì)性心肌炎 主要累及心肌間質(zhì)水腫，典型Aschoff小體（左心室、室間隔、左心房、左心耳等處） 影響心肌收縮力，心博快，第一心音低鈍 重心功能不全 傳導(dǎo)系室性傳導(dǎo)阻滯,風(fēng)濕性心肌炎,3.風(fēng)濕性心外膜炎 （rheumatic pericarditis）,1)漿液滲出：心包積液(pericardial effusion) 2)纖維素滲出: 絨毛心（Cor villosum）,心前區(qū)痛, 心包摩擦音 輕: 完全吸收,不留痕跡 重: 機化,心包粘連 縮窄性心包炎(constrictive pericarditis),絨毛心,（Cor villosum）,纖維素性心包炎,(干性) 纖維素性心包炎,rheumatic pericarditis,(2)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 (rheumatic arthritis),1）早期出現(xiàn) 2）大關(guān)節(jié)，游走性，反復(fù)發(fā)作 3）滲出性炎為主，漿液、纖維素滲出 滑膜充血腫脹、不典型Aschoff小體 4）炎癥消退后，不留功能障礙,(3)皮膚病變(skin lesion),1)滲出性病變： 環(huán)形紅斑（erythema annulare） (軀干、四肢) 2)增生性病變: 皮下結(jié)節(jié)(subcutaneous nodules) (伸側(cè)，小，球形，活動，無痛),（4）風(fēng)濕性動脈炎（rheumatic arteritis） 發(fā)生 冠狀、腎、腸系膜、腦、肺A 病變 急性期動脈壁結(jié)締組織粘液變， 纖維素樣壞死 后期疤痕壁不規(guī)則增厚、腔狹窄 血栓形成,(5)腦部病變(cerebral lesion),風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎：神經(jīng)細(xì)胞變性, 膠質(zhì)細(xì)胞增生, 膠質(zhì)結(jié)節(jié) 累及錐體外系-無意識的不自主的運動(小舞蹈病, chorea minor),小舞蹈?。╟horea minor）,感染性心內(nèi)膜炎 (Infective endocarditis),概念: 病原微生物直接侵襲心內(nèi)膜引起的炎癥性疾病,分類(Types) 急性感染性心內(nèi)膜炎 (acute infective endocarditis) 亞急性感染性心內(nèi)膜炎 (subacute infective endocarditis),1. 急性感染性心內(nèi)膜炎 (acute infective endocarditis),1)發(fā)病急重，病程6W, 兇險，預(yù)后不良 2)毒力強(金黃色葡萄球菌)引起,伴敗血癥 3)侵犯正常心內(nèi)膜（二尖瓣和主動脈瓣） 4)贅生物粗大,息肉狀,含菌,松脆,易脫落 5)瓣膜破壞重：化膿, 潰瘍,缺損,穿孔 腱索斷裂急性關(guān)閉不全,急性感染性心內(nèi)膜炎 (acute infective endocarditis),2. 亞急性感染性心內(nèi)膜炎 (subacute infective endocarditis),1)發(fā)病稍緩，病程6W 2)毒力較弱菌(草綠色鏈球菌)引起 3)侵犯病變心瓣膜（二尖瓣和主動脈瓣） 4)亞急性感染性血栓性贅生物,血小板+纖維素+壞死物+中性粒細(xì)胞+菌落+肉芽組織+淋巴單核漿細(xì)胞,贅生物特點 (Features of vegetation),大小不等,單個或多個,息肉狀/菜花狀,污穢,灰黃色,干燥質(zhì)脆,易脫落 由血栓,細(xì)菌菌落,炎細(xì)胞,少量壞死組織構(gòu)成, 瓣膜破壞稍輕伴肉芽組織,亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (subacute infective endocarditis),亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (subacute infective endocarditis),血小板+纖維素+壞死物+白細(xì)胞+菌落,亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (subacute infective endocarditis),結(jié)局和合并癥 (outcomes & complication),1)敗血癥 (發(fā)熱,出血點,脾大,貧血,WBC, 血培養(yǎng)陽性) 2)動脈性栓塞 (多為非感染性梗死) 3)慢性心瓣膜病 (導(dǎo)致/加重) 4)變態(tài)反應(yīng): 關(guān)節(jié)炎,腎小球腎炎,皮膚Osler結(jié)節(jié)(紅痛,皮下小A炎),心瓣膜病 valvular vitium of the heart (Valvular Heart Disease),Circulation,Concept: valvular vitium of the heart,發(fā)育異常或后天疾病,心瓣膜器質(zhì)病變,瓣口狹窄(valvular stenosis) 關(guān)閉不全(valvular regurgitation),血流動力學(xué)紊亂(hemodynamic disorder) 心功不全 全身血循障礙,瓣口狹窄 (valvular stenosis) 開放時不能充分張開 血液通過障礙 關(guān)閉不全 (valvular regurgitation) 關(guān)閉時不能完全閉合 部分血液返流,病因(etiology),風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 主動脈硬化 主動脈梅毒 瓣膜鈣化 先天畸形,二尖瓣狹窄（mitral stenosis）,正常 瓣口面積5cm2，可通二指 狹窄 2cm2 魚口狀（粘連） 類型(Types) 隔膜型 輕度增厚，輕度粘連 增厚型 明顯增厚、粘連 漏斗型 極度增厚、粘連 輕 1.5-2.0cm2 中 1.0-1.5cm2 重 1.0cm2,魚口狀狹窄 “fish-mouth”deformity,二尖瓣狹窄,舒張期左房射血受阻,左房肥大擴張壓力高,肺靜脈回流受阻,肺小A痙攣,肺動脈高壓,右室肥厚擴張,肺淤血 肺水腫,舒張期隆隆樣雜音,呼吸困難 紫紺 粉紅泡沫痰,左室受血少 可萎縮,梨形心,體循環(huán)靜脈淤血 頸V怒張,下肢水腫肝淤血,胸水,腹水,Pathology mitral stenosis,二尖瓣關(guān)閉不全,收縮期左室血返流至左房,左房肥大擴張壓力高,肺靜脈回流受阻,肺小A痙攣,肺動脈高壓,右室肥厚擴張,肺淤血 肺水腫,體循環(huán)靜脈淤血 頸V怒張,下肢水腫肝淤血,胸水,腹水,收縮期吹風(fēng)樣雜音,呼吸困難 紫紺 粉紅泡沫痰,左室肥厚擴張,舒張期左室受血過多,Pathology mitral insufficiency,球形心,主動脈瓣狹窄,左室收縮期排血受阻,左室肥大擴張,左心衰竭,肺小A痙攣,肺動脈高壓,右室肥厚擴張,肺淤血 肺水腫,主A區(qū)收縮期噴射雜音,呼吸困難 紫紺 粉紅泡沫痰,靴形心,體循環(huán)靜脈淤血 頸V怒張,下肢水腫肝淤血,胸水,腹水,Pathology aortic stenosis,主動脈瓣關(guān)閉不全,左室舒張期主A血返流,左心室充盈過度,左室肥大擴張,肺小A痙攣,肺動脈高壓,右室肥厚擴張,肺淤血 肺水腫,主A區(qū)舒張期吹風(fēng)雜音,呼吸困難 紫紺 粉紅泡沫痰,水沖脈,槍擊音, 毛細(xì)血管搏動,體循環(huán)靜脈淤血 頸V怒張,下肢水腫肝淤血,胸水,腹水,舒張壓低,脈壓差大,Pathology aortic insufficiency,形 成 性 練 習(xí),有關(guān)風(fēng)濕病病因和發(fā)病機制中， 正確的說法是 A.一種變態(tài)反應(yīng)性疾病 B.直接由鏈球菌感染所致 C.主要累及全身結(jié)締組織 D.寒冷潮濕地區(qū)發(fā)病率高 E.初次發(fā)病多為兒童或青少年,2. Aschoff小體的形態(tài)特點有 A.小體多呈梭形 B.主要由Aschoff細(xì)胞組成 C.中央常有干酪樣壞死 D.伴有淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤 E.最后演變?yōu)槔w維瘢痕,3. Aschoff細(xì)胞的主要特點有 A.細(xì)胞體積大 B.胞質(zhì)豐富，略呈嗜堿性 C.核膜清楚 D.核大，呈毛蟲狀或梟眼狀 E.來源于心肌細(xì)胞