兒茶酚胺危象的防治處理PPT課件.ppt

兒茶酚胺危象的防治處理,成都航天醫(yī)院王松,中國航天科技集團公司成都航天醫(yī)院_ICU,1,內容,病例介紹概述嗜絡細胞瘤及其病理生理與臨床兒茶酚胺危象的防治處理小結,2,病例介紹,40歲男，因“間歇性上腹不適1天”入院病史：1天前，無明顯誘因間歇性出現(xiàn)上腹部絞痛，每次持續(xù)約1分鐘后自行緩解，34次/天，在當?shù)厮幍暌浴拔覆　辟I藥治療，效果不佳，今來我院就診既往史：20余年前即發(fā)現(xiàn)全身滿布大小不等密集性突向皮膚外的外生性結節(jié)，院外就診考慮神經(jīng)纖維瘤，未行特別治療。5年前體檢發(fā)現(xiàn)左上腹部包塊，無任何不適，未行進一步診療；否認“高血壓，糖尿病，冠心病”等病史。,3,病例介紹,查體：全身滿布大小不等密集性突向皮膚外的外生性結節(jié)，以頭、頸、軀干及雙上肢為主，最大直徑約2cm直徑球形凸起，寬基，質軟，無明顯分葉，無壓痛，結節(jié)表面及周圍皮膚無紅腫。余無異常發(fā)現(xiàn)。,4,病例介紹,門診檢查：腹部彩超1.左上腹腔包塊：左腎上腺病變？腹膜后病變？建議建議進一步檢查；2.雙腎尿鹽結晶；3.前列腺增寬及小囊腫。,5,病例介紹,門診檢查：上下腹部平掃1.左上腹部軟組織占位，請結合其他檢查；2.胃底、大彎壁增厚，建議進一步檢查。,6,病例介紹,初步診斷：1.左側腹膜后腫瘤2.神經(jīng)纖維瘤病擬行手術治療,7,病例介紹,入院心電圖,8,病例介紹,9,病例介紹,10,病例介紹,11,病例介紹,于入院第9天，在全麻下行后腹腔鏡下腹膜后腫瘤切除術麻醉成功建立氣腹后患者血壓突然升高，最高達291/152mmHg，考慮嗜絡細胞瘤可能，立即實施搶救，立即予硝酸甘油、酚妥拉明降壓，患者血壓下降74/40mmHg，立即予復方氯化鈉及聚明膠肽擴容等治療，多巴胺及去甲腎上腺素升壓，患者血壓波動較大，手術風險較大，與患者家屬溝通后要求停止手術，待血壓穩(wěn)定后，置后腹腔引流管一根，經(jīng)腹壁切口引出、固定，轉ICU進一步治療,12,病例介紹,入科時呈麻醉未清醒狀態(tài)，帶入右側頸內靜脈導管及橈動脈導管，帶入氣管導管，煩躁不安查體：T36.5，P126次/分，R16次/分，BP167/101mmHg，SPO295%，雙肺未聞及干濕性啰音，心率126次/分，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，雙下肢不腫。各管道固定在位通暢,13,病例介紹,入院心電圖,14,病例介紹,考慮嗜絡細胞瘤、高血壓危象、兒茶酚胺危象監(jiān)測心電、呼吸、指脈氧飽和度、CVP、動脈內壓適當補液補充血容量及補鉀維持內環(huán)境穩(wěn)定等治療控制血壓：給予硝普鈉微泵泵入降壓，間斷給予酚妥拉明0.75-1mg靜推降壓血壓波動于98-255/53-144mmHg入科1小時后患者神志恢復清楚，煩躁不安，能點頭對答，予以拔除氣管導管，給予鼻導管吸氧。,15,病例介紹,病情演變3h后,患者逐漸出現(xiàn)呼吸增快25bpm、心率增快110-120bpm，血壓下降波動于92-108/48-50mmHg，指脈氧8892%，雙肺少許濕鳴；考慮低血壓、休克？遂停用酚妥拉明等擴血管藥物適當加快補液無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸等治療,16,病例介紹,病情演變6h后病情仍無好轉，雙肺大量中粗濕鳴散在哮鳴，心率增快至132bpm，無創(chuàng)呼吸機支持呼吸下（FIO250%）SPO2維持在85%，血壓波動于8595/3548mmhg考慮急性左心衰肺水腫，休克予以氣管插管行有創(chuàng)呼吸機支持呼吸SPO2維持在97%左右減慢輸液速度，靜脈推注呋塞米（40mg）利尿予以微泵推注去甲腎上腺素升壓復查冠脈三項、腦鈉肽患者病情危重，經(jīng)與患者家屬積極溝通簽字同意后轉入上級醫(yī)院,17,病例介紹,床旁心電圖示竇性心動過速，V3、V4ST段壓低。入ICU后急查血氣分析：PH.7.288、PCO234.7mmHg、PO2108.9mmHg、BE(B)-9.1mmol/L、HCO3-16.6mmol/L、Lac5.49mmol/L。血液分析:WBC30.76109/L，N85.4%，HGB121g/L，PLT286.0109/L電解質:Na+137mmol/L、K3.22mmol/L、Ca1.99mmol/L冠脈三項及B型鈉尿肽（BNP）:入ICU時TnIUltra1.34ng/ml、Myo274.88ng/mL、BNP61.97pg/ml入ICU4h后TnIUltra27.24ng/ml、Myo687.20ng/mL、BNP61.04pg/ml,18,病例介紹,最終診斷：1、左側腹膜后腫瘤（嗜絡細胞瘤？）2、高血壓危象；2、兒茶酚胺危象；3、急性左心力衰竭肺水腫；4、急性非ST抬高性心肌梗死？5、肺部感染；6、代謝性酸中毒合并呼吸性堿中毒；7、低鉀血癥；8、神經(jīng)纖維瘤??；,19,病例介紹,轉院后病情追蹤轉入上級醫(yī)院后血壓低，考慮休克，予以了去甲腎上腺素升壓治療；初期尿少，予以了CRRT治療繼續(xù)呼吸機支持呼吸控制感染其他一般處置病情逐步好轉，住院14天，病情穩(wěn)定，出院；二期行左側腹膜后腫瘤切除后病檢確診為嗜絡細胞瘤。,20,概述嗜絡細胞瘤,嗜鉻細胞瘤:是機體嗜絡組織內生長出來的一種分泌兒茶酚胺的腫瘤，分為有功能型和無功能型,流行病學國外尸解患病率為0.30.95%國內報道占高血壓人群的1%可見于任何年齡，高峰年齡2040歲，10%出現(xiàn)于兒童男女發(fā)病無明顯差異,部位：多位于腎上腺髓質（PCCT占90%）位于腎上腺素外（PGLT占10%）主要位于胸腹膜外脊椎旁交感神經(jīng)節(jié)罕見于頸部、顱內、膀胱和直腸90%為良性，惡性者不足10%；90%為單側，雙側/多發(fā)者約占10%；,21,病理生理學改變,注：N位甲基轉移酶，可使正腎上腺素轉化為腎上腺素腎上腺素對、受體均有作用，而去甲腎上腺素只對受體有作用。,22,病機臨床表現(xiàn),劇烈頭痛、肢體抽搐、癥狀性癲癇、意識改變、視力改變,交感過度興奮,特征性高血壓表現(xiàn)：4050%陣發(fā)性,發(fā)作間隙期血壓可正常、甚至低血壓5060%持續(xù)性高血壓,半數(shù)陣發(fā)性加重發(fā)作持續(xù)時間不定，可幾分鐘、幾小時、1天或數(shù)天不等初期發(fā)作次數(shù)較少，隨病情發(fā)展發(fā)作逐漸變頻，可10余次/天收縮壓可高達200300mmhg、舒張壓可高達130180mmhg，甚至出現(xiàn)高血壓危象/腦出血發(fā)作時，一般降壓藥物無效,23,病機臨床表現(xiàn),劇烈頭痛、肢體抽搐、癥狀性癲癇、意識改變、視力改變,交感過度興奮,基礎代謝率,心悸、多汗、面色蒼白、煩躁不安,頭痛、心悸、多汗為嗜絡細胞瘤三聯(lián)征劇烈頭痛：5971%心悸：5065%，常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或頻死感，病人感覺十分恐懼多汗：5065%，平時即怕熱、多汗，發(fā)作時則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)涼,24,病機臨床表現(xiàn),分泌后突然停止,惡性心律失常心絞痛發(fā)作、頻死感急性心力衰竭肺水腫,劇烈頭痛、肢體抽搐、癥狀性癲癇、意識改變、視力改變,周圍血管開放,結扎腫瘤血管或切除腫瘤后,CA性心肌病急性心肌梗死,增殖性或閉塞性血管炎,心肌變性、壞死、纖維化,交感過度興奮,基礎代謝率,心悸、多汗、面色蒼白、煩躁不安,長期CA,CA性心肌病診斷要點1.有明確嗜絡細胞瘤診斷依據(jù)2.有下列心臟表現(xiàn)之一惡性心律失常:如頻發(fā)室早、陣發(fā)性心動過速、室速室撲室顫等心力衰竭:急性左心衰、肺水腫、全心衰ACS表現(xiàn)：心絞痛或心肌梗塞心肌肥厚或擴張3.除外其它心臟疾?。篊AG、MRI4.手術切除瘤體后上述心臟異常有明顯好轉或恢復正常,25,病機臨床表現(xiàn),分泌后突然停止,惡性心律失常心絞痛發(fā)作、頻死感急性心力衰竭肺水腫,劇烈頭痛、肢體抽搐、癥狀性癲癇、意識改變、視力改變,周圍血管開放,結扎腫瘤血管或切除腫瘤后,CA性心肌病急性心肌梗死,增殖性或閉塞性血管炎,心肌變性、壞死、纖維化,交感過度興奮,基礎代謝率,心悸、多汗、面色蒼白、煩躁不安,腹痛、便秘、腸梗阻、腸出血、腸穿孔、腸壞死,缺血性腸病,長期CA,26,病機臨床表現(xiàn),分泌后突然停止,惡性心律失常心絞痛發(fā)作、頻死感急性心力衰竭肺水腫,劇烈頭痛、肢體抽搐、癥狀性癲癇、意識改變、視力改變,周圍血管開放,結扎腫瘤血管或切除腫瘤后,CA性心肌病急性心肌梗死,增殖性或閉塞性血管炎,心肌變性、壞死、纖維化,交感過度興奮,脂肪分解代謝糖代謝功能紊亂,體重下降、消瘦糖耐量異常、糖尿病、酮癥酸中毒,基礎代謝率,心悸、多汗、面色蒼白、煩躁不安,腹痛、便秘、腸梗阻、腸出血、腸穿孔、腸壞死,缺血性腸病,長期CA,27,2019/12/12,28,診斷及檢查,實驗室檢查定性診斷：血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物檢測呈陽性表現(xiàn)尿兒茶酚胺及其代謝物測定可多次進行，特別是癥狀發(fā)作之后，留取尿標本更有意義。正常值：5.045.4mol/24h（811mg/24h）陽性判定：11mg/24h，常20mg/24h。血兒茶酚胺及其代謝物測定只在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發(fā)作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。,29,診斷及檢查,影像學檢查：定位診斷CT:是目前（薄層平掃+增強）首選的定位檢查手段嗜鉻細胞瘤，瘤體較小時密度均勻，較大密度不均勻，有壞死、出血、囊變、鈣化。影像學表現(xiàn)：為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區(qū)或鈣化灶呈高密度，增強掃描時腫瘤實質明顯強化，而壞死區(qū)無或略有強化。CT診斷腎上腺內嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%100%，但特異性不高，只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如腹腔內小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區(qū)分，因此有可能漏診。,30,診斷及檢查,磁共振顯像（MRI）可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征。影像學表現(xiàn)：T1WI上與肝實質信號相仿，T2WI上呈顯著高信號，具有特征性；壞死、囊變區(qū)在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI與CT比較：診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優(yōu)勢在于是三維成像，有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關系增強檢查較少用，輕度強化空間分辨率低，小于1.0cm的病變顯示不如CT。,31,診斷及檢查,影像學檢查：定位診斷CT檢查時須注意：由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)兒茶酚胺大量分泌而誘發(fā)高血壓發(fā)作做CT檢查時，應先用-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。,32,診斷及檢查,影像學檢查：定位診斷B超：靈敏度不如CT和MRI，可以檢出腎上腺內直徑2厘米的腫瘤，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段,33,診斷及檢查,合并癥與并發(fā)癥篩檢兒茶酚胺性心肌病心電圖：房室肥大、各種心律失常、ST-T改變、QT延長、T-U融合心臟彩超：肥厚/擴張心肌病冠脈三項、腦鈉肽糖尿病篩檢：其他內分泌腫瘤甲狀腺腫瘤：甲狀腺超聲、甲狀腺功能檢查甲狀旁腺瘤：甲狀旁腺超聲、甲狀旁腺功能檢查,34,兒茶酚胺危象,兒茶酚胺危象定義：是指嗜絡細胞瘤患者在各種誘因刺激下，導致兒茶酚胺大量分泌和/或分泌后突然停止，而發(fā)生的以高血壓危象、低血壓休克、惡性心律失常、急性左心衰、急性冠脈綜合征等危及生命的一組臨床綜合征；,35,兒茶酚胺危象,常起病突然、急驟，圍手術期好發(fā),病情十分兇險，一旦發(fā)生，常危急生命，沒有進行術前全身狀態(tài)調整和并發(fā)疾病治療的病人，發(fā)病后圍術期死亡率高達45%,患方不易理解，存在較大的醫(yī)療安全隱患！,兒茶酚胺危象的防治處理,兒茶酚胺危象的防治嗜絡細胞瘤瘤體切除+藥物治療術前準備非常重要！完善相關術前評估進行術前全身狀態(tài)調整并發(fā)疾病治療,37,兒茶酚胺危象的防治處理,（一）術前的病情評估正確病情的評估可使麻醉處理更加積極主動通過實驗室檢查血、24h尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物，確定腫瘤分泌激素是以去甲腎上腺素或是以腎上腺素為主行超聲、CT、MRI等檢查，進行診斷及定位心電圖、心臟彩超、冠脈三項、腦鈉肽檢查有助于發(fā)現(xiàn)有誤心律失常，判斷心功能狀態(tài)。行OGGT，評估糖代謝情況，有無糖耐量異常/糖尿病行甲功及甲狀旁腺功能檢測,38,兒茶酚胺危象的防治處理,（二）術前全身狀態(tài)調整1.血壓與心率管控2.補充血容量,39,兒茶酚胺危象的防治處理,（二）術前全身狀態(tài)調整,40,兒茶酚胺危象的防治處理,（二）術前全身狀態(tài)調整1.血壓與心率管控適當鎮(zhèn)靜給氧，避免情緒激動、劇烈運動/體位改變、通便等控制高血壓：-blocker首選，CCB備選控制心率：-blocker控制心室率原則：優(yōu)先使用-blocker，如使用后心率快再加用-blocker,41,兒茶酚胺危象的防治處理,（二）術前全身狀態(tài)調整2.補充血容量應用了受體阻滯劑以及腫瘤切除后可引起明顯的血容量不足，造成低血壓，因此擴容治療應該在術前開始；術前：高鈉飲食或者生理鹽水注射1-2L/d,42,兒茶酚胺危象的防治處理,（二）術前病情控制3.病情控制好的標志血壓正?；虼笾抡；蚋哐獕喊l(fā)作的頻率減少程度減輕目標血壓：坐位130/80mmhg，站位收縮壓90mmhg心率：坐位6070bpm，站位7080bpm高代謝的癥狀改善，患者體重增加，出汗減少，血容量恢復：四肢末梢發(fā)涼感消失，甲床紅潤紅細胞壓積45%準備時間：714天；發(fā)作頻繁者46周,43,兒茶酚胺危象的防治處理,（三）麻醉與術中管理1.建立足夠多的通道：深靜脈穿刺置管、動脈穿刺置管，必要時漂浮導管置入2.麻醉方法選擇：首選全麻3.麻醉藥物選擇麻醉誘導：硫噴妥鈉、地西泮、咪達唑侖、丙泊酚等均可麻醉性鎮(zhèn)痛：芬太尼、瑞芬太尼或舒芬太尼皆宜。肌松藥：維庫溴銨無交感興奮、無組胺釋放，是較為理想的肌松藥避免應用對交感神經(jīng)有興奮作用的藥物如氯脘酮,44,兒茶酚胺危象的防治處理,（三）麻醉與術中管理4.麻醉中監(jiān)測危險主要是在麻醉誘導期間、腫瘤處理過程中、及腫瘤血運阻斷后除常規(guī)監(jiān)測無創(chuàng)血壓、心率、心電圖、呼末二氧化碳、尿量外，還應動脈置管直接測定動脈壓和中心靜脈壓。直接動脈壓測定應在麻醉誘導前完成。如果懷疑病人有兒茶酚胺心肌病、左室功能受累，應置入漂浮導管（Swan-Ganz管）測定肺動脈壓、肺毛細血管楔壓，能準確地反應左心功能，指導補液治療。5.術中呼吸管理：防止發(fā)生缺氧和二氧化碳蓄積。缺氧和二氧化碳蓄積可刺激嗜絡細胞瘤分泌兒茶酚胺，術前應更換鈉石灰。術中行呼末二氧化碳濃度監(jiān)測或進行血氣分析。,45,兒茶酚胺危象的防治處理,（四）兒茶酚胺危象發(fā)作后處理常規(guī)處理鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、給氧防止二氧化碳儲留，必要時予以有/無創(chuàng)呼吸機支持呼吸，避免情緒激動、通便等加強監(jiān)測常規(guī)監(jiān)測無創(chuàng)血壓、心率、心電圖、呼末二氧化碳、尿量直接測定動脈壓、中心靜脈壓、必要時漂浮導管/PICCO動態(tài)檢測葡萄糖、肝腎功、血氣分析、冠脈三項、腦鈉肽等,46,兒茶酚胺危象的防治處理,（四）兒茶酚胺危象發(fā)作后處理血壓控制高血壓危象的處理：迅速酚妥拉明15mgiv（5%GS20ml稀釋）酚妥拉明1050mg稀釋后持續(xù)靜脈滴注/微泵推注以控制血壓，必要時可加用硝普鈉靜滴/微泵推注目標血壓：150/90mmhg,47,兒茶酚胺危象的防治處理,（四）兒茶酚胺危象發(fā)作后處理血壓控制低血壓休克的處理術中在切除了腫瘤后或在鉗閉供應腫瘤的血管后，應該開始大量補充血容量；應用去甲腎上腺素，同時給予糖皮質激素（尤其是雙側腎上腺切除），使血壓恢復正常水平可暫時使用血管活性藥物輔助提升血壓，以避免過量液體輸入導致肺水腫與心功能衰竭；