胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤.ppt

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤放射科趙果城 成都市第四人民醫(yī)院 成都市第四人民醫(yī)院 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 dysembryoplasticneuroepi theliaItumor DNT或DNET 是中樞神經(jīng)系統(tǒng)極為少見(jiàn)的良性腫瘤 1988年由Aumas Duport等提出 在2007年WH0腦腫瘤組織分類(lèi)中 DNT被歸為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元一神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤類(lèi) neuronalandmixedneuronal glialtumors WHO分級(jí)為I級(jí) 過(guò)去對(duì)DNT缺乏認(rèn)識(shí) 常誤診為囊腫 低級(jí)別星形細(xì)胞瘤或炎性肉芽腫等 隨著影像診斷技術(shù)的不斷提高 DNT越來(lái)越多地受到人們的關(guān)注 DNET 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 DNETs 屬良性腫瘤 生長(zhǎng)緩慢 以引起癲癇發(fā)作為特征 該腫瘤通常累及大腦皮層 主要累及顳葉 常伴皮質(zhì)發(fā)育不良 典型的MRI表現(xiàn)為顳葉 額葉皮層上界限清楚的楔形病變 在T1像呈低信號(hào) T2像呈高信號(hào) T1像增強(qiáng)后 增強(qiáng)少見(jiàn) 未見(jiàn)周?chē)[ 病灶常見(jiàn)分葉 臨床表現(xiàn)及 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤 dnet 是一種混合性神經(jīng)元 神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤 主要累及灰質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū) 1988年由daumas du port等首次提出 dnet最好發(fā)于顳葉 62 額葉 31 多好發(fā)于幕上 小腦及腦干發(fā)病也有報(bào)道 男女均可發(fā)病 男略多于女 腫瘤多好發(fā)于兒童及青少年 隨著對(duì)腫瘤的認(rèn)識(shí) 發(fā)病年齡段有所增寬 臨床上多表現(xiàn)為頑固的癲癇發(fā)作 復(fù)雜部分型 2000年版who神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)將dnet歸入神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元 神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤 屬who分級(jí)的I級(jí) 影像學(xué)表現(xiàn) 影像學(xué)上 DNET在ct上表現(xiàn)為皮質(zhì)及皮質(zhì)下邊界較清晰的低密度病灶 病灶常呈楔形 多數(shù)無(wú)強(qiáng)化 少數(shù)可有局灶性強(qiáng)化 可合并鈣化及囊變 部分腫瘤可見(jiàn)局部顱骨受壓變形 mri顯示為邊界清楚的低t1 高t2病灶 病變多位于腦表面 可呈腦回狀 可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)囊狀改變或分隔區(qū) 若合并鈣化則呈混雜性低信號(hào) 灶周一般無(wú)水腫或有輕度水腫 有時(shí)可見(jiàn)鄰近發(fā)育不良的皮質(zhì) 少數(shù)病灶可有周邊局限性強(qiáng)化 功能影像學(xué)對(duì)DNET診斷及治療意義更大 擴(kuò)散加權(quán)成像 dwi 可見(jiàn)DNET病灶呈低信號(hào)改變 這對(duì)鑒別炎癥和梗死有幫助 dnt單純依靠影像學(xué)診斷困難 需結(jié)合患者臨床 影像以及病理表現(xiàn) 對(duì)于幕上DNET的診斷主要依據(jù)以下幾點(diǎn) 1 發(fā)病年齡 20歲 90 2 長(zhǎng)期有癲癇發(fā)作史或其他相應(yīng)受累部位的癥狀 且藥物控制癲癇不理想 3 影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)邊界清晰的病變位于腦葉皮質(zhì)內(nèi) 部分侵及皮質(zhì)下 少見(jiàn)水腫及鈣化 有的病灶內(nèi)有囊變 增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化或少數(shù)周邊性強(qiáng)化 4 病理活檢符合DNET組織學(xué)特點(diǎn) DNET預(yù)后良好 外科切除有較好療效 切除范圍需根據(jù)皮質(zhì)腦電圖的顯示 一般比DNET腫瘤范圍略大 大多數(shù)患者在手術(shù)后癲癇發(fā)作終止 或減少90 的癲癇發(fā)作 切除后不需進(jìn)行放療及化療 因此正確認(rèn)識(shí)dnt非常重要 可以避免患者不必要的放療及化療 DNET治療及愈后 DNET預(yù)后良好 外科切除有較好療效 切除范圍需根據(jù)皮質(zhì)腦電圖的顯示 一般比DNET腫瘤范圍略大 大多數(shù)患者在手術(shù)后癲癇發(fā)作終止 或減少90 的癲癇發(fā)作 切除后不需進(jìn)行放療及化療 因此正確認(rèn)識(shí)DNET非常重要 可以避免患者不必要的放療及化療 鑒別診斷 影像學(xué)上低級(jí)別星行細(xì)胞瘤 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤 蛛網(wǎng)膜囊腫 表皮洋囊腫 等鑒別 1 低級(jí)別膠質(zhì)細(xì)胞瘤常發(fā)生于20 40歲 深部白質(zhì)為主要發(fā)病部位 無(wú)楔形 三角征 和瘤內(nèi)分隔 2 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成18 35歲常見(jiàn) 額葉多見(jiàn) 雖然位于大腦表面 也可見(jiàn)鈣化 但是典型鈣化呈條索狀沿腦回分布 有時(shí)伴有瘤周水腫 增強(qiáng)后有瘤體的強(qiáng)化 同時(shí)楔形 三角征 和瘤內(nèi)分隔很難出現(xiàn) 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 鑒別診斷 3 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤也多見(jiàn)于兒童 多有長(zhǎng)期癲癇發(fā)作病史 但多位于皮層下區(qū) 影像學(xué)呈囊實(shí)性 增強(qiáng)實(shí)性部分呈不均勻強(qiáng)化 鈣化遠(yuǎn)較DNET少 楔形 三角征 和瘤內(nèi)分隔少見(jiàn) 鑒別診斷 4 蛛網(wǎng)膜囊腫和表皮樣囊腫為腦外病變 具有明顯占位效應(yīng) 同時(shí)蛛網(wǎng)膜囊腫一般張力較大 表皮樣囊腫內(nèi)含有多種成分 含脂肪及蛋白較多 因此在影像上有特有表現(xiàn) 5 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 最常見(jiàn)于第3腦室底部 典型者CT上呈稍高密度 MRI上呈長(zhǎng)T1 稍短T2信號(hào) 鈣化與囊變少見(jiàn) 近來(lái)有作者研究發(fā)現(xiàn) PET顯像也有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 低級(jí)別膠質(zhì)瘤的鑒別 DNT表現(xiàn)為MET低攝取 而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和低級(jí)別膠質(zhì)瘤均呈高攝取 6 海馬硬化 臨床以癲癇發(fā)病 病變內(nèi)可見(jiàn)有囊變 但海馬體積縮小和相鄰腦溝增寬 一般沒(méi)有增強(qiáng)效應(yīng) 總結(jié) 1 年齡 20歲的青少年患者 長(zhǎng)期癲癇發(fā)作史 2 病灶絕大多數(shù)位于顳葉或額葉皮層內(nèi) 部