嗜酸性粒細胞增多癥.ppt

嗜酸性粒細胞增多 嗜酸性粒細胞 嗜酸性粒細胞是白細胞的一種 有具有獨立的前體細胞 在嗜酸粒細胞因子 受抗原刺激的淋巴細胞 刺激下分化成熟 參考值 嗜酸性粒細胞占白細胞總數的0 5 5 其絕對值為0 0 7 10 9 L 參考值 嗜酸性粒細胞占白細胞總數的 0 5 3 其 絕對值 為 0 0 7 10 9 L 主要功能 限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞在速發(fā)性過敏反應的作用 抑制或破壞生物活性物質的合成釋放 參與對蠕蟲的免疫反應 生成過氧化物及酶類 嗜酸性粒細胞增多 嗜酸性粒細胞增多是指外周血中嗜酸性粒細胞直接計數 0 45 10 9 L 或白細胞分類 0 07 不是一種獨立的疾病 而是由多種原因引起的一種血液學的病理改變 嗜酸性粒細胞增多癥 診斷 外周血嗜酸粒細胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥 是一類異質性疾病 關鍵在于病因診斷 必須詳細全面檢查 以確定原發(fā)病 對診斷不肯定者應定期隨訪 外周血嗜酸粒細胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥 關鍵在于病因診斷 必須詳 細全面檢查 以確定原發(fā)病 對診斷不肯定者應定期隨訪 外周血嗜酸粒細胞絕對值增高即可診斷嗜酸粒細胞增多癥 關鍵在于病因診斷 必須詳 細全面檢查 以確定原發(fā)病 對診斷不肯定者應定期隨訪 病因分類 反應性嗜酸性粒細胞增多癥克隆性嗜酸性粒細胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征 病因1 反應性嗜酸性粒細胞增多癥 變態(tài)反應性 支氣管哮喘 過敏性鼻炎 藥物過敏 皮膚病等寄生蟲病 鉤蟲病 蛔蟲病 肺吸蟲病等 病因1 反應性嗜酸性粒細胞增多癥 結締組織病 類風濕關節(jié)炎 肉芽腫性血管炎 結節(jié)性多動脈炎等 腫瘤 淋巴瘤 各種實體腫瘤 囊性纖維化等 內分泌疾病 垂體功能不全 免疫缺陷病 IgA缺乏癥 移植物抗宿主病等 間質性腎病 病因2 克隆性嗜酸性粒細胞增多癥 嗜酸性粒細胞本身為惡性克隆的組成部分 許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細胞增高慢性嗜酸細胞白血病 CEL 骨髓增殖性腫瘤 MPN 骨髓增生異常綜合征 MDS 等 病因3 特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征 當患者嗜酸性粒細胞增多而不能找出其確定的病因時 稱特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多 IHES 與克隆性嗜酸粒細胞增多癥的鑒別要點是找到克隆性增生的依據 特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征 2001年WHO制定了相應的標準 不明原因的外周血嗜酸性粒細胞增多 持續(xù)6個月 1 5 109 L 伴有器官損傷及功能紊亂 排除寄生蟲 過敏性等因素導致的嗜酸性粒細胞增高 且沒有發(fā)現嗜酸性細胞克隆的依據 嗜酸性粒細胞增多癥 分級 輕度 嗜酸粒細胞數0 08 0 15 直接計數5 0 10 9 L 嗜酸粒細胞增多其原因諸多 可根據增多的程度結合病史 體征和有關實驗室檢查進行診斷 寄生蟲感染常為輕度增多變態(tài)反應性疾病常為中度增多嗜酸性粒細胞白血病等常為重度增多 診斷思路 診斷思路 嗜酸性粒細胞組織損傷機制 嗜酸性粒細胞通過釋放細胞毒性物質造成組織損傷 陽離子蛋白 酸性磷酸酶 硫酸酯酶 炎性細胞因子前體等 正常情況下嗜酸性粒細胞主要駐留于組織中 特別是呼吸道 胃腸道和泌尿生殖道的上皮細胞和深層組織之間 在組織內其生存時間可達數周 常見疾病 嗜酸性粒細胞肺炎 PIE 表現為干咳 低熱 痰中嗜酸性粒細胞增多 肺X線檢查呈游走性斑片影 多于四周內痊愈 不伴心臟 神經系統(tǒng)及其他系統(tǒng)損害 嗜酸性粒細胞胃腸炎常有變態(tài)反應性疾病史 并與某種食物有關表現為嘔吐 腹痛 腹瀉重者可發(fā)生梗阻 少數出現脫水 胃鏡可見粘膜皺襞粗大 呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細胞浸潤 常見疾病 Churg Strauss綜合征 嗜酸性粒細胞肉芽腫血管炎 男性多于女性早期為反復鼻竇炎和哮喘逐漸出現發(fā)熱 關節(jié)肌肉疼痛 呼吸道癥狀加重 為血管炎期X線檢查為斑片狀或結節(jié)狀浸潤 可形成空洞皮膚 腎臟和神經均可受累pANCA陽性 常見疾病 嗜酸性粒細胞性心內膜炎嗜酸性粒細胞大量浸潤 引起心內膜增厚 心肌纖維化和附壁血栓 導致心臟擴大 心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致 臨床表現為骨骼肌疼痛 嗜酸粒細胞性胃腸炎 Eosinophilicgastroenteritis EG 典型的EG以胃腸道的嗜酸性粒細胞浸潤 胃腸道水腫增厚為特點 通常累及胃竇和近端空腸 如累及結腸 則以盲腸和升結腸較多見 可累及食管 肝臟和膽道系統(tǒng) 也有僅累及直腸的報道 流行病學 年齡 主要發(fā)生在20 50歲 兒童和老年人也可發(fā)病 性別 男 女 2 1發(fā)病率 每10萬例住院患者中僅1例 實用內科學12版 病因和發(fā)病機制 未明與過敏有關 但僅20 50 的患者既往有過敏史與免疫功能障礙有關發(fā)病機制不清很可能是發(fā)病機制不盡相同的一組疾病活化的T細胞產生IL 5 后者具有強大的嗜酸粒細胞趨化和脫顆粒功能肥大細胞的脫顆粒與EG發(fā)病也有關系嗜酸粒細胞活化趨化因子 臨床表現 缺乏特異性根據病變部位及浸潤程度不同而各異 按浸潤程度分類 粘膜型病變主要累及胃腸粘膜 可有過敏性病史和較高的血IgE濃度 表現為惡心 嘔吐 腹痛 腹瀉 體重下降和腰背痛 病變嚴重時可有胃腸道蛋白丟失 貧血 吸收不良等肌層型病變主要累及肌層 表現為幽門或小腸梗阻 有時需要手術治療 偶有胃腸道出血和瘺管形成漿膜型病變主要累及漿膜層 相對少見 占整個EG的10 左右 表現為腹痛 常伴有腹膜炎 腹水 腹水中含大量的嗜酸性粒細胞 輔助檢查 血象EOS計數升高 可隨疾病病程波動 有20 患者在整個過程中嗜酸粒細胞計數始終正常 因此 外周血嗜酸粒細胞增多并非是診斷的必要條件 有ESR升高者僅25 可有血IgE升高 輔助檢查 放射學檢查胃腸道鋇餐造影可見胃竇部僵硬 粘膜皺襞增厚 增寬和粘膜結節(jié)樣增生 小腸環(huán)狀皺襞及增厚 但不伴潰瘍和局部異常 胃腸壁增厚 腔狹窄及梗阻等 特異性較差 其診斷價值遠不如內鏡檢查 輔助檢查 內鏡檢查和活檢病理受累粘膜充血水腫 糜爛 出血 增厚或有腫塊 活檢病理可見受累胃腸道粘膜有局灶或彌漫性嗜酸粒細胞浸潤 組織水腫及纖維化 但一般不伴組織壞死 EG的病灶有時可呈局灶性分布 檢查時常需多點活檢 對高度懷疑肌層型或漿膜型者 超聲內鏡有助于診斷 診斷 Talley標準存在胃腸道癥狀病理示從食管到結腸的胃腸道有一個或一個以上部位的嗜酸粒細胞浸潤 或者腹水中有大量嗜酸粒細胞 腹水提示有漿膜受累 除外寄生蟲感染和胃腸道外其他致嗜酸粒細胞增多的疾病 如結締組織病 嗜酸性粒細胞增多癥 克羅恩病 淋巴瘤 原發(fā)性淀粉樣變性 Menetrier病等 診斷 Leinbach標準進食特殊食物后出現胃腸道癥狀和體征外周血嗜酸粒細胞增多組織學證明胃腸道有嗜酸粒細胞增多或浸潤 治療 飲食藥物糖皮質激素 潑尼松每天2