垂體瘤診斷與治療.ppt

垂體瘤診斷與治療 解放軍第五十九醫(yī)院神經(jīng)外科云南開遠(yuǎn) 張玉龍 垂體 位于丘腦下部的腹側(cè) 為一卵圓形小體 是身體內(nèi)最復(fù)雜的內(nèi)分泌腺 成人垂體大小約為1 1 5 0 5厘米 生長(zhǎng)激素 GH 催乳激素 PRL 促甲狀腺素 TSH 促卵泡素 FSH 促黃體生成素 LH 促腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH 黑色素細(xì)胞刺激素 MSH 催產(chǎn)素 OXT 加壓素 ADH 正常垂體的MRI測(cè)量 兒童 6mm男性 絕經(jīng)后女性 8mm年輕女性 10mm妊娠 哺乳女性 12mm 平掃 增強(qiáng) C 高度 垂體瘤是大多數(shù)原發(fā)性垂體腫瘤起源于垂體前葉的良性腫瘤 垂體腺瘤為顱內(nèi)多發(fā)腫瘤 臨床統(tǒng)計(jì)約占10 15 尸檢發(fā)現(xiàn)可達(dá)27 Hall等報(bào)告 100例志愿者行高分辨率的Gd DTPA增強(qiáng)MRI掃描研究 成人中有10 垂體區(qū)有異常信號(hào) 并可診斷垂體瘤 垂體瘤的發(fā)生機(jī)理 導(dǎo)致腫瘤發(fā)生的可能因素垂體本身缺陷 下丘腦功能失調(diào) 其他刺激因子腫瘤本身克隆性質(zhì)單克隆細(xì)胞腫瘤起源于單個(gè)細(xì)胞突變多克隆細(xì)胞腫瘤起源于外來刺激腫瘤及組織內(nèi)致癌基因研究原癌基因Gs 基因 40 GHoma有突變 其他 Ras基因抑癌基因MEN 1家系的致病基因11q13區(qū) 其他 RB NM23 P53 FHIT 垂體瘤影像學(xué)表現(xiàn) 垂體瘤分級(jí) 微腺瘤1cm巨腺瘤 3cm Hardy分級(jí) Knosp分級(jí) Wilson分級(jí) 垂體瘤的癥狀與體征1 一般癥狀 雙顳 前額頭痛頭昏少有癲癇發(fā)病者 2 占位效應(yīng)視力障礙海綿竇神經(jīng)癥狀梗阻性腦積水3 內(nèi)分泌障礙激素分泌過多激素分泌過少 雙顳側(cè)偏盲 生長(zhǎng)激素腺瘤 生長(zhǎng)激素瘤的臨床表現(xiàn) 肢端肥大面容改變心臟肥大高血壓性欲減退乏力 關(guān)節(jié)痛體重增加四肢感覺異常言語障礙多汗腕管綜合征 生長(zhǎng)激素測(cè)定 空腹或隨機(jī)血清GH水平1 5ng ml生長(zhǎng)激素抑制試驗(yàn)若 2 5ng ml時(shí)需要進(jìn)行口服葡萄糖耐量試驗(yàn)確定診斷 通常使用口服75g葡萄糖進(jìn)行 分別在0 30 60 90及120min取血測(cè)定血糖及GH水平 如果試驗(yàn)中GH谷值水平 lng ml 判斷為被正常抑制胰島素樣生長(zhǎng)因子 I 胰島素樣生長(zhǎng)因子 I 血清IGF 1隨年齡而下降 瑞金醫(yī)院資料 IGF 1在血液中穩(wěn)定 受干擾因素少 在接受GH信息后 穩(wěn)定表達(dá) 4 7 手術(shù)治療R34 對(duì)垂體微腺瘤的患者推薦手術(shù)治療作為首選方案 A級(jí) BEL2 R35 手術(shù)治療適用所有有腫瘤壓迫的癥狀與體征 包括視力喪失 的垂體大腺瘤患者 A級(jí) BEL1 R36 對(duì)所有治愈希望大的垂體大腺瘤 即沒有侵犯周圍結(jié)構(gòu)如海綿竇 患者推薦首選手術(shù)治療方案 A級(jí) BEL2 R37 對(duì)于那些外科手術(shù)治愈希望不大 又不伴隨局部結(jié)構(gòu)壓迫的垂體大腺瘤患者 仍可行手術(shù)進(jìn)行瘤塊切除來改善后續(xù)藥物治療或放射治療的反應(yīng)性 對(duì)于此類患者是選擇藥物治療還是先手術(shù)后藥物的綜合治療方案應(yīng)與患者充分討論 B級(jí) BEL3 美國(guó)AACE肢端肥大癥臨床指南 中國(guó)肢端肥大癥診治指南 2013版 治療目標(biāo) 控制活動(dòng)性生化指標(biāo)血清GH水平控制到隨機(jī)GH 2 5ng ml口服葡萄糖負(fù)荷后血清GH谷值 1ng ml血清IGF 1水平下降至與年齡和性別相匹配的正常范圍內(nèi)消除或者縮小垂體腫瘤并防止其復(fù)發(fā)消除或減輕臨床癥狀及合并癥盡可能的保留垂體內(nèi)分泌功能 中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)中國(guó)垂體腺瘤協(xié)作組 中華醫(yī)學(xué)雜志 2013 93 27 2106 2111 泌乳素腺瘤 PRLoma和高PRLemia是現(xiàn)今最常見的下丘腦垂體疾病占垂體瘤總數(shù)的40 60 高泌乳素原因 女性 閉經(jīng)91 泌乳91 不孕65 性欲減退65 流產(chǎn)27 體重增加14 水腫10 男性 陽痿82 5 乳房發(fā)育22 5 泌乳15 不育12 5 毛發(fā)稀疏10 睪丸軟小10 臨床表現(xiàn) 病史資料的仔細(xì)復(fù)習(xí)血PRL的濃度值胃復(fù)安試驗(yàn) 正常人4倍以上 多10倍功能性的高PRLemia 在2倍以上PRLoma在2倍以內(nèi) 胃復(fù)安試驗(yàn)方法 胃復(fù)安10mgiv 在注射前后的0 10 15 30 45 60 90和120分鐘采血測(cè)定泌乳素濃度簡(jiǎn)化方法 如肌肉注射胃復(fù)安10毫克 在注射前后0 20 40 60 90 120分鐘采血 泌乳素瘤診斷 垂體瘤鑒別診斷顱咽管瘤鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤拉克氏囊腫視神經(jīng)與視交叉膠質(zhì)瘤鞍區(qū)血管瘤生殖細(xì)胞瘤脊索瘤