炎性肌病的病理免疫診斷及分型.ppt

炎性肌病病理免疫診斷分型 概念 特發(fā)性炎性疾病 IdiopathicInflammatoryMyopathy IIM 多發(fā)性肌炎 polymyositis PM 皮肌炎 dematomyositis DM 包涵體肌炎 inclusion bodymyositis IBM 分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ) 在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診 診斷 典型的對(duì)稱性近端肌無(wú)力表現(xiàn) 肌酶譜升高 肌電圖示肌源性損害 肌活檢異常 具有上述4條可以診斷多發(fā)性肌炎 如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎 BohanA PeterJB Polymuositisanddermatomuositis firstoftwoparts NEngJMed 1975 292 344 347 缺點(diǎn) 不能區(qū)分PM與IBM 無(wú)法把肌活檢未發(fā)現(xiàn)炎癥浸潤(rùn)的PM和其他壞死性肌病進(jìn)行鑒別 不能區(qū)別一些伴有繼發(fā)性炎癥反應(yīng)的肌營(yíng)養(yǎng)不良和PM 有必要強(qiáng)調(diào)以免疫病理和免疫組織化學(xué)為基礎(chǔ)的IMM診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國(guó)Dalakas標(biāo)準(zhǔn) 歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004 DM PM IBM 非特異性肌炎 nonspecificmyositis NSM 免疫介導(dǎo)的壞死性肌病 immune mediatednecrotizingmyopathy IMNM 國(guó)際肌病評(píng)估和臨床研究組 IMAC 標(biāo)準(zhǔn) PM DM的診斷標(biāo)準(zhǔn) DalakasMC2003 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 多發(fā)性肌炎 皮肌炎 隱性肌病皮肌炎 確診擬診確診擬診 肌源性肌無(wú)力 有 有 有 有 無(wú) 肌電圖 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性 肌源性或非特異性 肌酶 升高 升高 升高或正常 升高或正常 升高或正常 肌肉活檢 原發(fā)性肌癥CD8 MHC I陽(yáng)性復(fù)合體 無(wú)鑲邊空泡 廣泛MHC I表達(dá)無(wú)CD8 細(xì)胞浸潤(rùn) 無(wú)鑲邊空泡 肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn) 束周萎縮 肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn) 束周萎縮 非特異性改變 皮損和鈣化 有 無(wú) 無(wú) 無(wú) 無(wú) DalakasMC PolymuositisanddermastomyositisLancet 2003 362 971 982 體液免疫占主導(dǎo) DM的機(jī)制 B細(xì)胞和CD4 T細(xì)胞圍繞血管周圍浸潤(rùn) 在抗原的引導(dǎo)下 CD4 T細(xì)胞輔助B細(xì)胞產(chǎn)生抗體 在補(bǔ)體參與下引起血管損害 DM的組織化學(xué)染色 特征性病理像 肌肉束周圍肌纖維萎縮 肌束膜 血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn) 主要為CD4 T淋巴細(xì)胞 B淋巴細(xì)胞 巨噬細(xì)胞 樹(shù)突狀細(xì)胞 最終結(jié)果 局部肌纖維缺血 萎縮 壞死 劉付臣 李偉等 皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹(shù)突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn) 中華神經(jīng)科雜志 2011 44 3 174 177 正常肌肉病理 HE染色 皮肌炎 肌細(xì)胞萎縮 HE染色 肌細(xì)胞萎縮 PM IBM的病理機(jī)制 T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用致肌纖維損傷 PM組織化學(xué)染色 病理像 大量壞死肌纖維 肌膜下散在或灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn) 主要是CD8 T細(xì)胞圍繞或侵入非壞死肌纖維 CD8 MHC I復(fù)合體是診斷PM特征性免疫病理標(biāo)志 DalakasMC PolymuositisanddermastomyositisLancet 2003 362 971 982 多發(fā)性肌炎 HE染色 肌纖維壞死炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn) PM 炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞 CD8 T細(xì)胞侵犯表達(dá)MHC I肌纖維 橙色 MHC I表達(dá)上調(diào) 綠色 多灶性淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)和侵入正常肌纖維組織 肌纖維內(nèi)鑲邊空泡 肌纖維內(nèi)有紅染的空泡 包涵體肌炎 IBM Gomori三色染色 邊緣有空泡 單核細(xì)胞侵入非壞死肌纖維 IIM除了PM DM IBM等常見(jiàn)類型外 還包括了 肉芽腫性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎 如眶肌炎 重疊綜合征 PM