「Caroli27s病」.doc

Carolis病又稱先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥或交通性海綿狀膽管擴(kuò)張癥。1958年由法國醫(yī)生Caroli和Couinaud首先描述，是一種罕見的先天性膽道疾病，目前認(rèn)為該病是一種常染色體隱性遺傳性疾病，病理該病具有特征性膽管上皮增生和囊性擴(kuò)張，上皮增生無異形性，在增生膽管可見厚壁血管、神經(jīng)和淋巴濾泡等以及炎細(xì)胞浸潤和纖維組織細(xì)胞增生反應(yīng)。 病理學(xué)根據(jù)有無肝內(nèi)纖維化和門脈高壓將Carolis病分為I型、II型。 病理學(xué)根據(jù)有無肝內(nèi)纖維化和門脈高壓將Carolis病分為I型、II型。 病理學(xué)根據(jù)有無肝內(nèi)纖維化和門脈高壓將Carolis病分為I型、II型。 I型表現(xiàn)為單純性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴有膽囊炎、膽石癥，少數(shù)可有膽總管囊腫，無合并肝硬化及門脈高壓，病理上病變多為局限性，以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、纖維增生和大量纖維組織細(xì)胞反應(yīng)為特征，并圍繞膽管周圍，膽管周圍的炎癥細(xì)胞浸潤明顯，部分上皮呈乳頭狀生長，可發(fā)生上皮的不典型增生或癌變，故Carolis病本身為一種癌前病變，癌變率約為7%。 II型為合并肝纖維化型，除肝內(nèi)膽管擴(kuò)張外，還存在肝纖維化和門脈高壓，無肝內(nèi)近端大膽管擴(kuò)張及膽管結(jié)石或膽管炎病變，重癥可發(fā)展至肝硬化 。病理上以肝內(nèi)末端小膽管擴(kuò)張為其特征。可見膽管擴(kuò)張性變化或肝內(nèi)纖維化伴末端小膽管增生，但肝實質(zhì)細(xì)胞是正常的。 臨床表現(xiàn) 該病可發(fā)生于任何年齡，其中兒童及青少年多發(fā)，男性多于女性。比例約為2：1。臨床表現(xiàn)多種多樣，無特異性，典型者可表現(xiàn)有腹痛、黃疸和腹部腫塊三聯(lián)征。 常因膽汁淤滯而導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的持續(xù)性膽管炎，繼發(fā)感染者有發(fā)熱。病變壓迫十二指腸可引起食欲不振、惡心、嘔吐等消化道癥狀。兒童可有膽汁樣便，偶可致肝膿腫，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥，常伴發(fā)多囊腎。 型與型Carolis病在臨床表現(xiàn)上有所差異。 型：主要以膽道系統(tǒng)病變的臨床表現(xiàn)為主,可表現(xiàn)為右上腹反復(fù)發(fā)作性疼痛,進(jìn)行性加重,常與膽囊炎、膽結(jié)石難以鑒別,故易漏診、誤診。 型：除膽道系統(tǒng)的表現(xiàn)外,尚伴有肝纖維化和門靜脈高壓的表現(xiàn),如上消化道出血、脾腫大等。此型多于膽管炎或梗阻性黃疸出現(xiàn)前即有肝硬化,亦稱為Caroli綜合征。 診斷 該病在臨床表現(xiàn)上缺乏特異性，故診斷主要依靠影像學(xué)資料作出。 B超檢查是常規(guī)的診斷方法之一，可見肝內(nèi)多發(fā)性囊腫群，常呈簇狀分布，若發(fā)現(xiàn)囊腫內(nèi)合并結(jié)石，可提高診斷率，但B超檢查存在一定的局限性，對于囊腫內(nèi)未并發(fā)結(jié)石者及其他類型的肝內(nèi)囊性病變往往難以鑒別。 CT檢查優(yōu)于超聲，可明確顯示病變部位及性質(zhì)，如條狀或小分枝狀的低密度影，以肝右葉為主，肝門區(qū)及中心膽管區(qū)無擴(kuò)張，囊腫與擴(kuò)張的管狀結(jié)構(gòu)相連通，中心點(diǎn)征常可以提供準(zhǔn)確的診斷依據(jù)，同時可以顯示肝臟、門脈、脾臟及雙腎病變情況。 MRCP檢查優(yōu)點(diǎn)為：1、無創(chuàng)，避免了細(xì)菌傳播的風(fēng)險。2、能很好的顯示膽道與囊腫的關(guān)系，對于判斷病變范圍，明確肝實質(zhì)、血管、膽管的改變具有重要意義。 鑒別診斷 治療 手術(shù)治療目前是Carolis病的主要治療方法，術(shù)式選擇依據(jù)病人病情而定，原位肝移植可取得較好預(yù)后。手術(shù)治療的適應(yīng)證為；有明顯臨床癥狀。囊腫群限于一葉或段,能以手術(shù)徹底切除。合并有感染,肝內(nèi)、外膽管結(jié)石。合并膽總管囊狀擴(kuò)張。疑有惡性變而尚可手術(shù)切者。傳統(tǒng)的非手術(shù)治療主要以保肝為主,輔以對癥治療。非手術(shù)治療主要適用于：無明顯臨床癥狀者。無