肌營(yíng)養(yǎng)不良癥狀有哪些課件

格林巴利綜合征怎么治療 1 2020 3 21 急性格林巴利綜合征 GBS 急性格林巴利綜合征是以人名命名的一組疾病 至少包括以下五種不同的分類(lèi) 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng) AIDP 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性軸索性神經(jīng)病 AMSAN 急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病 AMAN Fisher綜合征急性全自主神經(jīng)不全性神經(jīng)病 2 2020 3 21 臨床特點(diǎn) GBS常為快速進(jìn)展的單相病程 多于數(shù)日至2周達(dá)高峰 4周開(kāi)始恢復(fù) 病前常有前驅(qū)感染史或疫苗接種史 常見(jiàn) 空腸彎曲菌 神經(jīng)功能缺失因神經(jīng)受累不同表現(xiàn)為肢體力弱 弛緩性癱瘓 顱神經(jīng)麻痹 呼吸肌麻痹 感覺(jué)異?；蛉笔?自主神經(jīng)功能失調(diào) 腱反射減低或消失等 腦脊液檢查 蛋白細(xì)胞分離 蛋白含量增高 細(xì)胞數(shù)正常或輕度升高 50 uL 病后3周明顯 電生理檢查 F波延遲或消失 NCV減慢 波幅正常或異常等 3 2020 3 21 Hughes Scale 0 健康輕微神經(jīng)癥狀和體征 仍能夠勝任日常工作能獨(dú)立行走 不需要外界扶助 但不能勝任日常工作需要在外界扶助下行走活動(dòng)受限 需輪椅或臥床需要機(jī)械通氣支持死亡 4 2020 3 21 年發(fā)病率1 2 100 00010 30 的病人累及呼吸肌 需要機(jī)械通氣病后1年約20 的病人遺留嚴(yán)重的功能障礙 10 病人死亡 5 2020 3 21 治療 支持治療在GBS病人的治療過(guò)程中非常重要 尤其是以運(yùn)動(dòng)受累為主的病人 呼吸情況 如果出現(xiàn)頸肌力弱 頭不能對(duì)抗重力 此時(shí)膈肌也通常受累 出現(xiàn)缺氧癥狀 肺活量 20 25ml kg 動(dòng)脈氧分壓 70mmHg 應(yīng)機(jī)械通氣球部癥狀自主神經(jīng)的穩(wěn)定性預(yù)防深靜脈血栓 肺栓塞 穿彈力襪 皮下注射低分子肝素 2次 日 6 2020 3 21 病因治療 GBS的確切病因尚不清楚 目前認(rèn)為與異常的自身免疫反應(yīng)有關(guān) 病理學(xué)發(fā)現(xiàn)約75 的病人存在周?chē)窠?jīng)脫髓鞘 血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn) 為最常見(jiàn)的形式 一些病例表現(xiàn)為軸索周?chē)奘杉?xì)胞炎性反應(yīng) 揭示對(duì)軸索抗原的免疫攻擊 7 2020 3 21 血漿交換 血漿交換過(guò)程中一些體液因素如抗體 免疫復(fù)合物 補(bǔ)體 其他炎性介質(zhì)等被機(jī)械清除 6個(gè)大的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證明血漿交換在Hughes scale提高1級(jí)所需時(shí)間 1 6月后Hughes scale提高1級(jí)的病人比例以及需要機(jī)械通氣的時(shí)間等方面均明顯優(yōu)于對(duì)照組 1年隨訪 肌力完全恢復(fù)的病人數(shù)目高于對(duì)照組 每次交換血漿量一般40ml kgPE組病人疾病復(fù)發(fā)率高于對(duì)照組 PE治療幾周內(nèi)應(yīng)仔細(xì)觀察病情變化 8 2020 3 21 亞組分析 PE的有效性不受年齡影響發(fā)病7天內(nèi)接受PE將更有效 發(fā)病30天接受PE仍將受益病情嚴(yán)重程度 0 2級(jí) 2次PE 3 6級(jí) 4次PE 重度病人接受4次與6次PE的有效性未見(jiàn)明顯差異血漿交換液 應(yīng)用白蛋白 晶體與膠體液交替優(yōu)于使用新鮮冰凍血漿 有效性相似 但易于疾病傳播 9 2020 3 21 腦脊液濾過(guò)法 在GBS病人的血清及腦脊液中發(fā)現(xiàn)許多炎性介質(zhì)水平升高 如 TNF IL 6 抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體 補(bǔ)體激活產(chǎn)物C3aC5a 五肽 Gln Tyr Asn Ala Asp 關(guān)閉鈉通道等 它們通過(guò)血 腦脊液屏障 造成神經(jīng)損害 通過(guò)腦脊液濾過(guò)機(jī)械清除這些致病因子 應(yīng)當(dāng)理論上有效 10 2020 3 21 2001 Wollinsky通過(guò)37例臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)比較CSFF與PE的療效發(fā)現(xiàn) CSFF同樣有效 且并發(fā)癥少于PECSFF與IVIG聯(lián)合應(yīng)用作為新的 更為有效的方法 有待進(jìn)一步研究 11 2020 3 21 靜脈免疫球蛋白 IVIG 大規(guī)模隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)IVIG與PE同樣有效 各自單一治療與二者聯(lián)合治療 療效無(wú)顯著差異目前的臨床試驗(yàn)使用劑量為400mg kg 5天 但尚無(wú)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)比較不同劑量IVIG的療效IVIG的副作用 5 常見(jiàn)為 低熱 寒戰(zhàn) 肌痛 皮疹 過(guò)敏反應(yīng) 無(wú)菌性腦膜炎等 尤應(yīng)注意嚴(yán)重并發(fā)癥 急性腎衰 其發(fā)生機(jī)制認(rèn)為是造成腎小管高容量負(fù)荷 發(fā)生ATN 尤其對(duì)患有其他導(dǎo)致腎功能不全疾病的病人 為避免少見(jiàn)的IgA缺乏病人發(fā)生過(guò)敏反應(yīng) 使用IVIG前應(yīng)做IgA定量檢測(cè) 12 2020 3 21 病例 1993年美國(guó)報(bào)道2例使用IVIG過(guò)程中發(fā)生ARF的病例病例1經(jīng)過(guò)透析后肌酐正常 以后每隔3周接受0 5g kgIVIG治療 輸注速度50ml hr 無(wú)不良反應(yīng)發(fā)生 13 2020 3 21 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 GBS目前被認(rèn)為是一種急性炎性多神經(jīng)根病 理論上皮質(zhì)類(lèi)固醇激素被認(rèn)為可減輕炎癥反應(yīng) 在炎性神經(jīng)病中減輕神經(jīng)損害 GBS的動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎 應(yīng)用激素可加速康復(fù) 另一方面 激素使用過(guò)程中有發(fā)生多種副作用的可能 應(yīng)用激素的利弊應(yīng)仔細(xì)評(píng)估 14 2020 3 21 另人失望的是6個(gè)設(shè)計(jì)良好的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)使用激素或安慰劑治療的兩組間臨床療效未見(jiàn)顯著差異 其中最大的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn) 1993GBSTrialGroup 包括242例入組病人 隨機(jī)接受靜脈甲基強(qiáng)的松龍 IVMP 500mg 124例 或安慰劑 118例 用5天 兩組間臨床療效未見(jiàn)顯著差異 15 2020 3 21 兩組基線水平情況 16 2020 3 21 DisabilityGradeandArmGrade 17 2020 3 21 Sideeffectsoftreatment 18 2020 3 21 短期應(yīng)用大劑量激素對(duì)于早期GBS病人是無(wú)效的 因此不應(yīng)用于GBS的治療不良反應(yīng)發(fā)生率與對(duì)照組無(wú)顯著差異 高血壓發(fā)生率低于對(duì)照組 原因不明 即使將發(fā)病時(shí)運(yùn)動(dòng)障礙的嚴(yán)重程度 年齡 性別等因素考慮在內(nèi) 仍然可以發(fā)現(xiàn)激素?zé)o效 19 2020 3 21 為什么激素對(duì)于治療GBS無(wú)效 激素干擾巨噬細(xì)胞功能 阻礙髓鞘降解