結締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)精選干貨

1、結締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)2什么是結締組織病（ctd)ctd是一組主要侵犯全身結締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關鍵3結締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ild)；肺血管疾??；彌漫性肺泡出血；細支氣管炎；肺實質(zhì)結節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等4什么是間質(zhì)性肺?。ㄊ裁词情g質(zhì)性肺?。╥ldild）定義：定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點臨床特點: : 1進行性呼吸困難； 2x線胸片/hrct顯示兩肺彌漫性浸潤陰影； 3肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，dlco降低

2、和靜息/運動時 p（a-a）o2異常增大； 4組織病理學顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。5已知原因的dpld，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（iip）肉芽腫所致dpld， 如結節(jié)病其他類型的dpld，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（ipf/uip）除 ipf 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（rbild）隱原性機化性肺炎（cop，boop）脫屑型間質(zhì)性肺炎（dip）急性間質(zhì)性肺炎（aip）非特異性間質(zhì)性肺炎（nsip）淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（lip）彌漫性肺間質(zhì)疾?。╠pld） 間質(zhì)性肺病的分類間質(zhì)性肺病的分類6 影像影像-病理病理

3、-臨床診斷臨床診斷 特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎隱源性纖維性肺泡炎uip/ipf 急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎aip 脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎 dip 呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺疾病呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺疾病rbild 非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎 nsip 淋巴性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎 lip 隱源性機化性肺炎隱源性機化性肺炎 boop/cop2002年年ers/ats分類分類組織學類型組織學類型尋常型間質(zhì)性肺炎尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎呼吸性細支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺

4、炎淋巴性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機化性肺炎機化性肺炎78ildctd 北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于ctd： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7% 發(fā)生率增加原因：ild-ctd診斷意識提高；ctd存活時間延長。 ild可以是ctd首發(fā)表現(xiàn)9ild-ctd 臨床表現(xiàn) 癥狀 勞力性呼吸困難； 咳嗽； 胸痛； 體征 雙肺底爆裂音； 杵狀指，紫紺； 嚴重者可有右心衰竭表現(xiàn)； ctd表現(xiàn)；10x線胸片/hrct放射學評估類型分布疾病 臨床系統(tǒng)性評估臨床系統(tǒng)性評估（病史、病程、體檢、實驗檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng) 表現(xiàn)病因未明/已明i

5、ld診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示 組織病理學評估形態(tài)學變化與疾病特異性 肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙11纖支鏡活檢與肺泡灌洗 排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等 確診肺泡蛋白沉積癥、langerhans組織細胞增生癥、嗜酸細胞性肺炎 對間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限 判斷預后： 淋巴細胞肺泡炎療效好中性粒和嗜酸性粒細胞肺泡炎療效差12hrct 區(qū)分急性與慢性病變 了解病灶的分布特點，提示診斷分型 指明鏡檢/活檢區(qū)域 提供診斷線索（結節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、langerhans組織細胞增生癥，肺結核、霉菌性肺炎） 疾病隨訪的觀察指標13

6、胸部胸部ctct與常規(guī)與常規(guī)x x片片ra biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%hrct in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% 14普通普通cthrct15ild-hrctild-hrct基本表現(xiàn)基本表現(xiàn)斑片狀影斑片狀影（滲出）（滲出）微小結節(jié)影微小結節(jié)影 肉芽腫血管炎肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（磨玻璃樣改變（肺泡滲出肺泡滲出）線條、網(wǎng)狀或大結節(jié)影線條、網(wǎng)狀或大結節(jié)影 水腫纖維化水腫纖維化肺容積減少、支擴肺容積減少、支擴蜂窩肺蜂窩肺（纖維化）（纖維化） 肺泡炎肺泡

7、炎 肺損傷肺損傷/修復修復肺纖維化肺纖維化16hrct病理類型治療反應uip肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴和蜂窩肺蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結構改變和容積縮小反應差差nsip雙側對稱性胸膜下磨玻璃影磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴，少數(shù)蜂窩肺及實變多數(shù)可好轉好轉boop雙或單側肺泡腔實變肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉好轉dad磨玻璃影，隨病變發(fā)展病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實變，支擴和肺結構破壞肺結構破壞，反應差差lip磨玻璃樣影磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結節(jié)和廣泛實變影可有改善可有改善17開

8、胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標準hrct明確的ipf/uip不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織1cm1cm2011年the revised ats/ers/jrs/alat diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 181920急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎aip aip 影像學影像學21呼吸性細支氣管炎呼吸性細支氣管炎rb-ild rb-ild 影像學影像學22脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎dip dip 影像學影像學23淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎lip lip 影像學影像學24ild -ctdil

9、d -ctd25ild-sleild-slesle累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及胸膜為主；10有肺組織受累；3在初期出現(xiàn)sle累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他ctd相對少見） 病理類型：uip、nsip、少數(shù)boop26nsip-slensip-sle27uip-sleuip-sle51-year-old woman ,sle hrct obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing, irregular linear hyperattenua

10、ting areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lung28 彌漫性肺泡損傷彌漫性肺泡損傷 dad-sledad-sle45-year-old man with sle, photomicrograph(he stain)shows :prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophage collection

11、(small arrow)29ild-raild-ra ra-ild常見于5060歲、男性、高rf滴度、關節(jié)病變重、有皮下結節(jié)者 大多為uip、少數(shù)nsip、boop，也有dad個案報道 ra發(fā)生ild平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累 ra-ild中位生存期3.5年，5年生存率3930boop-raboop-ra31dad-radad-raa 68-year-old man, rahrct show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and middle lung zo

12、nes, a small amount of bilateral pleural effusion .32ild-ild-系統(tǒng)性硬化病系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他ctd出現(xiàn)肺受累比例和嚴重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見大約發(fā)生在80患者病理類型:nsip、uip、boop、dad、bo，以nsip最常見33nsip-sscnsip-ssc34nsip-sscnsip-ssc：隨訪：隨訪nsipnsip進展進展(54 months)35uip-sscuip-ssc36ild-pm/dmild-pm/dm多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎/ /皮肌炎皮肌炎 pm/dm胸部受累主要表現(xiàn)： 呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰

13、竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導致吸入性肺炎；肺動脈高壓； ild-pm/dm發(fā)生率30， 女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴重程度與ild發(fā)生無相關性； 抗jo1抗體陽性發(fā)生ild比例更高；（66vs13） 病理： 主要表現(xiàn)為uip、nsip、boop、dad dad、uip預后差，5年存活率3337nsip-dm38ild-ssild-ssild-ss發(fā)生率838；主要病理類型為liplip、其它包括uip、boop；影像學：50例ss前瞻性研究 從確診ss到hrct出現(xiàn)ild改變的平均時間12y 74無呼吸系統(tǒng)癥狀39lip-sslip-ss40uip-ssuip-ss41風濕性疾病是

14、一組風濕性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病 解除原因 -抑制免疫 可逆性病變(炎癥) -控制炎癥 不可逆性病變(硬化 纖維化 骨化) -維持功能 改善患者生活質(zhì)量42同影異病、同病異影同影異病、同病異影藥物引起的肺炎藥物引起的肺炎mtx（甲氨蝶呤）、ctx（環(huán)磷酰胺）、sasp（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎病程中某些合并用藥如-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、nsaids、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎 43甲氨蝶呤甲氨蝶呤-mtx44胺碘酮胺碘酮45過敏性肺炎過敏性肺炎46未分化小細胞肺癌47支氣管肺泡癌48支氣管肺淀粉樣變支氣管肺淀粉樣變49同影異病、同病異影同影異病、同病異影肺部感染肺部感染 結締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的 對于肺部感染和肺實質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法 一些非常見病原體（如分枝桿菌、軍團菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細胞病毒）的出現(xiàn)，更增加了結締組織病肺部疾患的診治難度50支原體肺炎支原體肺炎51