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文檔簡介
1、n兒童腎腫瘤中應(yīng)該最先考慮wilms瘤。腎的解剖結(jié)構(gòu)腎的解剖結(jié)構(gòu) 被膜被膜 實(shí)質(zhì)實(shí)質(zhì) 皮質(zhì)皮質(zhì) 髓質(zhì):腎錐體(近直、遠(yuǎn)直和集合小管)髓質(zhì):腎錐體(近直、遠(yuǎn)直和集合小管) 皮質(zhì)迷路(腎小體和近曲、遠(yuǎn)曲)皮質(zhì)迷路(腎小體和近曲、遠(yuǎn)曲) 髓放線(近直、遠(yuǎn)直和集合小管)髓放線(近直、遠(yuǎn)直和集合小管) 腎解剖學(xué) 腎皮質(zhì) 腎柱 腎髓質(zhì) 腎錐體 腎乳頭 腎小盞 腎大盞 腎盂腎的組織結(jié)構(gòu)腎的組織結(jié)構(gòu) 腎單位腎單位 (皮質(zhì)迷路)(皮質(zhì)迷路) 血管球血管球腎小囊腎小囊 腎小管腎小管 近端小管近端小管 細(xì)段細(xì)段 遠(yuǎn)端小管遠(yuǎn)端小管 曲部曲部 直部直部 直部直部曲部曲部 髓袢髓袢 (腎單位袢)(腎單位袢) 集合小管(髓
2、放線、腎錐體)集合小管(髓放線、腎錐體) 泌尿小管泌尿小管 球旁復(fù)合體球旁復(fù)合體腎單位腎單位(nephron)(nephron) 腎腎小小體體腎小球腎小球(glomerulus)腎小囊腎小囊(bowman capsule)腎腎小小管管 近球小管近球小管髓袢髓袢遠(yuǎn)球小管遠(yuǎn)球小管袢升細(xì)段袢升細(xì)段袢升粗段袢升粗段遠(yuǎn)曲小管遠(yuǎn)曲小管袢降粗段袢降粗段近曲小管近曲小管袢降細(xì)段袢降細(xì)段(renal corpuscle)(renal tubule)腎小體腎小體近曲小管和遠(yuǎn)曲小管近曲小管和遠(yuǎn)曲小管細(xì)段與遠(yuǎn)直小管細(xì)段與遠(yuǎn)直小管遠(yuǎn)直小管和集合管遠(yuǎn)直小管和集合管n(一)概述(一)概述占占腎惡性腫瘤腎惡性腫瘤85%- 9
3、5%n來源:腎近曲小管上皮。來源:腎近曲小管上皮。n 臨床特征臨床特征:多見多見40歲以上,主要癥狀歲以上,主要癥狀:血尿、血尿、腰痛和腹部腫塊。腰痛和腹部腫塊。(二)病理變化(二)病理變化大體形態(tài)大體形態(tài)n多位于腎上極或下極,單發(fā),園或橢圓形,多位于腎上極或下極,單發(fā),園或橢圓形,體積較大,多超過體積較大,多超過3cm (平均平均7cm),膨脹性,膨脹性生長為主形成纖維性假包膜,邊界清楚;生長為主形成纖維性假包膜,邊界清楚;切面多為實(shí)性分葉狀,常伴壞死、出血及切面多為實(shí)性分葉狀,常伴壞死、出血及囊性變等繼發(fā)改變,富含脂質(zhì)呈黃色,與囊性變等繼發(fā)改變,富含脂質(zhì)呈黃色,與出血、囊性變等呈多彩狀。出
4、血、囊性變等呈多彩狀。腎細(xì)胞癌。腫瘤黃色邊界清 囊性變,灶性出血。腎細(xì)胞癌。均質(zhì)。腎細(xì)胞癌。大面積壞死。伴有肉瘤樣結(jié)構(gòu)的2.鏡下觀察鏡下觀察n癌細(xì)胞呈單純實(shí)性或腺泡狀、泡巢狀、小管或乳癌細(xì)胞呈單純實(shí)性或腺泡狀、泡巢狀、小管或乳頭狀排列。頭狀排列。癌細(xì)胞由透明細(xì)胞和。癌細(xì)胞由透明細(xì)胞和顆粒細(xì)胞等構(gòu)成。顆粒細(xì)胞等構(gòu)成。n透明細(xì)胞:最常見,瘤細(xì)胞呈立方或多角形,胞透明細(xì)胞:最常見,瘤細(xì)胞呈立方或多角形,胞漿透明,胞膜清楚,核小,中心。漿透明,胞膜清楚,核小,中心。n顆粒細(xì)胞:呈圓形、多角形,膜較清楚胞漿豐富,顆粒細(xì)胞:呈圓形、多角形,膜較清楚胞漿豐富,含嗜酸性顆粒,核圓深染,中央,分裂象易見。含嗜酸
5、性顆粒,核圓深染,中央,分裂象易見。經(jīng)典型腎細(xì)胞癌,級,癌細(xì)胞胞漿透明,呈典型的腺泡狀排列。經(jīng)典型腎細(xì)胞癌,多數(shù)癌細(xì)胞具有豐富的嗜酸性胞漿腎透明細(xì)胞癌:囊腺樣結(jié)構(gòu)腎透明細(xì)胞癌:囊腺樣結(jié)構(gòu),內(nèi)生性乳頭結(jié)構(gòu)內(nèi)生性乳頭結(jié)構(gòu)經(jīng)典型腎細(xì)胞癌,級,實(shí)性片狀結(jié)構(gòu),細(xì)胞異型性明顯實(shí)性片狀結(jié)構(gòu),細(xì)胞異型性明顯鑒別診斷鑒別診斷n1.腎透明細(xì)胞癌與腎盂移行上皮癌腎透明細(xì)胞癌與腎盂移行上皮癌n腎盂移行上皮癌:移行上皮區(qū),間質(zhì)無血腎盂移行上皮癌:移行上皮區(qū),間質(zhì)無血管分布特點(diǎn),管分布特點(diǎn),ck及及cea(+)。n腎透明細(xì)胞癌:腎透明細(xì)胞癌:ck (+),vimentin (+)。二、乳頭狀腎細(xì)胞癌二、乳頭狀腎細(xì)胞癌n預(yù)
6、后較好預(yù)后較好n排列:乳頭狀、小管狀排列:乳頭狀、小管狀n軸心:纖維血管,多量軸心:纖維血管,多量泡沫細(xì)胞。泡沫細(xì)胞。n被覆上皮:嗜酸性柱狀被覆上皮:嗜酸性柱狀上皮,立方或矮柱狀上上皮,立方或矮柱狀上皮,分泌粘液上皮。皮,分泌粘液上皮。乳頭狀腎細(xì)胞癌。呈多灶性 (至少3個(gè)病灶)可見出血使 腫瘤呈棕黑色,其余呈黃色。乳頭狀腎細(xì)胞癌,纖維血管軸心含大量組織細(xì)胞,許多癌細(xì)胞有含鐵血黃素沉積。乳頭狀腎細(xì)胞癌。乳頭內(nèi)見中性粒細(xì)胞浸潤乳頭狀腎細(xì)胞癌,纖維血管軸心不含巨噬細(xì)胞,乳頭排列緊密呈小梁狀乳頭狀腎細(xì)胞癌,癌細(xì)胞有豐富的嗜酸性胞漿,核大且染色豐富,提示侵襲性強(qiáng)三、嫌色性腎細(xì)胞癌三、嫌色性腎細(xì)胞癌n5%
7、,平均,平均60歲,歲,n大體形態(tài):實(shí)性,無包膜,但境界清楚;大體形態(tài):實(shí)性,無包膜,但境界清楚;切面呈淺黃、棕色或灰白色;可見壞死灶,切面呈淺黃、棕色或灰白色;可見壞死灶,但出血灶少見;多彩狀不如透明細(xì)胞癌明但出血灶少見;多彩狀不如透明細(xì)胞癌明顯。顯。n鏡下觀察:由兩型細(xì)胞構(gòu)成鏡下觀察:由兩型細(xì)胞構(gòu)成n型細(xì)胞:胞漿云霧狀氣球細(xì)胞,胞漿豐富型細(xì)胞:胞漿云霧狀氣球細(xì)胞,胞漿豐富淡染,呈細(xì)網(wǎng)狀或絮狀,淡染,呈細(xì)網(wǎng)狀或絮狀,n型細(xì)胞型細(xì)胞:嗜酸性細(xì)胞,膜清嗜酸性細(xì)胞,膜清,核周空暈核周空暈 嫌色性腎細(xì)胞癌。實(shí)體排列,核周胞漿透明。嫌色性腎細(xì)胞癌。胞界清, 核周胞漿透明。 嫌色性腎細(xì)胞癌。部分細(xì)胞胞漿
8、強(qiáng)嗜酸性其他癌細(xì)胞胞漿呈泡沫狀,核膜不規(guī)則。有乳頭狀/管狀結(jié)構(gòu)的嫌色性腎細(xì)胞癌 hale膠性鐵染色呈淡藍(lán)色陽性反應(yīng):膠性鐵染色呈淡藍(lán)色陽性反應(yīng):型細(xì)胞型細(xì)胞(含嗜酸性粘液含嗜酸性粘液)甚少,囊實(shí)性,多呈乳頭狀腺癌。甚少,囊實(shí)性,多呈乳頭狀腺癌。集合管癌腫瘤位于腎髓質(zhì)內(nèi),腎集合管癌。腫瘤排列成管狀,經(jīng)典型腎細(xì)胞癌,級,顯示假乳頭樣排列。乳頭狀腎細(xì)胞癌,纖維血管軸心含大量組織細(xì)胞,許多癌細(xì)胞有含鐵血黃素沉積第二節(jié)腎母細(xì)胞瘤(nephroblastoma)n又稱又稱wilms 瘤,小兒最常見瘤,小兒最常見,高峰發(fā)病年齡是高峰發(fā)病年齡是2-4歲。歲。 90的腫瘤在的腫瘤在6歲前被診斷,極少數(shù)病例見歲前被診斷,極少數(shù)病例見于成人。于成人。n1.來源:腎胚芽組織。來源:腎胚芽組織。n2.病變特點(diǎn):病變特點(diǎn):n(1)原始腎胚芽成分)原始腎胚芽成分:小圓細(xì)胞,結(jié)節(jié)狀,緞帶:小圓細(xì)胞,結(jié)節(jié)狀,緞帶狀狀n(2)上皮成分)上皮成分:柱狀或扁平、鱗狀,原始管狀:柱狀或扁平、鱗狀,原始管狀n(3)間葉成分)間葉成分:梭形,短束狀,漩渦狀排列平滑:梭形,短束狀,漩渦狀排列平滑肌、橫紋肌分化肌、橫紋肌分化wilmstumor.可見三種成分混合存在,并見腎小球樣結(jié)構(gòu)。wilms 瘤wilms 瘤:原始上皮分化原始上皮分化wilms 瘤:胚芽細(xì)胞蛇狀排列胚芽細(xì)胞蛇狀排列wilms 瘤:間葉成分,漩渦狀排列橫紋
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