WHO分型白血病實(shí)用教案

1、血液系統(tǒng)惡性血液系統(tǒng)惡性( xng)( xng)疾病疾病 WHO WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷 WHO的分類方案最早始于1995年，由美國血液病理學(xué)會和歐洲血液病理學(xué)協(xié)會聯(lián)合為WHO制定血液系統(tǒng)惡性( xng)疾病包括髓系及淋系的分類標(biāo)準(zhǔn)，50多位來自世界各地的血液病理學(xué)家參加了這項(xiàng)工作。分類的目的是為明確血液系統(tǒng)惡性( xng)疾病的各種臨床病種定義并具有臨床意義的分類法，以便能為血液病理學(xué)家及實(shí)驗(yàn)血液學(xué)家所識別。第1頁/共22頁第一頁，共23頁。血液系統(tǒng)惡性疾病血液系統(tǒng)惡性疾病 WHO WHO分類及其相關(guān)分類及其相關(guān)(xinggun)(xinggun)疾病形態(tài)

2、學(xué)診斷疾病形態(tài)學(xué)診斷 為此WHO于1997年11月在美國弗吉尼亞召集來自歐美的40多位血液病學(xué)和腫瘤學(xué)專家組成臨床顧問委員會（Cllinieal advisory committee;CAC）及指導(dǎo)(zhdo)委員會的專家召開了會議，著重討論了國際淋巴瘤研究組（ILSG）在1994年提出的修改的“歐美淋巴瘤分類（REAL）”。第2頁/共22頁第二頁，共23頁。血液系統(tǒng)惡性血液系統(tǒng)惡性( xng)( xng)疾病疾病 WHO WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷 WHO于1999年公布(gngb)最新的血液淋巴組織腫瘤和世界衛(wèi)生組織腫瘤國際組織學(xué)分類手冊，及臨床表現(xiàn)相整合，

3、對血液系統(tǒng)惡性疾病進(jìn)行了分類，并就分類的臨床可用性提出意見，對有爭議的問題經(jīng)血液病理學(xué)家與CAC成員共同討論后再投票決定。第3頁/共22頁第三頁，共23頁。血液血液(xuy)(xuy)系統(tǒng)惡性疾病系統(tǒng)惡性疾病 WHO WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷血液系統(tǒng)(xtng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類：第4頁/共22頁第四頁，共23頁。 WHO WHO的分型標(biāo)準(zhǔn)： （1 1）髓系細(xì)胞腫瘤；（2 2）淋巴系腫瘤； （3 3）肥大細(xì)胞腫瘤；（4 4）組織細(xì)胞腫瘤。 1997 1997年又做如下分型建議： 1 1、急性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)： 原始細(xì)胞20%20%，取消RAE

4、B-tRAEB-t的亞型。 2 2、AMLAML常見的分子(fnz)(fnz)遺傳學(xué)異常進(jìn)行歸類。 3 3、伴多系增生的急性白血病。急性白血病形態(tài)學(xué)診斷急性白血病形態(tài)學(xué)診斷(zhndun)(zhndun)和進(jìn)展和進(jìn)展第5頁/共22頁第五頁，共23頁。4 4、將粒系M0 M0 ，M1 M1 ，M4 M4 ，M6 M6 ，M7 M7 與急性嗜鹼細(xì)胞白血病，急性全髓細(xì)胞增生癥伴骨纖，急性全髓性白血病伴骨纖，急性雙表型白血病，依次單獨(dú)分類。 AML-M0 AML-M0標(biāo)準(zhǔn)： （1 1）骨髓原始細(xì)胞（+）NECNEC90%90%，并且不符合任何其它類型。 （2 2）無Auer Auer 氏小體，有Aue

5、rAuer小體應(yīng)視為M1M1型。 （3 3）POXPOX陽性(yngxng)(yngxng)率3%3%；3%3%為M1M1型。 （4 4）CD13 CD13 、CD33 CD33 、CD14 CD14 、CD15CD15任何一項(xiàng)陽性(yngxng)(yngxng)，無任何淋系抗原。 （5 5）無t15:17t15:17、t8:21 t8:21 染色體異常。急性白血病形態(tài)學(xué)診斷急性白血病形態(tài)學(xué)診斷(zhndun)(zhndun)和進(jìn)展和進(jìn)展第6頁/共22頁第六頁，共23頁。AML-M1AML-M1標(biāo)準(zhǔn)： （1 1）原始細(xì)胞+90%+90%（NECNEC） （2 2）POX POX 、Sbb3%S

6、bb3% （3 3）10%10%的細(xì)胞為早幼粒以下(yxi)(yxi)的細(xì)胞 （4 4）CD13CD13、CD33 CD33 、CD14CD14、CD15CD15任何一項(xiàng)陽性。 急性急性(jxng)(jxng)白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展第7頁/共22頁第七頁，共23頁。AML-M7AML-M7標(biāo)準(zhǔn)： （1 1）骨髓原始巨核細(xì)胞30%30% （2 2）骨髓干抽 （3 3）骨髓或血液(xuy)(xuy)中小巨核細(xì)胞增多 （4 4）CD41a CD41a 、CD41b CD41b 陽性 ALL ALL的診斷，去掉L1 L1 、L2 L2 、L3L3 增加ALAL不能分型的類型。急性

7、急性(jxng)(jxng)白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展第8頁/共22頁第八頁，共23頁。血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞(xbo)類型與分類(一）分類原則： 在每一系列中，再根據(jù)臨床表現(xiàn)，細(xì)胞形態(tài)學(xué)，細(xì)胞免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)征的綜合特點(diǎn)，確定不同病種類型； 在不同系列中,每一標(biāo)準(zhǔn)的重要性均不同， 沒有一個分類方案(fng n)適合所有的血液系統(tǒng)惡性疾病分類的金標(biāo)準(zhǔn)；第9頁/共22頁第九頁，共23頁。血液系統(tǒng)惡性疾病WHOWHO分類(fn li)(fn li)的疾病細(xì)胞類型與分類(fn li)(fn li) （二）疾病類型： 1 髓系惡性( xng)疾??； 1 急性髓系白血

8、?。ˋML） 2 骨髓增生異常綜合征（MDS） 3 慢性骨髓增殖性疾?。–MPD） 4 骨髓增生異常慢性骨髓增殖性疾病（MDCMPD）第10頁/共22頁第十頁，共23頁。血液(xuy)系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類 2淋巴系細(xì)胞惡性疾病(jbng)： 2.1 急性淋巴細(xì)胞白血病（L1L2） 2.2 Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴細(xì)胞白血?。↙3） 2.3 幼（前）淋巴細(xì)胞白血病（pre-ALL） 2.4 慢性淋巴細(xì)胞白血病小細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL) 2.5 毛細(xì)胞白血病(HCL)第11頁/共22頁第十一頁，共23頁。血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞(xbo)類型與分

9、類2.6 漿細(xì)胞骨髓瘤（多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞瘤 MM)2.7 大顆粒(kl)淋巴細(xì)胞白血病(GLL)2.8 霍奇金淋巴瘤 (HL) 骨髓浸潤2.9 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 骨髓浸潤2.10 淋巴瘤細(xì)胞白血病第12頁/共22頁第十二頁，共23頁。髓系惡性疾病(jbng)WHO分類建議：第13頁/共22頁第十三頁，共23頁。 1 急性髓系白血病（AML） 1.1 AML形態(tài)學(xué)或FAB分型（尚無分子生物學(xué)特征表達(dá)）1.1.1 AMLM0 急性微分化型早期低分化型原 粒細(xì)胞白血??； 1.1.2 AMLM1 急性無突變型低分化型原粒細(xì)胞 白血??； .1 AMLM2 急性伴突變型部分(b fen)分化型

10、原粒細(xì)胞 白血??； AMLM2BaSO急性嗜堿細(xì)胞白血??；(ABaSOL);髓系惡性疾病(jbng)WHO分類建議：第14頁/共22頁第十四頁，共23頁。髓系惡性( xng)( xng)疾病WHOWHO分類建議： 1.1.4 AML-M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病； 1.1.5 AML-M4 急性粒單核細(xì)胞白血?。?AMML) 1.1.6 AML-M5 急性單核細(xì)胞白血?。?AmoL) 1.1.7 AML-M6 急性紅白血??；(AerL) 1.1.7.1 AML-M6a FAB分類中的M6 1.1.7.2 AML-M6b 骨髓( su)原始紅細(xì)胞的比例30% 1.1.7.3 AML-M6c 骨髓(

11、 su)原始紅和原始粒（單核）細(xì) 胞的比例30% 1.1.8 AMLM7 急性原巨核細(xì)胞白血病；(AMKL)第15頁/共22頁第十五頁，共23頁。髓系惡性( xng)( xng)疾病WHOWHO分類建議：2 骨髓增生異常(ychng)綜合征（MDS）：2.1 RA 難治性貧血：2.1.1 RARS 伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞；2.1.2 RANRS 無環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞；2.2 RCMD 伴多系增生異常(ychng)（病態(tài)造血）的 難治性貧血（伴多系病態(tài)造血難 治性血細(xì)胞減少癥）；2.3 RAEB 原始細(xì)胞過多性難治性貧血；2.4 5q-綜合征(5q-Syndrome)2.5 不能分類骨髓增生異常(ychn

12、g)綜合征；第16頁/共22頁第十六頁，共23頁。髓系惡性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分類建議：3 慢 性 骨 髓 增 殖 性 疾 病 ( C M P D c h ro n i c myeloprdiferative disorders)3 . 1 C G L 慢 性 粒 細(xì) 胞 白 血 病 ( C h r o n i c Ganulocytic Leakemia Ph+,t(9;22)(q34;q11),bcr/abl+; 3 . 2 C N L 慢 性 中 性 粒 白 血 病 ， ( C h r o n i c Neutrophilic Leukemia); 慢 性 嗜 酸 白

13、 血 病 ( C h r o n i c e o s i n o p h i l i c leakemia),高嗜酸性(sun xn)粒細(xì)胞綜合征(hypereosinophilic syndrome HES)嗜酸性(sun xn)粒細(xì)胞增多癥(eosinophilia)特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥(idiopathic eosinophilia)第17頁/共22頁第十七頁，共23頁。髓系惡性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分類建議3.4 PV 真性紅細(xì)胞增多(zn du)癥(Polycythemia Vera;PV)3.5 MF 慢性特發(fā)性骨髓纖維化(chronicly idiopathi

14、c myelofibrosis;Mf)3.6 ET 原發(fā)性血小板增多(zn du)癥(Esential Thromobcythemia;ET)3.7 CMPD 不能分類的慢性骨髓增殖性疾病 (unclassifiable-)第18頁/共22頁第十八頁，共23頁。髓系惡性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分類建議4 骨髓增生異常(ychng)慢性骨髓增殖性疾病 （MDCMPD） 4.1 a-CML 不典型慢性髓性白血??；(Atypical Chronic Myeloid Leukemia;) 4.2 CMML 慢性粒單核細(xì)胞白血??；(Chronic Myelomonocytic Leukemia;) 4.3 JMML 年幼型粒單細(xì)胞白血病(Juyenile Myelomonocytic Leukemia;)第19頁/共22頁第十九頁，共23頁。血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟演變血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟演變(ynbin)規(guī)律示意規(guī)律示意圖圖第20頁/共22頁第二十頁，共23頁。第21頁/共22頁第二十一頁，共23頁。感謝您的觀看(gunkn)！第22頁/共22頁第二十二頁，共23頁。NoIm