腎內(nèi)科病例討論

1、龍巖市第一醫(yī)院腎內(nèi)科龍巖市第一醫(yī)院腎內(nèi)科 王福珍王福珍 2015.9病例討論病例討論一般資料一般資料* 患者：張患者：張* 性別性別:男男* 年齡：年齡：39歲歲* 職業(yè)：教師職業(yè)：教師 病史病史*突發(fā)人事不省突發(fā)人事不省2小時，再發(fā)伴抽搐小時，再發(fā)伴抽搐1小時。（小時。（2015.3.22）*緣于入院前緣于入院前2小時浴室洗澡時突發(fā)人事不省，呼之不應(yīng)，持小時浴室洗澡時突發(fā)人事不省，呼之不應(yīng)，持續(xù)約續(xù)約10余分鐘后神志逐漸轉(zhuǎn)清，伴頭暈。入院前余分鐘后神志逐漸轉(zhuǎn)清，伴頭暈。入院前1小時（送小時（送我院途中），再發(fā)人事不省，伴左側(cè)面部及雙上肢抽搐，并我院途中），再發(fā)人事不省，伴左側(cè)面部及雙上肢抽搐

2、，并有雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、舌咬傷、口唇紫紺，持續(xù)約有雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、舌咬傷、口唇紫紺，持續(xù)約1分鐘分鐘好轉(zhuǎn)，神志漸轉(zhuǎn)清，就診我院，測血糖好轉(zhuǎn)，神志漸轉(zhuǎn)清，就診我院，測血糖15.2mmol/L，急查頭，急查頭顱顱CT示中腦密度減低，擬示中腦密度減低，擬“繼發(fā)性癲癇繼發(fā)性癲癇”收住入院。收住入院。*既往：既往：3天前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，視物變形，今天前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，視物變形，今日右眼出現(xiàn)類似情況，于我院眼科就診，未見眼底出血、滲日右眼出現(xiàn)類似情況，于我院眼科就診，未見眼底出血、滲出，擬行頭顱出，擬行頭顱MRI檢查。檢查。*個人史：機會性飲酒史，否認吸煙史。個人史：機會性飲

3、酒史，否認吸煙史。*婚育史、家族史無特殊婚育史、家族史無特殊*入院查體：入院查體：T:36.7，P：100次次/分，分，R：18次次/分，分，BP：168/96mmHg，神志清楚，言語清晰，雙側(cè)瞳孔，神志清楚，言語清晰，雙側(cè)瞳孔直徑直徑3mm，對光反射靈敏，頸部稍抵抗，四肢肌力、，對光反射靈敏，頸部稍抵抗，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。肌張力正常，病理征陰性。 入院診斷入院診斷1.癥狀性癲癇癥狀性癲癇2.顱內(nèi)感染待除顱內(nèi)感染待除3.視物模糊待查視物模糊待查4.高血壓可能高血壓可能5.糖尿病可能糖尿病可能輔助檢查輔助檢查*CSFCSF常規(guī)：無色，清晰，潘氏試驗弱陽性；常規(guī)：無色，清晰，潘氏試

4、驗弱陽性；*生化：生化：肌酐肌酐，888umol/L888umol/L，二氧化碳，二氧化碳8.5mmol/L8.5mmol/L，糖糖19.88mmol/L19.88mmol/L，肌酸激酶肌酸激酶1096U/L1096U/L，肌紅蛋白肌紅蛋白673.5ng/ml673.5ng/ml，乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶548U/L548U/L；CK-MBCK-MB86IU/L 86IU/L 酮體陰性酮體陰性*血常規(guī)：白細胞血常規(guī)：白細胞31.23G/L31.23G/L，N%95.1%,N%95.1%,血紅蛋白血紅蛋白136g/L136g/L；*尿常規(guī)尿常規(guī)+ +沉渣：潛血沉渣：潛血3+3+，紅細胞，紅細胞328

5、/ul328/ul，白細胞，白細胞105.9/ul105.9/ul，蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)4+4+，尿糖，尿糖3+3+；輔助檢查輔助檢查（考慮急性腎損傷，（考慮急性腎損傷，3.233.23轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科）轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科）*生化：白蛋白生化：白蛋白31.2g/L31.2g/L，肌酐，肌酐，869869umol/Lumol/L，二氧化碳，二氧化碳 20.8 20.8mmol/Lmmol/L，糖糖4.54.5mmol/Lmmol/L，CK10041CK10041U/LU/L，肌紅蛋白，肌紅蛋白 253.31 253.31ng/mlng/ml，CK-MBCK-MB210IU/L210IU/L尿酸尿酸1551umol/l

6、1551umol/l；*2424小時尿蛋白定量：小時尿蛋白定量：3709mg/d3709mg/d*眼科會診：眼科會診：雙眼底視乳頭水腫、邊界不清，視網(wǎng)膜大量散在出血、滲出滲出輔助檢查輔助檢查* 甲功三項：正常；甲功三項：正常；* iPTHiPTH：152.3ng/L152.3ng/L； * 尿蛋白電泳：（腎小球源性蛋白尿）尿蛋白電泳：（腎小球源性蛋白尿）輔助檢查輔助檢查*介入性檢查：陰性介入性檢查：陰性 ；*免疫全套：陰性；免疫全套：陰性；*ANCA：陰性；：陰性； *血清免疫固定電泳：陰性；血清免疫固定電泳：陰性； 輔助檢查輔助檢查*皮質(zhì)醇（皮質(zhì)醇（8：00）1202nmol/L； (16：

7、00)：大于：大于1750nmol/L； （0：00）：）： 1664nmol/L 。（皮質(zhì)醇增多，。（皮質(zhì)醇增多，節(jié)律異常）節(jié)律異常）*立臥位醛固酮、高血壓三項：正常。立臥位醛固酮、高血壓三項：正常。輔助檢查輔助檢查*彩超：雙腎皮質(zhì)回聲增強；彩超：雙腎皮質(zhì)回聲增強；*腎動脈彩超：雙腎動脈阻力指數(shù)增高；腎動脈彩超：雙腎動脈阻力指數(shù)增高；*胸片：左下肺炎癥；胸片：左下肺炎癥；*腎上腺腎上腺CT：左側(cè)腎上腺稍增厚：左側(cè)腎上腺稍增厚*頭顱頭顱MR：腦橋片狀異常信號。：腦橋片狀異常信號。治療治療 入院后測血壓高達215/159mmHg，予降 壓、抗氧化、改善循環(huán)、抗感染、血液透 析、抗癲癇、糾酸等治療

8、。思考1：診斷？癲癇特發(fā)性？尿毒癥腦病？顱內(nèi)感染？高血壓危象？思考1：診斷？腎功能不全惡性腎小動脈硬化？良性腎小動脈硬化？急進性腎小球腎炎？進展型IgA腎??？橫紋肌溶解綜合征？慢性腎小球腎炎？急性高尿酸腎??？思考1：診斷？高血壓原發(fā)性？腎動脈狹窄？原發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥？原發(fā)性醛固酮增多癥？嗜咯細胞瘤？腎性高血壓？腎動脈CTA?腎上腺增粗？思考1：診斷？1、腎動脈狹窄或Cushing綜合征惡性高血壓高血壓危 象癲癇橫紋肌溶解急性腎損傷2、腎動脈狹窄或Cushing綜合征惡性高血壓高血壓危 象癲癇及惡性腎小動脈硬化腎功能不全 3、急進性腎炎或IgA腎病急性/慢性腎損傷、惡性高血 壓高血壓危象癲癇肌酶

9、學(xué)升高腎穿病理報告KDIGO指南的即新月體超過50%的稱為新月體型IgA腎病。 思考1：診斷？IgA腎病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎？SLE？肝硬化？過敏性紫癜？家族遺傳性？原發(fā)性？新月體性IgA腎病腎功能不全腎功能不全惡性高血壓惡性高血壓肌酶學(xué)升高肌酶學(xué)升高最后診斷高尿酸血癥高尿酸血癥癲癇癲癇眼底出血眼底出血應(yīng)激引起皮質(zhì)醇分泌異常應(yīng)激引起皮質(zhì)醇分泌異常 概念概念腎小球絕大多數(shù)正常II級局灶系膜增殖和硬化(50%)腎小球呈彌漫性系膜增值和增寬重度彌漫性系膜增生和硬化，新月體(45% 概念 新月體型IgA腎?。盒略麦w超過 50%的IgA腎病。定義 概念細胞性新月體1纖維細胞性新月體2纖維性新月體3 思考2：治

10、療？ IgA腎病KDIGO指南： 1、除新月體性IgAN伴腎功能迅速惡化外， GFR30ml/min 的IgA腎病患者，不建議免疫抑制劑治療2、建議對迅速進展的新月體型IgAN患者，采用激素 +CTX治療。 思考2：治療？ 新月體腎炎（腎臟病學(xué)，人衛(wèi)出版社）： 常用甲潑尼龍靜脈沖擊聯(lián)合免疫抑制劑治療。目前有 限資料證實該療法可使75%80%的患者腎功能有所恢 復(fù)并至少在短期內(nèi)不需要透析治療。 思考2：治療？ 傾向慢性病變！腎小球球性硬化占3/171細胞纖維新月體占11/172纖維化新月體占2/173系膜基質(zhì)輕中度增生1/174 思考2：治療積極還是保守？ 循證證據(jù)：一、Clin Nephrol

11、,2000: Tsuruya等報道45名進展性IgA腎病，以慢性病變?yōu)橹?，隨訪3年 治療組：激素+CTX， 對照組：一般支持治療， 思考2：治療積極還是保守？結(jié)果：兩組蛋白尿下降、腎功能下降速度有統(tǒng)計學(xué)意義提示：對于重度病理損傷的IgA腎病免疫抑制劑治療可保 護腎功能。思考2：治療積極還是保守？ 二、醫(yī)學(xué)綜述2013年： 新月體性腎炎在IgA腎病中的發(fā)病率較低，目前尚沒有 關(guān)于其治療的隨機對照臨床研究。研究認為，若病理已 出現(xiàn)纖維性新月體、間質(zhì)纖維化等慢性化表現(xiàn)，則治療 沒有效果思考2：治療積極還是保守？三、中國實用內(nèi)科雜志2012年（指南解讀）：新月體性IgA腎病患者，可以考慮糖皮質(zhì)激素聯(lián)合

12、CTX，也可考慮使用血漿置換（但目前的隨機對照試驗RCT證據(jù)有限）思考2：治療積極還是保守？ 最新的KDIGO指南推薦新月體腎炎患者應(yīng)當(dāng)接受糖皮質(zhì) 激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，然而這一建議僅僅是基于3個 小規(guī)模觀察研究所提出的，其中樣本量最大的也僅包含 34例患者。 思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年： 盡管KDIGO指南中建議新月體腎炎進行強化免疫抑制治 療，但是考慮IgA腎病病變的不均勻性以及腎活檢取材 所限，認為在臨床決策中仍然要結(jié)合臨床。 思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年： 對于病理盡管不足50%新月體形成，但如臨床存在腎功 能的快速進展，亦應(yīng)按照新月體性IgA腎病治療原則進 行處理。思考2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年： 國際著名的IgA腎病專家Feehally教授甚至認為新月體 比例大于10%并伴有明顯急性炎性反應(yīng)和腎功能快速進 展的患者應(yīng)當(dāng)接受包括糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺在內(nèi)的 免疫抑制治療。 思考