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1、.殘障兒童口腔醫(yī)療殘障兒童口腔醫(yī)療全身疾病在兒童口腔的表現(xiàn)全身疾病在兒童口腔的表現(xiàn).給孩子一個(gè)怎樣的未來(lái)?給孩子一個(gè)怎樣的未來(lái)?.兒童心身障礙者牙科兒童心身障礙者牙科.口腔治療難點(diǎn)口腔治療難點(diǎn)v言語(yǔ)交流障礙言語(yǔ)交流障礙v理解力差,適應(yīng)力弱理解力差,適應(yīng)力弱v特殊生理心理的特點(diǎn):恐懼戒備敏感攻擊特殊生理心理的特點(diǎn):恐懼戒備敏感攻擊v口腔狀態(tài)及體位不易維持口腔狀態(tài)及體位不易維持v診療中病情發(fā)作診療中病情發(fā)作v口腔衛(wèi)生不易清潔口腔衛(wèi)生不易清潔.口腔治療特點(diǎn)口腔治療特點(diǎn)v提前交流與熟悉人員及環(huán)境提前交流與熟悉人員及環(huán)境v鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜v意外的準(zhǔn)備與搶救意外的準(zhǔn)備與搶救v防止受傷防止受傷. 第三節(jié). 第四節(jié).

2、 第五節(jié). 第六節(jié).唐氏綜合征唐氏綜合征.先天腎上腺皮質(zhì)增生先天腎上腺皮質(zhì)增生 聽(tīng)力喪失聽(tīng)力喪失.癲癇癲癇.自閉癥自閉癥.鐮刀狀貧血鐮刀狀貧血 智障智障.血友病血友病.口口-面面-指綜合征指綜合征.顱骨鎖骨發(fā)育不全顱骨鎖骨發(fā)育不全.外胚葉發(fā)育不全外胚葉發(fā)育不全.艾滋病艾滋病.低堿性磷酸酯酶癥低堿性磷酸酯酶癥低堿性磷酸酯酶癥(低堿性磷酸酯酶癥(HPPHPP)是)是由于肝由于肝/ /骨骨/ /腎型堿性磷酸酶基腎型堿性磷酸酶基因因(ALPL)(ALPL)突變,引起非組織特異性堿性磷酸酶突變,引起非組織特異性堿性磷酸酶(TNAP)(TNAP)活性活性下降,導(dǎo)致下降,導(dǎo)致牙齒、骨骼發(fā)育缺陷的牙齒、骨骼發(fā)

3、育缺陷的常染色體遺傳性疾病,常染色體遺傳性疾病,.HPP-BMMSCs與骨強(qiáng)度降低,出現(xiàn)骨膜炎等有關(guān).患者患者1男男 10歲歲血清堿磷酶活力:血清堿磷酶活力:80U/L.患者患者2 2男男 8 8歲歲血清堿磷酶活力:血清堿磷酶活力:125U/L125U/L.患者患者3男男 16歲歲血清堿磷酶活力:血清堿磷酶活力:12U/L.先天無(wú)痛無(wú)汗綜合征先天無(wú)痛無(wú)汗綜合征.掌趾角化牙周綜合征掌趾角化牙周綜合征.成骨不全綜合征成骨不全綜合征v脆骨病或脆骨脆骨病或脆骨-藍(lán)鞏膜藍(lán)鞏膜-耳聾綜合征耳聾綜合征v遺傳性和家族性,但也有單發(fā)遺傳性和家族性,但也有單發(fā)v頭面部畸形頭面部畸形v牙齒發(fā)育不良牙齒發(fā)育不良.進(jìn)行

4、性癥偏側(cè)顏面萎縮進(jìn)行性癥偏側(cè)顏面萎縮v帕羅綜合征帕羅綜合征Parry-Romberg syndromev1871年年Enlenburg首次提出了進(jìn)行性顏面萎縮癥首次提出了進(jìn)行性顏面萎縮癥(Progressive facial hemiatrophy,PFHA)v以單側(cè)皮膚、皮下組織及骨結(jié)構(gòu)萎縮為特征以單側(cè)皮膚、皮下組織及骨結(jié)構(gòu)萎縮為特征v女性女性多于男性,一般于青春后期開(kāi)始發(fā)病多于男性,一般于青春后期開(kāi)始發(fā)病.石骨癥石骨癥v大理石骨、原發(fā)性脆性大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化骨硬化、硬化性增生性骨、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見(jiàn)的骨發(fā)育障礙性疾病。病和粉筆樣骨。是一種少見(jiàn)的骨發(fā)育障礙性疾病。

5、v最早由最早由Albers-Schonberg(1904年)年)v特征為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的特征為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質(zhì)硬骨質(zhì)硬化化,重者事關(guān)大局髓腔封閉,造成嚴(yán)重貧血。,重者事關(guān)大局髓腔封閉,造成嚴(yán)重貧血。 .綠色瘤綠色瘤髓性白血病,異常白細(xì)胞在骨膜下或軟組織內(nèi)的一種局限性浸潤(rùn)。此病患者多為外觀健康的兒童,男性較女性多見(jiàn)。.Pagets骨病骨病v局灶性骨重建疾病,局灶性骨重建疾病,v最早于最早于1876年由年由JamesPaget.腭腭-心心-面綜合征面綜合征vvelo- cardio- facial syndrome, VCFSv染色體缺失綜合征之一染色體缺失綜合征之一,缺失基因大多定位缺失基因大多定位于于22q 染色體長(zhǎng)臂的染色體長(zhǎng)臂的 q11.23 區(qū)區(qū)v腭裂、面容畸形、腭裂、面容畸形、CTD 及學(xué)習(xí)障礙、免疫及學(xué)習(xí)障礙、免疫缺陷和低鈣血癥。缺陷和低鈣血癥。.色素沉著腸道息肉綜合征色素沉著腸道息肉綜合征vPeutz-J

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