北京協(xié)和醫(yī)學院-神經病學-教學大綱

1、精選優(yōu)質文檔-傾情為你奉上北京協(xié)和醫(yī)學院神經病學教學大綱 學時： 45 專業(yè)：臨床醫(yī)學臨床神經病學總論和定位診斷一、 課程的性質和目的定位診斷是神經系統(tǒng)疾病診斷的核心，尤以中樞神經系統(tǒng)疾病的定位較為復雜，本課程旨在以神經解剖和神經生理為基礎，結合神經系統(tǒng)檢查法，講解中樞神經系統(tǒng)疾病定位診斷的原則和方法。二、 課程教學的基本要求本課程所授內容，要求學生在理解的基礎上全面掌握，重點是掌握原則和方法，能靈活應用。1、了解三大傳導束在中樞定位中的意義。2、掌握上、下運動神經元性癱瘓的鑒別。3、特殊傳導經路(視覺通路及雙眼水平協(xié)同運動控制通路)在定位中的意義。4、通過常見的腦干綜合病征了解腦干疾病定位的

2、原則。5、脊髓損害的定位，掌握脊髓半切綜合征的臨床表現(xiàn)。三、 教學內容本課程重點是中樞各傳導經路的走行及其在定位中的意義。至于諸多綜合病征，尤其腦干綜合病征，因涉及解剖結構較多，記憶較為困難，因此除講課中重點提出的以為，其余僅為加深理解之用。1、臨床神經病學總論。(1學時)2、中樞三大傳導束(錐體束、淺感覺及深感覺傳導束)及不同水平損害的表現(xiàn)。(1.5學時)3、上、下運動神經元性癱瘓的鑒別(附中樞性面舌癱，真性和假性球麻痹)。(1.5學時)4、特殊傳導經路：(2學時) A視覺通路和瞳孔對光反應通路及視通路各部位損害之視野缺損。 B雙眼水平協(xié)同運動控制通路。5、腦干綜合病征：(3學時) A中腦病

3、變綜合征：頂蓋部，背側部，腹側部。 B橋腦病變綜合征：外側部，內側部，被蓋部，基底部。 C延腦病變綜合征：背外側部，腹內側部，背側部。 D內側縱束綜合征及一個半綜合征。6、脊髓損害的定位：(2學時) A脊髓半切綜合征。 B脊髓內主要傳導束纖維的分層排列。 C髓內、外損害的鑒別。 D脊髓節(jié)段與脊椎的對應關系。 E脊髓髓內結構的選擇性損害。 四、 教學方式：主要采取課上在黑板上用彩色粉筆邊繪圖邊講解的方法進行，并穿插較多實例講述，以便于理解、課上掌握、加深印象。五、 本課程與其他課程的聯(lián)系：前期相關課程主要是神經解剖學和物理診斷學中的神經系統(tǒng)檢查法。常見神經系統(tǒng)遺傳病一、課程的性質和目的本課程屬神

4、經科專業(yè)課，通過該部分的學習，使學生熟悉常見的神經系統(tǒng)遺傳病：Huntington病、Wilson病、遺傳性共濟失調和神經皮膚綜合癥(神經纖維瘤病及結節(jié)性硬化)等，使醫(yī)學生在臨床工作中能認識到它們。二、教學基本要求掌握Huntington病、Wilson病、遺傳性共濟失調和神經纖維瘤病的遺傳方式、發(fā)機機制、臨床表現(xiàn)，理解診斷和治療的原則、鑒別診斷的要點，了解它們的治療方法及預防措施。三、教學內容1、Huntington?。哼z傳學基礎、生化病理改變、臨床表現(xiàn)、治療原則。2、 Wilson病(重點掌握內容)：遺傳學基礎、生化病理改變、臨床表現(xiàn)(癥狀、體征和各種輔助檢查)、治療和預防措施。3、 遺傳

5、性共濟失調：遺傳學基礎、分類、主要病理改變、臨床表現(xiàn)(重點為介紹Marie型及Friedreich型共濟失調)、了解診斷要點及治療原則。4、 神經皮膚綜合癥：A、 神經纖維瘤?。哼z傳學基礎、病理改變、臨床分型及表現(xiàn)、治療原則。B、 結節(jié)性硬化：遺傳學基礎、病理改變、臨床表現(xiàn)、治療原則。四、本課程與其他課程的聯(lián)系本課程中的臨床表現(xiàn)癥狀和體征與神經系統(tǒng)檢查法和神經系統(tǒng)定位診斷、輔助檢查如MRI，以及與放射診斷學等關系密切。肌電圖和腦誘發(fā)電位一、課程的性質和目的本課程屬神經科專業(yè)課，是神經系統(tǒng)疾病重要的輔助檢查方法之一，通過該部分的學習，使學生熟悉肌電圖和腦誘發(fā)電位的基本檢查方法、臨床意義和檢查的適

6、應癥。二、教學基本要求了解肌電圖和腦誘發(fā)電位的基本檢查方法，掌握檢查的臨床意義和適應癥。三、教學內容【肌電圖】1、基本概念2、運動單位(MU)3、EMG檢查的臨床意義和適應癥4、異常EMG所見及意義：異常自發(fā)電位、 肌強直放電、運動單位電位（肌肉輕收縮狀態(tài)）、肌肉大力收縮。5、神經傳導速度（NCV）A、NCV測定：MCV波幅稱為復合肌肉動作電位(CMAPs)、SCV波幅稱為感覺神經動作電位(SNAPs)、異常NCV的特點、臨床意義。B、F波測定?！局貜蜕窠涬姶碳?RNS)】1、 超強重復刺激周圍神經在相應肌肉上記錄動作電位的一種技術。主要用于檢測NMJ的功能。常用神經：面N、腋N、尺N、副N。

7、根據刺激頻率分為低頻和高頻RNS。2、 低頻RNS正常值計算及臨床意義：方法： <5c/s；計算：第4，5波比第1波下降的百分比；正常值：<58 或10以內；異常：波幅遞減10%15%；意義：診斷MG。3、高頻RNS正常值計算及臨床意義：方法：>10c/s；計算：最后的波比第1波上升的百分比；正常值：¯<30， ­> 56為可疑； >100為異常；意義：診斷突觸前膜病變Lambert-Eaton綜合征?！灸X誘發(fā)電位】1、誘發(fā)電位的定義和極性和命名。誘發(fā)電位指中樞神經系統(tǒng)在感覺外在或內在刺激過程中產生的生物電活動。代表中神經系統(tǒng)特定功能狀態(tài)

8、下的生物電活動。誘發(fā)一詞對自發(fā)而言。EEG為自發(fā)電位。2、軀體感覺誘發(fā)電位(SEP)A、上肢正中神經SEP：方法、波形辨認、各波起源。B、下肢脛后神經刺激SEP：方法、波形辨認、各波起源。C、SEP的臨床應用(感覺通路病變):周圍神經病、脊髓監(jiān)護、MS發(fā)現(xiàn)臨床下病灶、腦死亡。3、 聽覺腦干誘發(fā)電位BAEP：方法學、正常BAEP波性辨認及正常值、各波的起源(I：聽神經的顱外段，II：耳蝸核、聽神經顱內段、二者，III：上橄欖核，IV：外側丘系腹側核群，V：與外丘系及下丘的中央核有關)、臨床應用(聽覺功能的評價、MS的診斷、昏迷和腦死亡的判斷、手術監(jiān)護橋腦小腦角腫瘤手術避免聽神經不必要損害)。4、

9、 視覺誘發(fā)電位(VEP): 常用方法為棋盤格翻轉VEP；優(yōu)點：重復性好、異常率高、波形簡單易分析和解釋；方法學；電極種類和放置(記錄 O1、Oz、O2；參考Cz；地線FPz)；視力測定及校正(1.0)；刺激方式(全視野、半視野)；重復測定；波性辨認及正常值；臨床應用：視通路的損害，特別是對MS的診斷和發(fā)現(xiàn)臨床下病灶更有意義。5、磁刺激運動誘發(fā)電位(MEP):指經顱磁極大腦皮層運動區(qū)、脊神經根在相應的肌肉上記錄獲得的動作電位，可計算中樞運動傳導時間(CCMT)，磁刺激器標準線圈外徑為92cm，內徑為50cm，最大輸出是2.3T。臨床應用：MS，頸椎病性神經根脊髓病，腦血管病，周圍神經病，運動神經

10、元病。四、本課程與其他課程的聯(lián)系是神經系統(tǒng)疾病重要的輔助檢查方法之一，對中樞神經系統(tǒng)疾病、脊髓疾病、肌病和周圍神經病的診斷有重要的意義。肌病和運動神經元病一、課程的性質和目的肌病和運動神經元病是神經系統(tǒng)常見疾病之一，是臨床神經病學教學中醫(yī)學生必須重點學習的內容；該課程屬專業(yè)課，通過講解肌肉的解剖結構、神經電生理特點、肌肉疾病的常見病因、臨床分類和臨床特點、治療等使醫(yī)學生對肌病有一定的認識，并能重點掌握常見肌病的臨床表現(xiàn)和診斷方法；通過對運動神經元病的講解，使醫(yī)學生能掌握該病的臨床表現(xiàn)和診斷方法。二、教學基本要求了解內容：骨骼肌的解剖和生理(自學)、發(fā)病機制(神經肌肉接頭病、肌細胞本身的病變)、

11、肌肉疾病的臨床癥狀(肌肉無力、肌肉萎縮、肌肉疼痛、肌肉強直、肌肉肥大)。理解內容：重癥肌無力(MG)、肌病、周期性麻痹、運動神經元病的病因及發(fā)病機制、病理病因及發(fā)病機制、病理。掌握內容：重癥肌無力(MG)、肌病、周期性麻痹、運動神經元病的常見臨床癥狀體征、診斷要點、鑒別診斷和治療原則。三、教學內容【肌病】1、 肌病概論：概念、骨骼肌的解剖和生理(自學)、發(fā)病機制(神經肌肉接頭病、肌細胞本身的病變)、肌肉疾病的臨床癥狀(肌肉無力、肌肉萎縮、肌肉疼痛、肌肉強直、肌肉肥大)2、 重癥肌無力(MG):概念、流行病學、病因及發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)及分型（成人型）(臨床表現(xiàn)/Osserman分型)、輔助

12、檢查(藥理學滕喜龍/新斯的明試驗/免疫學AchR-Ab測定/神經電生理檢查/胸腺的影像學診斷)、診斷(臨床表現(xiàn)/疲勞試驗/新斯的明試驗或騰喜龍試驗/重復電刺RNS/AchR-Ab測定)、鑒別診斷(眼肌型肌營養(yǎng)不良球麻痹/Lambert-Eaton Syn)、治療(膽堿酯酶抑制劑/胸腺切除/腎上腺皮質激素/其它免疫抑制劑/血漿交換/IVIG/避免使用Ach產生和釋放抑制的藥)、MG危象的治療(定義/誘因/危象的種類及鑒別/危象的處理)3、 肌病：進行性肌營養(yǎng)不良Duchenne型肌營養(yǎng)不良（發(fā)病率/病因及發(fā)病機制/臨床表現(xiàn)/實驗室輔助檢查/診斷/治療肌強直性肌營養(yǎng)不良癥（臨床表現(xiàn)癥狀和體征/EM

13、G肌強直放電/診斷/治療)多發(fā)性肌炎（流行病學/病因與發(fā)病機制/臨床表現(xiàn)/輔助檢查/診斷/治療)4、周期性麻痹（發(fā)作性肌?。┑外浶椭芷谛月楸裕ㄅR床特點/輔助檢查/診斷/治療）高鉀性周期性麻痹 (臨床特點/輔助檢查/診斷/治療)【運動神經元病】1、病因及發(fā)病機制(不清）。2、病理：大腦皮層錐體細胞、腦干運動神經核、脊髓前角細胞變性和數(shù)目減少，膠質細胞增生、頸脊髓最先受累、運動神經根繼發(fā)軸索變性和脫髓鞘軸突側枝芽生。3、 臨床特點：一般特點、臨床分型和表現(xiàn)(ALS/進行性脊肌萎縮癥PSMA/進行性延髓麻痹PBP/原發(fā)性側索硬化）。4、輔助檢查：肌電圖和神經傳導速度測定、運動誘發(fā)電位的測定、血清血C

14、K、MRI顯示錐體束受累。5、MND的診斷：進行性病程、典型的上下運動神經元受累的表現(xiàn)、神經電生理檢查(EMG、NCV、MEP）、頭顱和頸部MRI排除相關疾病。6、MND的鑒別診斷：脊髓性肌萎縮（SMA）、脊髓型頸椎病、脊髓空洞癥。7、治療。四、本課程與其他課程的聯(lián)系基礎課程：神經解剖，神經生理，組織學，病理。臨床課程：神經病診斷學，癥狀學，神經系統(tǒng)定位，肌電圖。經顱多普勒超聲(TCD)一、課程性質、目的和任務：一項在國外已應用于臨床近20年，在國內已應用于臨床10余年，用于診斷閉塞性腦血管病腦動脈狹窄或閉塞的一項無創(chuàng)傷性檢查方法。二、課程教學的基本要求：了解TCD的重要參數(shù)、能檢測的腦供血動

15、脈和臨床應用范圍。三、課程教學內容：1、TCD簡介：2、TCD原理3、TCD重要參數(shù)：深度、血流方向、血流速度、搏動指數(shù)、血流頻譜；4、顱內外動脈的檢查方法和識別A頸部動脈：雙側頸總動脈、頸內動脈、頸外動脈、鎖骨下動脈和椎動脈起始段。B顱內動脈：雙側大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈、椎動脈顱內段和基底動脈。5顱內動脈狹窄或閉塞的TCD診斷6、顱外腦動脈狹窄或閉塞的診斷以及側支循環(huán)開放的判斷A頸內動脈狹窄或閉塞的TCD診斷B鎖骨下動脈狹窄或閉塞的TCD診斷7、 TCD在急性腦梗塞中的應用A、TCD在急性腦梗塞亞型分類和病因探討中的應用B、TCD在溶栓治療中的應用8、 腦動靜脈畸形和動靜脈瘺供血

16、動脈的判斷9、 顱內壓增高腦死亡的TCD判斷10、應用TCD檢測腦血流自動調節(jié)功能11、頸內動脈內膜剝脫術或支架植入術中的腦血流監(jiān)測12、腦血流微栓子監(jiān)測四、 教學方式和手段：全部為課內理論教學。五、 本課程與其他課程的聯(lián)系1、與腦血管病的其他檢查方法有關，可作為腦動脈造影、核磁血管成像、CT血管成像、頸動脈彩超等的后續(xù)課程；2、與閉塞性腦血管病有關，可作為腦血管病的前期課程。缺血性腦血管病一、課程性質、目的和任務本課程屬于專業(yè)課。二、課程教學的基本要求了解缺血性腦血管病的發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、發(fā)生機制和治療原則三、課程教學內容【短暫性腦缺血發(fā)作TIA】1、定義：由短暫性腦或視網膜局部

17、供血障礙所致。2、臨床表現(xiàn)：A視網膜缺血：因視網膜短暫缺血而出現(xiàn)的一過性單眼黑矇癥狀短暫而不連貫，每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。B腦實質缺血：受損產生的局灶神經功能缺損癥狀多在1小時內恢復，不超過24小時，且不遺留損害。C系統(tǒng)定位：頸內動脈系統(tǒng)TIA：一過性單眼黑矇；肢體麻木、無力發(fā)沉或失語等。椎基底動脈系統(tǒng)：雙眼視物模糊；復視；眩暈；嘔吐；交叉性感覺或/和運動障礙；共濟失調；構音障礙；吞咽困難；聽力喪失；猝到等。3、發(fā)病原因和機制：一過性單眼黑朦發(fā)生的原因與同側頸動脈粥樣硬化斑塊處脫落的微栓子順血流至視網膜小動脈有關。發(fā)生短暫腦缺血的主要機制是微栓塞，包括大動脈粥樣硬化后動脈至動脈微栓塞及心臟源性微

18、栓塞，另外可能的發(fā)病機制與腦血流動力學改變(低灌注)及腦血管痙攣有關。4、TIA診斷：A確定是否TIA；B系統(tǒng)定位，頸內動脈系統(tǒng)還是椎基底動脈系統(tǒng)；C查找病因：TIA患者能找到的可能病因有：腦供血動脈粥樣硬化性狹窄或閉塞；心臟病變：心瓣膜病、房顫、卵圓孔未閉等；其他病變：煙霧病、夾層動脈瘤、大動脈炎、抗心磷脂抗體綜合征等。約25%短暫性腦缺血發(fā)作患者找不到原因。5、輔助檢查：同急性腦梗塞。6、治療原則：控制和去除危險因素；急性期藥物治療：抗血小板、抗凝、其他藥物治療、擴容、調整血壓等【腦梗塞】1、 定義：腦梗塞是由于供應腦某一部位的血管阻塞從而導致該區(qū)域因缺血缺氧引起的腦組織壞死。2、臨床表現(xiàn)

19、：A發(fā)病形式：突然或迅速發(fā)病；一般在24小時內達到癥狀高峰；也可以逐漸進展或階梯性進展。B局灶神經系統(tǒng)癥狀：認知功能障礙（失語、忽略）；肢體無力或動作不配合；臉部肌肉無力（口角下垂，流涎）；肢體和/或臉部麻木；顱神經麻痹等。C全腦癥狀和體癥：頭痛；惡心和嘔吐；精神狀態(tài)的改變（暈厥、癲癇發(fā)作、昏迷）；血壓升高和生命體癥異常。3、診斷：腦梗塞診斷應包括以下幾部分：定位診斷、定性診斷、病因診斷和發(fā)病機制診斷。A定位診斷：頸內動脈閉塞累及大腦中動脈和大腦前動脈；大腦中動脈急性閉塞；大腦前動脈閉塞；大腦后動脈閉塞；基底動脈閉塞；小腦后下動脈閉塞。B定性診斷：上述典型的臨床過程和表現(xiàn)；血管病高危因素：高血

20、壓、糖尿病、高血脂、吸煙、大量飲酒、肥胖、房顫、卒中家族史、既往卒中史、高齡和顱內外腦供血動脈狹窄等；神經影像學檢查（頭顱CT、頭顱MRI、DWI等）提示無出血灶，有梗塞灶；明確的腦梗塞病因；鑒別診斷：腦出血、顱腦損傷、硬膜下血腫、腦膿腫、腦炎、伴發(fā)作后癱瘓的癲癇發(fā)作、低血糖發(fā)作、復雜偏頭痛。C病因診斷(TOAST分類)：大動脈病變，如動脈粥樣硬化性狹窄、大動脈炎、煙霧病、夾層動脈瘤、纖維肌營養(yǎng)不良等；心臟病變如心瓣膜病或房顫；臨床和影像學符合腔梗；其他原因：如血液和凝血機制障礙、結締組織病、變態(tài)反應性動脈炎、鉤端螺旋體感染、真性紅細胞增多癥等。4、發(fā)病機制診斷：A腦栓塞：心源性或動脈源性；B

21、腦血栓形成：動脈粥樣硬化性狹窄基礎上表面血栓形成，堵塞血管；C分水嶺梗塞：全身血壓下降、大動脈嚴重狹窄或閉塞后遠端的低灌注，造成影像學上兩條血管之間供血區(qū)的分水嶺梗塞；D腔隙性腦梗塞：發(fā)生在腦深部的直徑 < 15mm的梗塞灶，病因：高血壓導致穿支動脈管壁透明變性和纖維素壞死；腦大動脈及微動脈粥樣硬化；腦大動脈硬化或心源性所致栓塞。E原因和機制不明：即使做了很多檢查，仍有一部分患者的病因和發(fā)病機制不明。5、輔助檢查：A、頭顱CT（全部），鑒別出血和梗塞B、經顱多普勒超聲（TCD），查找閉塞血管，觀察監(jiān)測自發(fā)或藥物引起的血栓溶解C、頸動脈彩超，發(fā)現(xiàn)是否有顱外頸動脈狹窄或閉塞D、DWI/PWI

22、(部分病人)，選擇早期溶栓患者(灌注/彌散不匹配)；MRA/CTA，明確是否有顱內大動脈阻塞E、 選擇性DSA，考慮動脈溶栓的病人，現(xiàn)在已很少做F、 心電圖和胸片、超聲心動圖(經胸和食道)G、 血液常規(guī)檢查：血電解質、肝腎生化、血糖、血小板記數(shù)、INR、纖維蛋白原。H、 血液特殊檢查：抗心磷脂抗體、同型半胱氨酸、S蛋白、CRP和動脈炎等的檢查。6、急性期治療原則A卒中單元：卒中單元由醫(yī)院一個病房或一個病房的一部分組成，專門或幾乎全部收治卒中患者。提供協(xié)調的多學科治療，包括醫(yī)生治療、護理、心理治療、職業(yè)治療、語言治療和社會工作。分類：急性卒中單元、綜合卒中單元、康復卒中單元、移動的卒中小組。B整

23、體治療：患者平臥有助于腦灌注，尤其有基底或頸內動脈等大血管閉塞者；維持呼吸道通暢，鼻導管吸氧；避免高血糖，³ 200mg%時應該使用胰島素；控制體溫在正常水平，380C以上應給予物理和藥物降溫；不能經口喂食者給予鼻飼，以維持機體營養(yǎng)需要和避免吸入性肺炎；盡量使用生理鹽水，維持水和電解質平衡；血壓的維持：缺血性卒中急性期過度的降壓治療可能有害；降顱壓治療，可能存在顱內壓增高的下列情況時，采取降顱壓措施；并發(fā)癥防治：深靜脈血栓形成、呼吸道感染、癲癇、應急性潰瘍、精神癥狀；康復治療，神經系統(tǒng)癥狀停止進展48小時后可開始康復治療。C特殊治療：溶栓治療：由于溶栓治療有出血風險，目前仍須簽知情同

24、意書。a) 靜脈溶栓：發(fā)病 < 3小時，尿激酶或rt-PAb) 動脈溶栓：發(fā)病3-6小時內；c) 合并用藥，24小時后無出血可用阿司匹林；d) 溶栓禁忌癥：病情太重或太輕、一般情況差、有出血傾向等；早期抗凝治療：不推薦缺血性卒中后患者全部抗凝治療，可能的適應癥：心源性栓塞、凝血功能異常、癥狀性顱外動脈夾層、癥狀性顱外和顱內動脈狹窄伴越來越頻繁的TIA。抗血小板治療：不計劃溶栓，都應給予抗血小板藥物治療（阿司匹林100300mg/日）。神經保護劑：目前尚無證據證實神經保護劑能改善卒中預后?！咀渲械念A防性治療】由于沒有任何一項卒中的治療效果優(yōu)于預防，因此，預防是降低死亡率和卒中發(fā)病率的最有效

25、措施。1、 高血壓：血壓英降低至<140/<90mmHg，如合并糖尿病則血壓應降得更低。通過以下方式：生活方式的改進；降血壓藥物治療2、 糖尿病：餐前血糖最好能達到<120mg/dl，30歲以上無禁忌癥者應用阿司匹林作為一級預防。3、 高脂血癥：有幾項研究提示他汀類能降低高脂血癥患者缺血性卒中的危險性，對有缺血性卒中或TIA病史者考慮辛伐他汀治療4、房顫：口服華法令抗凝治療(INR2.03.0)。5、腦供血動脈粥樣硬化性狹窄無癥狀顱內外腦供血動脈狹窄，服用阿司匹林治療，降低心梗發(fā)生率。有癥狀頸動脈狹窄，70%，沒有嚴重神經功能缺損，行內膜剝脫或血管內成型術；有癥狀頸動脈狹窄，

26、50-69%，沒有嚴重神經功能缺損，某些患者行CEA。手術前提：圍手術期并發(fā)癥（所有的卒中和死亡事件）< 6%的醫(yī)院或中心。四、本課程與其他課程的聯(lián)系與腦血管病的影像學檢查關系密切，如急性腦血管病的神經影像學檢查、腦動脈病變的神經影像學檢查、TCD診斷等，應作為上述課程的后續(xù)課程。語法中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病一、 課程的性質、目的和任務中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病是神經系統(tǒng)常見疾病之一，是臨床神經病學教學中醫(yī)學生必須重點學習的內容；該課程屬專業(yè)課，通過講解急性播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化使醫(yī)學生對中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病有一定的認識，并能重點掌握急性播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化兩種疾病的臨

27、床特點、主要輔助檢查的臨床意義以及主要的治療方法。二、課程教學的基本要求1、了解中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘病的分類。2、掌握急性播散性腦脊髓炎及多發(fā)性硬化的可能病因(或誘發(fā)因素)，發(fā)病機理，病理及臨床特征，診斷要點鑒別診斷，以及主要的治療原則方法和預后。三、教學內容1、概述髓鞘的形成、生理功能、髓鞘化學組成。2、脫髓鞘病之分類：(有不同的分類方法) A、繼發(fā)性脫髓鞘見于中樞神經系統(tǒng)的多種疾病后。 B、原發(fā)性脫髓鞘病理改變原發(fā)于髓鞘細胞的核團和原生質，其他成分如神經細胞、軸突保持相對完整者，又分：髓鞘形成障礙型：遺傳性神經鞘磷脂代謝障礙而致髓鞘形成不良，又稱腦白質營養(yǎng)不良；髓鞘破壞型：指病人原先髓鞘發(fā)育

28、良好，由于后天因素致病，使髓鞘破壞，按病因分：1)免疫介導疾?。篈DEM，MS；2)、病毒感染：PML，SSPE；3)、營養(yǎng)性：中央橋腦髓鞘溶解，胼胝體脫髓鞘；4)、缺血缺氧后遺癥：延遲性缺氧后大腦脫髓鞘。3、具體講課內容：【急性播散性腦脊髓炎】 A病因：自身免疫凋節(jié)障礙通過(1)疫苗接種，(2)病毒感染而發(fā)病或特發(fā)性即無促發(fā)因素。 B病理：腦和脊髓白質中小靜脈周圍單核細胞浸潤、病變插散、大小不等脫髓鞘病灶。 C發(fā)病機理：已證實EAE是通過免疫反應，本病的病理所見與EAE病理改變極相似。 D臨床表現(xiàn)：起病急伴有發(fā)熱，病前可有疫苗接種或病毒感染歷史。突然出現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、意識障礙或精神癥狀，

29、重者昏迷、抽搐、脊髓受累出現(xiàn)遲緩性截癱及尿便障礙，腰穿可有顱壓增高，CSF常規(guī)細胞與蛋白呈輕至中度增高，OB()。EEG示彌散性慢波，CT及MRI有時可見腦白質中散在多發(fā)低密度病灶和異常長T1長T2信號。 E診斷：根據病史病前有疫苗接種史和病毒感染等誘因。典型的腦和脊髓損害體征加上實驗室所見診斷不難應與病毒牲腦脊髓炎區(qū)別。 F治療：早期用腎上腺皮質類固醇治療,顱內壓高用脫水劑，抗菌素，注意營養(yǎng)及水電解質平衡?！径喟l(fā)性硬化】 A病因：未明。根據流行病學、遺傳學、病毒學、EAE及臨床免疫學等多方面的研究，目前認為是在環(huán)境和遺傳的影響下、通過過敏反應的免疫障礙而發(fā)病，病毒感染可能起定作用。 B病理：

30、腦及脊髓切面可見白質中散在大小不一粉灰色病灶。鏡下所見多數(shù)靜脈周圍灶性脫髓鞘區(qū)，髓鞘完全或部分破壞而軸突相對保留，此外可見膠質反應和血管周圍單核及淋巴細胞浸潤。陳舊病變則表現(xiàn)為密集的纖維星形膠質增生。嚴重的急性病例出現(xiàn)大片壞死，炎性細胞浸潤也極明顯。 C臨床表現(xiàn)：女多于男，20歲40歲發(fā)病多見。急性或亞急性起病，以肢體疼痛、感覺異常及無力為首發(fā)多見，視力減退也不少見。常見神經癥狀和體征包括有單或雙側的球后視神經炎、眼球震顫、眼肌麻痹、共濟失調、傳導束性感覺障礙和膀胱功能障礙，痛性痙攣和核間性眼肌麻痹在本病有一定特征性意義。腦脊液：有2550病人細胞增多<50個mm3，單核為主，蛋白升高&

31、lt;100mgdl，可見克隆區(qū)帶，IgG鞘內24小時合成率增高，MBP增高。病程：緩解和復發(fā)的病程是本病主要臨床特點之一，首次發(fā)病后癥狀可完全緩解，以后反復發(fā)作，殘余癥狀可漸積累加重；較晚脊髓型截癱病程可持續(xù)進展。病程平均長達30余年，短則2-3年，急性病例可在數(shù)月內死亡。 D診斷：中樞神經多發(fā)性病灶和緩解、復發(fā)病程是診斷本病主要根據，好發(fā)部位是視神經、脊髓、腦干等，這些部位綜合發(fā)病時應重點考慮本病的可能，但必須排除其它神經系疾患后。還應指出首次發(fā)病可出現(xiàn)單一部位癥狀，臨床確診則有待隨診觀察。輔助檢查如VEP，BAEP，SEP等及EEG，影像學檢查特別是MRI有助發(fā)現(xiàn)病灶或臨床下病灶。CSF

32、的IgG升高、MBP升高和寡克隆區(qū)帶陽性是本病實驗室診斷有力根據。 E治療：促腎上皮質激素和皮質類固醇治療本病的活動期有效，可促進病情緩解；長期使用時，為避免其副作用可合并應用免疫抑制劑；IFN-可減少R-R型多發(fā)性硬化的復發(fā)率，減少MRI上的病灶數(shù)目及減少殘疾的發(fā)生。四、本課程與其他課程的聯(lián)系本課程中的臨床表現(xiàn)癥狀和體征與神經系統(tǒng)檢查法和神經系統(tǒng)定位診斷、輔助檢查如誘發(fā)電位與肌電圖、MRI與放射診斷學等關系密切。運動障礙性疾病和帕金森病一、課程的性質和目的運動障礙性疾病(錐體外系疾病)是神經系統(tǒng)常見疾病之一，是臨床神經病學教學中醫(yī)學生必須重點學習的內容；該課程屬專業(yè)課，通過本章節(jié)的講解，使醫(yī)

33、學生對運動障礙性疾病有全面的了解，在臨床上對帕金森病能作出正確診斷和治療。二、教學基本要求運動障礙性疾病周圍神經解剖、結構、神經電生理特點、發(fā)病機制、常見病因、臨床分類和臨床特點、治療等使醫(yī)學生對周圍神經疾病有一定的認識，并能重點掌握帕金森的發(fā)病機理、臨床癥狀體征和診斷方法、治療。三、教學內容1、運動障礙性疾病概述：運動障礙性疾病分類、病理生理、基底神結節(jié)的功能神經解剖、神經化學、生理學。2、臨床表現(xiàn)和病因學分類：識別運動障礙疾病是屬于運動減少、運動過多和運動異常中的哪類；異常的不隨意運動解剖學分布特點、節(jié)律、類型、特異活動及位置的影響、睡眠及緊張等其它因素的影響等。3、帕金森綜合征：臨床特征

34、、診斷標準、分類(發(fā)性帕金森綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加)。4、帕金森病的流行病學及病因：歷史、疾病負擔、病因及危險因素。5、帕金森病的診斷(重點)：臨床特征、檢查方法、評估嚴重度的方法、診斷標準、鑒別診斷、晚期病人的臨床表現(xiàn)。6、帕金森病的治療(重點)：治療規(guī)范、保護性治療、藥物治療、手術治療、康復、治療方向。四、本課程與其他課程的聯(lián)系基礎課程：神經解剖，神經生理；臨床課程：神經病診斷學，神經系統(tǒng)定位。腦 電 圖一、課程的性質、目的和任務腦電圖是神經科重要的腦功能檢杳手段之一，了解和理解腦電圖是醫(yī)學生的基本要求；本課程屬于專業(yè)課，通過授課使學生初步掌據腦電圖的內容、方法及臨床應用適

35、應證；通過授課，學生能夠初步具有在臨床工作中如何應用腦電圖協(xié)助臨床診斷疾病的能力。 二、課程教學的基本要求掌握腦電圖檢查的原理、臨床意義以及適應證；掌握正常以及異常腦電圖的主要表現(xiàn)；理解誘發(fā)試驗的方法和意義；了解腦電圖的基本操作；了解常規(guī)腦電圖、動態(tài)腦電圖、錄像腦電圖以及長時間腦電監(jiān)測的臨床價值。 三、課程教學內容腦電圖檢查的原理、臨床意義、適應證(重點)；腦電圖的基本操作方法：電極的安放、導聯(lián)的設計；誘發(fā)試驗：睜閉眼、過度換氣、閃光刺激、睡眠誘發(fā)等；腦電圖的成分以及分析要點：偽差的識別：電極偽差、心電偽差、肌電偽差等；正常以及異常腦電圖的主要表現(xiàn)以及判斷原則(重點、難點)。常規(guī)腦電圖、動態(tài)腦

36、電圖、錄像腦電圖以及長時間腦電監(jiān)測的臨床價值。 四、本課程與其他課程的聯(lián)系腦電圖是診斷和鑒別診斷神經科疾病的重要輔助檢查之一，包括癲癇、中樞系統(tǒng)慢病毒感染、各種病因引起的腦病等。 癲 癇一、 課程的性質、目的和任務癲癇是神經科的常見疾病之一，理解和掌握癲癇的診斷以及治療和處理；本課程屬專業(yè)課，通過授課使學生掌握癲癇的定義、診斷及治療方法和原則；通過授課，學生能夠初步具有在臨床工作中診斷和治療癲癇的能力。二、 課程教學的基本要求了解癲癇的發(fā)生機制掌握癲癇的定義和臨床診斷原則掌握癲癇以及癲癇發(fā)作的分類掌握常見的癲癇綜合征的特征掌握癲癇的治療原則掌握癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理了解癲癇常見的輔助檢查了解癲癇領

37、域的新進展三、 課程教學內容癲癇的定義，流行病學，發(fā)生機制；癲癇的臨床診斷(重點、難點) 癲癇的鑒別診斷、病因診斷、癲癇發(fā)作以及常見的癲癇綜合征； 癲癇發(fā)作以及癲癇綜合癥分類的新進展； 常見輔助檢查以及新進展，腦電圖、CT、MRI、PET、SPECT以及MRS、MEG等；癲癇的治療(重點) 癲癇的治療原則，治療方法； 現(xiàn)代藥物治療的新進展； 癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義和處理。四、本課程與其他課程的聯(lián)系癲癇發(fā)作見于其他的多種神經科疾病，腦電圖是診斷癲癇的最基本的手段。脊髓病一、課程的性質和目的本課程屬神經科專業(yè)課，通過該部分的學習，應使學生在熟悉脊髓解剖的基礎上掌握脊髓各部位病變的特點和常見脊髓疾病的臨

38、床表現(xiàn)、診斷和治療。二、教學基本要求1、掌握脊髓的解剖和脊髓疾病的定位診斷特別是Brown-Sequard綜合征，掌握急性脊髓炎的診斷和治療，以及脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)和鑒別診斷。2、理解脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷，以及脊髓血管病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則。3、了解亞急性聯(lián)合變性的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及診治原則。三、教學內容1、脊髓各傳導束的功能（縱向）和各傳導束在脊髓內的排列（橫向）是脊髓解剖的重點，特別應掌握Brown-Sequard綜合征的臨床表現(xiàn)。5、 急性脊髓炎常表現(xiàn)為脊髓完全性損害癥狀，即病變水平以下運動、感覺和植物神經功能障礙，應注意和急性脊髓壓迫癥、脊髓血管病以及格

39、林-巴利綜合征相鑒別。6、 按病變部位，脊髓壓迫癥可分為髓外硬膜下和髓外硬膜外病變，硬膜外病變常表現(xiàn)為Brown-Sequard綜合征，鑒別診斷是脊髓壓迫癥重點，對于急性脊髓壓迫癥應盡早解除壓迫。7、 分離性感覺障礙是脊髓空洞癥的特征性表現(xiàn)，除此之外，還可伴有運動和營養(yǎng)障礙、以及先天畸形，MRI是最佳檢查手段。5、脊髓血管病可分為缺血性、出血性和脊髓血管畸形，CT對脊髓出血、MRI對脊髓缺血、椎管造影和選擇性脊髓血管造影對脊髓血管畸形有較大的診斷價值。6、 亞急性聯(lián)合變性是由于維生素B12缺乏引起，病變累及后索、側索和周圍神經，血清中維生素B12測定對診斷十分重要，治療上應盡早補充維生素B12

40、。四、本課程與其他課程的聯(lián)系神經系統(tǒng)(特別是脊髓)的定位診斷為脊髓疾病的學習提供了解剖基礎和理論依據。記憶障礙和癡呆一、課程的性質和目的屬神經科專業(yè)課，通過該部分內容的學習，應了解記憶障礙和癡呆綜合征的概念、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷。二、教學基本要求1、掌握記憶的幾個階段以及記憶障礙的分類，掌握癡呆綜合征的臨床表現(xiàn)和常見病因。2、理解阿爾茨海默病和血管性癡呆的鑒別診斷。3、了解癡呆的治療原則。三、教學內容1、記憶包括識記、加工、再憶和再現(xiàn)四個步驟，依時間不同可分為瞬時、短時、長時和遠期記憶，不同的疾病其記憶障礙的類型也不同。2、癡呆綜合征的概念、常見的病因。3、阿爾茨海默病的病因、發(fā)病率、發(fā)病

41、機制、病理改變、臨床表現(xiàn)以及診斷和治療原則。4、血管性癡呆的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、鑒別診斷和治療原則。5、其他疾病所致癡呆的臨床表現(xiàn)。四、本課程與其他課程的聯(lián)系該部分內容與神經心理學聯(lián)系十分密切，掌握神經解剖和神經病理對該部分的學習也很有幫助，帕金森病、紋狀體黑質變性等神經系統(tǒng)變性病與癡呆有部分交叉。周圍神經病一、課程的性質、目的和任務周圍神經疾病是神經系統(tǒng)常見疾病之一，是臨床神經病學教學中醫(yī)學生必須重點學習的內容；該課程屬專業(yè)課，通過講解周圍神經解剖、結構、神經電生理特點、發(fā)病機制、常見病因、臨床分類和臨床特點、治療等使醫(yī)學生對周圍神經疾病有一定的認識，并能重點掌握周圍神經病常見臨床癥狀

42、體征和診斷方法。二、課程教學的基本要求學習周圍神經病臨床表現(xiàn)，學會周圍神經病的診斷方法，了解周圍神經病的常見類型和病因，掌握吉蘭 - 巴雷綜合癥的臨床診斷和治療，了解發(fā)病機制。了解內容：周圍神經解剖、組織結構和神經電生理傳導特點、發(fā)病機制和類型、臨床分類、常見病因。理解內容：常見單神經病的臨床特點（動眼神經麻痹、周圍性面癱、三叉神經痛，臂叢神經損傷、橈神經麻痹、尺神經麻痹、腕管綜合征，頸神經根病，腰骶神經根病、坐骨神經痛、腓總神經麻痹）、遠端對稱性多發(fā)神經病的臨床特點和鑒別診斷、吉蘭巴雷綜合癥的發(fā)病機制。掌握內容：周圍神經病常見臨床癥狀體征和診斷方法、吉蘭巴雷綜合癥的臨床表現(xiàn)、診斷要點和鑒別診

43、斷和治療原則。三、教學內容1、周圍神經病的定義2、周圍神經的解剖、組織結構、電生理特性和功能3、周圍神經病的臨床表現(xiàn)：A感覺異常：癥狀、體征；關鍵是疼痛的性質和分布。B運動障礙：癥狀、體征；關鍵是下運動神經癱瘓和分布。C植物神經功能障礙：癥狀、體征；D實驗室檢查：電生理檢查(EMG、神經傳導速度、SEP、MEP)神經活檢病理檢查化驗：血液和腦脊液4、周圍神經病的臨床病理分類A對稱性廣泛性多神經病：遠端軸索性神經病、脫髓鞘性神經病、神經元神經病B單神經病和多發(fā)單神經病：缺血性、嵌壓性、浸潤性5、周圍神經病的病理機制：瓦勒氏變性、軸索變性、神經元變性、節(jié)段性脫髓(脫髓鞘/髓鞘再生/洋蔥皮樣改變)、

44、間質性神經病。6、常見周圍神經病舉例：動眼神經麻痹、周圍性面癱、三叉神經痛，臂叢神經損傷、橈神經麻痹、尺神經麻痹、腕管綜合征，頸神經根病，腰骶神經根病、坐骨神經痛、腓總神經麻痹7、急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(AIDP)(教學重點)又稱格林巴利綜合征(吉蘭巴雷綜合癥)A定義:AIDP是一種急性炎性脫髓鞘性周圍神經病。臨床上表現(xiàn)為急性進行性四肢遲緩性癱瘓，并常累及多顱神經和呼吸肌。病程有自限性。B病因和發(fā)病機制：病因尚不確定，可由病毒感染或細菌感染，如：巨細胞病毒、肺炎支原體、空腸彎曲菌感染誘發(fā)。也可由免疫接種、外科手術、惡性腫瘤等因素誘發(fā)。發(fā)病機制：自身免疫性疾病。C病理：好發(fā)部位：以脊神經前根

45、受累最明顯，次為肢帶神經叢和神經干，顱神經運動支也常受累，中樞神經系統(tǒng)一般不受累。病理改變：主要病理改變是節(jié)段性脫髓鞘和再生，軸索相對保留，重癥者有軸索變性。間質和血管周圍炎性細胞浸潤。D臨床表現(xiàn)：前驅感染：半數(shù)以上患者在病前2-3周又呼吸道感染或腹瀉起病方式：急性起病 迅速進展，多在數(shù)天2周內達到高峰。少數(shù)病情進展急驟，1-2天內完全癱瘓。也有1-2個月逐漸進展。主要表現(xiàn)：四肢對稱性遲緩性癱瘓，多從下向上發(fā)展，并可出現(xiàn)面癱，球麻痹，呼吸困難?？砂橛兴闹槟?，多汗，心率快，心律不齊，偶見尿便障礙。體征：四肢下運動神經元性癱瘓。雙側周圍性面癱，構音不清，吞咽困難，眼肌一般不受累。嚴重者出現(xiàn)肋間肌和膈肌活動