蛋白質(zhì)代謝 完整版VIP

1、299蛋白質(zhì)的降解和氨基酸的代謝一、 蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白質(zhì)的酶促降解：在酶的催化下，加水分解蛋白質(zhì)使其肽鍵斷裂，生成氨基酸的過(guò)程1. 細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解蛋白質(zhì)降解作用防止了異?；虿恍枰牡鞍踪|(zhì)的積累，有利于氨基酸的循環(huán)利用。真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解的2條途徑：溶酶體降解途徑：含有50種水解酶（組織蛋白酶），最適PH 為5.0左右，不依賴(lài)ATP，無(wú)選擇性地降解蛋白質(zhì)；泛素降解途徑：在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，依賴(lài)ATP，有選擇性地降解蛋白質(zhì)，所以又稱(chēng)泛素標(biāo)記選擇性蛋白質(zhì)降解2. 外源蛋白的酶促降解外源蛋白進(jìn)入體內(nèi)經(jīng)過(guò)水解作用變?yōu)樾》肿影被岜晃斩?氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝途經(jīng)包括脫氨基和脫羧基1. 氨

2、基酸的脫氨基作用：氧化脫氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用、非氧化脫氨基作用 1.1氧化脫氨基作用-氨基酸在酶的催化作用下氧化生成-酮酸氨基酸的氧化酶：L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、L-谷氨酸脫氫酶（專(zhuān)一性強(qiáng)）1.2轉(zhuǎn)氨基作用-氨基酸的-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的催化作用轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基上，結(jié)果原來(lái)的氨基酸生成相應(yīng)的-酮酸，而原來(lái)-的酮酸則形成相應(yīng)-的氨基酸除了賴(lài)氨酸（Lys）、蘇氨酸（Thr）外，其余的氨基酸都可以發(fā)生轉(zhuǎn)氨基作用1.3聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)合而使氨基脫掉的作用轉(zhuǎn)氨酶和 L-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨作用嘌呤核苷酸循環(huán)1.4非氧化脫氨基作用（主要在微生物體中）脫水脫氨基

3、、脫硫化脫氨基、直接脫氨基、水解脫氨基1.5脫酰胺基作用天冬酰胺和谷氨酰胺的酰胺基可由相應(yīng)的酰胺酶加水脫去氨基2. 氨基酸的脫羧基作用（非主要代謝作用）氨基酸在氨基酸脫羧酶催化下進(jìn)行脫羧作用；生成二氧化碳和一個(gè)伯胺類(lèi)化合物天冬氨酸脫羧酶促使天冬氨酸形成-丙氨酸，它是維生素泛酸的組成成分；組胺是組氨酸脫羧基的產(chǎn)物3. 氨的代謝去路在動(dòng)物體內(nèi)氨基酸脫下氨的去路有三條：排泄、以酰胺的形式儲(chǔ)存、重新合成氨基酸和其他含氮物3.1排泄：水生動(dòng)物主要排氨；哺乳類(lèi)和兩棲類(lèi)排尿素3.2氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)3.21氨的轉(zhuǎn)運(yùn)以谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn)（氨轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式）3.2.2以丙氨酸的形式轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖-丙氨酸循環(huán)：肌肉中的氨基

4、酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟經(jīng)過(guò)聯(lián)合脫氨基作用再脫氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸經(jīng)糖異生轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛笤俳?jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反復(fù)地在肌肉和肝之間進(jìn)行氨的轉(zhuǎn)運(yùn)，故將這一循環(huán)過(guò)程稱(chēng)為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖-丙氨酸循環(huán)的生理意義：是肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。使肌肉中的氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)送至肝，同時(shí)肝也為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖3.3尿素生成機(jī)制和鳥(niǎo)氨酸循環(huán)3.3.1鳥(niǎo)氨酸循環(huán)：a.從鳥(niǎo)氨酸合成瓜氨酸（合成部位：肝臟的線(xiàn)粒體）氨甲酰磷酸合成酶為限速酶 b從瓜氨酸合成精氨酸（精氨酸琥珀酸合成酶）

5、c.精氨酸水解生成尿素 3.4以酰胺形式貯存：在動(dòng)物體內(nèi)主要在腦、肝、肌肉等組織合成 3.5重新合成氨基酸和其他含氮物 4. -酮酸的代謝去路 -氨基酸脫氨后生成的-酮酸可以再合成-氨基酸，可轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?，也可以氧化成二氧化碳和水，并釋放能?4.1再合成氨基酸：氨基酸的脫氨基作用與-酮酸的還原氨基化可看做一對(duì)逆反應(yīng)，并處動(dòng)態(tài)平衡4.2轉(zhuǎn)變成糖和脂肪4.3氧化生成二氧化碳和水三、氨基酸合成代謝1.氨基酸合成途徑類(lèi)型：1.1-酮戊二酸衍生類(lèi)型（谷氨酸族類(lèi)氨基酸的合成），可合成谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、精氨酸等非必需氨基酸1.2草酰乙酸衍生類(lèi)型：可合成天冬氨酸，天冬酰胺、賴(lài)氨酸，甲硫氨酸、蘇氨酸和異亮氨酸1.3丙酮酸衍生類(lèi)型：以丙酮酸為起始物可合成丙氨酸、纈氨酸和亮氨酸1.4甘油酸-3-磷酸衍生類(lèi)型：可合成絲氨酸、甘氨酸、半胱氨酸1.5赤蘚糖-4-磷酸和烯醇式丙酮酸磷酸衍生類(lèi)型：可合成苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸1.6組氨酸生物合成：核糖-5-磷酸為C骨架合成2氨基酸代謝與一碳單位2.1一碳單位的概念：具有一個(gè)碳原子的基團(tuán)稱(chēng)為一碳單位 常見(jiàn)的一碳單位：亞氨甲基、甲?；⒘u甲基、亞甲基、次甲基、甲基 轉(zhuǎn)移一碳單位的輔酶：