胰源性門脈高壓

1、胰源性門脈高壓一例本貼收到1朵鮮花胰源性門脈高壓癥病例分析一例   病歷摘要：患者男性，38歲，因“間斷便血3個月，加重伴嘔血個月”于2003年入院?；颊邆€月前出現(xiàn)柏油樣便，每天次，每次約100，在當?shù)蒯t(yī)院查糞便隱血(OB)陽性，血紅蛋白（Hb）最低41g/L，次內鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃底食管靜脈輕度曲張。經(jīng)止血、抑酸等治療，病人黑糞持續(xù)個月后好轉，升至93g/L。近個月間隔1-3周出現(xiàn)黑糞。個月前患者無誘因突發(fā)嘔吐黑紅色血塊2000ml，伴頭暈、心慌、全身冷汗和四肢濕冷，意識喪失余秒后自行恢復，并有黑糞，每天次，每次約100；查Hb61 g/L，經(jīng)輸血、止血治療后好轉。周前再次嘔黑

2、紅血塊2000，排柏油樣便次，量不多，不伴腹痛、腹瀉、發(fā)熱、黃疸和少尿，急診入我院診治。   既往史：幼年發(fā)現(xiàn)“脾大”，原因不詳，未予重視。2002年月患“急性重癥胰腺炎”，保守治療，個月后發(fā)現(xiàn)“假性囊腫形成”；2002年12月因“囊腫破裂，腹膜炎，感染性休克”行囊腫、空腸Roux-en-Y型內引流術，術中發(fā)現(xiàn)泥沙樣膽囊結石，切除膽囊。否認肝炎史，飲白酒10余年，最多時500g/d。   入院查體 Bp100/60 Hg，貧血貌，無肝掌、蜘蛛痣，心、肺未見明顯異常，腹部可見手術疤痕，未發(fā)現(xiàn)其他異常。雙下肢無水腫。   實驗室檢查 血常

3、規(guī) WBC 4.0×，GRAN73.6，Hb51 g/L，PLT 119×/L；糞便潛血(+)；肝腎功能正常，尿素氮(BUN)32 mg/dl；凝血酶原時間PT13.8秒，PT72.0；淀粉酶、血沉(ESR)、C反應蛋白(CRP)、蛋白電泳正常；癌胚抗原(CA)系列、甲胎蛋白(AFP)陰性；乙肝五項、抗HCV抗體均陰性。X線胸片未見明顯異常。超聲心動圖示少量心包積液。腹部B超：脾大，胰周結構稍紊亂，胰腺未見異常。門脈彩超：門靜脈稍寬。腹部增強CT：脾大，脾內低密度，考慮脾梗死可能性大；食管、胃底靜脈曲張，膽囊缺如，胰腺多發(fā)假性囊腫形成；心包及右側胸腔少量積液。胃鏡：食管下段

4、靜脈顯露，胃底見成團迂曲的靜脈曲張，表面呈藍紫色，散在紅色征。給予患者禁食水、補液、抑酸、止血等治療后出血停止。住院個月后行剖腹探查，手術中見腹腔內粘連明顯，大網(wǎng)膜粘連到脾表面，結腸脾曲與脾粘連明顯，脾與膈肌廣泛粘連，胰腺假性囊腫位于脾門處，粘連緊密；肝臟外觀正常，表面光整，邊緣銳利，質地柔軟；脾臟明顯增大，脾靜脈與胰腺組織粘連，大小網(wǎng)膜區(qū)、胃短血管區(qū)、胃底部靜脈明顯曲張，小腸系膜區(qū)血管未見明顯曲張。左側大網(wǎng)膜靜脈測壓> 40cmH2O（血液為逆流），小腸系膜靜脈測壓18cmH2O。切除脾臟及假性囊腫，結扎胃左靜脈，再測左側大網(wǎng)膜靜脈壓下降至28cmH2O。病理報告：慢性淤血性脾腫大，符

5、合門脈高壓癥。    診斷：胰源性門脈高壓癥，胃底靜脈曲張合并出血，失血性貧血；胰腺假性囊腫內引流術后；膽囊切除術后。    病例討論：胰源性門脈高壓亦稱區(qū)域性門脈高壓或左側門脈高壓癥，引起該病的根本原因是脾靜脈阻塞，這就要考慮到脾靜脈和胰腺密切的解剖關系，正常時脾靜脈直徑約0.5cm，長約12cm，緊貼于胰腺背面. 胰尾位于第12胸椎水平，相對活動，末端達脾門，與脾動脈和脾靜脈起始部一起，由二層脾腎韌帶包繞. 故胰腺尤其胰尾發(fā)生病變很易涉及脾靜脈如急慢性胰腺炎、胰腺良惡性腫瘤、胰腺膿腫及假性囊腫等，近年來胰腺結核也有報道。那么與脾靜脈伴行的脾動脈緣何不

6、會受壓阻塞呢？這是因為當胰腺體尾部腫瘤、炎癥壓迫浸潤后可引起靜脈壁受壓或內皮損傷，導致脾靜脈血栓形成。而脾動脈壁較厚，壓力較高，且有彈性和搏動，位于脾靜脈上方，故不易同時栓塞。從解剖結構上分析脾靜脈又與腸系膜上靜脈匯合成門靜脈，因此，門靜脈循環(huán)可分為兩個區(qū)域即脾胃血流區(qū)域和腸系膜血流區(qū)域。首先，就脾胃血流區(qū)域來說，脾動脈攜帶的血液為門靜脈總血流量的20%左右，通過脾靜脈、胃網(wǎng)膜左靜脈、胃短靜脈、胃左靜脈回流至門靜脈，這個循環(huán)系統(tǒng)亦稱之為門靜脈系統(tǒng)的小循環(huán)，其中脾靜脈是血液回流的主要通道. 脾靜脈阻塞時，大量的脾血將建立如下側支循環(huán)：1.脾靜脈-胃網(wǎng)膜左靜脈-胃網(wǎng)膜右靜脈-腸系膜上靜脈和門靜脈；

7、2.脾靜脈-胃短靜脈-胃底賁門區(qū)黏膜下曲張靜脈-胃冠狀靜脈-門靜脈，因此胃短靜脈和胃網(wǎng)膜靜脈常因血流量增大而擴張迂曲，出現(xiàn)胃底靜脈曲張破裂出血，這就是該類患者常伴有消化道出血并出現(xiàn)貧血的癥狀的原因。脾靜脈也因阻塞致脾腫大、脾亢。不難發(fā)現(xiàn)，該例患者的肝功是正常的，這是因為我們常把門脈高壓與肝硬化聯(lián)系起來，事實上，本病并無引起肝內型門脈高壓癥的原因，故肝功能正常. 只有同時合并有肝臟疾患或有其它原因所致者(例如肝繼發(fā)性胰腺惡性腫瘤或伴發(fā)酒精性肝病者)，肝功能才會出現(xiàn)異常。因此，診斷左側門脈高壓癥的關鍵是發(fā)現(xiàn)胃食管靜脈曲張而無肝病癥狀，這也是和肝硬化引起的門脈高壓的一大區(qū)別。結合該例患者以消化道出血

8、、貧血、脾功能亢進為主要表現(xiàn)，既往有急性重癥胰腺炎、假性囊腫破裂并手術病史，肝功能正常，胃鏡提示胃底靜脈重度曲張，可見紅色征，術中見肝臟正常，脾臟腫大，大小網(wǎng)膜區(qū)、胃短血管區(qū)、胃底部靜脈明顯曲張，大網(wǎng)膜測靜脈壓明顯升高，小腸系膜區(qū)血管未見明顯曲張，壓力正常。故胰源性門脈高壓臨床表現(xiàn)的主要特點總結如下：1.由胃底或并有食管下端靜脈曲張引起的上消化道出血2.脾腫大3.肝功能正常。在治療及預后方面，胰源性門靜脈高壓的治療包括胰腺原發(fā)病和胰源性門脈高壓癥兩部分。治療前明確診斷十分重要，因其對確定手術方式有重要意義。 治療需切除脾臟，這樣曲張靜脈和其它側支的血流可減少，則側支壓力減少。 為減少術中失血，

9、在切除帶有大量側支的脾臟前可結扎脾動脈。另外，在比較完整地保存胃短靜脈、胃冠狀靜脈、胃網(wǎng)膜靜脈弓的情況下，在脾門處切斷脾動脈而保存脾臟，但一般以脾切除同時離斷胃短靜脈與胃冠狀靜脈側支循環(huán)的效果更滿意。另有報道經(jīng)皮脾動脈栓塞或選擇性脾動脈插管栓塞有一定作用，但未廣泛應用。關于無胃腸道出血的左側門脈高壓癥患者是否行預防性脾切除術仍有爭議，有少數(shù)病例隨著原發(fā)病的改善脾靜脈阻塞消失。綜上所述，據(jù)統(tǒng)計，肝外型門靜脈高壓癥占全部門靜脈高壓癥的，胰源性門脈高壓約占肝外型門靜脈高壓癥的。本癥雖在臨床上少見，但卻是唯一能夠治愈的門脈高壓癥。病案討論 胰源性門脈高壓并發(fā)胰管上消化道出血患者,男,63 歲,有慢性胰

10、腺炎史14 年,否認肝炎病史。長期間歇性上腹痛,曾痛后黑便9 次,3次因柏油樣便、貧血住院。除脾臟肋緣下可及外余未找到出血原因。本次因左上腹疼痛明顯,伴心慌、頭暈、全身乏力急診入院。體檢:體溫36.8 , 脈搏8次/ min , 呼吸21 次/ min , 血壓120/70 mmHg。貧血貌, 心肺無異常, 腹壁靜脈無曲張,左上腹深壓感不適, 無反跳痛,肝未及,脾肋緣1.0 cm , 質中等,無觸痛,脾區(qū)無叩擊痛。1 d 后排出柏油樣便2次,約450 ml ,大便潛血試驗+ 。白細胞7.6 ×10*9/L ,中性0.68 , 血小板250 ×10 /L , 血紅蛋白78g/

11、L , 肝功能正常。B 型超聲示:脾腫大,胰腺光點較密,胰管擴張,胰尾占位病變能。胃十二指腸鏡檢查:見胃底靜脈曲張,未見潰瘍,特氏乳頭無異常。故未找到出血原因。住院第23 d ,患者又感左上腹疼痛,悶脹,并向左背部放射;惡心,先嘔暗紅色血塊約50 ml , 繼而大口嘔鮮血約600 ml , 在抗休克治療的同時,再做胃十二指腸鏡檢查,見胃底曲張的靜脈有一潰破出血點,出血已停止,特氏乳頭見有少量鮮血溢出。遂行胰膽管造影ERCP,見胰管明顯擴張,近胰尾1/3處有2處狹窄,狹窄遠端的胰尾部造影劑多處集聚,證實慢性胰腺炎合并假性囊腫形成,膽道未見異常?；颊呔芙^選擇性脾動脈造影檢查。后轉入外科行剖腹探查:

12、見胰腺相對小,質地較硬,表面有散在的硬節(jié),周圍水腫,以胰尾處最為明顯,胰尾部有4 個大小不等的假性囊腫形成,最大直徑約3.0 cm。肝質地正常,無結節(jié).即行胰尾及脾臟切除術。住院76 d ,痊愈出院.    總結:胰腺炎癥時,其滲出的胰液未能及時回收,胰液中的胰消化酶可逐漸消化周圍胰腺組織而形成假性囊腫,同時對鄰近的動脈壁亦可逐漸消化而形成假性動脈瘤。假性血管瘤在再消化或內壓增高等因素的作用下,最終可潰破入假性囊腫或胰管,即引起出血。由于凝血塊的阻塞或出血量大而血壓下降等因素可使出血自行停止,同時造成局部壓力增高沖開通道或加重了局部炎癥,甚至組織壞死,又可再消化 ,再有新的脾動脈胰管或假性囊腫瘺道形成而引起再出血。這種不良循環(huán)直至局灶性纖維化或鈣化形成才趨于停止。胰管受阻擴張,內壓比正常胰管內的壓力要高,這是維持慢性假性胰腺囊腫不能自愈的原因。由于脾靜脈易受其周圍的纖維化、鈣化組織或假性囊腫等壓迫,回流受阻,甚至血栓形成,造成脾胃區(qū)門靜脈高壓和脾腫大。           胃十二指腸鏡可發(fā)現(xiàn)胃底靜脈曲張破裂,如同時見特氏乳頭有出血,即提示該診斷