癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群診治策略

1、癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群診治策略lGastaut等對數(shù)千例強(qiáng)直陣攣發(fā)作(GTCS)的臨床觀察發(fā)現(xiàn),強(qiáng)直期20秒，陣攣期5歲）全身驚厥性持續(xù)狀態(tài)持續(xù)時間定義為5分鐘以上。 l全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性強(qiáng)直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)l局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇持續(xù)性先兆邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài) l癲癇發(fā)作病史，其他病史、發(fā)作的臨床表現(xiàn)對診斷有重要意義l腦電圖在診斷、鑒別診斷、分類、監(jiān)護(hù)、療效判斷等方面有重要價值l盡快終止發(fā)作，一般應(yīng)在SE發(fā)生的30分鐘內(nèi)終止發(fā)作l保護(hù)腦神經(jīng)元l查尋病因，去

2、除促發(fā)因素400-0196-638l全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療l非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療：靜脈注射安定或氯羥安定，用法同驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)l恢復(fù)和調(diào)整原口服藥物l癲癇專業(yè)專家會診l一般措施 l30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療l超過30分鐘終止發(fā)作的治療l維持治療l病因治療l治療中的評價l通暢呼吸道；l給氧；l監(jiān)護(hù)生命體征；l建立大靜脈輸液通路；l對癥治療，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定；l根據(jù)具體情況進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。400-0196-638l一般措施 l30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療 l超過30分鐘終止發(fā)作的治療l維持治療l病因治療l治療中的評價l安定：首選。成人首次靜脈注射1020mg，注射速度25mg/m

3、in，若不能控制，15分鐘后重復(fù)給藥；或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小時內(nèi)緩慢靜脈滴注。l氯羥安定：成人靜脈注射4mg，注射速度2mg/min，如不能控制，1015分鐘后重復(fù)給藥；仍無效，需采取其他措施。12小時內(nèi)用量一般不超過8mg。l苯妥英鈉：成人靜脈注射每次150250mg，注射速度50mg/min，必要時30分鐘后可再次靜注100150mg，一日總量不超過500mg。l苯巴比妥：成人靜脈注射每次200250mg，注射速度60mg/min,必要時6小時后重復(fù)1次。極量每次250mg，每日500mg。l丙戊酸鈉：其注射液15-30mg/kg靜脈推注后, 以1mg/k

4、g/h速度維持。l水合氯醛：10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌腸。l請?？漆t(yī)生會診，如有條件進(jìn)入癲癇加強(qiáng)單元或ICUl可酌情選用下列藥物： 咪達(dá)唑侖 異丙酚: 1mg/kg, 每3-5分鐘重復(fù)1-2mg/kg 最大量10mg/kg, 維持1-10mg/kg/hl必要時請麻醉科協(xié)助治療l有條件者進(jìn)行腦電圖監(jiān)測 l一般措施 l30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療 l超過30分鐘終止發(fā)作的治療l維持治療l病因治療l治療中的評價l發(fā)作控制后，立即應(yīng)用苯巴比妥肌肉注射，8小時一次l根據(jù)發(fā)作類型選用口服AEDs，必要時可鼻飼給藥l達(dá)有效血藥濃度后漸停苯巴比妥。 l一般措施 l30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療 l超

5、過30分鐘終止發(fā)作的治療l維持治療l病因治療l治療中的評價l確定病因l進(jìn)行病因治療l一般措施 l30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療 l超過30分鐘終止發(fā)作的治療l維持治療l病因治療l治療中的評價l多數(shù)需檢查腦電圖，在等腦電圖結(jié)果時，不應(yīng)延遲治療；l如臨床發(fā)作停止，意識恢復(fù)，則不需腦電圖監(jiān)測；l如發(fā)作已停止，而意識狀態(tài)未迅速恢復(fù)，應(yīng)做腦電圖，以明確引起發(fā)作的放電是否停止 明確診斷、一般處理明確診斷、一般處理措施措施 、靜脈給予安定、靜脈給予安定、苯妥英鈉苯妥英鈉有條件者可行腦電圖有條件者可行腦電圖監(jiān)測，如果病情平穩(wěn)監(jiān)測，如果病情平穩(wěn)可行頭可行頭CTCT檢查，必要檢查，必要時吸出分泌物，時吸出分泌物，必要時

6、靜脈給予碳酸必要時靜脈給予碳酸氫鈉（），處理高熱，氫鈉（），處理高熱，必要時氣管插管，若必要時氣管插管，若仍持續(xù)發(fā)作可靜滴苯仍持續(xù)發(fā)作可靜滴苯妥英鈉、苯巴比妥、妥英鈉、苯巴比妥、咪唑安定。咪唑安定。 戊硫代巴比妥、戊戊硫代巴比妥、戊巴比妥或異丙酚全巴比妥或異丙酚全麻，若仍持續(xù)發(fā)作麻，若仍持續(xù)發(fā)作行氣管插管，轉(zhuǎn)入行氣管插管，轉(zhuǎn)入ICUICU，胸片，必要，胸片，必要時呼吸、血壓支持，時呼吸、血壓支持，必要時行腰穿檢查。必要時行腰穿檢查。 30min60min10minl兒童發(fā)病率高于成人，為151/10萬/年，成人為35/10萬/年l起病與年齡密切相關(guān)，多數(shù)癲癇綜合征有年齡依賴性l嬰幼兒期是發(fā)病的

7、第一個高峰，1歲內(nèi)起病占小兒癲癇總數(shù)29.0%，7歲內(nèi)占82.2% 特殊癲癇人群的診治策略特殊癲癇人群的診治策略新生兒期開始的癲癎l產(chǎn)傷、缺氧、顱內(nèi)出血l先天性腦發(fā)育畸形l先天性代謝異常2-6個月開始的癲癎l先天性代謝異常l產(chǎn)傷l先天性腦發(fā)育畸形l腦變性病7個月至3歲之間開始的癲癎l顱內(nèi)感染l先天性腦發(fā)育畸形、先天性代謝異常l腦變性病l產(chǎn)傷l特發(fā)性癲癎3歲以上至學(xué)齡期開始的癲癎l特發(fā)性癲癎l顱內(nèi)感染l腦腫瘤l腦變性病l新生兒有其特有的發(fā)作形式分類l新生兒和小嬰兒沒有典型失神發(fā)作，全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作少見l痙攣發(fā)作主要見于2歲以內(nèi)的嬰幼兒l嬰幼兒部分性發(fā)作時缺乏先兆和感覺性發(fā)作的主訴，有時意識狀態(tài)

8、不易判斷l(xiāng)有些嬰幼兒的部分性發(fā)作缺少局灶性癥狀和體征，需依靠發(fā)作期VEEG確定發(fā)作類型l典型失神主要見于學(xué)齡前至青少年期l光敏性反應(yīng)和光敏性癲癎主要見于學(xué)齡期至青少年期l新生兒及嬰兒時期的癲癎綜合征l幼兒及兒童時期的癲癎綜合征l青少年時期的癲癎綜合征l按標(biāo)準(zhǔn)體重給藥，結(jié)合臨床療效和血藥濃度調(diào)整劑量l注意監(jiān)測藥物不良反應(yīng)l兒童首次發(fā)作要根據(jù)癲癇的病因、發(fā)作類型、癲癇綜合征等判定是否需要藥物治療l選擇抗癲癇藥時，應(yīng)考慮到對患兒認(rèn)知功能的影響，必要時更換藥物l一般發(fā)作控制2-4年、EEG恢復(fù)正?？蓽p停藥，但有些類型的患兒服藥時間應(yīng)延長l有些兒童期特殊的癲癇性腦?。ㄈ鏦est綜合征等）除AEDs治療外

9、，可選用腎上腺皮質(zhì)激素、生酮飲食等l小兒難治性癲癇的外科適應(yīng)證與成人基本相同，但應(yīng)注意兒童期腦發(fā)育的特點(diǎn)。如Rasmussen 綜合征應(yīng)盡早手術(shù)l服用酶誘導(dǎo)型AEDs的女性口服避孕藥的失敗幾率明顯增加，建議她們使用避孕套或應(yīng)用注射型長效黃體酮l非酶誘導(dǎo)型的AEDs對口服避孕藥無影響l緊急避孕：服用酶誘導(dǎo)型的AEDs者可用左旋-18-甲基炔諾孕酮緊急避孕，先服毫克，12小后再服750微克 l癲癇女性妊娠可能增加癲癇發(fā)作、各種并發(fā)癥及后代畸形等方面的風(fēng)險l告知患者及家屬癲癇發(fā)作及AEDs對患者及胎兒都可能產(chǎn)生影響l合理應(yīng)用葉酸及維生素Kl孕婦需定期就診于癲癇?？漆t(yī)生；l及時調(diào)整AEDs的劑量，盡量

10、減少和避免發(fā)作，尤其全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；l若妊娠期間發(fā)作控制不佳，要考慮到妊娠相關(guān)因素的影響；l血藥濃度監(jiān)測主要用來觀察劑量相關(guān)的毒性反應(yīng)和患者的依從性；l妊娠16-20周應(yīng)對胎兒進(jìn)行詳細(xì)的超聲波檢查。l建議到有癲癇診療經(jīng)驗(yàn)和設(shè)備的產(chǎn)科中心分娩；l分娩過程中盡量避免各種發(fā)作誘發(fā)因素；l分娩過程中及分娩后應(yīng)該按時、按量服用AEDs；l妊娠后期若出現(xiàn)頻繁全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作或部分性發(fā)作的時間延長，應(yīng)考慮通過剖宮產(chǎn)提前終止妊娠；l在分娩過程中，一旦出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應(yīng)盡快終止發(fā)作，同時盡快結(jié)束分娩，并做好新生兒搶救準(zhǔn)備。l在分娩前作好哺育及照顧孩子的計劃，告知產(chǎn)婦及其家屬保證母子安全的措施；l及時調(diào)整患者分娩后的AEDs治療；l建議避孕l(wèi)如果服用哺乳期禁用的抗癲癇藥（如卡馬西平、氨己烯酸等），建議不要哺乳；lAEDs劑量應(yīng)在常規(guī)劑量之內(nèi)，不可隨意加大劑量；l注意嬰兒的不良反應(yīng)l老年期發(fā)病的癲癇l癲癇發(fā)作延續(xù)到老年期l腦血管疾病，最常見l代謝或中毒性疾病l腦腫瘤l癡呆l腦外傷或腦部手術(shù)l中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥l復(fù)雜部分性發(fā)作最常見，約占50%l