先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的診斷和治療

1、    先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的診斷和治療        我院自1990年11月至1999年2月，進(jìn)行了6例室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的手術(shù)治療，取得了滿意的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。 臨床資料全組6例，男性5例，女性1例，年齡1843歲，平均24.17歲。所有病人均有活動(dòng)后心悸、氣喘等癥狀。血壓1727/012 kPa(128202/090 mmHg),脈壓差720 kPa(52.5150 mmHg)。3例胸骨左緣34肋間

2、可聞連續(xù)機(jī)器樣雜音，3例僅有收縮期雜音，1例在主動(dòng)脈瓣第2聽診區(qū)可聞及舒張期哈氣樣雜音。心電示5例左心室肥厚，彩色多普勒超聲心動(dòng)示肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損4例，嵴下室間隔缺損2例，室間隔缺損0.81.5 cm；右乏氏竇瘤形成4例，右乏氏竇瘤向右室流出道破裂2例，乏氏竇瘤破口0.81.2 cm。主動(dòng)脈瓣輕度脫垂并返流2例，主動(dòng)脈瓣中度脫垂并返流1例，主動(dòng)脈瓣重度脫垂并返流2例，并主動(dòng)脈瓣心內(nèi)膜炎1例。手術(shù)方法和結(jié)果常規(guī)建立體外循環(huán)，中度降溫，主動(dòng)脈阻斷，行冠狀動(dòng)脈直接或間接灌注冷晶體停跳液1015 ml/kg體重。間接灌注冷停跳液者，需切開右房或右室流出道，堵注竇瘤外口。經(jīng)右室流出道切口手術(shù)4例，經(jīng)

3、升主動(dòng)脈切口+右室流出道切口手術(shù)2例，術(shù)中室間隔缺損和乏氏竇瘤破裂均用補(bǔ)片修補(bǔ)，主動(dòng)脈瓣成形1例，主動(dòng)脈瓣置換2例，術(shù)后恢復(fù)順利，隨訪1個(gè)月至8年，病人均恢復(fù)正常生活。討論一、 診斷問題先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂，可在術(shù)前或術(shù)后發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。術(shù)前發(fā)現(xiàn)者是由于漏斗部或嵴下室間隔缺損的存在，使主動(dòng)脈瓣環(huán)失去了支撐，及室間隔缺損中出現(xiàn)的左向右分流，造成的文丘里現(xiàn)象，吸引主動(dòng)脈瓣向下脫垂，造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；術(shù)后出現(xiàn)者是由于術(shù)前漏診，或由于手術(shù)方法不當(dāng)引起。因此，我們需要重視術(shù)前對(duì)主動(dòng)脈瓣病變的診斷和術(shù)中處理。彩色多普勒超聲心動(dòng)對(duì)主動(dòng)脈瓣脫垂的診斷有重要作用，在注意主動(dòng)脈瓣返

4、流的同時(shí)，更要重視主動(dòng)脈瓣增厚和變形等形態(tài)改變和結(jié)合術(shù)中探查主動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)在診斷中的作用。因有時(shí)乏氏竇瘤破裂后出現(xiàn)由主動(dòng)脈向右室或右房等低壓腔的血液反流，而原來存在的主動(dòng)脈向左室腔的返流消失，這時(shí)彩色多普勒超聲主動(dòng)脈瓣返流陰性，但并不能排除主動(dòng)脈瓣病變的存在。本組1例患者第一次行彩色多普勒超聲心動(dòng)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)室間隔缺損和右乏氏竇瘤小破裂及主動(dòng)脈右冠瓣脫垂，因細(xì)菌性心內(nèi)膜炎行抗菌治療。3個(gè)月后，再次彩色多普勒超聲檢查時(shí)，僅發(fā)現(xiàn)室間隔缺損和右乏氏竇瘤破裂口增大而無主動(dòng)脈右冠瓣脫垂，同時(shí)發(fā)現(xiàn)右冠瓣增厚和贅生物形成，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈右、無冠瓣明顯增大、脫垂，右冠瓣上有贅生物，而行主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)。二、

5、 治療問題1. 手術(shù)指征先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤形成或破裂和主動(dòng)脈瓣脫垂，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需立即手術(shù)，因可出現(xiàn)進(jìn)行性加重的左或右心衰或繼發(fā)心內(nèi)膜炎加重主動(dòng)脈瓣的病變，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。2. 手術(shù)徑路選擇先天性心臟病室間隔缺損并主動(dòng)脈冠瓣脫垂和乏氏竇瘤破裂是一個(gè)進(jìn)行性損害過程1，先天性心臟病室間隔缺損并乏氏竇瘤破裂有60并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂和關(guān)閉不全2，所以有的主張雙徑路修補(bǔ)室間隔缺損并乏氏竇瘤破裂，即行升主動(dòng)脈切口+右室流出道或右房等切口，以便同時(shí)修補(bǔ)破裂的竇瘤內(nèi)、外口，和檢查主動(dòng)脈瓣和瓣環(huán)的病變程度，決定是否行主動(dòng)脈瓣或/和瓣環(huán)成形術(shù)或換瓣。3. 心肌保護(hù)可經(jīng)升主動(dòng)脈切口，行冠狀動(dòng)脈直接灌注，或經(jīng)右

6、心房切口，行冠狀動(dòng)脈竇逆行灌注。并行循環(huán)開始后，左心吸引同時(shí)開始，以防主動(dòng)脈瓣返流造成左心室過脹，拉傷心肌，至復(fù)跳困難，或造成灌注肺。4. 手術(shù)順序首先經(jīng)主動(dòng)脈切口縫合破裂竇瘤內(nèi)口，再經(jīng)右室或右房等切口，行竇瘤外口和室間隔缺損的修補(bǔ)，最后行主動(dòng)脈瓣或/和瓣環(huán)成形或主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，因先行主動(dòng)脈成形再修補(bǔ)室間隔缺損和竇瘤的破裂，可能再次造成主動(dòng)脈瓣或瓣環(huán)的變形，導(dǎo)至術(shù)后主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。5. 手術(shù)方法切除竇瘤時(shí)勿過度牽拉瘤囊，以免損傷主動(dòng)脈瓣或瓣環(huán)及主動(dòng)脈壁。竇口1 cm可直接縫合 ，竇口1 cm需補(bǔ)片修補(bǔ)3。修補(bǔ)竇口時(shí)，進(jìn)針應(yīng)與主動(dòng)脈縱軸平行；室間隔缺損的修補(bǔ)最好用補(bǔ)片修補(bǔ)，以免牽拉主動(dòng)脈瓣環(huán)，

7、造成術(shù)后主動(dòng)脈返流。6. 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的處理主動(dòng)脈瓣脫垂的基本病變包括主動(dòng)脈瓣游離緣的延長(zhǎng)；主動(dòng)脈瓣環(huán)(主要是右冠瓣和無冠瓣環(huán))擴(kuò)大；主動(dòng)脈右冠瓣和/或無冠脈瓣面積增大。如繼發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎可導(dǎo)致脫垂的瓣葉卷曲、破裂、穿孔等。因此我們主張對(duì)輕度主動(dòng)脈瓣脫垂的病人進(jìn)行室間隔缺損的修補(bǔ)+竇瘤或破裂竇瘤的修補(bǔ)，術(shù)后主動(dòng)脈脫垂可停止發(fā)展，甚至恢復(fù)正常4；對(duì)因細(xì)菌性心內(nèi)膜炎導(dǎo)致瓣葉嚴(yán)重破壞的病人，應(yīng)行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。因主動(dòng)脈瓣葉菲薄，所以以間斷褥式縫合為好，以防術(shù)后瓣周漏。另破裂的竇瘤內(nèi)口較小的話，如需同時(shí)換主動(dòng)脈瓣，可用雙頭針帶墊片褥式縫合，先在竇瘤內(nèi)口上緣的主動(dòng)脈壁側(cè)進(jìn)針，再在竇瘤內(nèi)口下緣的主動(dòng)脈瓣環(huán)上進(jìn)針，最后再縫于機(jī)械瓣的縫環(huán)上，一次縫合竇瘤內(nèi)口和機(jī)械瓣相應(yīng)的縫環(huán)。作者單位：李志平(江西醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胸心外科330006)萬于華(江西醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胸心外科330006)饒華庚(江西醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院胸心外科33