其他血型系統(tǒng)

1、其他紅細(xì)胞血型系統(tǒng)(2)截止2013年o 33個(gè)血型系統(tǒng)o 7個(gè)集合o 2個(gè)系列（低頻700系列，高頻901系列）編號(hào)編號(hào)血型系統(tǒng)血型系統(tǒng)002MNS005Lutheran006Kell008Duffy009Kidd010Diego003P007Lewis018H027I蛋白抗原碳水化合物抗原002 MNS血型o位于GPA 和GPB上o1次穿膜蛋白o(hù)含46個(gè)抗原，主要抗原：高頻抗原：U，位于GPB兩組對(duì)偶抗原：M/N：位于GPA S/s ：位于GPBo含大量唾液酸（負(fù)電荷） 含量豐富，106/細(xì)胞2*105/細(xì)胞紅系標(biāo)志MNS血型基因oGYPA，7個(gè)exonoGYPB，5個(gè)exonoM/N 與

2、S/s 緊密連鎖oM-GPA： Ser-Ser-Thr-Thr-GlyN-GPA ：Leu-Ser-Thr-Thr-GluoSs：Met48(or 29)ThroGPB的N端與N-GPA類似： Leu-Ser-Thr-Thr-Glu抗N試劑可能與MM細(xì)胞反應(yīng)，解釋結(jié)果需謹(jǐn)慎！MNS血型雜交基因oGYPB與GYPA交換重組導(dǎo)致o所有的雜交表型統(tǒng)稱為Miltenberger系列（命名方式已廢除）oGP.Mur(MNS10); GP.Hil(MNS20)o約7%的中國(guó)人含有Mur抗原o抗Mur可以導(dǎo)致急性和遲發(fā)性急性和遲發(fā)性HTRHTR以及嚴(yán)重的嚴(yán)重的HDNHDNo在東南亞，抗篩譜細(xì)胞中要包含GP.

3、Mur紅細(xì)胞MNS血型抗原和表型功能：o 帶有大量唾液酸（負(fù)電荷）：保持紅細(xì)胞之間的距離；保護(hù)細(xì)胞免受化學(xué)破壞和微生物的進(jìn)攻o 結(jié)合帶3蛋白及Rh復(fù)合體，與紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)有關(guān)o 瘧原蟲結(jié)合紅細(xì)胞受體MNS血型抗原和表型表型表型白種人白種人 %黑種人黑種人 %中國(guó)人中國(guó)人 %M+N-282626.34M+N+504452.03M-N+223021.63S+s-U+1130.09S+s+U+44286.47S-s+U+456993.44S-s-U-010.00S-s-U+w0罕見0.00稀有表型：pMK基因：GPA-, GPB-pEn(a-)：GPA部分或全部缺失型（無MN，有Ss抗原）pS-s-U

4、-：無功能的GYPB純合子導(dǎo)致?；蚧螂s交導(dǎo)致S-s-以及變異型U。MNS血型抗原和表型o 酶處理破壞抗原M/N,S/s都破壞：papain(木瓜酶)，ficin(無花果酶)，bromelin(菠蘿酶)，pronase(鏈霉蛋白酶)只破壞M/N：trypsin(胰蛋白酶)作用于Lys-Arg間肽鍵破壞S/s強(qiáng)于M/N：-chymotrypsin(-胰凝乳蛋白酶)作用于芳香族氨基酸的羧基o 劑量效應(yīng)： 必須用純合子細(xì)胞排除MNS血型抗體抗M：p相對(duì)常見，“自然發(fā)生”，一般為IgM型p偶見IgG型，可導(dǎo)致HTR及HDFNopH 依賴型: 最適 pH 6.5抗N：p少見，一般為IgM型p有報(bào)導(dǎo)：自身

5、抗N引起WAIHA MNS血型抗體抗S和抗s：o 一般為IgG型，37有反應(yīng)o 可導(dǎo)致HTR及HDFN抗Uo S-s-U-個(gè)體免疫后可產(chǎn)生o 可導(dǎo)致HTR及HDFNo 自身抗U引起WAIHAo9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-42022-3-4Friday, March 04, 2022o10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022 10:56:51 PMo11、人總是珍惜為得到。2022-3-42022-3-42022-3-4Mar-224-Mar-22o12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-42022-3-420

6、22-3-4Friday, March 04, 2022o13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022-3-42022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022o14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五2022-3-42022-3-42022-3-4o15、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022o16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-42022-3-4March 4, 2022o17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-3-42022-3-42022-3-4202

7、2-3-4005 Lutheran血型概況o20個(gè)抗原 Lua/Lub (His77Arg) Lu6/Lu9 (Ser275Phe) Lu8/Lu14(Met204Lys) Aua/Aub (Thr529Ala)o 廣泛分布，是組織血型抗原o發(fā)育：出生后出現(xiàn)005 Lutheran血型抗原o 粘附分子，“免疫球蛋白超家族”的一員o 參與紅細(xì)胞生成最后步驟-從骨髓遷移到外周血有關(guān)o 鐮刀狀紅細(xì)胞的患者高表達(dá)Lu蛋白，導(dǎo)致細(xì)胞粘附性強(qiáng)的 Lutheran血型抗原和表型o Lua：歐洲/非洲約8%，其他地區(qū)罕見o Lub：高頻抗原，較常見 本中心 Lub-：0/4199005 Lutheran血型稀

8、有表型Lunull：o 極其罕見，無功能的LU基因純合子o 無Lu抗原表達(dá)，可產(chǎn)生高頻抗體抗Lu3Lumod：o EKLF轉(zhuǎn)錄因子雜合突變，In(Lu)o Lu抗原表達(dá)極弱，吸收放散的方法檢測(cè)o 其他血型抗原P1, Inb,AnWj也減弱o 在一例家系調(diào)查中發(fā)現(xiàn)存在X-連鎖抑制基因005 Lutheran血型抗原o 酶處理破壞：trypsin(胰蛋白酶)、 -chymotrypsin(-胰凝乳蛋白酶)o 酶處理不破壞：papain(木瓜酶)，ficin(無花果酶)o 可被DTT,2-Me破壞 IgSF的結(jié)構(gòu)域中二硫鍵被破壞Lutheran血型抗體輕微地遲發(fā)性HTR，不導(dǎo)致嚴(yán)重的HDFN抗Lua

9、：o 可自然發(fā)生或免疫產(chǎn)生o 混合抗體o 常為IgM型，也可為IgG或IgA型o 鹽水或IAT介質(zhì)中都有反應(yīng)Lutheran血型抗體抗Lub：o 常單獨(dú)存在o 多為IgM/IgG型o 在IAT介質(zhì)中反應(yīng)最佳，也有鹽水反應(yīng)006 Kell血型概況oII型穿膜糖蛋白（特殊），穿膜一次o32個(gè)抗原(編號(hào)135，廢除3個(gè)）K/k、Jsa/Jsb、K11/K17、K14/K24、LAN/VONGKpa/Kpb/Kpco胞外Cys殘基通過二硫鍵相連o與XK1(Kx系統(tǒng))通過二硫鍵相連Kell血型抗原基因o KEL基因， 7q34，19個(gè)exono 編碼Kell血型糖蛋白Kell血型抗原功能：o 與鋅指依賴

10、的內(nèi)肽酶結(jié)構(gòu)和序列同源o 將無功能的內(nèi)皮素-3酶切成有活性的血管收縮內(nèi)皮素-3表達(dá)：o 除了紅系表達(dá)，在髓系前體細(xì)胞也有表達(dá)o 在睪丸、淋巴組織及肌肉組織都有表達(dá)Kell血型抗原和表型表型中國(guó)人(%) 白人(%)黑人(%)K k+10091.096.5K+ k+08.83.5K+ k00.20.1Kp (a b+)10097.7100Kp (a+ b+)02.3RareKp (a+ b)0A，Asp280Asn)Kidd 血型抗原和表型表型白人 (%)黑人 (%)亞洲人 (%)Jk (a+ b-)285723Jk (a+ b+)493450Jk (a- b+)23927Jk (a- b-)極罕

11、見罕見 Kidd 血型稀有表型Jk(a-b-),又稱Jknullp Jka，Jkb，Jk3表達(dá)p 罕見，除了Polynesians (0.3%)和Finns(0.03%) 本中心：3/52260, 0.0057%p 機(jī)制無效Jk/Jk純合子，20種以上的分子機(jī)制 本中心：JK*A(737TG )/JK*B(222CA)顯性抑制基因: In(Jk)，罕見，日本發(fā)現(xiàn)Kidd 血型抗原和表型功能: 位于尿素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白11(HUT11)n Jk (ab) 在 2M Urea中可維持1530 分鐘不溶血. Jk (a+ 或b+) 細(xì)胞迅速溶血. n 用 2M 尿素可篩選Jk null紅細(xì)胞.Kidd 血型

12、抗體常為IgG1/G3型，有的為IgG2/G4和IgM型，約50%結(jié)合補(bǔ)體難以檢測(cè)常和其他抗體同時(shí)出現(xiàn)降解快危險(xiǎn)抗體引起急性/遲發(fā)性HTR很少導(dǎo)致嚴(yán)重的HDNKidd 血型抗體o 劑量效應(yīng)純合子和抗體反應(yīng)比雜合子強(qiáng)o 酶處理增強(qiáng)抗原o 使用多特異性抗人球試劑-鄭凌，混合有溫自身抗體和Jka抗體1例，臨床血液學(xué)雜志，2012010 Diego血型概況o 22個(gè)抗原o 14次穿膜蛋白o(hù) 新生兒期強(qiáng)表達(dá)o 106個(gè)/RBCDiego血型基因o SLC4A1，編碼帶3蛋白，17q12-q21，20個(gè)exono Dia /Dib: Leu854Proo 低頻抗原Wra/高頻抗原Wrb：Lys658Glu

13、。Diego血型抗原和表型o Dia幾乎是蒙古人種中獨(dú)有的o Dib高頻抗原 本單位Di(a+b-)：2/2015，0.099%表型白人 (%)黑人 (%)亞洲人 (%)Di(a-b+)99.999.990Di(a+b+)0.10.110Di(a+b-) 0.01Di(a-b-) 未見報(bào)道 Diego血型抗原o位于即帶3蛋白(CD233)上 陰離子通道，在CO2轉(zhuǎn)運(yùn)中起重要作用 與細(xì)胞骨架有關(guān) 完全缺失帶3蛋白-致命 ；許多帶3蛋白的變異導(dǎo)致紅細(xì)胞形態(tài)不正常Diego血型抗原o 酶處理不破壞抗原 -例如木瓜酶，胰蛋白酶，無花果酶o Dia 的頻率在東方人中較高，抗體鑒定中，使用進(jìn)口（歐美）試劑

14、紅細(xì)胞時(shí)，有必要確定是否有Dia抗原Diego血型抗體o 抗Dia/Dib：多為IgG1和IgG3型o 能引起HTR和HDN-鄭凌，2例Di(a+b-)血型的血清學(xué)及PCR-SSP檢測(cè)分析，臨床血液學(xué)雜志，2014Thank you！o9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.422.3.4Friday, March 04, 2022o10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/4/2022 10:56:52 PMo11、人總是珍惜為得到。22.3.4*Mar-224-Mar-22o12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Friday, March 04, 2022o13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰

15、自己。22.3.422.3.4*March 4, 2022o14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五*22.3.4o15、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月*22.3.4*March 4, 2022o16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*3/4/2022o17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。*22.3.4謝謝大家謝謝大家2021/4/2650o9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-42022-3-4Friday, March 04, 2022o10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-42022-3-42022-3-43/4/2022 10:56:52 PMo11、人總是珍惜為得到。2022-3-42022-3-42022-3-4Mar-224-Mar-22o12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-42022-3-42022-3-4Friday, March 04, 2022o13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022-3-42022-3-42022