心臟原發(fā)性血管肉瘤的臨床診治

1、532心臟原發(fā)性血管肉瘤的臨床診治腫瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期研究簡報 吳紅兵 , 王志維 ,吳智勇 , 鄧宏平 ,程棟梁 , 夏 軍 , 丁良儒 , 魯世千關鍵詞 :心臟原發(fā)性血管肉瘤 ;手術 ;診斷 ;鑒別中圖分類號: R732 . 1文獻標識碼:A文章編號:10000引言心臟原發(fā)性血管肉瘤罕見,我們連續(xù)診治2例并行外科手術治療,報告如下 。1資料與方法病例1男, 31歲,咳嗽 、胸悶氣促1體溫36. 5,脈博89次/分,呼吸20次/分,血壓110/ 60 mm Hg ,淺表淋巴結未觸及腫大,雙肺呼吸音清晰, H R 89次/分,律齊,心音較弱,未聞及雜音,雙下肢輕度水

2、腫 。U C G(彩色超聲心動圖)示右房內(nèi)可見一4. 3 cm×3. 2 cm強回聲光團,附著于右心房頂部,活動度大,心包腔內(nèi)可見約1. 3 cm液性暗區(qū),考慮:右房粘液瘤或心包積液 。腹腔B超示肝脾正常,未見腹腔積液 。EC G示竇性心律,心電軸輕度左偏 。胸片示心影增大,心胸比例0. 56。血液分析正常,肝腎功能正常 。診斷:右房粘液瘤 。完善術前準備后手術,術中見心包腔中等量血性積液瘤蒂位于右心房頂部,瘤體充滿右心房,呈長條狀暗紅色,長約10cm ,阻塞三尖瓣 。切除腫瘤及受累右心房壁,自體心包片重建右心房壁 。術后病檢:右心房血管肉瘤,病人恢復不佳,于術后1月死亡 。病例2男

3、,52歲,咳嗽 、胸悶氣促 、背痛半月入院 。體溫36. 4,脈博68次/分,呼吸20次/分血壓108/ 79 mm Hg ,淺表淋巴結未觸及腫大,右肺呼吸音稍減弱, H R 68次/分,律齊,心音較弱,三尖瓣聽診區(qū)可聞及雙期 級雜音,性質(zhì)粗糙 。雙下肢輕度水腫 。患者兄弟姐妹中有多個因畸型而夭折者(具體不詳)。U C G示右心房內(nèi)可見8. 3 cm3. 5 cm強回聲光團,附著于右心房側(cè)壁,活動度大隨心動周期自右心房經(jīng)三尖瓣至右室,心包腔內(nèi)見約1. 7 cm液性暗區(qū),考慮: (1)右房粘液瘤; (2)心包積液,見圖1。腹腔B超示肝臟增大,肝多發(fā)血管瘤,腹腔少量積液 。EC G:竇性心動過速,

4、心電軸重8578 (2007) 07,月入院 。,度左偏71狀,cm2討論0于30P5389%見 3 至肺 、長為主性積液病灶,發(fā)現(xiàn),斷 。20532,心胸比例0乳白色,恢復不佳,. 0017 %50引起咯血 4 臨床癥狀,U C G202×完全性右束支傳導阻滯 。胸片示心影增大,. 55。血液分析示W(wǎng)BC 11 . 9×109/ L , N% , H GB 153 g/ L , PL T 47×109/ L ,肝功能示AL T 267 U/ L , A S T 191 U/ L , TB IL 100 . 2mol/L , DB IL 15 . 0molL /

5、L ,腎功能正常 。診斷:右房粘液瘤 。完善術前準備后手術,術中見心包腔內(nèi)中等量血性積液,右心飽滿,質(zhì)地硬,色暗黑或發(fā)白,瘤蒂位于右心房游離壁,瘤體充滿右心房,呈長條棉絮經(jīng)三尖瓣 、右心室至主肺動脈,長約15。切除腫瘤及受累右心房壁,自體心包片重建右心房壁 。術后病檢:右心房血管肉瘤,見圖2。病人于術后25天死亡 。臨床 表 現(xiàn) 心 臟 原 發(fā) 瘤 少 見,尸 檢 報 告 為0. 033 % ,心臟血管肉瘤更是罕見,好發(fā)歲男性,多數(shù)在右心房,故右心系統(tǒng)的原發(fā)瘤惡性可能性大 1 。其發(fā)生可能與染色體異常和基因突變有關 2 ,病例2患者兄弟姐妹中有多個因畸型而夭折,可能存在染色體異常 。大約66%

6、發(fā)生轉(zhuǎn)移,然而首先表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移性病變少。其癥狀取決于腫瘤的大小和侵犯的范圍,在心肌壁內(nèi)生長者,最初表現(xiàn)為心律不齊,傳導異常,而向心腔內(nèi)生長者,首先引起心臟血流阻塞癥狀 。心包腔常有血性積液 。瘤組織切面多呈紫紅色,夾雜灰白或灰黃色斑塊 。腫瘤外周境界不清,可轉(zhuǎn)移肝和局部淋巴結 。其他癥狀如彌漫性肺出血。本文2例患者咳嗽 、胸悶氣促為主要雙下肢水腫,腫瘤位于右心房,以腔內(nèi)生瘤體充滿右心房,阻塞三尖瓣,心包腔內(nèi)血與文獻報道一致 。但并未發(fā)現(xiàn)明顯轉(zhuǎn)移性與文獻報道不一致 。診斷 心臟血管肉瘤無特異性癥狀,很難早期影像學有助于早期發(fā)現(xiàn),但確診仍是病理診是早期發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤首選方法,它可以明確腫瘤的大小及與心

7、內(nèi)各結構的關系,但難以全面收稿日期:2006212204;修回日期:2007203222作者單位:430060武漢大學人民醫(yī)院心血管外科通訊作者:王志維, E2mail :wangzhiwp sina. co m作者簡介:吳紅兵( 19732) ,男,碩士,主要從事心血管疾病的外科治療顯示腫瘤向心腔內(nèi)外擴展情況及與周圍組織關系 。腫瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期T T E (經(jīng)胸超聲心動圖) 和T EE ( 經(jīng)食道超聲心動圖) 對心臟腫瘤的敏感性分 別是 93 % 和 97 % 1 。C T 也有助于心臟腫瘤的診斷 。M RI (磁共振成像)能提供腫瘤的部位 、形態(tài) 、大小和累

8、及范圍 5 ,還能提供腫瘤的內(nèi)部特征 ,如對腫瘤同源性 、異質(zhì)性 、腔隙性 、鈣化 、液化等定性分析 , 有助于鑒別心臟良惡性腫瘤 : 惡性腫瘤多較大 , 常充盈整個心腔 , 附著面積大 , 侵犯多個心腔 、心包 , 甚至心外臟器 , 有壞死表現(xiàn)等均提示惡性 。氟218氟去氧葡萄糖正電子發(fā)射成像能提供有關腫瘤的代謝信息 ,可能有助于早期的外科手術 6 。臧貴明等 7 報道 1例右心房血管肉瘤患者乳酸脫氫酶 ,2羥丁酸脫氫酶成倍增高 , 可能對腫瘤的性質(zhì)確定具有一定意義 , 有待進一步證實 。本文 2 例術前均行 U C G 檢查 , 顯示右心房內(nèi)腫塊 , 但并未顯示腫物侵及右心室及肺動脈 ,

9、似心臟粘液瘤 , 考慮心臟粘液瘤可能性大 ?？梢?U C G 對心臟血管肉瘤的診斷有一定的局限性 , 當疑有心臟腫瘤時 , 應及時行 M RI 檢查 ,有助于鑒別診斷 。鑒別診斷 如果 U C G 發(fā)現(xiàn)心臟腫塊 ,則可初步排除冠心病 、瓣膜病 、先天性心臟病等常見心臟病 ,但需與以下疾病相鑒別 : (1) 血栓血腫的機化 :腫物較小 ,一般直徑在 1 cm 以內(nèi) ,常見殘留的血栓或血塊 。增生的內(nèi)皮細胞異型不明顯 ,核分裂少見 ,不見病理性核分裂相 ,不向心肌層浸潤 。(2) 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 :瘤細胞形成實性細胞巢或短條索狀 ,血管的特征不明顯 ,常形成細胞內(nèi)管腔 ,不形成自由交織的血管網(wǎng)

10、。瘤組織圖像溫和 ,核分裂相很少見 。(3)卡波西 ( Kapo si) 肉瘤 :以梭形細胞為主 ,增生的異型血管呈裂隙樣 ,不呈篩網(wǎng)狀結構 ,血管周圍纖維化呈洋蔥樣結構 。(4) 轉(zhuǎn)移癌或無色素性黑色素瘤 :分化差的血管肉瘤需與之鑒別 。此時免疫組化很有幫助 。CD34 ( + ) , 因子 ( + ) 可以排除轉(zhuǎn)移癌或無色素性黑色素瘤 。治療 心臟血管肉瘤與其他腫瘤的治療一樣 ,應早發(fā)現(xiàn) ,早手術切除 。術中應將侵及的心壁全層切除 ,范圍宜廣 ,必要時用滌綸布修復 ,以防止復發(fā) 。術后放療 、免疫治療可延長生存期 ,亦可行化療 ,常于術后 3 周開始 ,但化療效果難以肯定 。有選擇性對部分

11、病例給予綜合治療 ,有望提高生存期 。而心臟移植并不能延長生存期 。本文 2 例均有阻塞癥狀 ,及時手術切除瘤體及受累右心房壁 ,阻塞癥狀解善 ,但術后患者一般情況差 ,尚未行放療及化療 ,病情逐漸惡化死亡 ,治療效果差 。預后 心臟原發(fā)性血管肉瘤平均生存時間為 3533個月 8 。葉明福等 9 報導 1 例右心房血管肉瘤術后18 個月腫瘤復發(fā)死亡 。國外一組病例 ,未治療者平均生存期為 9 個月 ,治療者平均生存期為 1236 個月 2 。Kamiyo shihara 10 報導 1 例原發(fā)性血管肉瘤生存時間為 41 個月 。本文 2 例患者行腫瘤切除術 ,術后未行放療和化療 ,1 例于術后

12、 30 天死亡 ,生存期為 60 余天 ,1 例于術后 25 天死亡 ,生存期為 40余天 ,可見心臟原發(fā)性血管肉瘤預后報道有一定差別 ,但總體預后差 。結論 心臟原發(fā)性血管肉瘤罕見 ,癥狀無特異性 ,很難早期發(fā)現(xiàn) 。但其多發(fā)生在右心房 ,醫(yī)生對右心系統(tǒng)的腫瘤應保持高度的惡性腫瘤警惕性 。以U C G 和 M R I 為主的影像學資料能提供腫瘤的相關信息 ,為早期診斷提供了參考價值 ,也為外科手術方式提供解剖學資料 。其治療是以手術為主的綜合治療 ,包括 :外科手術 、放療 、化療 、免疫治療 、白細胞介素22等 。本病惡性度高 ,生存期短 ,預后很差 。(本文圖見封 3)參考文獻 : 1 Q

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