小兒泌尿系統(tǒng)疾病VIP

1、. 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一、解剖特點(diǎn)：一、解剖特點(diǎn)：1、腎臟：相對重，新生兒、腎臟：相對重，新生兒 1：125； 低低、大大, 2歲前腹部可捫及歲前腹部可捫及2、輸尿管：、輸尿管：(嬰幼兒嬰幼兒)長而彎曲長而彎曲, 管壁發(fā)管壁發(fā) 育不良育不良, 易梗阻并發(fā)感染易梗阻并發(fā)感染3、膀胱：位置高，充盈時腹腔可及、膀胱：位置高，充盈時腹腔可及4、尿道：女、尿道：女嬰嬰短，男短，男嬰嬰包莖包莖, 易上行性感染易上行性感染.腎小球疾病的腎小球疾病的臨床臨床分類分類 1、原發(fā)性：、原發(fā)性： 1）腎小球腎炎腎小球腎炎 2）腎病綜合征）腎病綜合征 3）孤立性血尿或蛋白尿）孤立性血尿或

2、蛋白尿2、繼發(fā)性：、繼發(fā)性： 1）紫癜性腎炎）紫癜性腎炎 2）狼瘡性腎炎）狼瘡性腎炎 3）乙肝病毒相關(guān)性腎炎）乙肝病毒相關(guān)性腎炎 4）其他：藥物、中毒等）其他：藥物、中毒等3、遺傳性、遺傳性: 1) 先天性腎病綜合征先天性腎病綜合征 2）遺傳性進(jìn)行性腎炎（）遺傳性進(jìn)行性腎炎（Alport綜合征）綜合征） 3) 家族性再發(fā)性血尿家族性再發(fā)性血尿 4）其他）其他 . 急急 性性 腎腎 小小 球球 腎腎 炎炎 Acute glomerulonephritis一、概述一、概述 急性起病，急性起病，多有前驅(qū)感染，多有前驅(qū)感染，以以血尿血尿?yàn)橹?，為主?伴不同程度伴不同程度蛋白尿蛋白尿，可有，可有水腫、高

3、血壓水腫、高血壓或或 腎功能不全腎功能不全的的腎小球腎小球疾病。疾病。 ( 簡稱：急性腎炎簡稱：急性腎炎 ) .鏈球菌致腎炎菌株抗原成份鏈球菌致腎炎菌株抗原成份原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體激活補(bǔ)體誘發(fā)自身免疫誘發(fā)自身免疫腎小球炎癥病變腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生毛細(xì)管腔閉塞毛細(xì)管腔閉塞腎小球?yàn)V過率下降腎小球?yàn)V過率下降球管失衡球管失衡鈉鈉/水潴留水潴留血容量增加血容量增加蛋白蛋白血尿血尿管型管型少尿少尿無尿無尿水腫水腫高血壓高血壓急性循環(huán)充血急性循環(huán)充血腎小球基底腎小球基底膜破壞膜破壞.四、病理改變四、病理改變 典型：毛細(xì)

4、血管內(nèi)典型：毛細(xì)血管內(nèi)增生性增生性腎小球腎炎腎小球腎炎 光鏡：腎小球光鏡：腎小球彌漫性、增生性、滲出性彌漫性、增生性、滲出性病變。病變。腎小管病變輕腎小管病變輕 電鏡：電鏡：上皮細(xì)胞下電子致密物駝峰狀沉積上皮細(xì)胞下電子致密物駝峰狀沉積免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)見見 C3、IgG 和備解素沉積，部分可和備解素沉積，部分可見見 IgM、IgA.上皮下駝峰狀沉積上皮下駝峰狀沉積.EMEM1000010000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H H）駝峰）駝峰.五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn) 輕重不一輕重不一 輕者：無癥

5、狀輕者：無癥狀, ,或或僅有鏡下血尿，僅有鏡下血尿， 重者：有嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎重者：有嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎 功能衰竭。功能衰竭。(一一) 前驅(qū)感染前驅(qū)感染 90% 起病前經(jīng)起病前經(jīng) 13周周 間歇期間歇期。 呼吸道感染：發(fā)病前呼吸道感染：發(fā)病前12周，秋、冬季多見。周，秋、冬季多見。 皮膚感染：發(fā)病前皮膚感染：發(fā)病前2 24 4周，周，夏季多見。夏季多見。.正常尿液洗肉水樣茶色尿液煙蒂水樣.( (三三) ) 嚴(yán)重表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn) 起病起病1周內(nèi)出現(xiàn)。周內(nèi)出現(xiàn)。u 嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循環(huán)充血u 高血壓腦病高血壓腦病u 急性腎功能不全急性腎功能不全 .2. 高血壓腦病高血壓腦

6、病 血壓血壓 150160 / 100110mmHg 腦水腫腦水腫 : 腦血管痙攣腦血管痙攣缺血缺氧、血管滲透性缺血缺氧、血管滲透性 （ 腦血管擴(kuò)張？）腦血管擴(kuò)張？） 早期：早期： 頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、 視物模糊視物模糊 嚴(yán)重：嚴(yán)重： 抽搐、昏迷抽搐、昏迷3. 急性腎功能不全急性腎功能不全 表現(xiàn)：尿少、尿閉、氮質(zhì)血癥表現(xiàn)：尿少、尿閉、氮質(zhì)血癥 、高鉀、低鈉、高鉀、低鈉、 酸中毒、甚至尿毒癥。酸中毒、甚至尿毒癥。 時間：持續(xù)時間：持續(xù)3 5天，天，10天。天。.(四四) 不典型表現(xiàn)不典型表現(xiàn)1. 無癥狀性急性腎炎無癥狀性急性腎炎 無臨床癥狀，尿檢時發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，無臨床

7、癥狀，尿檢時發(fā)現(xiàn)鏡下血尿， 血血ASO、C3 2. 腎外癥狀性腎外癥狀性急性急性腎炎腎炎 高血壓、水腫，但尿改變輕微，高血壓、水腫，但尿改變輕微， ASO、C3 3. 具腎病表現(xiàn)的具腎病表現(xiàn)的急性急性腎炎腎炎 水腫、蛋白尿明顯，輕度高脂血癥和低蛋白血癥。水腫、蛋白尿明顯，輕度高脂血癥和低蛋白血癥。 但腎活檢為腎炎改變。但腎活檢為腎炎改變。 預(yù)后差預(yù)后差 。.六、實(shí)驗(yàn)室檢查六、實(shí)驗(yàn)室檢查 改變改變 恢復(fù)正?；謴?fù)正常尿：尿： 蛋白蛋白+ 48周周 紅細(xì)胞紅細(xì)胞+ 數(shù)周數(shù)周數(shù)月數(shù)月 其他管型、其他管型、WBC、上皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞血：血：Hb (RBC) 2周周 血血 沉沉 23月月 AS 36月月

8、血血C3 48周周 BUN 710天天.七、診斷七、診斷 1. 起病前起病前13周鏈球菌感染周鏈球菌感染 2. 水腫、血尿、尿量減少、高血壓水腫、血尿、尿量減少、高血壓 3. 尿尿檢有檢有蛋白、蛋白、 RBC、管型管型 4. 血清血清C3 5.伴或不伴伴或不伴 ASO 6. (極少數(shù)極少數(shù))腎穿腎穿.八、鑒別診斷八、鑒別診斷 1.非鏈球菌感染后非鏈球菌感染后腎炎：腎炎： ASO， C3改變改變 2. IgA腎病：腎?。?血尿?yàn)橹鳎±砻庖邿晒庋驗(yàn)橹?，病理免疫熒光IgA 3. 慢性腎炎急性發(fā)作：慢性腎炎急性發(fā)作： 貧血、腎功能異常貧血、腎功能異常、 低比重尿低比重尿4.原發(fā)性腎病綜合征：原發(fā)性

9、腎病綜合征： ASO，C3改變，病理改變，病理5.繼發(fā)性腎炎：繼發(fā)性腎炎： 紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎.九、治療九、治療: 無特異治療。無特異治療。 1. 休息：休息：臥床臥床2 3周周 下床活動：肉眼血尿、水腫消失，血壓正常下床活動：肉眼血尿、水腫消失，血壓正常 上學(xué)：上學(xué)： 血沉正常血沉正常 恢復(fù)體育恢復(fù)體育活動：活動：尿尿計(jì)數(shù)正常計(jì)數(shù)正常2. 飲食：飲食： 限水，低鹽飲食（限水，低鹽飲食（60mg/kg.d） 氮質(zhì)血癥：優(yōu)質(zhì)、低蛋白飲食氮質(zhì)血癥：優(yōu)質(zhì)、低蛋白飲食(0.5g/kg.d)3. 抗感染：抗感染： 青霉素青霉素1014天天 清除殘余感染病灶清除殘余感染病灶 .4

10、. 對癥治療對癥治療 利尿利尿：氫氯噻嗪：氫氯噻嗪: 12mg/kg.d 速尿速尿(呋噻米）：呋噻米）： IV: 1 2mg/kg.次次 PO : 2 5mg/kg.d 降壓降壓： 輕者：休息、限輕者：休息、限水限鹽、水限鹽、利尿利尿 重者：硝苯地平重者：硝苯地平(心痛定心痛定): 0.25 1 mg/kg.d 口服或舌下含服口服或舌下含服 卡托普利卡托普利(克甫定克甫定): 0.3 0.5 mg/kg.d 最大：最大：5mg/kg.d .5. 重癥病例的治療重癥病例的治療 (1) 高血壓腦病的治療高血壓腦病的治療 降血壓（快、強(qiáng)）：硝普鈉降血壓（快、強(qiáng)）：硝普鈉 (520)mg10G.S10

11、0ml， 滴速滴速(18)g/kg/min, 小劑量開始小劑量開始, 根據(jù)血壓調(diào)速度。根據(jù)血壓調(diào)速度。 避光。避光。 利尿：速尿利尿：速尿 (12)mg/kg/次次 , IV 止驚：安定止驚：安定 (0.10.3)mg/kg/次次, IV 吸氧吸氧: 禁用甘露醇禁用甘露醇 .(2) 嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循環(huán)充血的治療的治療 1、 2、合并肺水腫（可按心衰處理）、合并肺水腫（可按心衰處理）: 硝普鈉硝普鈉 強(qiáng)心強(qiáng)心 3、透析、透析 腹透或血透腹透或血透 .1）急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎：病程：病程1年內(nèi)年內(nèi)急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎非鏈球菌感染后腎小球腎炎非鏈球菌感染后腎小球腎炎2）急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎：起病急，進(jìn)展快