彌漫性腱鞘巨細胞瘤的臨床研究

1、    彌漫性腱鞘巨細胞瘤的臨床研究            作者：時間：2007-11-22 14:27:00                            &#

2、160;                  作者：姜武忠廖遇平伍海軍戴幼藝洪繼東 【關鍵詞】  巨細胞瘤    【摘要】  目的  分析彌漫性腱鞘巨細胞瘤（D-TGCT）的臨床和病理學特點及最佳治療方式。方法  對7例經(jīng)手術和病理確診的D-TGCT的臨床特征、病理和治療進行了回顧性分析。結果  D-TGCT臨床表現(xiàn)為近關節(jié)區(qū)逐漸長大的淺表軟組織腫塊

3、，病理主要由單核細胞組成，并見散在的多核巨細胞和含鐵血黃素沉積，免疫組化：CD68、1-AT、Vimentin和溶菌酶陽性；S-100、EMA和CD34陰性，7例均接受手術和放療，1例復發(fā)。結論  D-TGCT呈浸潤性生長，手術后輔以放療是減少復發(fā)的關鍵?！娟P鍵詞】  腱鞘；巨細胞瘤；診斷；治療The clinical study of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor【Abstract】  Objective  To investigate the clinical and pathological

4、feature as well as the best way of treatment of diffuse-type tensoynovial giant cell tumor (D-TGCT).Methods  7 cases affirm actively diagnozed as D-TGCT through surgery and pathologic tests were retrospectively analyzed in regard to their clinical presentation,pathologic tests and treatments.Re

5、sults  Slowly growing tumor near the arthrosis was the clinical feature of D-TGCT. Histologic analysis showed a prominent mononuclear cell infiltrate,multinucleated giant cells,foamy macrophages, intra-and extracellular hemosiderin deposits. Immunohistochemical study showed that tumor cells wer

6、e positive for vimentin,CD68,1-AF and lysozyme; but negative for S-100,EMA and CD34.Conclusion  D-TGCT has poorly circumscribed borders and infiltrative margins. The combination of operation with radiotherapy is the best therapeutic method.【Key words】  tendon sheath;giant cell tumor;diagno

7、sis;treatment    彌漫性腱鞘巨細胞瘤（diffuse-type tenosynovial giant cell tumor,D-TGCT），也稱為關節(jié)外彌漫性色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎，表現(xiàn)為近關節(jié)區(qū)逐漸長大的軟組織包塊，可累及或不累及關節(jié)，具有侵襲性，復發(fā)率高，偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移。有學者認為D-TGCT屬于交界性病變，關于本病的放射治療目前尚未見有報道。我院1978年9月1999年3月共收治7例D-TGCT，本文就其臨床特點、診斷及治療進行討論。1  資料與方法1.1  一般資料  本組7例患者，男3例，女4例，年齡3748歲

8、，平均41歲，病程1432個月，平均18個月。5例病變發(fā)生在踝部；1例發(fā)生在膝部，1例發(fā)生在髖部；均表現(xiàn)為近關節(jié)區(qū)逐漸長大的淺表軟組織腫塊，其中1例踝部疼痛明顯并伴淺表靜脈怒張。臨床診斷滑膜瘤3例，滑膜肉瘤1例，滑膜囊腫1例，2例診斷為彌漫性腱鞘巨細胞瘤可能。1.2  一般檢查與影像學檢查  7例患者全部抽血查血象、肝腎功能、心肌酶學及血沉，均為正常；病變區(qū)攝片均無明顯骨質(zhì)破壞，胸片及B超檢查亦無遠處轉(zhuǎn)移。1.3  病理組織學檢查  7例均為手術切除腫瘤標本。肉眼觀察：腫瘤呈灰黃色3例，棕黃色3例，1例略顯灰白色，腫瘤最大徑約7cm，平均約4cm。鏡下：

9、腫瘤呈大小不等的結節(jié)狀結構，由纖維組織分隔，細胞豐富，主要由單核、體積偏小的組織細胞樣細胞構成，散在分布多核巨細胞、泡沫細胞和炎性細胞及含鐵血黃素，其中1例可見殘余的腺泡狀腔隙及絨毛狀結構。免疫組化：組織細胞CD68、1-AT、溶菌酶及Vimentin呈陽性；S-100、EMA和CD34陰性。1.4  治療  所有7例患者均行手術治療，待手術傷口愈合后行放射治療，放療采用60Co 線或6MV-X線治療，射野在腫塊邊緣外23cm（平均2.5cm），但應盡量保護關節(jié)等重要結構，常規(guī)分割放射，總量DT 5056Gy/(55.5)周。2  結果7例患者均接受手術及手術后放

10、射治療，1例在放療后19個月復發(fā)，復發(fā)病灶位于放射野邊緣，經(jīng)再次手術切除后放療，已無瘤生存6年。其余6例均未出現(xiàn)復發(fā)與轉(zhuǎn)移。全部病例均隨訪5年以上，其中1例隨訪時間達22年，3例隨訪10年以上。接受放療的7例患者均未出現(xiàn)放療后的嚴重并發(fā)癥。3  討論彌漫性腱鞘巨細胞瘤是發(fā)生于關節(jié)外腱鞘的病變，表現(xiàn)為單個或多個彌漫性或浸潤性腫塊，伴發(fā)或不伴發(fā)毗鄰關節(jié)病變。發(fā)病率較低，病程多在13年，好發(fā)年齡3050歲，女性略多于男性，本病起病隱匿，與創(chuàng)傷有一定關系1。病變好發(fā)于踝部，膝和髖部較少見，多為發(fā)現(xiàn)無疼性腫塊而就診，隨著病變的發(fā)展，部分病例可表現(xiàn)為患肢輕微疼痛。本組病例平均病程18個月，5例病

11、變發(fā)生在踝部，1例踝部疼痛并伴淺表靜脈怒張，其臨床特征與文獻報道相符合2。本組7例患者在初次就診時，僅2例考慮為D-TGCT可能，說明本病發(fā)病率較低，在臨床上較少見。D-TGCT病因尚未闡明，近年研究發(fā)現(xiàn)個別患者的第5或7號染色體呈三聯(lián)體，提示存在克隆性的腫瘤性增生3。本病的診斷主要依據(jù)病理組織學和免疫組化檢查，D-TGCT主要由單核細胞組成，伴有數(shù)量不等的多核巨細胞、泡沫細胞、慢性炎細胞及含鐵血黃素。本組病例呈典型D-TGCT病理特征，其中1例見慢性炎癥細胞浸潤明顯，1例可見多灶性小片壞死，2例有骨樣基質(zhì)；免疫組化：單核細胞和多核巨細胞、泡沫細胞對Cys、-AT、CD68、溶菌酶、Vimen

12、tin陽性，單核細胞核PCNA陽性，多核巨細胞PCNA陰性，而S-100、actin、CK和EMA陰性，與文獻報道一致4。在診斷上還須與惡性腱鞘巨細胞瘤相鑒別。惡性腱鞘巨細胞瘤是一種罕見的腫瘤，病程短，發(fā)展迅速，多見于四肢遠側端的關節(jié)旁，附于腱鞘或腱鞘旁，腫瘤沿肌腱浸潤性生長，并可侵及周圍肌肉等組織，病理由良性巨細胞瘤成分和肉瘤區(qū)組成，肉瘤區(qū)相似于惡性纖維組織細胞瘤，可出現(xiàn)細胞的異型、核形變、核分裂增多及高比例的壞死等4。D-TGCT具有局部侵襲性，也可以發(fā)生轉(zhuǎn)移5。治療以局部完整切除為主，術后復發(fā)率可達40%60%6。本組7例患者均行手術治療，術后全部接受放射治療。由于本病具有局部侵襲性的特

13、點，在放療設野時較一般良性病變射野大，其野界在腫瘤邊緣外23cm（平均2.5cm）。其中1例在手術+放療后19個月復發(fā)，經(jīng)再次手術+放射治療，已無瘤生存6年，其余6例均隨訪5年以上，其中1例隨訪22年，3例隨訪10年以上，無復發(fā)與轉(zhuǎn)移，亦無嚴重的放療并發(fā)癥，提示術后放療對控制復發(fā)有極其重要的意義。由此可見，D-TGCT單純手術復發(fā)率高，最佳治療方案是手術加放療。【參考文獻】1  Kallas KM,Vaughan L,Haghighi P,et al. Pigmented vilonodular synovitis the hip presenting as a retroperit

14、oneal mass. Skeletal Radiol,2001,30(8):469-674.2  Wunderbaldinger P，Bremer C,Schellenberger E,et al. Imaging features of iliopsoas bursitis. Eur Radiol,2002,12(2):409-415.3  Cotton A,Flipo KM,Chastanet P,et al. Pigmented villonodular synovitis of the hip: review of radiographic features in 58 patients. Keletal Radiol,1996,24(1):1-6.4  Somerhausen NSA,Fletcher CDM. Diffuse-type giant cell tumor clinicepatho- logic and immunohisto chemical analysis of 50 cases with extraarticular disease. Am J Surg Pathel,2000,24:479-492.5  Choong PF,Willen H,Nilbert M,