雙肺彌漫性病變的診斷與鑒別診斷

1、雙肺彌漫性病變的診斷與鑒別診斷 主講人：葉永琴 指導(dǎo)老師：史軍麗彌漫性肺病定義 彌漫性肺病（diffuse lung disease，DLD）：累及全部或幾乎全部肺部，并在胸片或CT上形成各種表現(xiàn)的破壞性或限制性肺部疾病，是一種非特異性的術(shù)語。 在文獻(xiàn)上經(jīng)常還可看到另外兩種與之有關(guān)的術(shù)語：浸潤性肺?。╥nfiltrative lung disease）和間質(zhì)性肺?。╥nterstitial lung disease）。 浸潤性肺病:任何浸潤肺實(shí)質(zhì)而不破壞肺實(shí)質(zhì)的限制性肺部疾病。 間質(zhì)性肺?。河蟹伍g質(zhì)增厚或破壞的肺部疾病。 大部分慢性肺部疾病在病理上同時(shí)累及肺間質(zhì)或肺實(shí)質(zhì)。若無病理對(duì)照要在胸片或

2、在CT上對(duì)兩者做出明確的區(qū)分也是困難的，HRCT是主要的影像鑒別手段，因此，從影像學(xué)的角度出發(fā)，統(tǒng)稱為彌漫性肺病較為適宜。 當(dāng)今彌漫性肺病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍是開胸活檢，CT有助于確定活檢的部位。肺實(shí)質(zhì) 能進(jìn)行氣體交換的部位稱肺實(shí)質(zhì)。每1個(gè)終末細(xì)支氣管的遠(yuǎn)側(cè)部分為一個(gè)腺泡，它包括呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。呼吸細(xì)支氣管已開始有肺泡，能進(jìn)行氣體交換，故腺泡就是肺實(shí)質(zhì)部分。肺間質(zhì) X線診斷學(xué)上狹義地將支氣管、血管、淋巴管等周圍的疏松結(jié)締組織即脈管周圍間質(zhì)、臟層胸膜下疏松結(jié)締組織、小葉間隔和肺泡間隔稱肺間質(zhì)部分。肺彌漫性疾病的分類 按HRCT征象進(jìn)行分類：1、線狀及網(wǎng)狀影，2、結(jié)節(jié)樣致密影，3、囊

3、狀和肺密度減低陰影，4、肺密度增加。1、線狀及網(wǎng)狀影 定義：彌漫性肺病變的患者中，肺的間質(zhì)性纖維網(wǎng)絡(luò)由于液體成分增加、纖維組織形成而增厚，或被細(xì)胞或其他物質(zhì)浸潤時(shí)，在CT，特別是HRCT上，主要顯示肺內(nèi)的線狀或（和）網(wǎng)狀陰影。 以網(wǎng)狀陰影為主的疾?。禾匕l(fā)性間質(zhì)性肺炎（肺纖維化）、結(jié)節(jié)病、癌性淋巴管炎、特發(fā)性含鐵血黃素沉積、感染性疾病等。2、結(jié)節(jié)樣致密影 定義：在肺內(nèi)彌漫分布的3cm以下的圓形或類圓形致密影。 現(xiàn)在一般認(rèn)為： 小結(jié)節(jié)：直徑 10mm的結(jié)節(jié)， 微結(jié)節(jié)：直徑 7mm的結(jié)節(jié)， 粟粒性結(jié)節(jié)：分布廣泛、難以計(jì)數(shù)的1-3mm的微小結(jié)節(jié)。 以結(jié)節(jié)為主的疾?。何魏兔汗m肺、肺淋巴道轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)節(jié)

4、病、肺泡微結(jié)石癥、肺韋格氏肉芽腫等。雙肺彌漫小結(jié)節(jié)影3、囊狀和肺密度減低陰影 多數(shù)疾病可在肺部CT上形成局部或廣泛的低密度影或含氣的囊狀影。這些陰影根據(jù)其形態(tài)特點(diǎn)可分為：蜂窩、囊狀氣腔，肺氣腫及馬賽克灌注。 疾?。悍螝饽[、肺淋巴管肌瘤病、肺大泡、空氣潴留征和馬賽克灌注等。4、肺密度增加 CT上肺密度的彌漫性或局限性增加意味著肺的最基本單位腺泡內(nèi)的空氣部分或全部被其他物質(zhì)取代。根據(jù)取代物的性質(zhì)和數(shù)量在CT上表現(xiàn)為實(shí)變、磨玻璃和鈣化等影像。這在許多間質(zhì)性或浸潤性肺病中都是很常見的。 疾病：肺泡蛋白沉積癥、肺結(jié)核、肺真菌性感染、細(xì)支氣管肺泡癌等。常見肺彌漫性疾病 1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（肺纖維化）、特

5、發(fā)性間質(zhì)性肺炎（肺纖維化） 2、 塵肺塵肺 轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤 3、慢性彌漫性肺氣腫、慢性彌漫性肺氣腫 4、肺泡蛋白沉積癥、肺泡蛋白沉積癥 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（肺纖維化） 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，通常也稱為間質(zhì)性肺疾?。╥nterstia lung disease，ILD），特發(fā)性是指原因未明，為一組特發(fā)性的進(jìn)行性下呼吸道疾病，病理過程一般為進(jìn)展緩慢的彌漫性肺泡炎和或肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，最終導(dǎo)致肺泡結(jié)構(gòu)破壞，形成肺泡腔內(nèi)完全型纖維化和囊泡狀的蜂窩肺。 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 原因不明，好發(fā)50-60歲。 臨床：進(jìn)行性氣

6、短、干咳。 病理：表現(xiàn)為肺泡炎，肺泡壁炎性細(xì)胞增多。 肺內(nèi)炎癥導(dǎo)致進(jìn)行性肺內(nèi)間質(zhì)纖維 化-蜂窩肺。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 1、主要分布在肺外圍，胸膜下。 2、可見小葉間隔增厚，不規(guī)則、扭曲。 3、“毛玻璃”樣影表示病變活動(dòng)。 4、半數(shù)病人合并蜂窩肺肺組織破壞毀損肺。 5、合并支擴(kuò)。 塵肺塵肺 （ pneumoconiosispneumoconiosis ） 塵肺：長期吸入一定濃度生產(chǎn)粉塵而引起的以肺組織纖維化為主的疾病。 塵肺的種類：煤工塵肺 矽肺 石棉肺塵肺的診斷 根據(jù)可靠的生產(chǎn)性粉塵職業(yè)接觸史。以X射線后前位胸片表現(xiàn)為主要依據(jù)。 塵肺病人的臨床表現(xiàn)主要是以呼吸系統(tǒng)癥狀為主的咳嗽、咳痰、胸痛、呼

7、吸困難四大癥狀，此外尚有喘息、咯血以及某些全身癥狀。 X線、CT表現(xiàn) 基本表現(xiàn)四種： 小陰影（類圓形小陰影、 不規(guī)則小陰影） 大陰影 小陰影聚集 胸膜斑 塵肺塵肺矽肺矽肺 矽肺：由于長期吸入大量游離二氧化硅粉塵引起。以肺部廣泛的結(jié)節(jié)性纖維化為主的疾病。癥狀不典型，氣促進(jìn)行性加重，胸痛、胸悶、咳嗽、合并肺結(jié)核。 診斷主要依據(jù)：塵肺接觸史、癥狀、X線檢查、肺功能檢查。X線、CT表現(xiàn) 單純的矽肺主要CT表現(xiàn)： 1、肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，絕大多數(shù) 1cm。 2、主要見于上葉，在肺的后部分布更多。 X線平片難以顯示出這種分布特點(diǎn)。 三期矽肺伴氣胸CT表現(xiàn) 雙側(cè)繼發(fā)性氣胸 塵肺 慢性阻塞性肺疾病 肺部感染 多發(fā)肺

8、大泡 胸腔積液（雙側(cè)） 肺轉(zhuǎn)移瘤肺轉(zhuǎn)移瘤 肺是轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)的臟器。 原發(fā)惡性腫瘤向肺內(nèi)轉(zhuǎn)移的途徑有血行轉(zhuǎn)移、淋巴道轉(zhuǎn)移和腫瘤直接侵犯。肺轉(zhuǎn)移瘤以血行轉(zhuǎn)移最為常見。 血行轉(zhuǎn)移主要累及肺實(shí)質(zhì)。 淋巴道轉(zhuǎn)移主要累及肺間質(zhì)。X線及線及CT表現(xiàn)表現(xiàn) 肺轉(zhuǎn)移瘤的特點(diǎn)是多發(fā)，兩肺(以中下肺野多見)多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)或腫塊，密度均勻、邊緣清楚呈棉花團(tuán)狀。 慢性彌漫性肺氣腫慢性彌漫性肺氣腫肺氣腫 定義：終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端（包括呼吸性細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）氣腔增大，并伴有腔壁破壞性改變的一種病理狀態(tài)。慢性彌漫性肺氣腫的X線表現(xiàn) 1、桶狀胸（前后徑增加）肋間隙增寬、后肋抬高； 2、肺紋理稀疏、變細(xì)、變直； 3、兩肺密度減低，可有肺大泡； 4、膈肌低平； 5、垂位心（狹長形心臟）。 肺泡蛋白沉積癥 肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種以肺泡內(nèi)大量沉積磷脂蛋白樣物為特點(diǎn)的肺部彌漫性疾病，是一種病因與發(fā)病機(jī)制尚未明確的罕見慢性肺部疾病。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病率約為女