第五章補(bǔ)體系統(tǒng)

1、第五章 補(bǔ)體系統(tǒng) 補(bǔ)體（complement）系統(tǒng)包括30余種組分，廣泛存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面，是一個具有精密調(diào)控機(jī)制的蛋白質(zhì)反應(yīng)系統(tǒng)。一般情況下，血漿中多數(shù)補(bǔ)體成分僅在被激活后才具有生物學(xué)功能。多種微生物成分、抗原-抗體復(fù)合物以及其他外源性或內(nèi)源性物質(zhì)可循三條既獨立又交叉的途徑，通過啟動一系列絲氨酸蛋白酶的級聯(lián)酶解反應(yīng)而激活補(bǔ)體，所形成的活化產(chǎn)物具有調(diào)理吞噬、溶解細(xì)胞、介導(dǎo)炎癥、調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答和清除免疫復(fù)合物等生物學(xué)功能。補(bǔ)體不僅是機(jī)體固有免疫防御體系的重要組分，也是抗體發(fā)揮免疫效應(yīng)的重要機(jī)制之一，并在不同環(huán)節(jié)參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答及其調(diào)節(jié)。補(bǔ)體缺陷、功能障礙或過度活化與多種疾病的發(fā)生和發(fā)

2、展過程密切相關(guān)。第一節(jié) 補(bǔ)體概述（一） 補(bǔ)體系統(tǒng)的組成構(gòu)成補(bǔ)體系統(tǒng)的30余種組分按其生物學(xué)功能可以分為三類。1.補(bǔ)體固有成分 是指存在于血漿及體液中、參與補(bǔ)體激活的蛋白質(zhì)，包括：經(jīng)典途徑的C1q、C1r、C1s、C2、C4;旁路途徑的B因子、D因子和備解素；凝集素途徑（MBL途徑）的MBL、MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶；補(bǔ)體活化的共同組分C3、C5、C6、C7、C8、C9。2.補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白 是指存在于血漿中和細(xì)胞膜表面、通過調(diào)節(jié)補(bǔ)體激活途徑中關(guān)鍵酶而控制補(bǔ)體活化程度和范圍的蛋白分子。3.補(bǔ)體受體 是指存在于不同細(xì)胞膜表面、能與補(bǔ)體激活后所形成的活性片段相結(jié)合、介導(dǎo)多種生物效應(yīng)的受體分子。 補(bǔ)體系統(tǒng)的

3、命名原則為：參與補(bǔ)體激活經(jīng)典途徑的固有成分按其被發(fā)現(xiàn)的先后分別命名為C1（q、r、s）C2、C9;補(bǔ)體系統(tǒng)的其他成分以英文大寫字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子；補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4結(jié)合蛋白、衰變加速因子等；補(bǔ)體活化后的裂解片段以該成分的符號后面附加小寫英文字母表示，如C3a、C3b等；滅活的補(bǔ)體片段在其符號前加英文字母i表示，如Ic3b。（二） 補(bǔ)體的理化性質(zhì) 補(bǔ)體系統(tǒng)各成分均為糖蛋白，但有不同的肽鏈結(jié)構(gòu)。各成分分子量變動范圍很大。血清補(bǔ)體蛋白約占血清總蛋白的5%6%，含量相對穩(wěn)定，但在某些疾病情況下可有波動。某些補(bǔ)體固有成分對熱不穩(wěn)定：經(jīng)56溫育30分鐘即

4、滅活；在室溫下很快失活；在010中活性僅能保持34天；故補(bǔ)體應(yīng)保存在-20以下。紫外線照射、機(jī)械震蕩或某些添加劑均可能使補(bǔ)體破壞。（三） 補(bǔ)體的代謝1. 補(bǔ)體的來源 體內(nèi)許多不同組織細(xì)胞均能合成補(bǔ)體蛋白，包括肝細(xì)胞、單核/巨噬細(xì)胞、角質(zhì)形成細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、腸道上皮細(xì)胞和腎小球細(xì)胞等。其中肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞是補(bǔ)體的主要產(chǎn)生細(xì)胞。血漿中大部分補(bǔ)體組分由肝細(xì)胞分泌，但在不同組織中，尤其在炎癥灶中，巨噬細(xì)胞是補(bǔ)體的主要來源。不同補(bǔ)體成分的主要合成部位可能各不相同。2. 補(bǔ)體生物合成的調(diào)節(jié) 補(bǔ)體的生物合成具有兩個特點：補(bǔ)體的基因表達(dá)存在組織特異性，不同細(xì)胞各自調(diào)節(jié)其補(bǔ)體的生物合成，例如家族性C3缺乏癥患者

5、肝細(xì)胞產(chǎn)生的C3明顯減少，不足正常的1%,但巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的C3可超過正常水平；補(bǔ)體生物合成可受多種因素調(diào)節(jié)，其中既包括局部組織特異的因子，也包括多種全身激素。例如：某些補(bǔ)體組織屬于“急性期反應(yīng)物”，機(jī)體應(yīng)激反應(yīng)中所產(chǎn)生的細(xì)胞因子（如IL-1、IL-6、TNF-、IFN-等）可調(diào)節(jié)其生物合成。3. 補(bǔ)體的分解代謝 與其他血漿蛋白相比，補(bǔ)體代謝率極快，血漿補(bǔ)體每天約有一半被更新。在疾病狀態(tài)下，補(bǔ)體代謝可能發(fā)生更為復(fù)雜的變化。第二節(jié) 補(bǔ)體激活途徑補(bǔ)體固有成分以非活化形式存在于體液中，通過級聯(lián)酶促反應(yīng)被激活，產(chǎn)生具有生物學(xué)活性的產(chǎn)物。已發(fā)現(xiàn)三條補(bǔ)體激活途徑，它們有共同的終末反應(yīng)過程。（一） 經(jīng)典途徑

6、經(jīng)典途徑指激活物與C1q結(jié)合，順序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3轉(zhuǎn)化酶（C4b2a）與C5轉(zhuǎn)化酶（C4b2a3b）的級聯(lián)酶促反應(yīng)過程。C1通常以C1q(C1r)2(C1s)2復(fù)合大分子形式存在于血漿中。C2血漿濃度很低，是補(bǔ)體活化級聯(lián)酶促反應(yīng)的限速成分。C3是血漿中濃度最高的補(bǔ)體成分，是三條補(bǔ)體激活途徑的共同組分。1. 激活物 經(jīng)典途徑的激活物主要是與抗原結(jié)合的IgM、IgG分子。另外，C反應(yīng)蛋白、細(xì)菌脂多糖、髓鞘脂和某些病毒蛋白等也可作為激活物。人類不同抗體活化C1q的能力各異（IgMIgG3IgG1IgG2），IgG4無激活經(jīng)典途徑的能力。2. 活化過程 C1q與2個以上F

7、c段結(jié)合可發(fā)生構(gòu)型改變，使與C1q結(jié)合的C1r活化，活化的C1r激活C1s的絲氨酸蛋白酶活性。 活化的C1s的第一個底物是C4。在Mg2+存在下，C1s使C4裂解為C4a和C4b，其中部分C4b結(jié)合至緊鄰抗原抗體結(jié)合處的細(xì)胞或顆粒表面。 C1s的第二個底物是C2分子。在Mg2+存在下，C2與C4b形成復(fù)合物，被C1s裂解而形成C2b和C2a；C2a可與C4b結(jié)合成C4b2a復(fù)合物即C3轉(zhuǎn)化酶，后者使C3裂解為C3a和C3b,此乃補(bǔ)體活化級聯(lián)反應(yīng)中的樞紐型步湊。新生的C3b可與C4b2a中C4b結(jié)合，形成C4b2a3b即C5轉(zhuǎn)化酶，進(jìn)入補(bǔ)體激活的終末通路。C3a游離于液相，是重要的炎癥介質(zhì)。另外

8、，C3b還可進(jìn)一步裂解為C3c、C3dg、C3d等小片段，其中C3d可參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答。 C5轉(zhuǎn)化酶將C5裂解為C5a、C5b；C5a游離于液相，是重要的炎癥介質(zhì)，C5b可與C6穩(wěn)定結(jié)合為C5b6、C5b6自發(fā)與C7結(jié)合成C5b67,暴露膜結(jié)合位點，與附近的細(xì)胞膜非特異性結(jié)合；結(jié)合于膜上的C5b67可與C8結(jié)合，所形成的C5b678可促進(jìn)與多個C9分子聚合，形成C5b6789n復(fù)合物，此即攻膜復(fù)合物。插入細(xì)胞膜的MAC通過破壞局部磷脂雙層而形成“滲漏斑”，或形成穿膜的親水性孔道，可容許水、離子及可溶性小分子等經(jīng)此孔道自由流動。由于胞內(nèi)膠體滲透壓較胞外高，故大量水分內(nèi)流，導(dǎo)致胞內(nèi)滲透壓降低、細(xì)

9、胞逐漸腫脹并最終破裂。（二） 旁路途徑 旁路途徑又稱替代激活途徑，其不依賴于抗體，而由微生物或外源異物直接激活C3，在B因子、D因子和備解素參與下，形成C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶，啟動級聯(lián)酶促反應(yīng)過程。在生物進(jìn)化的種系發(fā)生上，旁路途徑是最早出現(xiàn)的補(bǔ)體活化途徑，是抵御微生物感染的非特異性防線。 1.激活物 某些細(xì)菌、內(nèi)毒素、酵母多糖、葡聚糖均可成為旁路途徑的“激活物”，它們實際上是為補(bǔ)體激活提供保護(hù)性環(huán)境和接觸的表面。2.活化過程 此途徑從C3開始。生理條件下，血清C3受蛋白酶等作用可發(fā)生緩慢而持久的水解，產(chǎn)生低水平C3b。自發(fā)產(chǎn)生的C3b絕大多數(shù)在液相中快速失活，少數(shù)可與附近的膜表面結(jié)構(gòu)共價結(jié)合，

10、膜表面結(jié)構(gòu)不同，產(chǎn)生不同的結(jié)果：結(jié)合于自身組織細(xì)胞表面的C3b，可被多種調(diào)節(jié)蛋白降解、滅活；結(jié)合于“激活物”表面的C3b,可與B因子結(jié)合，在Mg2+存在下，結(jié)合的B因子被D因子裂解為Ba和Bb，Bb仍與C3b結(jié)合，形成C3bBb,即旁路途徑C3轉(zhuǎn)化酶。旁路途徑中，備解素與C3b、Bb結(jié)合可穩(wěn)定C3轉(zhuǎn)化酶，防止其被降解。結(jié)合于激活物表面的C3bBb可裂解更多C3分子，部分新生的C3b又可與Bb結(jié)合為新的C3bBb，形成旁路激活的正反饋放大效應(yīng)。部分C3b可與C3bBb復(fù)合物結(jié)合為C3bBb3b,此即旁路途徑C5轉(zhuǎn)化酶。其后的終末通路與經(jīng)典途徑完全相同。（三）凝集素途徑 凝集素途徑又稱MBL途徑，

11、指血漿中甘露糖結(jié)合凝集素或纖維膠原素等直接識別病原體表面糖結(jié)構(gòu)，依次活化MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶、C4、C2、C3，形成與經(jīng)典途徑中相同的C3轉(zhuǎn)化酶與C5轉(zhuǎn)化酶的級聯(lián)酶促反應(yīng)過程。1.激活物 凝集素途徑的激活物是病原體表面的糖結(jié)構(gòu)。MBL和FCN可選擇性識別多種病原體表面以甘露糖、甘露糖胺等為末端糖基的糖結(jié)構(gòu)。含這些末端糖基的糖結(jié)構(gòu)在哺乳動物細(xì)胞罕見，但卻是細(xì)菌、真菌及寄生蟲細(xì)胞表面的常見成分。2.活化過程 MBL-MASP或FCN-MASP復(fù)合物與病原體表面糖結(jié)構(gòu)結(jié)合后，MBL或FCN發(fā)生構(gòu)想改變，使之與結(jié)合的MASP1和MASP2被分別激活?；罨腗ASP2發(fā)揮其絲氨酸蛋白酶活性，裂解C4，

12、所產(chǎn)生的C4b片段共價結(jié)合于病原體表面，隨后與C2結(jié)合，后者也被MASP2裂解，生成與經(jīng)典途徑相同的C3轉(zhuǎn)化酶C4b2a,繼之裂解C3產(chǎn)生C5轉(zhuǎn)化酶C4b2a3b,最后進(jìn)入補(bǔ)體激活的末端通路。另外，活化的MASP1可直接裂解C3產(chǎn)生C3b，在D因子和P因子參與下，激活補(bǔ)體旁路途徑。因此，凝集素途徑對經(jīng)典途徑和旁路途徑的活化具有交叉促進(jìn)作用。（四）三條補(bǔ)體激活途徑的特點 在生物種系進(jìn)化中，三條補(bǔ)體激活途徑出現(xiàn)的先后順序是旁路途徑MBL途徑經(jīng)典途徑。三條途徑起點各異，但存在相互交叉，并具有共同的末端通路。1.經(jīng)典途徑 主要特點為：激活物主要是由IgG和IgM結(jié)合膜型抗原或游離抗原所形成的免疫復(fù)合物

13、，C1q識別抗原-抗體復(fù)合物是該途徑的起始步湊；C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶分別是C4b2a和C4b2a3b;其啟動有賴于特異性抗體產(chǎn)生，故在感染后期才能發(fā)揮作用，并參與抵御相同病原體再次感染機(jī)體。2.旁路途徑 主要特點：“激活物”是細(xì)菌、真菌或病毒感染細(xì)胞等，為自發(fā)產(chǎn)生的C3b提供反應(yīng)表面；C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶分別是C3bBb和C3bBb3b;存在正反饋放大環(huán)；無需抗體存在即可激活補(bǔ)體，故在抗體產(chǎn)生之前的感染早期或初次感染即可發(fā)揮作用。3.凝集素途徑 主要特點為：激活物質(zhì)非常廣泛，主要是多種病原微生物表面的N氨基半乳糖或甘露糖，由MBL和FCN等識別；除識別機(jī)制有別于經(jīng)典途徑外，后續(xù)過程基本相同

14、；對經(jīng)典途徑和旁路途徑具有交叉促進(jìn)作用；無需抗體參與即可激活補(bǔ)體，可在感染早期或初次感染中發(fā)揮作用。第三節(jié) 補(bǔ)體激活的調(diào)節(jié)機(jī)體對補(bǔ)體系統(tǒng)活化存在著精細(xì)的調(diào)控機(jī)制，主要包括：控制補(bǔ)體活化的啟動；補(bǔ)體活化片段發(fā)生自發(fā)性衰變；血漿和細(xì)胞膜表面存在多種補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白，通過控制級聯(lián)酶促反應(yīng)過程中酶活性和MAC組裝等關(guān)鍵步湊而發(fā)揮調(diào)節(jié)作用。本章主要介紹各類補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白針對補(bǔ)體激活途徑關(guān)鍵環(huán)節(jié)的調(diào)節(jié)機(jī)制。（一）針對經(jīng)典途徑前端反應(yīng)的調(diào)節(jié)機(jī)制 C4b2a是經(jīng)典途徑和凝集素途徑的C3轉(zhuǎn)化酶。針對C4b2a的調(diào)節(jié)因子均發(fā)揮負(fù)調(diào)控作用，主要是阻斷C4b2a形成，或分解已形成的C4b2a，使之滅活。另外，C5轉(zhuǎn)化酶C4

15、b2a3b也受此機(jī)制調(diào)控。在該環(huán)節(jié)起作用的補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白C1、CR1、C4結(jié)合蛋白、膜輔蛋白、I因子、衰變加速因子等。（二）針對旁路途徑前端反應(yīng)的調(diào)節(jié)機(jī)制 多種調(diào)節(jié)蛋白可調(diào)控旁路途徑C3轉(zhuǎn)化酶形成，或抑制已形成C3轉(zhuǎn)化酶的活性。旁路途徑C5轉(zhuǎn)化酶C3bBb3b也受此機(jī)制調(diào)控。此外，P因子起正調(diào)節(jié)作用。（三）針對MAC的調(diào)節(jié)機(jī)制 補(bǔ)體活化的共同末端通路中，多種補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白可抑制MAC形成和活性，從而保護(hù)自身正常細(xì)胞免遭補(bǔ)體攻擊。這些因子包括膜反應(yīng)性溶破抑制物、同源限制因子亦稱C8結(jié)合蛋白、S蛋白、群集素等。第四節(jié) 補(bǔ)體的生物學(xué)意義（一）補(bǔ)體的生物功能 補(bǔ)體活化的共同終末效應(yīng)是在細(xì)胞膜上組裝MAC，

16、介導(dǎo)細(xì)胞溶解效應(yīng)。同時，補(bǔ)體活化過程中生成多種裂解片段，通過與細(xì)胞膜相應(yīng)受體，如：型補(bǔ)體受體（CR1、Cb3/C4b受體）、型補(bǔ)體受體（CR2、C3b受體，CD21）、型補(bǔ)體受體（CR3）、型補(bǔ)體受體（CR4）、C5aR、C3aR、C1qR等結(jié)合而介導(dǎo)多種生物功能。1.細(xì)胞毒作用 補(bǔ)體系統(tǒng)激活后，最終在靶細(xì)胞表面MAC，從而使細(xì)胞內(nèi)外滲透壓失衡，導(dǎo)致細(xì)胞溶破。該效應(yīng)的意義為：參與宿主抗細(xì)菌（主要是G-細(xì)菌）、抗病毒及抗寄生蟲等防御機(jī)制；參與集體抗腫瘤免疫效應(yīng)機(jī)制；某些病理情況下引起機(jī)體自身細(xì)胞破壞，導(dǎo)致組織損傷與疾?。ㄈ缪筒环斞蟮娜苎磻?yīng)以及自身免疫病。）2.調(diào)理作用 補(bǔ)體激活產(chǎn)生的C3

17、b。C4b、Ic3b等片段直接結(jié)合于細(xì)菌或其他顆粒物質(zhì)表面，通過與吞噬細(xì)胞表面相應(yīng)補(bǔ)體受體結(jié)合而促進(jìn)吞噬細(xì)胞對其吞噬。這種調(diào)理吞噬的作用可能是機(jī)體抵御全身性細(xì)菌感染和真菌感染的重要機(jī)制之一。3.炎癥介質(zhì)作用 補(bǔ)體活化過程中產(chǎn)生多種具有炎癥介質(zhì)作用的片段，如C5a、C3a和C4a等。三者均可與肥大細(xì)胞或嗜堿性粒細(xì)胞表面相應(yīng)受體結(jié)合，觸發(fā)靶細(xì)胞脫顆粒，釋放組胺和其他生物活性物質(zhì)，引起血管擴(kuò)張、毛細(xì)血管通透性增高、平滑肌收縮等，從而介導(dǎo)局部炎癥反應(yīng)。C5a對中性粒細(xì)胞有很強(qiáng)的趨化活性， 并可刺激中性粒細(xì)胞產(chǎn)生氧自由基、前列腺素和花生四烯酸等。4.清除免疫復(fù)合物 補(bǔ)體成分可參與清除循環(huán)IC，其機(jī)制為C

18、3b與免疫復(fù)合物結(jié)合，同時黏附于CR1+紅細(xì)胞、血小板，從而將運送至肝臟和脾臟被巨噬細(xì)胞吞噬、清除，此作用被稱為免疫黏附。（二）補(bǔ)體的病理生理學(xué)意義 1.機(jī)體抗感染防御的主要機(jī)制 在抗感染防御機(jī)制中，補(bǔ)體是固有免疫和適應(yīng)性免疫間的橋梁。在生物進(jìn)化過程中，補(bǔ)體作為相對獨立的固有免疫防御機(jī)制，其出現(xiàn)遠(yuǎn)早于適應(yīng)性免疫。生物進(jìn)化的種系發(fā)生學(xué)研究已證實，無脊椎動物和低等脊椎動物體內(nèi)已能檢出補(bǔ)體活性，且三條補(bǔ)體激活途徑各具特點：旁路途徑是最早出現(xiàn)的C3活化途徑；MBL途徑將原始的、凝集素介導(dǎo)的防御功能與補(bǔ)體相聯(lián)系，進(jìn)一步顯示補(bǔ)體作為固有免疫防御機(jī)制的重要性；補(bǔ)體經(jīng)典途徑在生物進(jìn)化的種系發(fā)生上出現(xiàn)最晚，它將

19、非特異性的補(bǔ)體與特異的適應(yīng)性免疫相聯(lián)系，成為體液免疫應(yīng)答的重要效應(yīng)機(jī)制。病原微生物侵入機(jī)體后，在特異性抗體出現(xiàn)前數(shù)天內(nèi)，機(jī)體有賴于固有免疫機(jī)制發(fā)揮抗感染效應(yīng)。補(bǔ)體旁路途徑或MBL途徑通過識別微生物表面或其糖鏈組分而觸發(fā)級聯(lián)反應(yīng)，所產(chǎn)生的裂解片段和復(fù)合物通過調(diào)理吞噬、炎癥反應(yīng)和溶解細(xì)菌而發(fā)揮抗感染作用。在特異性抗體產(chǎn)生后，可通過經(jīng)典途徑觸發(fā)C3活化，與旁路途徑中C3正反饋環(huán)路協(xié)同作用，形成更為有效的抗感染防御機(jī)制。2.參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答 補(bǔ)體活化產(chǎn)物、補(bǔ)體受體及補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白可通過不同機(jī)制參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答。例如：補(bǔ)體介導(dǎo)的調(diào)理作用可促進(jìn)抗原提呈細(xì)胞攝取和提呈抗原，啟動適應(yīng)性免疫應(yīng)答；與抗原結(jié)合的

20、C3d可與B細(xì)胞表面的CD21/CD19/CD81復(fù)合物中的CD21交聯(lián)，形成BCR-抗原-C3d-CR2復(fù)合物，為B細(xì)胞活化提供第一信號；補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白CD55、CD46和CD59能介導(dǎo)細(xì)胞活化信號，參與T細(xì)胞活化；濾泡樹突狀細(xì)胞表面的CR1和CR2可將免疫復(fù)合物固定于生發(fā)中心，從而誘導(dǎo)和維持記憶B細(xì)胞；感染灶的過敏毒素可招募炎癥細(xì)胞，促進(jìn)抗原的清除；補(bǔ)體可抑制高分子量免疫復(fù)合物形成，并促進(jìn)已沉淀的復(fù)合物溶解，從而在免疫復(fù)合物處理中發(fā)揮重要作用。3.補(bǔ)體系統(tǒng)與血液中其他級聯(lián)反應(yīng)系統(tǒng)的相互作用 補(bǔ)體系統(tǒng)與體內(nèi)凝血系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)和激肽系統(tǒng)存在密切關(guān)系：四個系統(tǒng)的活化均依賴多種成分級聯(lián)的蛋白酶裂解作

21、用，且均借助絲氨酸蛋白酶結(jié)構(gòu)域發(fā)揮效應(yīng)；一個系統(tǒng)的活化成分可對另一系統(tǒng)發(fā)揮效應(yīng)，如C1INH不僅負(fù)調(diào)節(jié)活化的C1r、C1s，也可抑制激肽釋放酶、血漿纖溶酶、凝血因子和。某些疾病狀態(tài)下（如彌散性血管內(nèi)凝血、急性呼吸窘迫綜合征等），四個系統(tǒng)的伴行活化具有重要病理生理意義。綜上所述：補(bǔ)體的生物學(xué)意義遠(yuǎn)超出單純非特異性防御的范疇，而涉及包括適應(yīng)性免疫應(yīng)答在內(nèi)的廣泛生理功能：補(bǔ)體系統(tǒng)既是固有免疫防御的一部分，又是特異性體液免疫應(yīng)答的重要效應(yīng)機(jī)制；補(bǔ)體可調(diào)節(jié)適應(yīng)性免疫應(yīng)答，并與體內(nèi)其他蛋白系統(tǒng)相互聯(lián)系。第五節(jié) 補(bǔ)體與疾病的關(guān)系補(bǔ)體遺傳缺陷、功能障礙或過度活化，均可參與某些疾病的病理過程。（一）遺傳性補(bǔ)體缺損相關(guān)的疾病 幾乎所有補(bǔ)體成分均可能發(fā)生遺傳性缺損，其多為常染色體隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳，個別成分為X性聯(lián)隱性遺傳。遺傳性補(bǔ)體缺陷所致疾病約占原發(fā)性免疫缺陷病的2%