突發(fā)性耳聾治療指南

1、突發(fā)性聾診斷和治療指南（2015）（轉載）定義72h內突然發(fā)生的、原因不明的感音神經性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降dBHL注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時突發(fā)性聾只是疾病的一個癥狀。分型突發(fā)性聾根據聽力損失累及的頻率和程度，建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型（含極重度聾）。1.低頻下降型:1 000 Hz（含）以下頻率聽力下降，至少2.高頻下降型：250、500 Hz 處聽力損失 > 20 dBHL。2 000 Hz（含）以上頻率聽力下降，至少3 .平坦下降型：4 000 、8 000 Hz處聽力損失 >20dBHL

2、o所有頻率聽力均下降,8 000 Hz） 平均聽閾W 80dBHL 。250 8 000 Hz(250500 、0002 0003 0004 0004 .全聾型：所有頻率聽力均下降,8 000 Hz） 平均聽 閾 A 81 dBHL 。250 8 000 Hz(250500 、0002 0003 0004 000注：中頻下降型突發(fā)性聾 障礙造（聽力曲線 1 000 Hz處有切跡我國罕見，可能為骨螺旋板局部供血成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關，目前暫不單獨分型（可納入低頻下降型）流行病學我國突聾發(fā)病率近年有上升 趨勢，但目前尚缺乏大樣本流行病學數(shù)據美國突聾發(fā)病率為520人/10萬，每

3、年新發(fā)約 4 00025日本突聾發(fā)病率為000 例26,2719.4 人 /10 萬（1993 年）、年），呈逐年上升趨勢3.927.5 人 /10 萬(2001人/10萬 (197228 2004年）、14.2 人/10 萬（1987年）、年德國突聾指南報告中發(fā) 扃率為20人/10萬，2011年新指南中增加160400人到每年/10萬7,8德國突聾患者高發(fā)年齡為50 歲，男女比例基本一致，兒童罕見年齡中位數(shù)為 41歲，男女比例無明顯差異，左側略O7,8我國突聾多中心研究顯 示，發(fā)病多于右側1.7%4.9% ,我國多中心研究中雙側 發(fā)病比例為2.3% 。6O雙側突聾發(fā)病率較低，約占 全部患者的

4、病因及發(fā)病機制突發(fā)性聾的病因和病理生理機制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有 在發(fā)10%15%的突聾患者病期間能夠明確病因 訪評估推測或確認的29,30,另有約31 o 一般認為，精神緊1/3患者的病因是通過長期隨32,張、壓力大、情緒波動、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾33的主要誘因。目前較公認的可能發(fā)病機制包括：內耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細胞損傷等。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機制，在治療和預后上均有較大差異：低頻下降型多為膜迷路積水；高頻下降型多為

5、毛細胞損傷；平坦下降型多為血管紋功能障礙或內耳血管痙攣；全聾型多為內耳血管栓塞或血栓形成7,8o因此，建議根據聽力曲線進行分型，并采取相應治療措施。臨床表現(xiàn)1 .突然發(fā)生的聽力下降。2 .耳鳴（約90%）6。3 .耳悶脹感（約50%）。4 .眩暈或頭暈（約30%）。5 .聽覺過敏或重聽。6 .耳周感覺異常（全聾患者常見）。7 .部分患者會由現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質量。檢查一、必須進行的檢查1 .耳科檢查：包括耳周皮膚、淋巴結、外耳道及豉膜等。注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫，外耳道有無町脖、將腫、皰疹等。2 .音叉檢查：包括Rinne試驗、Weber試驗以及Schwabach試

6、驗。3 .純音測聽：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨導和氣導聽閾。4 .聲導抗檢查：包括豉室圖和同側及對側鐐骨肌聲反射。5 .伴有眩暈時,應進行自發(fā)性眼震檢查,并根據病史選擇性地進行床旁Dix-hallpike試驗和/或Roll試驗。二、可能需要進一步完善的檢查（應根據具體情況選擇）1 .其他聽力學檢查：如耳聲發(fā)射、聽性腦干反應（ABR）、耳蝸電圖、言語測聽（包括言語識別閾和言語識別率）等。2 .影像學檢查：包含內聽道的顱腦或內耳MRI,應注意除外聽神經瘤等橋小腦角病變；根據病情需要可酌情選擇題骨CT檢查。3 .實驗室檢查：血常規(guī)、血生化（血糖、血脂

7、、同型半胱氨酸等）、凝血功能（纖維蛋白原等）、C反應蛋白等。4 .病原學檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HV等。5 .對伴有眩暈需要進一步明確診斷和治療的患者，應根據其具體情況選擇進行前庭和平衡功能檢查。注：對于有設備噪聲或較強刺激聲的檢查（如MRI、ABR等），除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內安排檢查。診斷依據1 .在72h內突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降>20dBHL的感音神經性聽力損失，多為（包括全身或局部因素）單側，少數(shù)可雙側同時或先后發(fā)生2 .未發(fā)現(xiàn)明確病因3 .可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等4 .可伴眩暈，惡心、嘔吐鑒

8、別診斷（Hun綜合征）等 t突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經瘤等嚴重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病,如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹雙側突發(fā)性聾需考慮全身如免疫性（自身免疫性內Coga綜合征）、內分泌（甲因素，疾病耳病、等疾病n狀腺功能低）、神經系統(tǒng)（顱內占位性病變、彌散性腦炎、多）、感染性（腦膜炎）、下等疾病發(fā)性硬化等疾病等血液系統(tǒng)（紅細胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀）、遺傳性（大前庭水管綜合Usher疾病細胞貧血等疾病征、綜合征、Pendred綜合征）、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。治療中國突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據顯示：根據聽力曲線分型對突發(fā)

9、性聾的治療和預后具有重要指導意義；改善內耳微循環(huán)藥物和糖皮質激素對各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好；低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳6o根據上述研究結果，本指市推薦卡列治療措施。一、基本治療建議1 .突聾急性發(fā)作期（3周以內）多為內耳血管病變，建議采用糖皮質激素（包括血液+血液流變學治療、）。稀釋、改善血液流動度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等2 .糖皮質激素的使用：口服給藥：潑尼松每天1mg/kg（最大劑量建議為60mg）d,如有效，可再用 2 d 尼松劑量類比推算，甲 潑尼龍晨起頓服；連用3后停藥，不必逐漸減量，如

10、無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑40或地塞米10,療程同口服激素松mgmg激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補救性治療，包括豉室內注 射或耳后注射注射可用地塞米松或者地塞來松5mg 510 mg或甲強 寵20mg隔1次, 連用隔1次， 45次。耳后注射可以使3 連用 用甲強龍45次。如果患者復診困難，可以使用復方倍他來松34,3520 40 mg豉室內2 mg(1 ml)耳后注1次即可射對于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質激素或者局部給藥。急性期及急性期后可給予3 .突發(fā)性聾可能會由現(xiàn)聽神經繼發(fā)性損傷，營

11、養(yǎng)神經藥物（如甲鈉胺、神經營養(yǎng)因子等）和抗氧化劑（如硫辛酸、銀杏葉提取物等）4 .同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。5 .高壓氧的療效國內外尚有爭議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補救性措施。6 .療程中如果聽力完全恢復可以考慮停藥，對于效果不佳者可視情況延長治療時間。對于最終治療效果不佳者待聽力穩(wěn)定后，可根據聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。二、分型治療推薦方案全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應盡早積極治療61 .低頻下降型：由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。平均聽力損失<30者，自愈率較高，可口

12、服給藥，包括糖皮質激素、甲磺酸培他司汀、改善（如馬栗種z口靜脈回流藥物dB子提取）等，也可考慮豉室內或耳后注射糖（甲潑尼龍、地塞米松或復方倍）；聽力損失物皮質激素他米松等>30dB者，可采用銀杏葉提取物+糖皮質激素靜脈給藥。少部分患者采用的方案治療無效，和/或耳悶加重，可給予降低纖維蛋白原（如巴曲酶）及其他改善靜脈回流的藥物治療。2 .高頻下降型：改善微循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物等）+糖皮質激素；離子通道阻滯劑（如利多卡因）對于減輕高調耳鳴效果較好；可考慮使用營養(yǎng)神經類藥物（如甲鈉胺等）。3 .全頻聽力下降者（包括平坦下降型和全聾型）：降低纖維蛋白原藥物（如巴曲酶）；糖皮質激素；改善內耳微

13、循環(huán)藥物（如銀杏葉提取物等）。建議盡早聯(lián)合用藥治療。注：附中國突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結果供參考6o1 .低頻下降型：激素、銀杏葉提取物（金納多）、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多十激素組有效率最高，為95.83%。建議方案：糖皮5%葡萄糖250ml+金納多87.5mg質激素；靜脈滴注，連用10do2 .高頻下降型：利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為68.33%;對耳鳴療效最好的是利多卡因+激素100%。建議方案：組，看效率達到糖皮質激0.9%生理鹽水250ml+金納多105.0mg靜脈滴注，連用10d;素；0.9%

14、生理鹽水250ml+2%利多卡10ml靜脈滴注，連用10d。金納多+激素、金納多+巴曲酶+激3 .平坦下降型和全聾型：巴曲酶、巴曲酶十金納多、素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%。建議方案：糖皮質激素；0.9%100ml+巴曲酶510BU，隔日1次，巴曲酶首次生理鹽水10BU,之后每次，每次輸液時間不1h,每次使用前檢查血纖維蛋白1g/L,則暫停1后再次復£,高于1g/L方可繼續(xù)楨話；、0.9%生理鹽水250ml靜脈滴注，連用10十金納多105.0mgd。療效判定一、療效分級1 .痊愈：受損頻率聽力恢復至正常，或達健耳

15、水平，或達此次患病前水平。2 .顯效：受損頻率聽力平均提高30dB以上。3 .有效：受損頻率聽力平均提高1530dBo4 .無效：受損頻率聽力平均提高不足15dBo二、判定方法說明國內外對突發(fā)性聾療效判定的指標包括：痊愈率；有效率；各下降頻率聽力提高的絕對值；本指聽力提高的比例；言語識別率10,11,14,15,16,36,37,38,39,40,41,42,43。南建議計算痊愈率和有效率。全頻聽力下降（包括平坦下降型和全聾型），需要計算所有頻率的聽閾值；而高頻下降型和低頻下降型只需要計算受損頻率的聽閾值即可。預后6,7,8,10,39,40,411 .低頻下降型預后較好，全聾型和高頻下降型預后較差2 .聽力損失的程度越重，預后越差。3 .發(fā)病一開始就全聾或接近全聾者，預后差4 .開始治療的時間越早