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1、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤pancreatic neuroendocrineneoplasm,pNEN莊遠(yuǎn)迪胰腺腫瘤胰腺腫瘤分為上皮性(內(nèi)分泌腫瘤、外分泌腫瘤)和非上皮性腫瘤。 胰腺胰腺:外分泌腺和內(nèi)分泌腺。外分泌腺由腺泡和腺管組成。分泌胰液,參與消化功能的完成 。 內(nèi)分泌腺為胰島組成, 成人胰島內(nèi)主要有B細(xì)胞、A細(xì)胞、D細(xì)胞和PP細(xì)胞等。B細(xì)胞:胰島素;A細(xì)胞:胰高血糖素;D細(xì)胞:生長抑素、胃泌素、血管活性腸肽;PP細(xì)胞:胰多肽。PNET ,發(fā)病率約在(14)/10 萬,僅占胰腺腫瘤的1%2%。 男女之比約1.33:1,好發(fā)年齡為40-69歲。實(shí)驗(yàn)室檢查腫瘤指標(biāo)CEA、CA199、
2、CA125無異常。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤按其是否導(dǎo)致臨床癥狀可分為“功能性”及“無功能性”腫瘤?!肮δ苄浴币虍a(chǎn)生某種激素而具有相應(yīng)臨床癥候群。而“無功能性”腫瘤,可能并非不產(chǎn)生神經(jīng)內(nèi)分泌物質(zhì),只是不導(dǎo)致特殊臨床癥狀而已。概述大多數(shù)胰島素瘤為良性腫瘤,惡變率僅為10%左右,而其他類型的胰腺內(nèi)分泌腫瘤60%以上屬惡性腫瘤。除胰島素瘤外,其他胰腺內(nèi)分泌腫瘤雖分泌不同激素,但他們具有十分相似的特性。CT表現(xiàn)(1)平掃:極少引起胰管擴(kuò)張。功能性:多數(shù)較小,形態(tài)規(guī)則,密度類似于正常胰腺組織,可伴囊變、出血、鈣化。非功能性:通常體積較大,圓形或橢圓形,囊變、出血、鈣化多見。1/5有結(jié)節(jié)狀鈣化。常呈等密度或低密度
3、。惡性者,通常較大,呈分葉狀,形態(tài)不規(guī)則,邊界不清,還可發(fā)現(xiàn)肝或胰周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。(2)增強(qiáng):實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化,動脈期強(qiáng)化明顯高于胰腺組織。惡性者強(qiáng)化程度低于良性。腫瘤為實(shí)性,多呈均一明顯強(qiáng)化。 伴壞死囊變,囊變區(qū)無強(qiáng)化,周圍腫瘤組織強(qiáng)化明顯。 腫瘤纖維組織成分多,則強(qiáng)化較輕或延遲強(qiáng)化。鑒別診斷胰腺癌胰腺囊腺瘤或癌胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤自身免疫性胰腺炎胰腺癌(1)胰腺癌:多為乏血供腫瘤。有嗜神經(jīng)生長及圍管性浸潤的生長特征,以侵犯胰周血管 、臟器轉(zhuǎn)移 、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見 ,??梢婋p管征和遠(yuǎn)端胰腺萎縮。(2)胰腺囊腺瘤或癌: 常發(fā)生在胰體尾部,腫塊呈囊樣改變;漿液性囊腺瘤腫瘤呈“蜂
4、窩狀” (多發(fā)小囊圍繞中心纖維瘢痕,與胰管無交通);黏液性囊腺瘤多發(fā)生在胰腺體尾部 ,囊壁較厚、厚薄不均;囊壁不規(guī)則強(qiáng)化和明顯強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié),強(qiáng)化程度低于PNEN。胰腺囊腺瘤或癌胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(2)胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤:主要發(fā)生于年輕女性 ; 多為囊實(shí)性腫塊 ,邊緣清楚 ,可以合并出血 ,鈣化較常見 (邊緣弧形或蛋殼樣鈣化); 實(shí)性成分增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性中等強(qiáng)化 (實(shí)性部分增強(qiáng)峰值在門脈期 ), 強(qiáng)化程度低于胰腺,包膜強(qiáng)化較明顯。導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤(3)胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤:葡萄串樣或分葉狀囊性灶并與擴(kuò)張胰管相通。 增強(qiáng)后囊性區(qū)域未見強(qiáng)化,分隔強(qiáng)化程度與周圍正常胰腺組織密度相似。自身免疫性胰腺炎(3)自身免疫性胰腺炎(少數(shù)病例可表現(xiàn)為胰腺局限性腫大):增強(qiáng)后動脈期胰腺組織的強(qiáng)
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