兒童心血管系統(tǒng)疾病

1、第十二單元心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié)心血管系統(tǒng)解剖生理特點考點明細：本部分考察方式更主要的是概念題和判斷正誤題。一、胎兒血液循環(huán)及出生后血液循環(huán)的改變正常胎兒循環(huán)以體循環(huán)為主，胎兒肺臟處于壓縮狀態(tài)，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交換。胎兒時期供應肝心腦及上肢的血氧含量遠遠大于下半身。出生后血循環(huán)改變：臍帶結扎，肺循環(huán)形成；卵圓孔關閉；動脈導管關閉（閉合時間：正常情況應該是1歲內(nèi)閉合，否則臨床上考慮為畸形）。二、小兒血管、心率、血壓特點血管方面主要是動脈的特點，動脈比成人粗。小兒的心率較快，主要因為小兒的新陳代謝旺盛，身體組織需要較多的血液供給，而小兒的每搏量有限，只有增加心率才能滿足需要。同時，嬰幼兒的交

2、感神經(jīng)的興奮占優(yōu)勢，所以心搏容易加速。新生兒的心率一般范圍為70190次分；，平均為125次分；1歲以內(nèi)的嬰兒心率范圍為80160次分，平均為120次分；12歲為80130次分，平均為110次分；24歲為80120次分，平均為100次分；46歲為75115次分，平均為100次分；610歲為70110次分；平均為90次分；1214歲女童的心率范圍較男童快，為70110次分，平均為90次分，而男童為65105次分，平均為85次分；1416歲女童的心率范圍為65105次分，平均為85次分，男童的心率范圍為60100次分，平均為80次分。小兒的血壓測量是小兒體格檢查不可缺少的步驟之一。應選擇合適寬度的

3、袖帶，一般應為患兒上臂長度的23，新生兒一般為2.54.0cm。小兒的血壓隨年齡變化而變化，并且與患兒的體重及身高密切相關。正常的新生兒生后1周內(nèi)應用超聲多普勒的方法測血壓的正常值為（658）（416）mmHg，46周時血壓為928597mmHg。1歲時血壓為8550mmHg，4歲時約為9050mmHg, 6歲時為9460mmHg, 79歲一般為10065mmHg。亦可采用下列公式：收縮壓=（年齡2）+80mmHg，此數(shù)值的23為舒張壓。收縮壓高于此標準20mmHg高血壓；低于此標準20mmHg為低血壓。正常情況下，下肢收縮壓比上肢高約20mmHg，舒張壓相近。 第二節(jié)先天性心臟病概論考點明細

4、：重點理解分流與青紫的關系先天性心臟病系胎兒時期心血管發(fā)育異常而致的先天性畸形，是小兒時期最常見的心臟病。發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.069%左右。先天性心臟病可能由胎兒遺傳因素與外界環(huán)境相互作用所致。近年來隨著低溫麻醉技術和心臟直視手術的發(fā)展，許多先天性心臟病可徹底根治。一、分類根據(jù)左、右兩側及大血管之間有無分流分為三大類。首先，我們要明確青紫是如何產(chǎn)生的。（一）左向右分流型（潛伏青紫型）如室缺，正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時，血液可自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫。（二）右向左分流型（青紫型）某些原因（如右心室流出道狹

5、窄）致使右心壓力增高并超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫，如法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位等。（三）無分流型（無青紫型）即心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈縮窄、右位心等。二、診斷先天性心臟病的診斷可依據(jù)病史，體格檢查及特殊檢查獲得。（一）病史1.母妊娠史 詢問母親孕期最初3個月有無病毒感染，服用影響胎兒發(fā)育藥物、化學毒物及接觸放射線等。2.癥狀 患兒可表現(xiàn)出嬰兒期喂養(yǎng)困難，吮乳費力，氣促咳嗽，易嘔吐、多汗，活動或哭鬧后短暫性或持續(xù)性青紫，嚴重可突然發(fā)生暈厥，患兒生長發(fā)育遲緩。3.肺部 反復出現(xiàn)“肺炎”樣體

6、征。（二）體格檢查1.一般表現(xiàn) 輕型先天性心臟病一般情況好，可無特殊臨床癥狀，重癥者體格發(fā)育落后，嚴重者智能發(fā)育也可能受影響，患兒可出現(xiàn)鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并發(fā)心衰者，可出現(xiàn)肝臟增大，肝頸靜脈回流征陽性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心臟檢查 （1）望診 心前區(qū)有隆起，胸廓發(fā)育畸形，心前區(qū)搏動彌散。（2）觸診 可觸及細震顫（應注意位置及發(fā)生時期，收縮期或舒張期），有時也可觸及心尖抬舉性沖動感。（3）叩診 可粗略估計心臟的大小及位置等。（4）聽診 注意第1、2心音的強弱，亢進或減弱，雜音的性質(zhì)、時程，響度、位置及傳導方向等。3.周圍血管征 比較上、下肢動脈搏動及血壓，脈壓寬，伴有

7、毛細血管搏動和股動脈搏動增強可提示動脈導管未閉。三、特殊檢查（一）X線檢查可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動以及有無肺門“舞蹈”，心胸比例，有無肺充血等情況。（二）心電圖可準確反應心臟位置，心房、心室有無肥厚，以及心臟傳導系統(tǒng)的情況。（三）超聲心動圖 為一種非損傷，無痛檢查法，可精確顯示心臟內(nèi)部結構及血流方向，常用有M型超聲心動圖，二維或三維超聲心動圖，多普勒彩色血流顯像等。 （四）心導管檢查分右心，左心導管檢查兩種，檢查方法是X線透視下，用不透放射線的塑料導管通過肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈，經(jīng)上腔或下腔靜脈入右心房，再達右心室，肺動脈，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓

8、力變化，并明確有無分流及分流部位。（五）其他 可做心血管造影，放射性核素心血管造影磁共振成像等。診斷的目的不僅要確立有無先天性心臟病，要進一步明確類型，確定治療方案。四、治療原則無臨床癥狀或癥狀輕者，不一定需手術治療，如果發(fā)生充血性心力衰竭者應給與內(nèi)科治療，病情穩(wěn)定時尋求擇期手術。亦可以通過介入性導管關閉缺損，常見有扣式雙盤堵塞裝置，蚌狀傘或蘑菇傘裝置等。第三節(jié)房間隔缺損大綱明細：（1）病理生理（2）臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（3）診斷（4）治療考點明細：重點在于明確診斷要點房間隔缺損是先天性心臟病常見的一種，是在胚胎發(fā)育期心房間隔上殘留未閉的缺損?？煞譃?種類型：（按發(fā)生率）繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、靜脈竇

9、型和冠狀靜脈竇型。血流動力學在房間隔缺損中，左向右分流量主要決定于缺損的大小和左右室的順應性。由于右室的順應性大于左室，因此存在左向右分流。心臟增大的程度能夠反映分流的程度，在心房水平存在左向右分流，右房、右室和主肺動脈及其分支的血流量增多，表現(xiàn)為右房、右室和主肺動脈增大，同時顯示肺血流量增加。臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（一）癥狀癥狀出現(xiàn)的遲早和輕重決定于缺損的大小。缺損小者可終身無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。缺損大者出現(xiàn)癥狀早，由于體循環(huán)血量不足而影響生長發(fā)育，患兒體格較小、消瘦、乏力、多汗和活動后氣促，并可因肺循環(huán)充血而易反復呼吸道感染。（二）體征患兒多瘦長，無青紫。心前區(qū)飽滿，搏動活躍，劍突下最

10、明顯。胸骨左緣2、3肋間可聽到噴射性收縮期柔和雜音，一般不超過36級，向兩肺傳導。此雜音在嬰幼兒期可不出現(xiàn)或很輕；并非直接由房間隔的缺損而來，而是因通過右室流出道的血液增多所致。聽診有以下四個特點：1.第一心音亢進，肺動脈第二心音增強。2.由于右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關閉更落后于主動脈瓣，出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定分裂。3.由于右心室增大時，大量的血流通過正常肺動脈瓣時（形成相對狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2-3級噴射性收縮期雜音。4.當肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)大1倍以上時，則在胸骨左下第4-5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音，吸氣時更響、

11、呼氣時減弱。（三）并發(fā)癥支氣管炎；充血性心衰；肺水腫；感染性心內(nèi)膜炎。輔助檢查（一）X線檢查（左房的血進入右房，右房再進入右室，相當于增加了肺循環(huán)血量，也就是增加了肺循環(huán)的負荷。）右室和右房都有不同程度的增大，這取決于分流量的大??；左室和主動脈大小正常。原發(fā)孔缺損伴有二尖瓣關閉不全者，左心室亦可增大。肺動脈擴張，肺動脈段突出，肺血流量增多。這些征象的程度可能并不一致，在分流量較小時可能并不明顯。透視下可見“肺門舞蹈”征。（二）心電圖典型的心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導阻滯。部分病例可由右房和右室肥大的表現(xiàn)。P-R間期延長，V1及V3R導聯(lián)呈rSr或Rsr等不完全性右束支傳導阻滯的圖形

12、。靜脈竇型房缺，P波電軸可朝向左上，即P波在、aVF導聯(lián)上倒置。（三）超聲心動圖二維超聲可確定診斷：二維超聲可顯示缺損的位置和大小，在繼發(fā)孔型房缺可以看到房間隔中部的回聲脫失，缺損邊緣的強回聲點；原發(fā)孔型房缺可看到房間隔下部的回聲脫失，上腔型房缺可看到缺損位于房間隔的上后部，接近上腔靜脈入口處。間接征象主要顯示左向右分流的表現(xiàn)。這些包括右室和右房增大，肺動脈擴張，并伴有肺血流速增快。彩色多普勒可進一步確定和評價房間隔缺損的血流動力學改變，多普勒檢查還可估計右室和肺動脈的壓力。（四）心導管及心血管造影治療原則小于3mm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房缺一般不會自然閉合。房缺分流量

13、較大需手術治療，一般可在35歲時體外循環(huán)下直視關閉。反復呼吸道感染、發(fā)生心力衰竭或合并肺動脈高壓者應盡早手術治療。房間隔缺損也可通過介入性心導管術，應用雙面蘑菇傘裝置關閉缺損，適應證為：繼發(fā)孔型房缺；直徑小于30mm；房缺邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm；房間隔的伸展徑要大于房缺直徑14mm以上。第四節(jié)室間隔缺損大綱明細：（1）病理生理（2）臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（3）診斷（4）治療考點明細：重點在于明確診斷要點室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟病，可占全數(shù)的25%一50%左右。而在許多復雜的心血管畸形中，室間隔缺損又常為畸形的組成部分。室間隔缺損可分為膜周部缺損、

14、竇部肌肉缺損（流出部缺損）、漏斗隔肌肉缺損及肌小梁部缺損。血流動力學在非發(fā)紺型的VSD患兒的血液分流方向為左向右分流，分流量取決于缺損的大小，而不是缺損的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流動力學不同從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。心腔的大小直接取決于分流量的大小。對于較小的VSD，只有較少的血流通過室間隔缺損進入肺動脈，導致肺淤血較少，心腔增大亦較小，所以在胸片上無明顯表現(xiàn)；中等大小的VSD，由于分流血流較多，使左房、左室的血容量增加，導致在X線片上，心臟明顯增大，在ECG上表現(xiàn)為左室肥厚，盡管分流量較大，但右室仍無明顯擴大，壓力僅有輕度的增加。肺動脈壓有輕度的增加，因此P2可有輕度的增

15、強。對于較大的VSD，整個心臟都較中等大小的VSD增大，因為分流量較大，右室變的增大和肥厚。因此，在X線片上表現(xiàn)為雙室增大，明顯的肺血增多。ECG上表現(xiàn)為雙室肥厚和左房增大。臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（一）小型缺損即缺損小于0.5cm的患者，亦稱為Roger病，多發(fā)生于室間隔肌部，可無明顯癥狀。臨床上多為體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音而發(fā)現(xiàn)。（二）大型缺損缺損較大時左向右分流增多，體循環(huán)血流量減少，則影響生長發(fā)育?；純汉粑贝?、吮乳困難，蒼白多汗，并易并發(fā)肺部感染，易導致心力衰竭?；純后w重不增。體格檢查，由于心臟增大，常見左心前區(qū)和胸骨隆起。在胸骨旁可能及抬舉性搏動，并可觸及收縮期震顫。在胸骨左緣第3、4肋間仍可聞

16、及級全收縮期雜音，并向四周廣泛傳導。肺動脈瓣第二心音亢進，表明有肺動脈高壓。 輔助檢查（三）X線檢查1.小型室間隔缺損心肺X線檢查無明顯改變，或只輕度左心室增大或肺充血；2.大型室間隔缺損心外形中度以上增大，肺動脈段明顯突出，肺血管影增粗，搏動強烈，左、右心室增大，右心室增大為主。左心房亦增大，主動脈弓影較小。3.當發(fā)生肺血管病變時，主肺動脈和肺動脈段明顯突出，但是外周肺野血管減少。心臟大小可正常。（四）心電圖 1.小型室間隔缺損心電圖可表現(xiàn)為正常。2.中型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為左室肥大，亦可出現(xiàn)左房肥大。3.大型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為雙室肥大，在心前區(qū)導聯(lián)的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于

17、4.5mV），在2歲以內(nèi)大約有半數(shù)心電圖是雙室增大?？砂橛凶蠓吭龃?，表現(xiàn)為P波有切跡，V1上P波雙向。 （五）室缺合并癥支氣管炎；充血性心衰；肺水腫；感染性心內(nèi)膜炎。治療原則室間隔缺損有自然閉合可能，中小型缺損可先在門診隨訪至學齡前期，有臨床癥狀如反復呼吸道感染和充血性心力衰竭時進行抗感染、強心、利尿、擴血管等內(nèi)科處理。大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1倍或肺循環(huán)體循環(huán)量之比大于2：1時，應及時處理。室間隔缺損治療可依靠外科體外循環(huán)下直視手術修補，也可應用可自動張開和自動置入的裝置（Amplatzer裝置）經(jīng)心導管堵塞，是非開胸治療的新技術。第五節(jié)動脈導

18、管未閉大綱明細：（1）病理生理（2）臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（3）診斷（4）治療考點明細：重點在于明確診斷要點血流動力學動脈導管未閉（PDA）病理分型有：管型；漏斗型；窗型。左向右分流的多少取決于導管所提供的阻力大小，如導管的直徑、長度和扭曲度等，對于分流小的PDA，左室增大較小，所以ECG和胸片可表現(xiàn)為正常。由于在收縮期和舒張期都存在明顯的主動脈和肺動脈的壓力差，因此產(chǎn)生了特征性的連續(xù)性雜音。小的分流，因肺動脈的壓力正常，肺動脈瓣第2心音（P2）強度正常。對于中等量的分流的PDA，心臟中等程度的增大伴有肺血量的增多。除了特征性的連續(xù)性的心臟雜音外，可能在心尖部聽到由于二尖瓣相對狹窄形成的舒張期隆隆樣

19、雜音。對于較大的PDA，心臟明顯增大，肺血明顯增多。未治療的PDA同樣可產(chǎn)生肺血管阻塞性病變（PVOD），在導管水平存在雙向分流。雙向分流只產(chǎn)生下部身體的發(fā)紺，稱為差異性青紫（動脈導管未閉時，上半身不發(fā)生青紫，而下半身出現(xiàn)青紫的表現(xiàn)）。臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（一）癥狀 1.當導管較小時，患兒一般無任何癥狀。2.較大分流的PDA容易患下呼吸道感染，肺不張和充血性心力衰竭（伴有心動過速和發(fā)育遲緩）。（二）體征1.對于較大分流的PDA的嬰兒可出現(xiàn)明顯的心動過速和呼吸困難。對于已發(fā)生肺血管阻塞性病變的患兒，可出現(xiàn)差異性青紫（青紫僅出現(xiàn)在身體下部）。2.心尖搏動活躍。在胸骨左緣第2、3肋間可聞及連續(xù)性雜音。脈

20、壓增寬導致脈搏洪大，有明顯的收縮壓增高和舒張壓降低的特征。3.肺動脈第2心音一般正常。但是如果肺動脈壓力增高則會出現(xiàn)肺動脈第2心音增強。當PDA分流量較大時，在心尖部可能聽到舒張期雜音。（三）感染性動脈炎、充血性心力衰竭、心內(nèi)膜炎等是常見的并發(fā)癥。少見的并發(fā)癥有肺動脈和動脈導管瘤樣擴張、動脈導管鈣化及血栓形成。輔助檢查 心電圖小到中等大小的PDA心電圖可表現(xiàn)為正?；蜃笮氖曳屎瘢↙VH）。X線檢查1.對于分流較小的PDA胸片表現(xiàn)可為正常。2.左房、左室和降主動脈可表現(xiàn)為不同程度的增大和肺血增多。3.當發(fā)生肺血管阻塞性病變（PVOD）時，心臟大小正常但肺動脈段明顯突出和肺門血管增多。診斷：1.根據(jù)

21、病史、體檢。2.輔助檢查治療原則為防止心內(nèi)膜炎，有效治療和控制心功能不全和肺動脈高壓，不同年齡、不同大小的動脈導管均應手術或經(jīng)介入方法予以關閉。采用介入療法（interventional therapy），選擇彈簧圈（coil）、蘑菇傘（Amplatzer）等關閉動脈導管。第六節(jié)法洛四聯(lián)癥大綱明細：（1）病理生理（2）臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（3）診斷（4）治療考點明細：重點在于明確診斷要點（從應試的角度講，也就是診斷的技巧。）法洛四聯(lián)癥（TOF）是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病。血流動力學 法洛四聯(lián)癥由4種畸形組成： （一）右室流出道梗阻 狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動脈分支?？蔀槁┒凡?/p>

22、狹窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大，嚴重者肺動脈閉鎖，可同時伴動脈導管未閉或主動脈與肺動脈間側支循環(huán)血管。（二）室間隔缺損缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時可向肺動脈下方延伸，稱對位不良型室間隔缺損。 （三）主動脈騎跨 主動脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15%95%。（四）右心室肥厚 屬繼發(fā)性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等；右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。而且，狹窄可隨時間推移逐漸加重。臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（一）臨床表現(xiàn)1.出生時即