出血性疾病 (2)

1、關(guān)于出血性疾病 (2)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁(yè)，共132頁(yè)出血性疾病出血性疾病 是指由于正常止血功能障礙所引是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一組疾病。組疾病。出血性疾病出血性疾病定義定義現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁(yè)，共132頁(yè) 正常止血機(jī)制正常止血機(jī)制u完整的血管壁系統(tǒng)及正常功能；完整的血管壁系統(tǒng)及正常功能；u血小板的數(shù)量和質(zhì)量；血小板的數(shù)量和質(zhì)量；u凝血、抗凝血功能的動(dòng)態(tài)平衡。凝血、抗凝血功能的動(dòng)態(tài)平衡。出血性疾病出血性疾病定義定義現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁(yè)，共132頁(yè)由于血管舒縮功能及血管壁結(jié)構(gòu)異常所致的出血。由于血管舒縮功能及血管

2、壁結(jié)構(gòu)異常所致的出血。 先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過(guò)敏性紫癜、維生素缺乏癥、獲得性：過(guò)敏性紫癜、維生素缺乏癥、局部受壓等。局部受壓等。 血管異常出血性疾病出血性疾病病因分類病因分類現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁(yè)，共132頁(yè)血小板數(shù)量減少：血小板數(shù)量減少：如免疫性血小板減少性紫癜、再生障如免疫性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、急性白血病、脾功能亢進(jìn)等礙性貧血、急性白血病、脾功能亢進(jìn)等出血性疾病出血性疾病病因分類病因分類血小板異?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁(yè)，共132頁(yè)血小板數(shù)量增多：血小板數(shù)量增多：如原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)如原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病

3、等，常伴血小板功能異常胞白血病等，常伴血小板功能異常出血性疾病出血性疾病病因分類病因分類血小板異常現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁(yè)，共132頁(yè)血小板功能異常：血小板功能異常：如尿毒癥、肝臟疾病、阿斯匹林等如尿毒癥、肝臟疾病、阿斯匹林等抗血小板藥物的應(yīng)用等抗血小板藥物的應(yīng)用等 出血性疾病出血性疾病病因分類病因分類血小板異常現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁(yè)，共132頁(yè)凝血、抗凝血功能異常凝血、抗凝血功能異常 遺傳性：血友病遺傳性：血友病獲得性：如維生素獲得性：如維生素K K缺乏、缺乏、肝病、腎病綜合征等肝病、腎病綜合征等 出血性疾病出血性疾病病因分類病因分類凝血因子異?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁(yè)，共132頁(yè)1 1）大多數(shù)無(wú)原因的出血

4、，醫(yī)學(xué)上稱為自發(fā)性）大多數(shù)無(wú)原因的出血，醫(yī)學(xué)上稱為自發(fā)性 出血，或者是受了輕微損傷后即出血不止；出血，或者是受了輕微損傷后即出血不止；2 2）出血時(shí)間較長(zhǎng)并且反復(fù)發(fā)作；）出血時(shí)間較長(zhǎng)并且反復(fù)發(fā)作；3 3）一般都有全身的出血表現(xiàn)，如皮膚黏膜）一般都有全身的出血表現(xiàn)，如皮膚黏膜 斑、瘀點(diǎn)，鼻、口腔、牙齦出血，斑、瘀點(diǎn)，鼻、口腔、牙齦出血，尿血、便血等；尿血、便血等；出血性疾病出血性疾病特點(diǎn)特點(diǎn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁(yè)，共132頁(yè)4 4）手術(shù)時(shí)或手術(shù)后出血嚴(yán)重，不能以一般手）手術(shù)時(shí)或手術(shù)后出血嚴(yán)重，不能以一般手 術(shù)出血解釋；術(shù)出血解釋；5 5）出血用一般止血方法效果差，而采用輸血）出血用一般止血方法效果差

5、，而采用輸血 后，會(huì)有明顯的止血效果；后，會(huì)有明顯的止血效果；6 6）有的病兒自幼有出血史或家族中）有的病兒自幼有出血史或家族中 各代有同類出血史。各代有同類出血史。出血性疾病出血性疾病特點(diǎn)特點(diǎn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁(yè)，共132頁(yè)特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜出血性疾病現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁(yè)，共132頁(yè)急性型急性型：病程：病程6 6個(gè)月；個(gè)月；慢性型慢性型：病程：病程6 6個(gè)月；個(gè)月； 反復(fù)型反復(fù)型：疾病恢復(fù)正常：疾病恢復(fù)正常（出血消失，血小板（出血消失，血小板100100109/L109/L）停藥停藥2 2個(gè)月后復(fù)發(fā)者。個(gè)月后復(fù)發(fā)者。 診斷以及臨床分型診斷以及臨床分型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二

6、頁(yè)，共132頁(yè)、兒童多見(jiàn)，紫癜出現(xiàn)前周常有感染病、兒童多見(jiàn)，紫癜出現(xiàn)前周常有感染病史。史。、起病急驟，常以自發(fā)性皮膚粘膜出血起病。、起病急驟，常以自發(fā)性皮膚粘膜出血起病。表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑大小不等，遍及全身，四表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢較多。常有鼻衄、牙齦出血。偶見(jiàn)便血、嘔血、肢較多。常有鼻衄、牙齦出血。偶見(jiàn)便血、嘔血、尿血，失血重者伴貧血。尿血，失血重者伴貧血。 診斷以及臨床分型診斷以及臨床分型急性型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁(yè)，共132頁(yè)、嚴(yán)重者（）可有顱內(nèi)出血。、嚴(yán)重者（）可有顱內(nèi)出血。、血小板明顯減少，、血小板明顯減少，一般低于一般低于 50X109/L(50000/mm3

7、)50X109/L(50000/mm3)，甚至低于甚至低于2X 109/L (2000/mm3) 2X 109/L (2000/mm3) 。血小板壽命縮短，骨。血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多髓巨核細(xì)胞增多, ,產(chǎn)血小板的巨核產(chǎn)血小板的巨核細(xì)胞明顯減少。細(xì)胞明顯減少。診斷以及臨床分型診斷以及臨床分型急性型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁(yè)，共132頁(yè)、有自發(fā)緩解傾向，大部分在發(fā)病后、有自發(fā)緩解傾向，大部分在發(fā)病后1-61-6月能自然月能自然痊愈痊愈. .超過(guò)半年而未恢復(fù)者，則可診為慢性型。約超過(guò)半年而未恢復(fù)者，則可診為慢性型。約 1010的病例病程超過(guò)半年轉(zhuǎn)為慢性或復(fù)發(fā)型。的病例病程超過(guò)半年轉(zhuǎn)為慢性或復(fù)發(fā)型

8、。0.5%0.5%病死率病死率, ,死因主要為死因主要為: :顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血. .診斷以及臨床分型診斷以及臨床分型急性型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁(yè)，共132頁(yè)、年長(zhǎng)兒多見(jiàn)，常大于歲，起病緩慢，無(wú)明顯誘因，癥、年長(zhǎng)兒多見(jiàn)，常大于歲，起病緩慢，無(wú)明顯誘因，癥狀一般不嚴(yán)重，表現(xiàn)為長(zhǎng)期較輕的出血，出血表現(xiàn)為瘀點(diǎn)狀一般不嚴(yán)重，表現(xiàn)為長(zhǎng)期較輕的出血，出血表現(xiàn)為瘀點(diǎn)或瘀斑，多數(shù)為小出血點(diǎn)，扁平，壓之不退色，以肢體遠(yuǎn)或瘀斑，多數(shù)為小出血點(diǎn)，扁平，壓之不退色，以肢體遠(yuǎn)端較多，其次為軀干，較重者有黏膜出血，如鼻出血、血端較多，其次為軀干，較重者有黏膜出血，如鼻出血、血尿，但少發(fā)生尿，但少發(fā)生其他部位出血，病史長(zhǎng)者可有

9、輕度脾腫大。其他部位出血，病史長(zhǎng)者可有輕度脾腫大。慢性型診斷以及臨床分型診斷以及臨床分型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁(yè)，共132頁(yè)、出血常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性，緩解時(shí)間不一，每于、出血常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性，緩解時(shí)間不一，每于感染時(shí)加重，持續(xù)時(shí)間可達(dá)數(shù)年之久。感染時(shí)加重，持續(xù)時(shí)間可達(dá)數(shù)年之久。、血小板中度減少，一般、血小板中度減少，一般(30-80)X109/L(30-80)X109/L，低時(shí)亦，低時(shí)亦 可至可至(20-30)X109/L(20-30)X109/L，可出現(xiàn)貧血。，可出現(xiàn)貧血。診斷以及臨床分型診斷以及臨床分型慢性型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁(yè)，共132頁(yè)項(xiàng)目項(xiàng)目急性型急性型慢性型慢性型主要發(fā)病年齡

10、主要發(fā)病年齡1 16 6歲小兒歲小兒學(xué)齡期兒童學(xué)齡期兒童性別差異性別差異無(wú)無(wú)可能女可能女 男男發(fā)病前感染史發(fā)病前感染史1 13 3周前常有周前常有不常有不常有起病起病急急緩慢緩慢口腔、舌粘膜血泡口腔、舌粘膜血泡嚴(yán)重時(shí)有嚴(yán)重時(shí)有一般無(wú)一般無(wú)血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)常常202010109 9L L3030808010109 9L L骨髓中巨核細(xì)胞骨髓中巨核細(xì)胞正 常 或 增 多正 常 或 增 多幼稚型巨核細(xì)胞增幼稚型巨核細(xì)胞增多多明顯增多明顯增多產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少或缺如減少或缺如病程病程66個(gè)月個(gè)月數(shù)月至數(shù)年數(shù)月至數(shù)年自發(fā)緩解自發(fā)緩解8080少見(jiàn)、常反復(fù)發(fā)作少見(jiàn)、常反復(fù)發(fā)作診斷以及臨

11、床分型診斷以及臨床分型原發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性血小板減少性紫癜急性與慢性鑒別表急性與慢性鑒別表現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁(yè)，共132頁(yè)n多在疾病恢復(fù)正常后病毒感染時(shí)發(fā)生，可反復(fù)多次復(fù)發(fā)，多在疾病恢復(fù)正常后病毒感染時(shí)發(fā)生，可反復(fù)多次復(fù)發(fā)，每次發(fā)作間期的血小板可恢復(fù)正常，兩次發(fā)作間隔時(shí)間長(zhǎng)每次發(fā)作間期的血小板可恢復(fù)正常，兩次發(fā)作間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一，發(fā)作時(shí)如慢性型的改變，也有人稱之為慢性型。短不一，發(fā)作時(shí)如慢性型的改變，也有人稱之為慢性型。診斷以及臨床分型診斷以及臨床分型反復(fù)型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁(yè)，共132頁(yè) 病毒血癥可引起血小板凝集和破壞而數(shù)量減少，并非免病毒血癥可引起血小板凝集和破壞而數(shù)量減少，并非免

12、疫機(jī)制引起。特點(diǎn)是血小板減少發(fā)生在感染初期，減少程度疫機(jī)制引起。特點(diǎn)是血小板減少發(fā)生在感染初期，減少程度與感染輕重成正比，隨感染好轉(zhuǎn)而血小板上升。與感染輕重成正比，隨感染好轉(zhuǎn)而血小板上升。PA-IgGPA-IgG不不增高。這些可與增高。這些可與ITPITP鑒別。鑒別。 鑒別診斷鑒別診斷（一）病毒感染急性期所致的血小板減少：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁(yè)，共132頁(yè) 也發(fā)生在感染急性期，出血癥狀及全身癥狀均較也發(fā)生在感染急性期，出血癥狀及全身癥狀均較急性急性ITPITP嚴(yán)重，血小板減少進(jìn)展更快，同時(shí)有凝血酶嚴(yán)重，血小板減少進(jìn)展更快，同時(shí)有凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原降低、原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原降低、3P3

13、P試驗(yàn)陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢試驗(yàn)陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查異常，可資鑒別。查異常，可資鑒別。 鑒別診斷鑒別診斷（二）感染并發(fā)DIC所致的血小板減少：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁(yè)，共132頁(yè) 有應(yīng)用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新有應(yīng)用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黃毒甙等藥物史，起病時(shí)常伴有生霉素、洋地黃毒甙等藥物史，起病時(shí)常伴有發(fā)冷、發(fā)熱、頭痛、嘔吐等全身癥狀，以及結(jié)發(fā)冷、發(fā)熱、頭痛、嘔吐等全身癥狀，以及結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。合實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。鑒別診斷鑒別診斷(三)藥物性血小板減少性紫癜：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁(yè)，共132頁(yè) 如急性白血病、再生障礙性貧血、脾功能亢如急性白血病、再生障礙性貧血、脾功能亢

14、進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、EvansEvans綜合征、類風(fēng)濕性綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、巨大血管瘤、關(guān)節(jié)炎、巨大血管瘤、Wiskott-AldrichWiskott-Aldrich綜合征、綜合征、血栓性血小板減少性紫癜以及各種惡性腫瘤骨髓血栓性血小板減少性紫癜以及各種惡性腫瘤骨髓浸潤(rùn)等均可引起繼發(fā)性血小板減少，需結(jié)合各該浸潤(rùn)等均可引起繼發(fā)性血小板減少，需結(jié)合各該病臨床特點(diǎn)及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢實(shí)驗(yàn)室檢查加以鑒病臨床特點(diǎn)及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢實(shí)驗(yàn)室檢查加以鑒別。別。鑒別診斷鑒別診斷（四）繼發(fā)性血小板減少性紫癜：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁(yè)，共132頁(yè)觀察皮膚瘀點(diǎn)觀察皮膚瘀點(diǎn)( (斑斑) )變化。變化。

15、觀察血小板數(shù)量變化。當(dāng)外周血小板觀察血小板數(shù)量變化。當(dāng)外周血小板20X 1050X109/L(50000/mm3)50X109/L(50000/mm3)時(shí)，即可停藥。時(shí)，即可停藥。治治 療療（二）慢性型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十五頁(yè)，共132頁(yè)（3 3）輸大劑量丙種球蛋白：方法及用量同急性）輸大劑量丙種球蛋白：方法及用量同急性 型治療。型治療。（4 4）免疫抑制劑：長(zhǎng)期應(yīng)用上述方法無(wú)效或復(fù)）免疫抑制劑：長(zhǎng)期應(yīng)用上述方法無(wú)效或復(fù) 發(fā)的難治患者。發(fā)的難治患者。 (5)(5)脾切除：應(yīng)嚴(yán)格掌握切脾指征：盡可能推遲脾切除：應(yīng)嚴(yán)格掌握切脾指征：盡可能推遲 切脾時(shí)間。切脾時(shí)間。 (6)(6)輸血小板和紅細(xì)胞輸血小

16、板和紅細(xì)胞. . 治治 療療（二）慢性型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十六頁(yè)，共132頁(yè)切脾指征暫定為：切脾指征暫定為：1 1）適用于病程）適用于病程1 1年以上。年以上。2 2）血小板）血小板50X109/L50X109/L（尤其是（尤其是20X109/L20X109/L）。）。3 3）長(zhǎng)期或間斷處于重度出血。）長(zhǎng)期或間斷處于重度出血。4 4）年齡）年齡6 6歲。歲。治治 療療（二）慢性型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十七頁(yè)，共132頁(yè)注意：注意：1010歲、盡可能不切脾；歲、盡可能不切脾； 術(shù)前骨髓檢查，巨核細(xì)胞數(shù)減少者；術(shù)前骨髓檢查，巨核細(xì)胞數(shù)減少者； PAIGGPAIGG極度增高者，切脾效果差。極度增高者，切脾效

17、果差。治治 療療（二）慢性型現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十八頁(yè)，共132頁(yè)u6 6天前鼻部輕微外傷后鼻衄天前鼻部輕微外傷后鼻衄1 1次，量約次，量約3-5ml3-5ml，經(jīng)過(guò)填塞后鼻衄很快，經(jīng)過(guò)填塞后鼻衄很快停止。右下肢近膝關(guān)節(jié)處一停止。右下肢近膝關(guān)節(jié)處一3X4cm3X4cm大小暗紅色瘀斑，未診治。大小暗紅色瘀斑，未診治。u2 2天前發(fā)現(xiàn)左上肢近肩關(guān)節(jié)處有一天前發(fā)現(xiàn)左上肢近肩關(guān)節(jié)處有一3X5cm3X5cm大小暗紅色瘀斑，皮大小暗紅色瘀斑，皮下有黃豆大小的硬結(jié)，無(wú)明顯的觸痛，未診治。下有黃豆大小的硬結(jié)，無(wú)明顯的觸痛，未診治。u2 2天前發(fā)現(xiàn)軀干和四肢多處瘀斑，約天前發(fā)現(xiàn)軀干和四肢多處瘀斑，約2X2cm2X2

18、cm大小，無(wú)觸痛，無(wú)大小，無(wú)觸痛，無(wú)發(fā)熱、咳喘、頭疼和頭暈，否認(rèn)外傷史。發(fā)熱、咳喘、頭疼和頭暈，否認(rèn)外傷史。病例分析病例分析 現(xiàn)病史：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十九頁(yè)，共132頁(yè)n診斷為診斷為“血小板減少性紫癜？血小板減少性紫癜？”，未給予治療。，未給予治療。n北京某醫(yī)院就診，血常規(guī)：北京某醫(yī)院就診，血常規(guī)：WBC 7.6X10WBC 7.6X109 9/L,HB120 /L,HB120 g/L,PLT 28X10g/L,PLT 28X109 9/L/L。n我院門診血常規(guī)：我院門診血常規(guī)：WBC 8.1X109/L,HB114 g/L,PLT WBC 8.1X109/L,HB114 g/L,PLT 10

19、X1010X109 9/L/L，以，以“血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜”收住院。收住院。 就診史：病例分析病例分析現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十頁(yè)，共132頁(yè)n發(fā)病前發(fā)病前1 1周，曾患周，曾患“上呼吸道感染上呼吸道感染”，給予感冒沖劑等中藥，給予感冒沖劑等中藥治療，已經(jīng)治愈。未使用其他特殊藥物。治療，已經(jīng)治愈。未使用其他特殊藥物。既往史：病例分析病例分析既往體健個(gè)人史：家族史：n第一胎第一產(chǎn)第一胎第一產(chǎn)n父母體健，否認(rèn)類似疾病史。父母體健，否認(rèn)類似疾病史。n 否認(rèn)結(jié)核和肝炎等傳染病。否認(rèn)結(jié)核和肝炎等傳染病?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十一頁(yè)，共132頁(yè)1.1.學(xué)齡前兒童，急性起病。學(xué)齡前兒童，急性起病。2.2.發(fā)

20、現(xiàn)皮膚瘀斑發(fā)現(xiàn)皮膚瘀斑6 6天，伴鼻衄天，伴鼻衄1 1次。次。3.3.發(fā)病前發(fā)病前1 1周，曾患周，曾患“上呼吸道感染上呼吸道感染”。4.4.血小板明顯減少，血紅蛋白和血小板明顯減少，血紅蛋白和白細(xì)胞無(wú)明顯異常白細(xì)胞無(wú)明顯異常病例分析病例分析本患兒病史特點(diǎn)是什么？?問(wèn)題問(wèn)題現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十二頁(yè)，共132頁(yè)n最重要的體格檢查項(xiàng)目：出血體征，肝、最重要的體格檢查項(xiàng)目：出血體征，肝、脾、淋巴結(jié)大??；心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)體征。脾、淋巴結(jié)大??；心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)體征。n體格檢查結(jié)果：體格檢查結(jié)果：病例分析病例分析體格檢查現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十三頁(yè)，共132頁(yè)n尿便常規(guī)正常，便潛血陰性。尿便常規(guī)正常，便潛血陰性。

21、n骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)示粒紅兩系大致正常，幼稚淋巴細(xì)胞骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)示粒紅兩系大致正常，幼稚淋巴細(xì)胞占占0.8%0.8%，巨核細(xì)胞成熟障礙。，巨核細(xì)胞成熟障礙。ATAT、PTPT、FIBFIB、APTTAPTT、FDPFDP均正常。均正常。n肝腎功能、抗核抗體、微小病毒、肝腎功能、抗核抗體、微小病毒、EBEB、CMVCMV的的IGMIGM抗體陰抗體陰性；性；n胸片和腹部胸片和腹部B B超均未見(jiàn)異常。超均未見(jiàn)異常。病例分析病例分析輔助檢查結(jié)果：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十四頁(yè)，共132頁(yè)n從臨床表現(xiàn)分析患兒及從臨床表現(xiàn)分析患兒及DICDIC有關(guān)的檢查，有關(guān)的檢查，除外了凝血功能異常及凝血功能異常除外了凝血功能異

22、常及凝血功能異常所導(dǎo)致的血小板減少。所導(dǎo)致的血小板減少。診斷思路：病例分析病例分析現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十五頁(yè)，共132頁(yè)n分析血象三系分析血象三系, ,血小板明顯減少血小板明顯減少, ,血紅蛋白和白細(xì)胞血紅蛋白和白細(xì)胞無(wú)明顯異常無(wú)明顯異常, ,考慮血小板減少性紫癜。血小板減少考慮血小板減少性紫癜。血小板減少性紫癜分為特發(fā)性和繼發(fā)性。特發(fā)性又稱自身免性紫癜分為特發(fā)性和繼發(fā)性。特發(fā)性又稱自身免疫性血小板減少性紫癜疫性血小板減少性紫癜, ,首先需除外繼發(fā)的原因。首先需除外繼發(fā)的原因。診斷思路：病例分析病例分析現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十六頁(yè)，共132頁(yè)n常規(guī)需要除外的原因有再生障礙性貧血及白血病等血液系常規(guī)需要除

23、外的原因有再生障礙性貧血及白血病等血液系統(tǒng)的疾病、感染（如病毒感染）、藥物因素、自身免疫性統(tǒng)的疾病、感染（如病毒感染）、藥物因素、自身免疫性疾?。ㄈ纾?、脾大及凝血功能異常所導(dǎo)致的血小板疾病（如）、脾大及凝血功能異常所導(dǎo)致的血小板減少等。減少等。診斷思路：病例分析病例分析現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十七頁(yè)，共132頁(yè)n 入院后查體無(wú)脾臟增大，化驗(yàn)?zāi)δ苷＃朐汉蟛轶w無(wú)脾臟增大，化驗(yàn)?zāi)δ苷?，抗核抗體陰性，骨髓無(wú)白血病及再生障礙性貧抗核抗體陰性，骨髓無(wú)白血病及再生障礙性貧血改變。另外小兒血小板減少還需要除外遺傳血改變。另外小兒血小板減少還需要除外遺傳性先天性血小板減少。先天性血小板減少常常性先天性血小

24、板減少。先天性血小板減少常常伴先天畸形、免疫功能異?；蛑橇\(yùn)動(dòng)發(fā)育異伴先天畸形、免疫功能異?；蛑橇\(yùn)動(dòng)發(fā)育異常等。常等。病例分析病例分析診斷思路：現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十八頁(yè)，共132頁(yè)n患兒病前一周有上呼吸道感染的病史，患兒病前一周有上呼吸道感染的病史，皮膚黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓可皮膚黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓可見(jiàn)巨核細(xì)胞成熟障礙。見(jiàn)巨核細(xì)胞成熟障礙。PAIGgPAIGg陽(yáng)性。故診斷為陽(yáng)性。故診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜。該患兒病史僅天，特發(fā)性血小板減少性紫癜。該患兒病史僅天，故考慮為急性型。故考慮為急性型。診斷思路：病例分析病例分析現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十九頁(yè)，共132頁(yè)n原發(fā)性血小板

25、減少性紫癜原發(fā)性血小板減少性紫癜( (急性型急性型) )病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十頁(yè)，共132頁(yè)n學(xué)齡前兒童學(xué)齡前兒童, ,急性起病急性起病. .發(fā)現(xiàn)皮膚瘀斑發(fā)現(xiàn)皮膚瘀斑4 4天天, ,伴鼻衄伴鼻衄1 1次次. .發(fā)病前發(fā)病前1 1周周, ,曾患曾患“上呼吸道感染上呼吸道感染”。查體全身多處。查體全身多處瘀斑和血腫，雙下肢少量散在皮膚出血點(diǎn)，肝脾淋瘀斑和血腫，雙下肢少量散在皮膚出血點(diǎn)，肝脾淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大，未見(jiàn)畸形。巴結(jié)未見(jiàn)腫大，未見(jiàn)畸形。病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十一頁(yè)，共132頁(yè)n血常規(guī)血小板明顯減少，血紅蛋白和白細(xì)胞血常規(guī)血小板明顯減少，血紅蛋

26、白和白細(xì)胞無(wú)明顯異常，經(jīng)過(guò)骨穿等多種檢查除外繼發(fā)無(wú)明顯異常，經(jīng)過(guò)骨穿等多種檢查除外繼發(fā)因素，骨髓檢查提示有巨核細(xì)胞成熟障礙支因素，骨髓檢查提示有巨核細(xì)胞成熟障礙支持診斷持診斷。病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十二頁(yè)，共132頁(yè)n本病需要與急性白血病、急性感染、如流本病需要與急性白血病、急性感染、如流感、敗血癥、傷寒等和藥物所致的血小板感、敗血癥、傷寒等和藥物所致的血小板減少相鑒別。減少相鑒別。病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十三頁(yè)，共132頁(yè)（一）病毒感染急性期所致的血小板減少：特點(diǎn)是血小板減少（一）病毒感染急性期所致的血小板減少：特點(diǎn)是血小板減少發(fā)生在感染初期

27、，減少程度與感染輕重成正比，隨感染好轉(zhuǎn)發(fā)生在感染初期，減少程度與感染輕重成正比，隨感染好轉(zhuǎn)而血小板上升。而血小板上升。PA-IgGPA-IgG不增高。本患兒雖有上呼吸道感染，不增高。本患兒雖有上呼吸道感染，但現(xiàn)在已經(jīng)痊愈，而不是嚴(yán)重的病毒感染，在感染同時(shí)未發(fā)但現(xiàn)在已經(jīng)痊愈，而不是嚴(yán)重的病毒感染，在感染同時(shí)未發(fā)現(xiàn)血小板的減少，這些可與現(xiàn)血小板的減少，這些可與ITPITP鑒別。鑒別。 病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十四頁(yè)，共132頁(yè) （二）感染并發(fā)（二）感染并發(fā)DICDIC所致的血小板減少：也發(fā)生在感染急性所致的血小板減少：也發(fā)生在感染急性期，出血癥狀及全身癥狀均較急性期，出血癥

28、狀及全身癥狀均較急性ITPITP嚴(yán)重，血小板減少進(jìn)嚴(yán)重，血小板減少進(jìn)展更快，同時(shí)有凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原降低、展更快，同時(shí)有凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原降低、3P3P試試驗(yàn)陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查異常本患兒無(wú)嚴(yán)重感染出現(xiàn)，全身一般驗(yàn)陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查異常本患兒無(wú)嚴(yán)重感染出現(xiàn)，全身一般狀況好，無(wú)凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原降低、狀況好，無(wú)凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原降低、3P3P試驗(yàn)陽(yáng)性試驗(yàn)陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查異常，可資鑒別等實(shí)驗(yàn)室檢查異常，可資鑒別。 病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十五頁(yè)，共132頁(yè) ( (三三) )藥物性血小板減少性紫癜：本病人沒(méi)有應(yīng)用奎尼藥物性血小板減少性紫癜：本

29、病人沒(méi)有應(yīng)用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黃毒甙等藥丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黃毒甙等藥物史，僅感冒時(shí)服用感冒沖劑，起病時(shí)也不伴有發(fā)冷、物史，僅感冒時(shí)服用感冒沖劑，起病時(shí)也不伴有發(fā)冷、發(fā)熱、頭痛、嘔吐等全身癥狀，以及結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)熱、頭痛、嘔吐等全身癥狀，以及結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可資鑒別。資鑒別。 病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十六頁(yè)，共132頁(yè) （四）繼發(fā)性血小板減少性紫癜：如急性白血病、再生（四）繼發(fā)性血小板減少性紫癜：如急性白血病、再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、EvansEvans綜合綜合征、類

30、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、巨大血管瘤、征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、巨大血管瘤、Wiskott-AldrichWiskott-Aldrich綜合綜合征、血栓性血小板減少性紫癜以及各種惡性腫瘤骨征、血栓性血小板減少性紫癜以及各種惡性腫瘤骨髓浸潤(rùn)等均可引起繼發(fā)性血小板減少髓浸潤(rùn)等均可引起繼發(fā)性血小板減少病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十七頁(yè)，共132頁(yè) 需結(jié)合各該病臨床特點(diǎn)及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查加需結(jié)合各該病臨床特點(diǎn)及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查加以鑒別，本患兒骨髓檢查提示有巨核細(xì)胞成熟以鑒別，本患兒骨髓檢查提示有巨核細(xì)胞成熟障礙，無(wú)其他血液病及惡性疾病征象，支持障礙，無(wú)其他血液病及惡性疾病征象，支持ITPITP的診斷

31、。的診斷。 病例分析病例分析診斷及診斷依據(jù):現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十八頁(yè)，共132頁(yè)1 1）一般治療：休息，免外傷。明顯出血）一般治療：休息，免外傷。明顯出血時(shí)應(yīng)休息。時(shí)應(yīng)休息。病例分析病例分析治 療現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五十九頁(yè)，共132頁(yè)2 2）腎上腺皮質(zhì)激素：選用潑尼松治療。用藥到血小板）腎上腺皮質(zhì)激素：選用潑尼松治療。用藥到血小板數(shù)回升到接近正常水平時(shí)可逐漸減量，療程一般四周。數(shù)回升到接近正常水平時(shí)可逐漸減量，療程一般四周。病例分析病例分析治 療現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十頁(yè)，共132頁(yè)n3 3）大劑量靜脈丙種球蛋白：本患兒潑）大劑量靜脈丙種球蛋白：本患兒潑尼松治療療效較好，故未選用。尼松治療療效較好，故未選

32、用。病例分析病例分析治 療現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十一頁(yè)，共132頁(yè)n定期門診隨診，監(jiān)測(cè)血小板，逐漸減停潑尼松，并注定期門診隨診，監(jiān)測(cè)血小板，逐漸減停潑尼松，并注意潑尼松的不良反應(yīng)。血小板低時(shí)，適當(dāng)休息，避免意潑尼松的不良反應(yīng)。血小板低時(shí)，適當(dāng)休息，避免外傷。注意預(yù)防感染。外傷。注意預(yù)防感染。病例分析病例分析出院后注意事項(xiàng)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十二頁(yè)，共132頁(yè)1 1、早期的、早期的ITPITP。2 2、不典型的、不典型的ITPITP。3 3、嚴(yán)重、危急的、嚴(yán)重、危急的ITPITP：1 1）多部位出血。）多部位出血。2 2）發(fā)生危及生命的顱內(nèi)出血或內(nèi)臟大出血）發(fā)生危及生命的顱內(nèi)出血或內(nèi)臟大出血。轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 診診轉(zhuǎn)

33、診指征現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十三頁(yè)，共132頁(yè) 適宜的運(yùn)送方式適宜的運(yùn)送方式; ; 完善危重病人的轉(zhuǎn)診前處理。完善危重病人的轉(zhuǎn)診前處理。 全面評(píng)判患者的嚴(yán)重、危急程度。全面評(píng)判患者的嚴(yán)重、危急程度。 上級(jí)醫(yī)院的妥善接診準(zhǔn)備工作。上級(jí)醫(yī)院的妥善接診準(zhǔn)備工作。注 意轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 診診現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十四頁(yè)，共132頁(yè)凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 出血性疾病現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十五頁(yè)，共132頁(yè)1 1、先天性凝血因子缺陷、先天性凝血因子缺陷：指某一凝血因子有遺傳性：指某一凝血因子有遺傳性缺陷，或分子結(jié)構(gòu)有異常。缺陷，或分子結(jié)構(gòu)有異常。2 2、獲得性凝血因子缺乏、獲得性凝血因子缺乏：多由于某種疾病導(dǎo)致，或：多

34、由于某種疾病導(dǎo)致，或受循環(huán)抗凝物質(zhì)的影響引起凝血活性低下。最常見(jiàn)的受循環(huán)抗凝物質(zhì)的影響引起凝血活性低下。最常見(jiàn)的血友病即由于凝血因子血友病即由于凝血因子、活性減低而造成的凝血異常?；钚詼p低而造成的凝血異常。凝血因子缺陷凝血因子缺陷 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十六頁(yè)，共132頁(yè)n是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。n包括包括ABC(ABC(甲乙丙甲乙丙) )三種疾病，分別缺乏因子三種疾病，分別缺乏因子、。n共同特點(diǎn)：終身、輕微損傷后共同特點(diǎn)：終身、輕微損傷后 -長(zhǎng)時(shí)間出血。長(zhǎng)時(shí)間出血。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 概 述現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十七頁(yè)，共132頁(yè)n

35、血友病甲是由于凝血因子血友病甲是由于凝血因子的促凝活性部分減少而的促凝活性部分減少而形成的性連鎖隱性遺傳性疾病，又稱抗血友病球形成的性連鎖隱性遺傳性疾病，又稱抗血友病球蛋白缺乏癥。男性患者，有或無(wú)家族史，有家族蛋白缺乏癥。男性患者，有或無(wú)家族史，有家族史者符合性連鎖隱性遺傳規(guī)律，女性純合子極少史者符合性連鎖隱性遺傳規(guī)律，女性純合子極少見(jiàn)。見(jiàn)。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 概 述現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十八頁(yè)，共132頁(yè)n血友病乙又稱先天性因子血友病乙又稱先天性因子缺乏癥，為性連鎖缺乏癥，為性連鎖隱性遺傳，家族史陰性較多。其出血程度比血友隱性遺傳，家族史陰性較多。其出血程度比血友病甲輕。病甲輕

36、。n血友病丙血友病丙 本病發(fā)病率遠(yuǎn)較血友病甲乙為低。為本病發(fā)病率遠(yuǎn)較血友病甲乙為低。為常染色體（不完全性）隱性遺傳，雙親都可遺傳，常染色體（不完全性）隱性遺傳，雙親都可遺傳，子女都可患病。子女都可患病。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 概 述現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六十九頁(yè)，共132頁(yè)A A、B B為為X X連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性連鎖隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。有基因缺陷。發(fā)病。有基因缺陷。C C：常染色體不完全隱性遺傳，男女均：常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病?？砂l(fā)病或傳遞疾病。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 病 因現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十頁(yè)，共132頁(yè)n終身于輕微損傷后

37、或小手術(shù)后終身于輕微損傷后或小手術(shù)后有長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向，但有長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向，但C C的出血輕。的出血輕。nA A型分輕中重和亞臨床型。型分輕中重和亞臨床型。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 臨床表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十一頁(yè)，共132頁(yè)nB B型絕大多數(shù)患者為輕型。型絕大多數(shù)患者為輕型。nC C型較少見(jiàn)，雜合子無(wú)出血，型較少見(jiàn)，雜合子無(wú)出血，純合子有出血傾向。純合子有出血傾向。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 臨床表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十二頁(yè)，共132頁(yè)1 1：凝血時(shí)間延長(zhǎng)。：凝血時(shí)間延長(zhǎng)。2 2：凝血酶原消耗不良。：凝血酶原消耗不良。3 3：活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)。：活化部分凝血活

38、酶時(shí)間延長(zhǎng)。4 4：凝血活酶生成試驗(yàn)異常。：凝血活酶生成試驗(yàn)異常。5 5：出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。：出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。輔助檢查凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十三頁(yè)，共132頁(yè)病人血漿病人血漿血友病甲血友病甲 血友病乙血友病乙 血友病丙血友病丙正常血漿（含正常血漿（含 、 、）糾正糾正糾正糾正糾正糾正正常血清（含正常血清（含、）不能糾正不能糾正 糾正糾正糾正糾正經(jīng)硫酸鋇吸附正經(jīng)硫酸鋇吸附正常人血漿（常人血漿（含含 、）糾正糾正不能糾正不能糾正 糾正糾正 血友病血友病A A、B B、C C糾正實(shí)驗(yàn)糾正實(shí)驗(yàn)?zāi)蜃尤毕菽蜃尤毕?血友病血友病

39、 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十四頁(yè)，共132頁(yè)n測(cè)定測(cè)定：C C、因子、因子的活性，的活性，對(duì)對(duì)A A、B B有診斷意義。有診斷意義。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 輔助檢查現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十五頁(yè)，共132頁(yè)血友病甲分型血友病甲分型：C C 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)重型重型1%1%關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血、關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血、關(guān)節(jié)畸形中型中型2-5%2-5%偶有關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血、關(guān)節(jié)偶有關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血、關(guān)節(jié)畸形少見(jiàn)畸形少見(jiàn)輕型輕型6-20%6-20%關(guān)節(jié)出血少，無(wú)關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)出血少，無(wú)關(guān)節(jié)畸形亞臨床型亞臨床型20-50%20-50%僅嚴(yán)重創(chuàng)傷和手術(shù)后出血僅嚴(yán)重創(chuàng)傷和手術(shù)后

40、出血凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十六頁(yè)，共132頁(yè)n（1 1）（）（2 2）關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血、血腫，）關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血、血腫，有或無(wú)活動(dòng)過(guò)久，用力等創(chuàng)傷史、術(shù)后出血史及有或無(wú)活動(dòng)過(guò)久，用力等創(chuàng)傷史、術(shù)后出血史及關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起的關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起的關(guān)節(jié)畸形。出血發(fā)生越早，病情越重。出血發(fā)生越早，病情越重。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 臨床表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十七頁(yè)，共132頁(yè)（1 1）凝血時(shí)間（試管法）凝血時(shí)間（試管法） 重型延長(zhǎng)、中型延長(zhǎng)或正常，重型延長(zhǎng)、中型延長(zhǎng)或正常，輕型及亞臨床型正常。輕型及亞臨床型正常。（2 2）活化的部分

41、凝血活酶時(shí)間（）活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTTAPTT）重型明顯延長(zhǎng)，）重型明顯延長(zhǎng)，能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。輕型稍延長(zhǎng)，亞臨床型正常。輕型稍延長(zhǎng)，亞臨床型正常。輔助檢查凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十八頁(yè)，共132頁(yè)n（3 3）凝血酶原時(shí)間正常、血小板正常、）凝血酶原時(shí)間正常、血小板正常、血塊收縮及出血時(shí)間正常。血塊收縮及出血時(shí)間正常。n（4 4）凝血因子）凝血因子、減少。減少。輔助檢查凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七十九頁(yè)，共132頁(yè)（一）預(yù)防出血（一）預(yù)防出血 減少劇烈運(yùn)動(dòng)，避免外傷必須減少劇烈運(yùn)

42、動(dòng)，避免外傷必須手術(shù)時(shí)，術(shù)前應(yīng)輸因子手術(shù)時(shí)，術(shù)前應(yīng)輸因子或或。治 療-無(wú)根治療法凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十頁(yè)，共132頁(yè)（二）治療出血（二）治療出血1 1）新鮮全血或血漿、冷凍血漿或）新鮮全血或血漿、冷凍血漿或因子或因子或濃縮濃縮劑。劑。2 2）局部止血）局部止血 3 3）藥物治療）藥物治療 如如6-6-氨基己酸、對(duì)羧基芐胺、氨基己酸、對(duì)羧基芐胺、止血環(huán)酸等。腎出血者慎用。止血環(huán)酸等。腎出血者慎用。治 療-無(wú)根治療法凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十一頁(yè)，共132頁(yè)1 1）對(duì)診斷明確者：血友病甲的中重型有任何）對(duì)診斷明確者：血友病甲的中重

43、型有任何出血時(shí)。出血時(shí)。2 2）血友病乙的重型有任何出血者。）血友病乙的重型有任何出血者。3 3）血友病丙的純合子患者有出血時(shí)。）血友病丙的純合子患者有出血時(shí)。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 轉(zhuǎn)診指征現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十二頁(yè)，共132頁(yè)4 4）鼻、表面創(chuàng)傷或口腔出血后壓迫止血無(wú)效者；）鼻、表面創(chuàng)傷或口腔出血后壓迫止血無(wú)效者；關(guān)節(jié)出血需要夾板固定肢體者。關(guān)節(jié)出血需要夾板固定肢體者。5 5）對(duì)診斷不明確、但有血友病的家族遺傳病史）對(duì)診斷不明確、但有血友病的家族遺傳病史者。者。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 轉(zhuǎn)診指征現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十三頁(yè)，共132頁(yè)出血性疾病血管異常血管異常-過(guò)敏性紫

44、癜過(guò)敏性紫癜現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十四頁(yè)，共132頁(yè)n先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥n獲得性：過(guò)敏性紫癜獲得性：過(guò)敏性紫癜n其他疾病等。其他疾病等。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十五頁(yè)，共132頁(yè)n 過(guò)敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病變的血管過(guò)敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征。無(wú)血小板減少和凝血障礙。除皮膚特炎綜合征。無(wú)血小板減少和凝血障礙。除皮膚特征性皮疹外，常伴有腹部、關(guān)節(jié)及腎臟受累表現(xiàn)。征性皮疹外，常伴有腹部、關(guān)節(jié)及腎臟受累表現(xiàn)。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十六頁(yè)，共132頁(yè)n本病又稱亨本病

45、又稱亨- -舒舒(Sch(Schnlein-Henoch)nlein-Henoch)綜合征綜合征 可見(jiàn)于任何年齡，但兒童及青少年多見(jiàn)。周歲內(nèi)可見(jiàn)于任何年齡，但兒童及青少年多見(jiàn)。周歲內(nèi)嬰兒少見(jiàn)，最小年齡嬰兒少見(jiàn)，最小年齡3 3個(gè)月。以冬春季發(fā)病多，夏季個(gè)月。以冬春季發(fā)病多，夏季少，男多于女。少，男多于女。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十七頁(yè)，共132頁(yè)一、微生物感染一、微生物感染：二、藥物二、藥物：三、食物三、食物: :四、其他四、其他: :血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜病 因現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十八頁(yè)，共132頁(yè)1.1.遺傳傾向：遺傳傾向：本病有一定的遺傳傾向，臨床

46、常見(jiàn)家族中本病有一定的遺傳傾向，臨床常見(jiàn)家族中同時(shí)發(fā)病，同胞中也可同時(shí)或先后發(fā)病。同時(shí)發(fā)病，同胞中也可同時(shí)或先后發(fā)病。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜發(fā)病機(jī)理現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八十九頁(yè)，共132頁(yè) 2.2.免疫異常免疫異常 B B細(xì)胞多克隆活化細(xì)胞多克隆活化,B,B細(xì)胞水平增高細(xì)胞水平增高, ,急性期外周急性期外周血血IGAIGA和和IGEIGE升高升高;IGA;IGA類免疫復(fù)合物增高類免疫復(fù)合物增高; ;過(guò)敏性過(guò)敏性紫癜患兒的腎小球系膜、皮膚、腸道毛細(xì)血管紫癜患兒的腎小球系膜、皮膚、腸道毛細(xì)血管有廣泛的有廣泛的IGAIGA、補(bǔ)體、補(bǔ)體C3C3等沉積等沉積血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫

47、癜發(fā)病機(jī)理現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十頁(yè)，共132頁(yè)提示本病為提示本病為IGAIGA免疫復(fù)合物病免疫復(fù)合物病可能為：尚未明確的感染原或過(guò)敏原，作用于可能為：尚未明確的感染原或過(guò)敏原，作用于具有遺傳背景的個(gè)體，引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答，具有遺傳背景的個(gè)體，引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答，激發(fā)激發(fā)B B細(xì)胞增殖，導(dǎo)致細(xì)胞增殖，導(dǎo)致IGAIGA介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血管炎。管炎。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜發(fā)病機(jī)理現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十一頁(yè)，共132頁(yè)n基本病理改變是毛細(xì)血管炎及小動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，基本病理改變是毛細(xì)血管炎及小動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，血管周圍漿液滲出及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。血管周圍漿液滲出及炎細(xì)胞

48、浸潤(rùn)。n小血管壁：白細(xì)胞破裂小血管壁：白細(xì)胞破裂 膠原纖維腫脹和壞死膠原纖維腫脹和壞死 中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 周圍有碎片周圍有碎片血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜病理改變現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十二頁(yè)，共132頁(yè)n內(nèi)皮細(xì)胞：腫脹內(nèi)皮細(xì)胞：腫脹 血栓形成血栓形成n間質(zhì)：水腫，間質(zhì)：水腫， 漿液性滲出漿液性滲出 紅細(xì)胞滲出紅細(xì)胞滲出血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜病理改變現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十三頁(yè)，共132頁(yè)一、一般癥狀一、一般癥狀多數(shù)患者于發(fā)病前多數(shù)患者于發(fā)病前1 12 2周有上呼吸道感染周有上呼吸道感染史及癥狀，可伴有低熱，食欲不振，乏力。史及癥狀，可伴有低熱，食欲不振，乏力。血管異常

49、血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十四頁(yè)，共132頁(yè)二、皮膚表現(xiàn)二、皮膚表現(xiàn)：多首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主。：多首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主。 反復(fù)反復(fù) 對(duì)稱對(duì)稱 分批分批 紫紅色斑丘疹，紫紅色斑丘疹， 高出皮面高出皮面 繼而棕褐色，繼而棕褐色， 單獨(dú)或互相融合單獨(dú)或互相融合 消退后可遺有色素沉著消退后可遺有色素沉著血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十五頁(yè)，共132頁(yè) 除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹血管神經(jīng)性水腫、除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶口腔粘膜或眼結(jié)合膜多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。也可出現(xiàn)

50、紫癜。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十六頁(yè)，共132頁(yè)n關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙。關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙。n病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見(jiàn)，病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見(jiàn)，n可呈游走性，可單可多發(fā)，可呈游走性，可單可多發(fā)，n可反復(fù)發(fā)作，可反復(fù)發(fā)作，n不遺留關(guān)節(jié)畸形。不遺留關(guān)節(jié)畸形。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十七頁(yè)，共132頁(yè)n腹痛常見(jiàn)，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁腹痛常見(jiàn)，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁所致。所致。n以臍及下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但

51、一般以臍及下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無(wú)腹肌緊張，壓痛較輕，無(wú)腹肌緊張，壓痛較輕，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便?？砂橛袗盒?、嘔吐、腹瀉與黑便。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)-消化道癥狀現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十八頁(yè)，共132頁(yè)n因腸道不規(guī)則蠕動(dòng)，可導(dǎo)致腸套疊，可捫及包塊，因腸道不規(guī)則蠕動(dòng)，可導(dǎo)致腸套疊，可捫及包塊，多見(jiàn)于兒童。多見(jiàn)于兒童。n偶可發(fā)生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜，偶可發(fā)生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜，常易誤診為常易誤診為“急腹癥急腹癥”。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)-消化道癥狀現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九十九頁(yè)，共132頁(yè)n腎炎是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率在腎炎是本病最

52、常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率在12126565。n一般于紫癜出現(xiàn)后一般于紫癜出現(xiàn)后1 18 8周內(nèi)發(fā)生，周內(nèi)發(fā)生，n輕重不一，有的僅為短暫血尿，有的很快進(jìn)展為輕重不一，有的僅為短暫血尿，有的很快進(jìn)展為腎功衰竭，但少見(jiàn)。腎功衰竭，但少見(jiàn)。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)-腎臟表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百頁(yè)，共132頁(yè)n主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn)，等急性腎小球腎炎表現(xiàn)，n少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個(gè)別病例可轉(zhuǎn)入少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個(gè)別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。慢性腎功衰竭。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏

53、性紫癜臨床表現(xiàn)-腎臟表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零一頁(yè)，共132頁(yè)以上四型（皮膚、關(guān)節(jié)、腹部、腎臟）可單獨(dú)存在，以上四型（皮膚、關(guān)節(jié)、腹部、腎臟）可單獨(dú)存在，兩種以上合并存在時(shí)稱為混合型。兩種以上合并存在時(shí)稱為混合型。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)-腎臟表現(xiàn)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零二頁(yè)，共132頁(yè)少數(shù)病人出現(xiàn)紫癜后，病變累及腦膜血管，少數(shù)病人出現(xiàn)紫癜后，病變累及腦膜血管，表現(xiàn)為頭疼、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷表現(xiàn)為頭疼、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數(shù)可累及呼吸系統(tǒng)，表現(xiàn)為咯血、哮喘、等。少數(shù)可累及呼吸系統(tǒng)，表現(xiàn)為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。胸膜炎、肺炎等。臨床表現(xiàn)其他血管異常血管

54、異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零三頁(yè)，共132頁(yè)n皮膚表現(xiàn)典型者診斷并不困難。皮膚表現(xiàn)非紫癜，皮膚表現(xiàn)典型者診斷并不困難。皮膚表現(xiàn)非紫癜，或在皮疹出現(xiàn)前有其他系統(tǒng)癥狀者，易誤診。或在皮疹出現(xiàn)前有其他系統(tǒng)癥狀者，易誤診。 n 輔助檢查輔助檢查n 本病無(wú)特異性化驗(yàn)檢查所見(jiàn)。本病無(wú)特異性化驗(yàn)檢查所見(jiàn)。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜診 斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零四頁(yè)，共132頁(yè)n出血量多時(shí)可顯示貧血。出血量多時(shí)可顯示貧血。n白細(xì)胞中度增高，嗜酸細(xì)胞正常或增高，白細(xì)胞中度增高，嗜酸細(xì)胞正常或增高，n血小板正常，出血時(shí)間、凝血時(shí)間血小板正常，出血時(shí)間、凝血時(shí)間及血塊收縮等均正常。及血塊收

55、縮等均正常。 血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜診 斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零五頁(yè)，共132頁(yè)n血沉增快，血沉增快，C C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。呈陰性。n咽培養(yǎng)可見(jiàn)咽培養(yǎng)可見(jiàn)溶血性鏈球菌溶血性鏈球菌A A組。組。n血清血清IgAIgA輕度增高。輕度增高。 血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜診 斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零六頁(yè)，共132頁(yè)n通過(guò)尿常規(guī)、腦電圖及心電圖檢查，了解腎、通過(guò)尿常規(guī)、腦電圖及心電圖檢查，了解腎、腦和心臟情況。腦和心臟情況。n大便潛血試驗(yàn)監(jiān)測(cè)消化道出血情況。大便潛血試驗(yàn)監(jiān)測(cè)消化道出血情況。n腎組織活檢可確定腎炎病變性質(zhì)，對(duì)治療和預(yù)后腎組織

56、活檢可確定腎炎病變性質(zhì)，對(duì)治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義。的判定有指導(dǎo)意義。 血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜診 斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零七頁(yè)，共132頁(yè)一、單純皮膚型一、單純皮膚型n與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別：紫癜特點(diǎn)為無(wú)一與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別：紫癜特點(diǎn)為無(wú)一定好發(fā)部位，非對(duì)稱，亦不分批出現(xiàn)。定好發(fā)部位，非對(duì)稱，亦不分批出現(xiàn)。n 與血小板減少性紫癜鑒別：紫癜特點(diǎn)為散在小點(diǎn)狀或與血小板減少性紫癜鑒別：紫癜特點(diǎn)為散在小點(diǎn)狀或片狀，無(wú)融合傾向，不突出于皮表，不對(duì)稱分布。片狀，無(wú)融合傾向，不突出于皮表，不對(duì)稱分布。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜鑒別診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零八頁(yè)，

57、共132頁(yè)二、關(guān)節(jié)型二、關(guān)節(jié)型 與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別：關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛及與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別：關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛及游走性均較前者明顯，皮疹多為環(huán)形紅斑或游走性均較前者明顯，皮疹多為環(huán)形紅斑或多形性紅斑。多形性紅斑。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜鑒別診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百零九頁(yè)，共132頁(yè)三、腹型：與如下鑒別三、腹型：與如下鑒別1 1）腸套疊：嬰幼兒，陣陣哭叫，包塊，鋇灌腸；紫癜）腸套疊：嬰幼兒，陣陣哭叫，包塊，鋇灌腸；紫癜也可并發(fā)腸套疊。也可并發(fā)腸套疊。2 2）腸梗阻：腹痛，腹脹，腸鳴音亢進(jìn)，腹）腸梗阻：腹痛，腹脹，腸鳴音亢進(jìn)，腹X X線液平、線液平、脹氣脹氣血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜

58、過(guò)敏性紫癜鑒別診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百一十頁(yè)，共132頁(yè)三、腹型：與如下鑒別三、腹型：與如下鑒別3 3）闌尾炎：二者均可右下腹痛，但紫癜腹肌不緊張。）闌尾炎：二者均可右下腹痛，但紫癜腹肌不緊張。需與急腹癥鑒別，后者有腹部肌肉緊張，壓痛明顯，需與急腹癥鑒別，后者有腹部肌肉緊張，壓痛明顯，體溫升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克，白細(xì)胞明顯增加。體溫升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克，白細(xì)胞明顯增加。但須注意過(guò)敏性紫癜也可有腸套疊及腸穿孔。但須注意過(guò)敏性紫癜也可有腸套疊及腸穿孔。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜鑒別診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百一十一頁(yè)，共132頁(yè)四、四、腎型腎型 需與腎小球腎炎鑒別，二者臨床表現(xiàn)需與腎小球

59、腎炎鑒別，二者臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)法區(qū)別，及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)法區(qū)別，但后者無(wú)皮膚紫癜。但后者無(wú)皮膚紫癜。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜鑒別診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百一十二頁(yè)，共132頁(yè)一、去除病因一、去除病因血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜治 療尋找并清除過(guò)敏原很重要尋找并清除過(guò)敏原很重要現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百一十三頁(yè)，共132頁(yè)二、二、一般治療一般治療（一）抗變態(tài)反應(yīng)藥物療效不定，（一）抗變態(tài)反應(yīng)藥物療效不定， 撲爾敏；苯海拉明或異丙嗪；息斯敏；撲爾敏；苯海拉明或異丙嗪；息斯敏； 1010葡萄糖酸鈣靜注，每日一次。葡萄糖酸鈣靜注，每日一次。（二）維生素（二）維生素C C 一般用藥劑量宜大

60、。靜脈注射為好。一般用藥劑量宜大。靜脈注射為好。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜治 療現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百一十四頁(yè)，共132頁(yè)三、三、腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素-急性期可緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛，急性期可緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛，不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，不影響預(yù)后。不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，不影響預(yù)后。-強(qiáng)地松，氫化考地松，地塞米松，甲基潑尼強(qiáng)地松，氫化考地松，地塞米松，甲基潑尼松等松等血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜治 療現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一百一十五頁(yè)，共132頁(yè)四、四、抗凝療法抗凝療法阿司匹林；雙嘧達(dá)莫；腎損害時(shí)用肝素。阿司匹林；雙嘧達(dá)莫；腎損害時(shí)用肝素。血管異常血管異常-過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜治 療