席漢氏綜合征(1)

1、急診科李海榮急診科李海榮疾病概念疾病概念 v 席漢氏綜合癥（席漢氏綜合癥（SheehanSheehan），在一百多年前），在一百多年前報道報道1 1例例產后腺垂體缺血性壞死。以后有多例該病例報道，從此產后腺垂體缺血性壞死。以后有多例該病例報道，從此就將該病命名為就將該病命名為席漢氏綜合癥。席漢氏綜合癥。v 典型的席漢氏綜合癥，是指垂體遭到創(chuàng)傷后多年后出典型的席漢氏綜合癥，是指垂體遭到創(chuàng)傷后多年后出現(xiàn)的垂體功能低下，但是患者在就診時表現(xiàn)出不同程度現(xiàn)的垂體功能低下，但是患者在就診時表現(xiàn)出不同程度的垂體功能受損。的垂體功能受損。 多因分娩大出血造成垂體功能減退，是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)

2、性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥候群。是一種常見的 發(fā)生于生育期婦女的垂體疾病，且患者多有產后大出血史及休克史。神經內分泌軸神經內分泌軸下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -甲狀腺軸甲狀腺軸下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -性腺軸性腺軸下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -腎上腺軸腎上腺軸垂體的臨床解剖學垂體的臨床解剖學v位于蝶鞍內，呈卵圓位于蝶鞍內，呈卵圓形形v通過垂體柄與下丘腦通過垂體柄與下丘腦相連相連v大小約大小約1.2cmx1.0cmx 1.2cmx1.0cmx 0.5cm0.5cmv平均重量為平均重量為750mg(750mg(男男350-350-700mg700mg，女，女450-4

3、50-900mg)900mg)v女性妊娠時呈現(xiàn)生理女性妊娠時呈現(xiàn)生理性肥大性肥大1.0g1.0gv分為腺垂體分為腺垂體( (前葉前葉) )和和神經垂體神經垂體( (后葉后葉) )v血供：前葉血供：前葉垂體上垂體上動脈動脈 后葉后葉垂體下動脈垂體下動脈泌乳素（泌乳素（PRLPRL）u成年男性基礎值：成年男性基礎值：6.26.20.6ng/ml0.6ng/ml； 女性基礎值：女性基礎值： 9.09.00.6ng/ml0.6ng/ml；u熟睡后期達高峰，睡時持續(xù)升高，次日蘇醒后將至正常。熟睡后期達高峰，睡時持續(xù)升高，次日蘇醒后將至正常。妊娠妊娠8 8周周開始，開始，3838周周達高峰，產后達高峰，產

4、后1-21-2周周將至正常（不授將至正常（不授乳），哺乳期可短暫高峰（乳），哺乳期可短暫高峰（10-20b10-20b）。）。u促進乳腺的生長、發(fā)育、和乳汁的形成，并調節(jié)物質代促進乳腺的生長、發(fā)育、和乳汁的形成，并調節(jié)物質代謝謝. .生長激素生長激素(GH)(GH)u成人分泌率為成人分泌率為0.75-3mg/d0.75-3mg/d；小兒臍血可達到；小兒臍血可達到30mg/ml30mg/ml以上。以上。uGHGH深睡深睡1 1小時小時后分泌最高。后分泌最高。u直接作用于全身的某些組織細胞使之增生肥大，并調節(jié)直接作用于全身的某些組織細胞使之增生肥大，并調節(jié)物質代謝物質代謝. .促腎上腺皮質激素促腎

5、上腺皮質激素(ACTH)(ACTH)u正常人晨正常人晨6-86-8時時最高，最高，午夜午夜最低，最低，24H24H呈呈“v v”形曲線分泌形曲線分泌uACTHACTH分泌皮質類固醇激素，并可引起腎上腺皮質增生，對分泌皮質類固醇激素，并可引起腎上腺皮質增生，對醛固酮及性腺激素的分泌也有輕度促進作用。醛固酮及性腺激素的分泌也有輕度促進作用。促性腺激素促性腺激素（GnHGnH）u促進卵泡發(fā)促進卵泡發(fā)育成熟，與育成熟，與LHLH一起促進一起促進雌激素分泌，雌激素分泌，進一步引起進一步引起排卵，協(xié)同排卵，協(xié)同睪丸精曲小睪丸精曲小管的生長及管的生長及精子生成，精子生成，LHLH參與參與FSHFSH（卵泡刺

6、激（卵泡刺激素）使卵泡素）使卵泡成熟、排卵，成熟、排卵，促進睪丸間促進睪丸間質細胞增生，質細胞增生，并合成分泌并合成分泌雌激素。雌激素。促甲狀腺激素促甲狀腺激素(TSH)(TSH)u高峰期晚上高峰期晚上23-2423-24時，上午時，上午1111時最低。時最低。u促進甲狀腺增生肥大，促進促進甲狀腺增生肥大，促進TSHTSH的合成與釋放。的合成與釋放。u垂體后葉垂體后葉( (神經部神經部)-)-由神經膠質細胞（垂體細胞）和神經由神經膠質細胞（垂體細胞）和神經纖維組成纖維組成- -分泌下丘腦合成的抗利尿激素和催產素分泌下丘腦合成的抗利尿激素和催產素v分級分級 垂體喪失垂體喪失% % 腺垂體功能減退

7、程度：腺垂體功能減退程度：v 1 1級級 50% 50% 不出現(xiàn)功能減退癥狀不出現(xiàn)功能減退癥狀v II II級級 60% 60% 輕度輕度v IIIIII級級 75% 75% 中度中度v IVIV級級 95% 40T40，而，而P P不相應增快）；低溫型（不相應增快）；低溫型（T30T30，TSHTSH缺缺乏為主乏為主) )；低血糖型（精神癥狀明顯）；低血壓、循環(huán)虛脫型；水中；低血糖型（精神癥狀明顯）；低血壓、循環(huán)虛脫型；水中毒型（血鈉低于毒型（血鈉低于110mmol/L110mmol/L）?；旌闲停焊邿帷⒀h(huán)衰竭、休克、惡）。混合型：高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽

8、搐、昏迷等嚴重垂危狀態(tài)。心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴重垂危狀態(tài)。實驗室檢查：實驗室檢查：v 低血糖低血糖 葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲線曲線低平，或呈低平，或呈反應性低血糖反應性低血糖癥曲線，癥曲線，對胰島素異常敏感。對胰島素異常敏感。v 糖皮質激素具有抗胰島素樣的作用，能抑制組織對葡萄糖的糖皮質激素具有抗胰島素樣的作用，能抑制組織對葡萄糖的利用，但心和腦組織除外。利用，但心和腦組織除外。v 糖皮質激素能促進糖異生和糖原合成，因此糖皮質激素分泌糖皮質激素能促進糖異生和糖原合成，因此糖皮質激素分泌過多時血糖升高，甚至出現(xiàn)糖尿。腎上腺皮質功能低下患者過多時血糖升高，甚至出現(xiàn)糖尿。腎上腺

9、皮質功能低下患者，則出現(xiàn)低血糖，則出現(xiàn)低血糖血漿中垂體前葉激素血漿中垂體前葉激素激素激素試驗試驗ACTHACTH測定皮質醇水平測定皮質醇水平TSHTSH甲功能測定甲功能測定LH/FSHLH/FSH性腺五項性腺五項PRLPRL精氨酸刺激實驗精氨酸刺激實驗GHGH生長激素測定生長激素測定垂體對下丘腦釋放激素（如垂體對下丘腦釋放激素（如TRHTRH、LHRHLHRH興奮興奮試驗）的刺激無反應或反應輕微。試驗）的刺激無反應或反應輕微。 腺垂體分泌功能減退腺垂體分泌功能減退v腎上腺皮質功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腎上腺皮質功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質醇水平降低，但對相應的外源性垂

10、體促激腺激素、皮質醇水平降低，但對相應的外源性垂體促激素的刺激（如素的刺激（如ACTH興奮試驗）呈延遲反應。興奮試驗）呈延遲反應。影像學檢查影像學檢查v 超聲檢查可見子宮萎縮，卵巢變小、無卵泡發(fā)育、亦無超聲檢查可見子宮萎縮，卵巢變小、無卵泡發(fā)育、亦無排卵。排卵。v 顱腦顱腦CTCT、MRIMRI顯示垂體萎縮變小。顯示垂體萎縮變小。MRIMRI顯示顯示83%83%的患者雖然的患者雖然垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區(qū)顯示垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區(qū)顯示空腔回聲，稱為空腔回聲，稱為“空泡蝶鞍空泡蝶鞍”。治療方案治療方案u1.1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、

11、高維一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食。生素飲食。2、激素替代治療：、激素替代治療：u 醋酸氫化醋酸氫化可的松可的松 25-37.5mg/d （強的松（強的松5-7.5mg/d5-7.5mg/d） 早早8AM ,8AM ,下午下午5-65-6點分服。點分服。u 腎上腺皮質激素治療腎上腺皮質激素治療5 57d7d后加用甲狀腺素片后加用甲狀腺素片1530mg1530mgd d，一次口服，每周增加一次，劑量，一次口服，每周增加一次，劑量1530mg1530mg，達到，達到60mg60mgd d后按此量長期維持服用。后按此量長期維持服用。u老年女性可長期口服甲狀腺素片老年女性可長

12、期口服甲狀腺素片80mg80mg，每日一次？。，每日一次？。u對年青女性患者可予性激素作長期人工月經周期治療。對年青女性患者可予性激素作長期人工月經周期治療。治療方案治療方案u3.3.對癥、支持治療（低鈉、低鉀血癥，低血糖）對癥、支持治療（低鈉、低鉀血癥，低血糖） u4.4.確診后以激素替代治療為主，缺什么補什么，劑確診后以激素替代治療為主，缺什么補什么，劑量按病情輕重而調整。垂體危象需祛除誘因，進行量按病情輕重而調整。垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對癥支持治療急救處理，補充所缺激素及加強對癥支持治療. .合并精神障礙合并精神障礙 妄想、抑郁癥狀的用小劑量抗精神病、抗抑郁

13、藥。妄想、抑郁癥狀的用小劑量抗精神病、抗抑郁藥。有焦慮、失眠癥狀的可慎用小劑量安定類藥物，禁用有焦慮、失眠癥狀的可慎用小劑量安定類藥物，禁用氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。低鈉血癥低鈉血癥（鹽）調節(jié)水鹽代謝的重要激素，可（鹽）調節(jié)水鹽代謝的重要激素，可促進促進腎腎遠曲小管及集合管重吸收鈉、水和遠曲小管及集合管重吸收鈉、水和排出鉀排出鉀。（糖）（糖）減少減少腎小管對水的重吸收，利尿；腎小管對水的重吸收，利尿；保保鈉鈉排鉀；排鉀； 減少小腸吸收鈣、減少小腸吸收鈣、 抑制腎小管重抑制腎小管重吸收鈣吸收鈣低鈉血癥低鈉血癥 各種原因引起的腎上腺毀各種原因引起的腎上腺毀損損 糖皮質激素

14、、鹽皮質激素糖皮質激素、鹽皮質激素缺乏（低血鈉、高血壓、低血鉀）缺乏（低血鈉、高血壓、低血鉀）常用糖皮質激素類常用糖皮質激素類短效糖皮質激素短效糖皮質激素 8-12小時小時 氫化可的松、可的松氫化可的松、可的松中效糖皮質激素中效糖皮質激素18-36小時小時 潑尼松潑尼松 、潑尼松龍、潑尼松龍、甲基潑尼松龍甲基潑尼松龍 曲安西曲安西龍龍長效糖皮質激素長效糖皮質激素 1-3天天 倍他米松、倍他米松、地塞米松地塞米松 抗炎作用抗炎作用 倍他米松倍他米松1；地塞米松；地塞米松2 水鈉潴留水鈉潴留 氫化可的松氫化可的松1、可的松、可的松 2、潑尼松龍、潑尼松龍2低鈉血癥的危害低鈉血癥的危害 125-13

15、5mmol/L：弱：弱 115-125mmol/L：躺床上，淡漠，惡心嘔吐：躺床上，淡漠，惡心嘔吐 105-115mmol/L：精神異常：精神異常 -105mmol/L：死亡風險：死亡風險神經系統(tǒng)表現(xiàn)：神經系統(tǒng)表現(xiàn)： 精神異常、癲癇、昏迷、死亡；精神異常、癲癇、昏迷、死亡；肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)：肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)： 乏力、軟癱、腱反射減弱；乏力、軟癱、腱反射減弱；消化系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)表現(xiàn)： 惡心、嘔吐惡心、嘔吐低鈉血癥低鈉血癥 神經系統(tǒng)表現(xiàn)：神經系統(tǒng)表現(xiàn)：急慢性低鈉血癥的不同表現(xiàn)急慢性低鈉血癥的不同表現(xiàn) 急性低鈉血癥（急性低鈉血癥（48小時）：腦細胞排出有機溶質小時）：腦細胞排出有機溶質-重重新建立平衡新

16、建立平衡X死亡死亡血鈉糾正過快危害血鈉糾正過快危害v神經系統(tǒng)表現(xiàn)神經系統(tǒng)表現(xiàn) 滲透性脫髓鞘病變滲透性脫髓鞘病變 T2高信號高信號血鈉糾正過快危害血鈉糾正過快危害神經系統(tǒng)表現(xiàn)神經系統(tǒng)表現(xiàn) 滲透性脫髓鞘病變滲透性脫髓鞘病變 糾正血鈉過快糾正血鈉過快1日至數(shù)日日至數(shù)日v 表現(xiàn)為功能障礙，癲癇、意識障礙、甚至死亡；表現(xiàn)為功能障礙，癲癇、意識障礙、甚至死亡；v 營養(yǎng)不良、酒精中毒、肝硬化更易發(fā)生；營養(yǎng)不良、酒精中毒、肝硬化更易發(fā)生；v 最為人知的是發(fā)生在腦橋中央，同時也可影響其他白質區(qū)，導致基最為人知的是發(fā)生在腦橋中央，同時也可影響其他白質區(qū)，導致基底節(jié)區(qū)底節(jié)區(qū)/胼胝體胼胝體/大腦白質脫髓鞘。大腦白質脫髓鞘。v 預后不一：完全康復預后不一：完全康復-遺留神經后遺癥但生活能自理遺留神經后遺癥但生活能自理-遺留神經后遺遺留神經后遺癥生活不能自理癥生活不能自理-甚至死亡。甚至死亡。血鈉糾正過快危