骨髓增生異常綜合征診斷與治療中國共識教學(xué)教材

1、骨髓增生異常綜合征診斷與治療中國共識骨髓增生異常綜合征（MDS）MDS是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點(diǎn)是髓系細(xì)胞發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化。中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.可自我復(fù)制的“原始”細(xì)胞髓系共同祖細(xì)胞淋系共同祖細(xì)胞原始巨核細(xì)胞原紅細(xì)胞原單核細(xì)胞原始粒細(xì)胞巨核細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞血小板紅細(xì)胞粒細(xì)胞B 淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞造血干細(xì)胞細(xì)胞遺傳學(xué)MDS的發(fā)病機(jī)制Lancet 2014; 383: 223952免疫攻擊環(huán)境暴露衰老放療和化療（微）環(huán)境變化（成骨細(xì)胞功能障礙？），免疫失調(diào)體細(xì)胞基因突變（表觀遺傳調(diào)控

2、因子，剪接體基因）表觀遺傳學(xué)改變（啟動子甲基化）聯(lián)合單倍劑量不足（中間缺失）祖細(xì)胞凋亡增加，分化缺陷間充質(zhì)干細(xì)胞MDS-啟動細(xì)胞MDS祖細(xì)胞細(xì)胞減少克隆選擇（額外的遺傳病變）向AML轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)AML克隆擴(kuò)增HSCMesenchymal celts流行病學(xué)：MDS屬于老年性疾病校正年齡發(fā)病率（/10萬/年）美國MDS發(fā)病率（2007-2011，SEER）1總體發(fā)病率：總體發(fā)病率：4.9/10萬人年萬人年1男性：6.7/10萬人年女性：3.8/10萬人年/csr/1975_2011/results_merged/sect_30_mds.pdf Lancet

3、 2014; 383: 223952（歲）n=20,541中位診斷年齡：6570 歲2中國MDS流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)有限Ann Hematol. 2012;91(8):1321-2. 發(fā)病率（/10萬/年）中國MDS發(fā)病率（2004-2007，上海）總體發(fā)病率：總體發(fā)病率：1.51/10萬人年萬人年男性：1.48/10萬人年女性：1.54/10萬人年中位診斷年齡：62歲發(fā)病率較低的原因：由于種族差異和環(huán)境原因，亞洲人發(fā)病率可能比西方低；診斷技術(shù)和方法存在差異；使用了不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)和分類n=156.089105MDS患者5年相對生存率較低5年相對生存率（%）MDS患者5年相對生存率（2000-200

4、2，HAEMACARE）總體總體5年相對生存率：年相對生存率：30.8%（歲）n=3077Haematologica. 2013;98(2):230-8.主要內(nèi)容1. 概述2. 診斷診斷3. 治療MDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)兩個(gè)必要條件一個(gè)確定標(biāo)準(zhǔn)MDS必要條件持續(xù)一系或多系血細(xì)胞減少：紅細(xì)胞（HGB 110g/L）中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)（ANC）1.5x109/L血小板（PLT100 x109/L）排除其他可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少和發(fā)育異常的造血及非造血系統(tǒng)疾患。中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.MDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)兩個(gè)必要條件一個(gè)確定標(biāo)準(zhǔn)MDS確定標(biāo)準(zhǔn)發(fā)育異常：骨髓涂片中紅細(xì)胞系、粒細(xì)

5、胞系、巨核細(xì)胞系中發(fā)育異常細(xì)胞的比例10%；環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞占有核紅細(xì)胞比例15%；原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá)5%19%；MDS常見染色體異常中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.MDS的輔助診斷標(biāo)準(zhǔn)疑似MDS不滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助診斷標(biāo)準(zhǔn)高度疑似MDSICUSYESNOMDS流式細(xì)胞術(shù)檢查結(jié)果顯示骨髓細(xì)胞表型異常，提示紅細(xì)胞系和(或)髓系存在單克隆細(xì)胞群；遺傳學(xué)分析提示存在明確的單克隆細(xì)胞群；骨髓和(或)外周血中祖細(xì)胞的CFU（集簇）形成顯著和持久減少。中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.需要與MDS鑒別的因素或疾病 維生素B12和葉酸缺乏； 接受細(xì)胞毒性藥物、細(xì)胞

6、因子治療或接觸有血液毒性的化學(xué)制品或生物制劑等； 慢性病性貧血（感染、非感染性炎癥或腫瘤）、慢性肝病、HIV感染； 自身免疫性血細(xì)胞減少、甲狀腺功能減退或其他甲狀腺疾?。?重金厲中毒、過度飲酒； 其他可累及造血干細(xì)胞的疾病 再生障礙性貧血、原發(fā)性骨髓纖維化（尤其需要與伴有纖維化的MDS相鑒別）、大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。↙GL）、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋內(nèi)尿癥（PNH）、急性白血病尤其是伴有血細(xì)胞發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)的患者或急性髓系白血?。ˋML）-M7及其他先天性或遺傳性血液?。ㄈ缦忍煨约t細(xì)胞生成異常性貧血、遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血、先天性角化不良、范可尼貧血、先天性中性粒細(xì)胞減少癥和先天性純紅細(xì)胞再生

7、障礙性貧血等）中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.診斷方法病史、體檢排除反應(yīng)性發(fā)育異常必需的檢測項(xiàng)目外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞血清鐵蛋白、維生素B12、葉酸EPO水平外周血涂片骨髓涂片骨髓病理細(xì)胞遺傳學(xué)檢測推薦的檢測項(xiàng)目熒光原位雜交技術(shù)骨髓細(xì)胞流式細(xì)胞術(shù)檢查可選的檢測項(xiàng)目SNP- array基因突變檢測核心：細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢測、細(xì)胞遺傳學(xué)檢測中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.骨髓形態(tài)骨髓形態(tài)1骨髓病理23 流式細(xì)胞學(xué) 分子生物學(xué)4細(xì)胞遺傳學(xué)檢測 FISH檢測 細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢測紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系中發(fā)育異常環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞I型為無嗜天青顆粒的原始細(xì)胞；I

8、I型為含有嗜天青顆粒但未出現(xiàn)核旁高爾基區(qū)的原始細(xì)胞原始細(xì)胞比例增高細(xì)胞發(fā)育異常5%19%10%15%中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.外周血和骨髓中細(xì)胞發(fā)育不良的特征紅細(xì)胞系粒細(xì)胞系巨核細(xì)胞系外周血紅細(xì)胞大小不等粒細(xì)胞核分葉減少（假Pelger-Huet）血小板生長異質(zhì)性紅細(xì)胞異形粒細(xì)胞胞質(zhì)低顆粒/脫顆粒巨大血小板嗜堿性顆粒原始細(xì)胞骨髓雙核核異形大型單裂片的形式核間橋粒細(xì)胞核分葉減少（假Pelger-Huet）小雙核不規(guī)則核邊緣核分葉增多核分散巨幼紅細(xì)胞樣的變化假Chediak-Higashi顆粒小巨核細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞粒細(xì)胞胞質(zhì)低顆粒/脫顆粒脫顆粒細(xì)胞質(zhì)內(nèi)含體細(xì)胞大小不等

9、胞質(zhì)橋hemoglobinizationFringed cytoplasm空泡Blood. 2013 Oct 24;122(17):2943-64. 核出芽核間橋核碎裂多核核多分葉巨幼樣變空泡PAS染色陽性紅系病態(tài)表現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞核分葉減少不規(guī)則核分葉增多顆粒減少或無顆粒胞體小假Chediak-Higashi顆粒異常增大Auer小體粒系病態(tài)表現(xiàn)小巨核細(xì)胞核分葉減少多核巨核系病態(tài)表現(xiàn)骨髓形態(tài)1骨髓病理骨髓病理23流式細(xì)胞學(xué) 分子生物學(xué)4細(xì)胞遺傳學(xué)檢測 FISH檢測骨髓病理活檢通常在髂后上棘取骨髓組織，長度不少于1.5 cm。意義：有助于排除其他可能導(dǎo)致血細(xì)胞減少的因素或疾病提供患者骨髓內(nèi)細(xì)胞增

10、生程度，巨核細(xì)胞數(shù)量，原始細(xì)胞群體，骨髓纖維化及腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等重要信息方法：Gomori銀染色原位免疫組化（immunohisto-chemical，IHC）檢測標(biāo)志：CD34、MPO、GPA、CD61、CD42、CD68、CD20和CD3中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.Gomori銀染色MDS 1級多細(xì)胞骨髓纖維化 (Gomori, 400 x).Special Techniques Applied to Bone Marrow Biopsies in the Diagnosis of Myelodysplastic Syndromes. Connection 2010

11、; 195-202.原位免疫組化（IHC）MDS. CD34免疫組化染色顯示原始細(xì)胞略有增加，顯示腫瘤狀態(tài)Leuk Res. 2007 Dec;31(12):1609-16.骨髓形態(tài)1骨髓病理23流式細(xì)胞學(xué) 分子生物學(xué)4細(xì)胞遺傳學(xué)檢測 FISH檢測細(xì)胞遺傳學(xué)檢測染色體核型檢測，分析20個(gè)骨髓細(xì)胞的中期分裂象特異性診斷價(jià)值-7/7q-、-5/5q-、i(17q)/t (17p)、-13/13q-、11q-、12p-/t (12p)、9q-、idic(X) (q13)、t(11；16)(q23；p13.3)、t(3；21)(q26.2；q22.1)、t(1；3)(p36.3；q21.2)、t(2；

12、11)(p21；q23)、inv(3)(q21；q26.2)、t(6；9)(p23；q34)中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.常見染色體異常的發(fā)生率40%60%的MDS患者具有非隨機(jī)的染色體異常，其中以-5/5q-、- 7/7q-、+8、20q-和-Y最為多見。MDS重現(xiàn)性染色體異常發(fā)生率Blood. 2013 Oct 24;122(17):2943-64. FISH檢測應(yīng)用的時(shí)機(jī)形態(tài)發(fā)育不良/血細(xì)胞持續(xù)減少常規(guī)檢測充足（20個(gè)染色、分散良好的中期分裂相）不適合FISH檢測（20個(gè)染色、分散良好的中期分裂相）臨床適合進(jìn)行有針對性的FISH檢測Am J Clin Pathol

13、. 2010 Feb;133(2):260-4. MDSYesNo骨髓形態(tài)1骨髓病理23流式細(xì)胞學(xué) 分子生物學(xué)4細(xì)胞遺傳學(xué)檢測 FISH檢測流式細(xì)胞術(shù)檢測目前尚未發(fā)現(xiàn)MDS特異性的抗原標(biāo)志或標(biāo)志組合，但流式細(xì)胞術(shù)對于低危MDS與非克隆性血細(xì)胞減少癥的鑒別診斷有應(yīng)用價(jià)值。對于無典型形態(tài)、細(xì)胞遺傳學(xué)證據(jù)、無法確診MDS的患者，流式細(xì)胞術(shù)檢測有3個(gè)異常抗原標(biāo)志，提示MDS的可能。中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.應(yīng)用二代測序技術(shù)，944例MDS患者進(jìn)行了104種常見突變基因的測序，89.5%可檢出至少1種異常分子生物學(xué)檢測Leukemia. 2014 Feb;28(2):241-

14、7. 小結(jié)：MDS的診斷方法中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.骨髓增生異常綜合征分分 型型FAB分型1982年FAB協(xié)作組提出以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)的MDS分型體系主要根據(jù)MDS患者外周血和骨髓細(xì)胞發(fā)育異常的特征，特別是原始細(xì)胞比例、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞比例、Auer小體及外周血單核細(xì)胞數(shù)量，F(xiàn)AB類型外周血骨髓難治性貧血（RA）原始細(xì)胞1%原始細(xì)胞5%環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞性難治性貧血（RAS）原始細(xì)胞1%原始細(xì)胞有核紅細(xì)胞的15%難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）原始細(xì)胞20%而30%；或幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體慢性粒-單核細(xì)胞白血病（CMML）原始細(xì)胞1109/L原始細(xì)胞5%20%中

15、華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.WHO（2008）分型1997年WHO開始修訂MDS的FAB分型方案。2008年WHO推出了修訂的MDS分型方案（WHO2008），MDS患者均應(yīng)按照WHO2008分型方案進(jìn)行診斷分類。中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.MDS 2008年WHO修訂分型分型分型外周血外周血骨髓骨髓難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)育異常 (RCUD)難治性貧血（RA）難治性中性粒細(xì)胞減少（RN）難治性血小板減少（RT）一系或兩系血細(xì)胞減少a原始細(xì)胞無或少見（1%）b一系發(fā)育異常；發(fā)育異常的細(xì)胞占該系細(xì)胞10%或以上原始細(xì)胞5%環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞15%難

16、治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞(RARS)貧血無原始細(xì)胞環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞/紅系前體細(xì)胞15%僅紅系發(fā)育不良原始細(xì)胞5%難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常（RCMD）血細(xì)胞減少原始細(xì)胞無或少見（1%）b無Auer小體單核細(xì)胞1x109 /L兩系發(fā)育異常的細(xì)胞10%原始細(xì)胞 5%無Auer小體環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞15%；難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-1 (RAEB-1)血細(xì)胞減少原始細(xì)胞5%b無Auer小體單核細(xì)胞1x109 /L一系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞5%-9%b無Auer小體難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-2 (RAEB-2)血細(xì)胞減少原始細(xì)胞5-19%有或無Auer小體c單核細(xì)胞1x109/L一系或多系發(fā)育不良原

17、始細(xì)胞10%-19%有或無Auer小體cMDS-未分類（MDS-U）血細(xì)胞減少原始細(xì)胞1%b一系或多系發(fā)育異常細(xì)胞10%同時(shí)伴細(xì)胞遺傳學(xué)異常原始細(xì)胞5%#MDS伴單純5q-貧血血小板正?；蛏咴技?xì)胞無或少見（1%）分葉減少的巨核細(xì)胞正?；蛟龆嘣技?xì)胞5%細(xì)胞遺傳學(xué)異常僅見5q-無Auer小體注：a：兩系血細(xì)胞減少偶見，全血細(xì)胞減少應(yīng)診斷為MDS-U；b：如果骨髓中原始細(xì)胞5%,外周血中2%-4%，則診斷為RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始細(xì)胞為1%，應(yīng)診斷為MDS-U；c：伴有Auer小體，原始細(xì)胞在外周血中5%，骨髓中10%，應(yīng)診斷為RAEB-2中華血液學(xué)雜志.2014;35

18、(11):1042-8.與FAB相比，WHO2008的變化 將診斷AML的骨髓原始細(xì)胞比例閾值由30%降至20%，將RAEB-t亞型并入AML； 增加了難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)育異常的亞型（RCUD）； 將CMML劃分入1個(gè)新的髓系腫瘤類別MDS/骨髓增殖性腫瘤（MPN）； 增加1個(gè)以5q-為分類特征的亞類：伴有單純5q-的MDS； 將伴有多系發(fā)育異常的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（RCMD-RS）歸入RCMD； 根據(jù)外周血和骨髓的原始細(xì)胞比例將RAEB分為RAEB-1和RAEB-2。中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.主要內(nèi)容 預(yù)后分組預(yù)后分組與分型的關(guān)系FAB分型分型分型預(yù)后分組IPS

19、SWHO（2008）分型）分型WPSSIPSS-RMDS的國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后變量積分00.511.52骨髓原始細(xì)胞（%）5%5%-10%11%-20%21%-30%染色體核型a好中等差血細(xì)胞減少系列b0-12-3注：a：預(yù)后好核型：正常，-Y，del(5q) 、del(20q) ；預(yù)后中等核型；其余異常；預(yù)后差核型：復(fù)雜（3個(gè)異常）或7號染色體異常。b：中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)1.8109/L，HGB100 g/L，PLT210血紅蛋白（g/L）1008010080血小板計(jì)數(shù)（109/L） 1005010050中性粒細(xì)胞絕對值（109/L）0.83個(gè)）。 IPSS-R危險(xiǎn)度分類：極低危

20、：危險(xiǎn)度分類：極低危：1.5分；低危：分；低危：1.53分；中危：分；中危：34.5分；分；高危：高危：4.56分；極高危：分；極高危：6分分中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.MDS的WHO預(yù)后評分系統(tǒng)（WPSS）預(yù)后變量積分0123WHO分類RCUD、RARS、伴有單純5q-RCMDRAEB-1RAEB-2核型a好中等差嚴(yán)重貧血b無有注：a：預(yù)后好核型：正常核型，-Y，5q-，20q-；預(yù)后中等核型：其余異常；預(yù)后差核型：復(fù)雜（3個(gè)異常）或7號 染色體異常。 b：男性患者HGB90 g/L，女性患者HGB80 g/L。WPSS危險(xiǎn)度分類：極低危：0分；低危：1分；中危：2

21、分；高危：34分；極高危：56分中華血液學(xué)雜志.2014;35(11):1042-8.主要內(nèi)容1. 概述2. 診斷3. 治療治療MDS患者按預(yù)后分組系統(tǒng)分為兩個(gè)治療組低危中危-1中危-2高危極低危低危中危高危極高危極低危低危中高危極高危危IPSSWPSSIPSS-R中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-8不同危險(xiǎn)度分組的治療目標(biāo)不同 改善造血 提高生活質(zhì)量 延緩疾病進(jìn)展 延長生存期 治愈中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-8治療方案相對低危組治療方案相對高危組治療方案療效評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)相對低危組MDS患者的治療小結(jié)中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-8觀

22、察隨訪5q-異常來那度胺骨髓原始細(xì)胞5%，核型正?；?8，（骨髓低增生）抗人胸腺細(xì)胞球蛋白和（或）環(huán)孢素免疫抑制輸RBC、祛鐵、EPOG-CSF地西他濱或阿扎胞苷異基因造血干細(xì)胞移植無臨床癥狀患者：推薦觀察隨訪必須強(qiáng)調(diào)，要讓患者理解觀察的安全性取決于常規(guī)監(jiān)測隨訪的目標(biāo)包括及早識別2：日益惡化的血細(xì)胞減少，循環(huán)或骨髓中原始細(xì)胞數(shù)目增加，染色體核型進(jìn)化中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-8; Malcovati L1, et al. Blood. 2013;122(17):2943-64. 觀察隨訪1MDS患者應(yīng)用支持治療的指征紅細(xì)胞輸注：HGB60 g/L或伴有明顯貧血癥狀（老年

23、、機(jī)體代償能力受限、需氧量增加患者時(shí)，可放寬輸注指征）G-CSF/GM-CSF：中性粒細(xì)胞缺乏且伴有反復(fù)或持續(xù)性感染EPOG-CSF：輸血依賴患者治療前EPO水平500 U/L和紅細(xì)胞輸注依賴較輕（每月1000 g/L患者可接受祛鐵治療成分輸血造血生長因子祛鐵治療中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-8單純5q-異常的癥狀性貧血患者：推薦來那度胺免疫調(diào)節(jié)藥物 來那度胺：部分患者可減輕或脫離輸血依賴，并獲得細(xì)胞遺傳學(xué)緩解，生存期延長 不適合來那度胺的情況骨髓原始細(xì)胞比例5%；復(fù)雜染色體異常；IPSS-中危2或高危組；檢出p53基因突變 中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):10

24、42-85q-異常來那度胺骨髓原始細(xì)胞5%核型正?；?8（骨髓低增生）抗人胸腺細(xì)胞球蛋白和（或）環(huán)孢素免疫抑制輸RBC、祛鐵、EPOG-CSF中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-85q-異常來那度胺骨髓原始細(xì)胞5%，核型正?；?8，（骨髓低增生）抗人胸腺細(xì)胞球蛋白和（或）環(huán)孢素免疫抑制輸RBC、祛鐵、EPOG-CSF根據(jù)指征篩選的癥狀性貧血患者：推薦免疫抑制治療IST即抗胸腺細(xì)胞球蛋白單藥或聯(lián)合環(huán)孢素治療，可考慮用于具備下列條件的患者： 60歲的IPSS低?；蛑形?1 骨髓原始細(xì)胞比例5% 骨髓增生低下 正常核型或單純+8 輸血依賴 HLA-DR15 PNH克隆IST適用于經(jīng)過

25、仔細(xì)篩選的癥狀性MDS患者嚴(yán)重血細(xì)胞減少/輸血依賴：推薦去甲基化藥物去甲基化藥物（HMA）：改善血細(xì)胞減少、減輕或脫離輸血依賴1作用機(jī)制：DNA甲基化在血液系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)病機(jī)制中起重要作用。高甲基化在DNA合成過程中可以逆轉(zhuǎn)，使其成為一個(gè)潛在的治療靶點(diǎn)2HMA藥物：5-氮扎-2-脫氧胞苷（地西他濱）5-阿扎胞苷（AZA）*5-阿扎胞苷（AZA）未獲CFDA批準(zhǔn)上市中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-8.Hagop Kantarjian. Cancer 2006; 106:1794-80.地西他濱或阿扎胞苷*相關(guān)概念及風(fēng)險(xiǎn)嚴(yán)重血細(xì)胞減少1u嚴(yán)重貧血：男性患者HGB90 g/L女

26、性患者HGB80 g/Lu嚴(yán)重血小板減少：30109/Lu嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少：5%，11%2骨髓原始細(xì)胞5%，適用IST骨髓原始細(xì)胞11%，屬于IPSS-中危2藥物治療反應(yīng)欠佳患者：推薦allo-HSCTallo-HSCT是目前唯一能根治MDS 的方法造血干細(xì)胞來源：同胞全相合供者非血緣供者單倍型相合血緣供者allo-HSCT的適應(yīng)證：年齡65歲、相對高危組MDS患者；年齡65歲、伴有嚴(yán)重血細(xì)胞減少、經(jīng)其他治療無效的中低?；颊咧腥A血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-8主要內(nèi)容相對低危組治療方案相對高危組治療方案療效評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)相對高危組MDS患者的治療小結(jié)中華血液學(xué)雜志. 2014;35(11):1042-8急性髓系白血病樣化療地西他濱或阿扎胞苷支持治療地西他濱或阿扎胞苷異基因造血干細(xì)胞移植