慢性肺源性心臟病

1、 第一章第三節(jié)慢性肺源性心臟chronic pulmonary heart disease 高郵市人民醫(yī)院呼吸科 吳衛(wèi)中 循環(huán)系統(tǒng)2022-6-24DR. WWZ2循環(huán)系統(tǒng)2022-6-24DR. WWZ34 定義定義: : 肺心病是指由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺循環(huán)阻力增加肺循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，右心室肥厚、擴(kuò)大，伴或不伴右心功能衰竭的一類心臟疾病。2022-6-24DR. WWZ5肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓（pulmonary arterial hypertensionpulmonary arterial hypertension PHPH） 正常肺動(dòng)脈壓力：正常肺動(dòng)脈壓力：

2、收縮壓：收縮壓： 151530mmHg 30mmHg 舒張壓：舒張壓： 5 510mmHg10mmHg 平均壓：平均壓：101020mmHg20mmHg2022-6-24DR. WWZ6 PH PH定義定義: : 在海平面海平面狀態(tài)下和靜息靜息時(shí)肺動(dòng)脈的： 收縮壓收縮壓30mmHg30mmHg 或舒張壓舒張壓15mmHg15mmHg 或肺動(dòng)脈平均壓平均壓20mmHg20mmHg 或活動(dòng)活動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓平均壓30mmHg30mmHg * * * 右心導(dǎo)管右心導(dǎo)管是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓的是診斷和評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)2022-6-24DR. WWZ7* * * 肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)肺動(dòng)脈高壓的

3、分級(jí)： 肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 收縮壓收縮壓 評(píng)價(jià)法評(píng)價(jià)法（最常用最常用） 正常：正常：151530mmHg30mmHg 輕度：輕度：303040mmHg40mmHg 中度：中度：404070mmHg70mmHg 重度：重度：70mmHg70mmHg2022-6-24DR. WWZ8流行病學(xué)流行病學(xué) 我國的常見病、多發(fā)病我國的常見病、多發(fā)病 寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村多發(fā)寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村多發(fā) 吸煙人群中發(fā)病率高吸煙人群中發(fā)病率高 患病率隨年齡增長而增高，多數(shù)患病率隨年齡增長而增高，多數(shù)4040歲歲 急性發(fā)作以冬春季多見急性發(fā)作以冬春季多見 上呼吸道感染為急性發(fā)作的最常見誘上呼吸道感染為急性發(fā)作的最

4、常見誘因因2022-6-24DR. WWZ9 病因病因 （1 1）支氣管、肺疾病 以COPD最多見，約80%。其次為限制性支氣管-肺疾病如彌漫性肺間質(zhì)纖維化、塵肺、肺結(jié)核、肺結(jié)節(jié)病、皮肌炎等。（2 2）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病較少見。如嚴(yán)重的胸廓或脊柱畸形、脊椎結(jié)核、強(qiáng)直性或類風(fēng)濕性脊柱炎、胸廓術(shù)后等 胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲、變形，導(dǎo)致肺功能受損氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病2022-6-24DR. WWZ10（3 3）肺血管疾病 少見 反復(fù)發(fā)生的廣泛的肺小動(dòng)脈栓塞、各種病因所致的肺小動(dòng)脈炎、慢性高原缺氧所致的肺

5、血管長期收縮；原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等致肺血管痙攣、狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺心病（4 4）神經(jīng)肌肉疾病、睡眠呼吸暫停綜合征及其他 肺泡通氣不足、低通氣綜合征等產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，肺血管阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)荷增加，發(fā)展成慢性肺心病2022-6-24DR. WWZ11發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 肺動(dòng)脈高壓的形成 心臟負(fù)荷增加，心肌受損 多臟器損害2022-6-24DR. WWZ12* * * PHPH的病因的病因： 缺氧性肺小動(dòng)脈痙攣 缺氧是PH形成的最重要的病因。 高碳酸血癥加重肺小動(dòng)脈痙攣 肺血管床面積減少 血液粘稠度增加和血容量增加202

6、2-6-24DR. WWZ13（1 1）肺血管肺血管 功能性功能性 改變改變體液因素：體液因素： 缺氧使肺組織中收縮血管物質(zhì)和舒張血管物質(zhì)的含量發(fā)生變化（內(nèi)皮素、組胺、5-HT、AT-、TXA2 2、PGF2 2）(NO、PGI2 2、PGE1 1)* * * 肺血管對(duì)缺氧的收縮反應(yīng)取決于局部縮血管物質(zhì)肺血管對(duì)缺氧的收縮反應(yīng)取決于局部縮血管物質(zhì)和擴(kuò)血管物質(zhì)的比例和擴(kuò)血管物質(zhì)的比例 體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位2022-6-24DR. WWZ14 組織因素：組織因素： 缺氧使肺血管平滑肌細(xì)胞膜對(duì)CaCa2+2+的通透性增加，CaCa2+2+內(nèi)流增加

7、，肌肉興奮-收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng) 高碳酸血癥時(shí)，H+ +產(chǎn)生過多，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng) PA ACO2 2升高使局部肺血管收縮（同時(shí)也使支氣管擴(kuò)張，以改善V/Q比值）2022-6-24DR. WWZ15（2 2）肺血管肺血管 器質(zhì)性器質(zhì)性 改變改變 炎癥累及肺小動(dòng)脈，動(dòng)脈壁增厚、管腔狹窄、纖維化長期肺循環(huán)阻力增加，使小動(dòng)脈中層增生肥厚肺氣腫導(dǎo)致肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡壁毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管腔狹窄或閉塞2022-6-24DR. WWZ16阻塞性肺氣腫呼氣延長影響肺血管和心臟的灌流肺泡壁破裂使毛細(xì)血管網(wǎng)毀損肺微小動(dòng)脈原位血栓形成肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病使血管腔狹窄、閉塞2022-6-24DR.

8、WWZ17 神經(jīng)因素：神經(jīng)因素： 缺氧和高碳酸血癥反射性引起交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺增加，使血管收縮。 缺氧使肺血管腎上腺素能受體失衡，使肺血管收縮占優(yōu)勢 * * * 缺氧是缺氧是最重要最重要的因素的因素2022-6-24DR. WWZ18（3 3）肺血管重建肺血管重建小于60m的無肌層肺小動(dòng)脈出現(xiàn)明顯肌層大于60m的肺小動(dòng)脈中層增厚，內(nèi)膜纖維增生，出現(xiàn)縱行肌束彈性纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，血管變硬，阻力增加2022-6-24DR. WWZ19（4 4）血液粘稠度血液粘稠度增增加加和和血容量血容量增增多多慢性缺氧使促紅細(xì)胞生成素增加，引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加，血流阻力增加缺氧使醛固酮

9、增加，水、鈉潴留腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多肺毛細(xì)血管床面積減少和肺血管順應(yīng)性下降，限制了血管容積的代償性擴(kuò)大，肺血流量增加時(shí)引起肺動(dòng)脈高壓 2022-6-24DR. WWZ20 （二）（二）右心功能改變右心功能改變 右心右心 代償代償 期期 肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動(dòng)脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常 右室后負(fù)荷增加以后，右室壁張力增加，心肌耗氧量增加，右心冠狀動(dòng)脈阻力增加，右室血流減少2022-6-24DR. WWZ21右心右心 失代償失代償 期期 肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，超過右室的代償能力，右心失代償，右

10、心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心室功能衰竭2022-6-24DR. WWZ22心肌損害心肌損害 心肌缺氧、乳酸增多、高能磷酸鍵合成降低，使心肌功能受損 反復(fù)肺部感染、細(xì)菌毒素對(duì)心肌的毒性作用 酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律失常，均影響心肌功能，誘發(fā)心力衰竭 多器官損害多器官損害 由缺氧和高碳酸血癥引起（肝、腎、腦、內(nèi)分泌、血液）2022-6-24DR. WWZ 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（一）（一）肺、心功能肺、心功能代償期代償期（1 1）癥狀：）癥狀： 咳嗽、咳痰、氣促 活動(dòng)后心悸 呼吸困難 乏力 勞動(dòng)耐力下降 2022-6-24DR. WWZ24（2

11、2）體征：）體征： 發(fā)紺、頸靜脈充盈 干、濕性啰音和肺氣腫體征 劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，心音遙遠(yuǎn)，P2 2A2 2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音 肝界下移 下肢水腫2022-6-24DR. WWZ25（二）（二） 肺、心功能失代償期肺、心功能失代償期 （1 1）呼吸衰竭）呼吸衰竭 癥狀：癥狀： 呼吸困難加重，夜間明顯肺性腦病肺性腦病：頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、譫妄2022-6-24DR. WWZ26 體征：體征： 球結(jié)膜充血、水腫、發(fā)紺 視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視神經(jīng)乳頭水腫 腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射 皮膚潮紅、多汗（高碳酸血癥導(dǎo)致周圍血管擴(kuò)張）2022-6-24DR. WWZ27（

12、2 2）右心功能衰竭）右心功能衰竭 癥狀：癥狀： 氣促，心悸、食欲下降、腹脹、惡心 體征：體征： 頸靜脈怒張、明顯發(fā)紺 心率增快，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音或舒張期雜音 肝腫大且有壓痛，肝頸靜脈返流征陽性 腹水、下肢水腫 出現(xiàn)肺水腫、全心衰竭2022-6-24DR. WWZ28 輔助檢查輔助檢查 （一）（一）X X線檢查線檢查: : 肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征 肺動(dòng)脈高壓征肺動(dòng)脈高壓征：具有下列中一項(xiàng)即可診斷具有下列中一項(xiàng)即可診斷右下肺動(dòng)脈干橫徑15mm；其橫徑與氣管 橫徑比值1.07；動(dòng)態(tài)觀察右下肺動(dòng)脈干 增寬2mm以上肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度3mm中央肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)

13、肺動(dòng)脈圓錐突出（右前斜位）或其高度7mm右心室增大符合上述1-4項(xiàng)中的任何一項(xiàng)可提示肺心?。环蟽身?xiàng)以上或第五項(xiàng)者可診斷肺心病。2022-6-24DR. WWZ2022-6-24DR. WWZ292022-6-24DR. WWZ3031 （二）（二）心電圖檢查：心電圖檢查：主要條件：電軸右偏電軸右偏、額面平均電軸90。V1 1 R/S 1； V1 1 QRS呈qR重度順鐘向轉(zhuǎn)位：重度順鐘向轉(zhuǎn)位：V V5 5 R/S1R/S1RVRV1 1+SV+SV5 51.05mV1.05mVaVR R/S或R/Q 1V V1 1 V V3 3呈呈QS、Qr、qr（需除外心梗）肺型肺型P P波波*右束支傳導(dǎo)

14、阻滯及肢導(dǎo)聯(lián)低電壓次要條件： 肢導(dǎo)聯(lián)低電壓； 右束支傳導(dǎo)阻滯（完全性或不完全性）符合一項(xiàng)主要條件即可診斷；符合兩項(xiàng)次要條件為可疑肺心病的心電圖表現(xiàn)。2022-6-24DR. WWZ32 （三）（三）超聲心動(dòng)圖檢查（至少具備超聲心動(dòng)圖檢查（至少具備1+11+1條）條） 主要條件主要條件：右室流出道內(nèi)徑30mm右室內(nèi)徑20mm右室前壁厚度5mm或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)左、右心室內(nèi)徑比值1.4肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征像：a波低平或2mm，或有收縮中期關(guān)閉征2022-6-24DR. WWZ33 次要條件：次要條件：室間隔厚度12mm，搏幅5mm或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征像右心房增大25mm（劍突下區(qū)探查）三尖瓣前葉

15、曲線DE、EF速度增快，E峰呈高尖型，或有AC間期延長二尖瓣前葉曲線幅度低，CE18mm，CD段上升緩慢、延長，呈水平位或有EF下降速度減慢，90mm/s 2022-6-24DR. WWZ34 （四）（四）血?dú)夥治觯貉獨(dú)夥治觯?肺功能代償期：低氧血癥或合并高碳酸血癥 PaO260mmHg、PaCO250mmHg時(shí)，提示有呼吸衰竭的金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)2022-6-24DR. WWZ35（五）（五）血液檢查血液檢查 紅細(xì)胞、血紅蛋白升高 全血粘度及血漿粘度增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長 合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增加 部分患者有肝、腎功能改變 血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化2022-6-24DR. W

16、WZ36 診斷診斷 有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變 發(fā)紺、呼吸困難、神經(jīng)精神癥狀 頸靜脈怒張、 P2A2、肝大壓痛、肝頸返流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高 心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有右心增大肥厚的征象2022-6-24DR. WWZ37 鑒別診斷鑒別診斷 1.1.冠心病冠心病 ： 原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病及左心衰發(fā)作史 有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn) 體檢、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查呈左心室肥厚的征象 2022-6-24DR. WWZ38 2.2.原發(fā)性心肌病原發(fā)性心肌?。?無慢性呼吸道疾病史 咳嗽、咳痰、呼吸困難、發(fā)紺 肝腫大、肝頸返流征陽性、 下肢水

17、腫、腹水、心界擴(kuò)大、肺部啰音 X線：無肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)，但全心增大 EKG：以心肌廣泛損害多見 超聲心動(dòng)圖：各心室腔明顯增大， 室間隔和左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱2022-6-24DR. WWZ39 風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟?。?有風(fēng)濕活動(dòng)史，最長累及二尖瓣 心前區(qū)聞及舒張期隆隆樣雜音 X線：左心房擴(kuò)大為主 心電圖：、aVF導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)肺型P波 超聲心動(dòng)圖有瓣膜病變2022-6-24DR. WWZ40 先天性心臟病先天性心臟病 無肺氣腫體征 發(fā)紺 肺動(dòng)脈高壓 右心增大 特征性心臟雜音2022-6-24DR. WWZ41 治療治療（一）肺、心功能（一）肺、心功能 代償代償 期期 增強(qiáng)免疫功能 延緩基礎(chǔ)疾病的進(jìn)展

18、 去除急性加重的誘因 減少或避免急性加重 部分恢復(fù)肺、心功能2022-6-24DR. WWZ42（二）肺、心功能（二）肺、心功能 失代償失代償 期期治療原則治療原則積極控制感染保持氣道通暢，改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制心衰積極處理并發(fā)癥2022-6-24DR. WWZ43積極控制感染：積極控制感染：合理使用合理使用抗生素至關(guān)重要抗生素至關(guān)重要-經(jīng)驗(yàn)性治療參考痰涂片革蘭氏染色、痰菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)選擇抗生素社區(qū)獲得性肺炎CAP-以革蘭氏陽性菌多見如肺炎球菌、甲型鏈球菌等醫(yī)院獲得性肺炎HAP-以革蘭氏陰性菌多見如銅綠假單胞菌、大腸桿菌、肺炎克雷伯菌等，其次為產(chǎn)酶金黃色葡萄球菌及其他耐藥菌株

19、。 常用藥物：青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類 防止二重感染2022-6-24DR. WWZ44 保持呼吸道通暢，保持呼吸道通暢，改善呼吸功能：改善呼吸功能： 祛痰、平喘、解除支氣管痙攣、清除呼吸道分泌物糾正低氧和二氧化碳潴留：糾正低氧和二氧化碳潴留：經(jīng)鼻或口鼻面罩供氧，使SaO2 290%控制呼衰和心衰：控制呼衰和心衰： 有睡眠呼吸障礙、呼衰或 心衰者用無創(chuàng)機(jī)械通氣治療 積極處理并發(fā)癥積極處理并發(fā)癥2022-6-24DR. WWZ45 控制心力衰竭控制心力衰竭 * * * 利尿劑：利尿劑： 減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫 * * *利尿劑使用原

20、則利尿劑使用原則： 宜選用作用輕的利尿藥，宜選用作用輕的利尿藥，小劑量、短期、間隙使用小劑量、短期、間隙使用：氫氯噻嗪25mg，13次/d；尿量多時(shí)需加用10氯化鉀10ml，3次/d，或用保鉀利尿藥，氨苯喋啶50100mg，13次/d重度患者可用呋塞米20mg，肌注或口服* * * 利尿可引起利尿可引起低鉀、低氯性堿中毒低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧加重，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮痰液粘稠不易排痰和血液濃縮2022-6-24DR. WWZ46 強(qiáng)心劑強(qiáng)心劑： 洋地黃劑量宜小，一般為常規(guī)劑量的1/2或2/3量，同時(shí)選用作用快、排泄快（即半衰期短）的藥物：如毒毛旋子苷K0.1250.25m

21、g，或西地蘭0.20.4mg加入葡萄糖液內(nèi)緩慢靜脈推注 用藥前應(yīng)糾正缺氧和低鉀血癥，以免發(fā)生毒性反應(yīng) 注意：注意：不應(yīng)以心率作為洋地黃類藥物應(yīng)不應(yīng)以心率作為洋地黃類藥物應(yīng)用和療效評(píng)估的指征用和療效評(píng)估的指征2022-6-24DR. WWZ47 * * * 洋地黃應(yīng)用指征：洋地黃應(yīng)用指征：無應(yīng)用洋地黃的禁忌癥感染已控制、呼吸功能已改善，利尿治療后心衰仍依然存在合并室上性心動(dòng)過速或快速心房顫動(dòng)的合并急性左心衰2022-6-24DR. WWZ48 血管擴(kuò)張藥：血管擴(kuò)張藥： 作用作用：擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈壓，可減輕右心負(fù)荷，改善右心功能，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力 * *主要藥物主要藥物：硝酸甘油、酚妥拉明（立其?。CEI類、鈣拮抗劑（硝苯地平） NONO：降低低氧性肺動(dòng)脈高壓 減輕低氧性肺血管重建和右心肥大2022-6-24DR. WWZ49 * * * 血管擴(kuò)張藥的血管擴(kuò)張藥的不良反應(yīng)不良反應(yīng)： 在擴(kuò)張肺動(dòng)脈的同時(shí)擴(kuò)張周圍動(dòng)脈，引起血壓下降，冠狀動(dòng)脈血流減少，反射性心率加快 影響V/Q比值，加重低氧血癥2022-6-24DR. WWZ50 控制心律失常：控制心律失常： 經(jīng)抗感染、糾正缺氧后，心律失?？勺孕邢?根據(jù)心律失常的類型選用藥物 抗凝治療抗凝治療 應(yīng)用普通肝素或低分子肝素鈉