甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤隨訪課件

1、 病例隨訪影像科進(jìn)修生 張盛秋日期：2014-07-03病例1 CT0472461 男性，34歲，左下頜骨漸進(jìn)性增大3個(gè)月輔助檢查：暫缺。？ 請您診斷補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn) 臨床化學(xué)檢驗(yàn)：堿性磷酸酶 1077 U/L (40-150 U/L)尿酸 513.2 umol/L (210-430 umol/L )甘油三酯 2.25 mmol/L (0.57-1.71 mmol/L)極低密度脂蛋白膽固醇 1.02 mmol/L (2.8-3.1 mmol/L)鈣 3.70 mmol/L (2-3 mmol/L)磷 0.73 mmol/L (0.8-1.5 mmol/L)病例2 CT0242654男性，21歲

2、，發(fā)現(xiàn)左面部腫大1年余。？請您診斷病例3CT0461299女，80歲，2年余前開始出現(xiàn)左下頜腫痛，伴壓痛，偶有牙齦破潰，最近疼痛加重 。？請您診斷病例4 CT0401407女性，35歲，骶尾部疼痛伴反復(fù)發(fā)熱2月余 ？請您診斷補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn)本周蛋白定性 陽性(+) 2-微球蛋白 4.49 mg/L免疫電泳分析：IgG （41.3g/L）、kap（ 14.1 g/L）區(qū)可見異常濃集帶血清白蛋白 28.5g/L血紅蛋白含量 83g/L病例5 CT0382321B男性，49歲，腰骶部疼痛2月余，疼痛進(jìn)行性加重，夜間明顯，一周前出現(xiàn)行走困難 ？請您診斷病例6 CT0456222女，26歲，“左股骨下段

3、疼痛6個(gè)月”，局部有壓痛，膝關(guān)節(jié)間隙無明顯壓痛，左膝關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。補(bǔ)充臨床化學(xué)檢驗(yàn)?zāi)蜮}：0.59mmol/l 尿磷：0.81mmol/l電解質(zhì)：鈣3.28mmol/L 游離T3：4.910pmol/L 總T4：55.250nmol/L 甲狀旁腺素：137.500pmol/L。？請您診斷 開不開？請您決定！ 病例1 棕色瘤 CT0472461病例2骨纖維異常增殖癥CT0242654病例3骨囊腫CT0461299病例4漿細(xì)胞骨髓瘤CT0401407病例5 CT0382321B轉(zhuǎn)移癌病例6CT0456222 甲 狀 旁 腺 功 能亢 進(jìn) 性 棕 色 瘤 概述所謂棕色瘤(brown tumor)，是因

4、破骨細(xì)胞的數(shù)量和活性增加，致使局部骨質(zhì)溶解吸收，代之以增生的纖維組織。骨溶解區(qū)不斷擴(kuò)大，形成囊樣骨缺損，其內(nèi)的纖維組織變性并出血伴有含鐵血黃素沉著，囊內(nèi)的組織即呈棕(褐)色，故得名。 機(jī)理1、甲狀旁腺功能亢進(jìn)，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨細(xì)胞活動(dòng)，增加骨吸收 。2、另一方面，抑制腎小管對磷的吸收，自尿中丟失大量磷，致血磷降低，因之血鈣升高，繼而尿鈣增多。 3、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。以骨吸收為主要病理改變，表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)疏松及局限性骨破壞吸收伴骨內(nèi)性纖維組織增生、囊腫形成、破骨細(xì)胞增多及骨髓纖維化。囊腫內(nèi)含有棕色液體稱為棕色瘤。神經(jīng)系統(tǒng)骨骼系統(tǒng)精神癥

5、狀泌尿系統(tǒng)惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎倦怠、四肢無力、肌萎縮幻覺、昏迷（Ca3mmol/l）記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎功能不全消化系統(tǒng)神經(jīng)肌肉系統(tǒng)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)骨痛、骨骼畸形 病理性骨折診斷臨床表現(xiàn)高血鈣2.75mmol/l X線骨膜下皮質(zhì)吸收多發(fā)性骨折或畸形反復(fù)發(fā)作的尿路結(jié)石、骨痛頑固性潰瘍、胰腺炎實(shí)驗(yàn)室檢查高尿鈣低血磷血清PTH10pmol/l早期無明顯癥狀患者PTH增高同時(shí)伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)。影像表現(xiàn) 1、全身普遍性骨質(zhì)疏松。2、骨膜下骨皮質(zhì)吸收，是本病的一個(gè)重要征象，X線顯示骨皮質(zhì)外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨皮質(zhì)吸收可使肋

6、骨變得纖細(xì)，牙槽骨密度減低或消失，出現(xiàn)見牙不見骨的影像。于肱骨及股骨頸部的肌腱附著處，可見局限性骨皮質(zhì)吸收缺損。中指骨橈側(cè)邊緣出現(xiàn)骨膜下骨皮質(zhì)吸收是可靠征象3、骨囊性改變：骨骼內(nèi)大小不等、單發(fā)或多發(fā)的囊樣透明區(qū)，邊界較清楚。較大的骨缺損，不僅有膨脹樣表現(xiàn)，而且容易骨折，有時(shí)病灶內(nèi)可呈多房樣改變，頗似巨細(xì)胞瘤。發(fā)生于下頜骨者，還應(yīng)與造釉細(xì)胞瘤鑒別。原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)原發(fā)病因解除后，棕色瘤所致骨缺損，可以自行修復(fù)。 4、局部骨骼特異性表現(xiàn)： （1）顱骨改變較特殊，顱骨內(nèi)外板及板障層，因脫鈣而模糊不清。血管溝模糊，并可見顆粒狀或囊狀密度減低，有時(shí)可見局部骨質(zhì)硬化。其它如碟鞍骨質(zhì)吸收，前后床突邊緣

7、不清，乳突巖部消失； （2）脊柱椎體壓縮呈雙凹變形或魚尾狀，椎間隙增寬，脊柱后突畸形或側(cè)彎畸形，軀干縮短； （3）骨盆變形，髖臼內(nèi)陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯(lián)合增寬，閉孔變形，股骨頸干角變小形成髖內(nèi)翻畸形。5、骨質(zhì)硬化：骨質(zhì)密度局部性致密硬化，常見部位是長骨干骺端，扁平骨和椎骨。6、骨外鈣化：常見腎臟鈣化，尿路結(jié)石，此外亦可見四肢動(dòng)脈壁和關(guān)節(jié)周圍軟骨鈣化。7、切除腺瘤后，骨骼上病變可以自愈。 鑒別診斷本病需和骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病相鑒別。1.骨囊腫：好發(fā)于長骨干骺端，邊緣多銳利清晰，無骨質(zhì)疏松；2.骨纖維異常增殖癥：多呈磨玻璃改變，也可合并囊性病變，但仍以磨玻璃改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)；3.骨髓瘤：為多發(fā)病變，主要表現(xiàn)為蟲蝕、鼠咬狀融骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，無骨質(zhì)硬化帶，指骨常無受累；尿中多見本周蛋白，骨髓涂片可找到骨髓瘤細(xì)胞,4.轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)病變，融骨型轉(zhuǎn)移瘤骨質(zhì)破壞不規(guī)則，周邊無硬化，一般無骨質(zhì)疏松，一般不累及顱骨、手足短骨，磷酸酶增高（成骨堿性、前列腺ACP ） 。5.最后甲狀旁腺病變的檢出對本病的診斷有決定性的意義 。小結(jié)當(dāng)遇到有原因不