CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷培訓(xùn)課件

1、CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷可治療性癡呆特發(fā)性正常壓力腦積水（特發(fā)性）腦血管性癡呆腦外傷后癡呆甲狀腺低下癡呆維生素缺乏性癡呆血清離子異常性癡呆低血糖性癡呆膠原病性癡呆感染性癡呆中毒性癡呆CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷2可治療性癡呆CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷2特發(fā)性正常壓腦積水（idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）首由Hakim報(bào)道 臨床表現(xiàn) 步行障礙 癡呆 尿失禁 經(jīng)腦脊液分流術(shù)可使臨床癥狀得以改善 20年前本病被認(rèn)為 可治療的癡呆（treatable dementia）CNS特發(fā)性正

2、常壓腦積水的診斷變遷3特發(fā)性正常壓腦積水（idiopathic normal p經(jīng)影像學(xué)檢查確認(rèn)腦室擴(kuò)大及腦室周?chē)臀眨╬eriwentricular lucency），再出現(xiàn)同位素腦室逆流（ventricular reflux）即可判定為腦室分流的適應(yīng)癥，當(dāng)時(shí)很重視腦室逆流這一改變。 可是根據(jù)上述的診斷程序，選不出分流適應(yīng)的病例，多數(shù)手術(shù)失敗。其結(jié)果，分流術(shù)的有效性，甚而對(duì)本病的存在都產(chǎn)生疑問(wèn)，因而對(duì)本病逐漸忽視。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷4經(jīng)影像學(xué)檢查確認(rèn)腦室擴(kuò)大及腦室周?chē)臀眨╬eriwentr2004年“日本正常壓力水頭癥指南作成委員會(huì)”，發(fā)表了預(yù)測(cè)分流術(shù)后改善的指標(biāo)，因而

3、本病又被重新注意。該指南將本病診斷分為可能（possible），很可能（probable）及確定（definite）三級(jí)，可能表示30-50%，很可能表示80%以上為本病。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷52004年“日本正常壓力水頭癥指南作成委員會(huì)”，發(fā)表了預(yù)測(cè)分 iNPH診斷標(biāo)準(zhǔn) 必須項(xiàng)目參考項(xiàng)目1) 可能iNPH60歲以后發(fā)病。步行障礙、癡呆、尿失禁癥狀中至少存在1項(xiàng)存在腦室擴(kuò)大（ Evans index0.3）Evans index：兩側(cè)側(cè)腦室前角距離/同一平面顱內(nèi)腔距離。顱內(nèi)壓200mmHg以下，腦脊液性質(zhì)正常。腦室擴(kuò)大的原因應(yīng)除外既往患疾病（蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦膜炎，頭部外傷，先天

4、性腦積水，中腦導(dǎo)水管狹窄）。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)左右側(cè)無(wú)明顯差異，無(wú)失語(yǔ)、半側(cè)空間忽視及一側(cè)化表現(xiàn)。無(wú)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)疾患（例如關(guān)節(jié)炎）和心臟疾患。存在步幅狹小，弓形足，站立不穩(wěn)，以轉(zhuǎn)身時(shí)加重。癥狀通常呈緩慢進(jìn)展，可有波動(dòng)性癥狀減輕或加重。如果合并其他系統(tǒng)的疾病（如帕金森?。┖湍X病疾?。ㄈ缒X梗塞），癥狀通常輕微。通常存在高位腦凸面、正中部腦溝狹窄和側(cè)裂、基底池?cái)U(kuò)大。不論有無(wú)PVL或PVH。需進(jìn)行腦血流檢查以鑒別其他原因引起的癡呆。2) 很可能iNPH滿足可能iNPH的必須項(xiàng)目存在以下項(xiàng)目腦脊液放液試驗(yàn)（CSF tap test）可改善癥狀腦脊液引流試驗(yàn)可改善癥狀壓頸試驗(yàn)和顱內(nèi)壓持續(xù)測(cè)定存在異常。3) 確定iN

5、PH分流手術(shù)，可改善癥狀。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷6 iNPH診斷標(biāo)準(zhǔn) 必須項(xiàng)目參考項(xiàng)目1) 可能iNPH存影像學(xué)診斷 腦室擴(kuò)大 iNPH的CT及MRI呈現(xiàn)腦室擴(kuò)大在冠狀位上，側(cè)腦室向上方凸呈弧狀，胼胝體向上方高度彎曲，下角擴(kuò)大但與海馬萎縮不同，海馬周?chē)X溝不開(kāi)大在矢狀位上，胼胝體向上方伸展并呈現(xiàn)菲薄化第四腦室擴(kuò)大多不明顯。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷7影像學(xué)診斷 腦室擴(kuò)大CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷7腦室擴(kuò)大程度多數(shù)采用Evans index來(lái)表示Evans index0.3（兩側(cè)側(cè)腦室前角距離/同一平面顱內(nèi)腔距離）。指南指出Evans index是腦室擴(kuò)大的標(biāo)準(zhǔn)指標(biāo)，

6、但有的病例Evans index在0.3以下，對(duì)這樣的病人術(shù)后亦獲得良好的效果。曾認(rèn)為Evans index越大本病的可能性越大，但并非如此，當(dāng)此系數(shù)過(guò)大要考慮其他疾病的可能。健康高齡者Evans index超過(guò)0.3者有3-4%左右，因此指數(shù)未必是特異的CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷8腦室擴(kuò)大程度多數(shù)采用Evans index來(lái)表示CNS特發(fā)性CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷9CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷9影像學(xué)診斷高位腦凸面、正中部腦溝狹窄（high convexity tightness）及側(cè)裂、基底池?cái)U(kuò)大（dilated sylvian fissure, basal cis

7、ternal）CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷10影像學(xué)診斷高位腦凸面、正中部腦溝狹窄（high convexiNPH的MRI影像表現(xiàn)CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷11iNPH的MRI影像表現(xiàn)CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷1CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷培訓(xùn)課件腦室明顯擴(kuò)大外側(cè)裂和腦室表面蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大高凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹窄縱裂明顯狹窄海馬和海馬回扁平萎縮腦室明顯擴(kuò)大外側(cè)裂明顯擴(kuò)大高凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹窄不明顯高凸面蛛網(wǎng)膜下腔和縱裂明顯狹窄局部腦溝明顯ABCCNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷13腦室明顯擴(kuò)大ABCCNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷13分流術(shù)有效的iNPH患者頭部MRI影

8、像（A）水平斷：腦室擴(kuò)大和腦室周?chē)托盘?hào)區(qū)域（PVL），另一方面，外側(cè)裂明顯擴(kuò)大（白箭頭所示）。兩半球前間裂也輕度擴(kuò)大（黑箭頭所示）。（B）冠狀斷：高位頂蓋部腦溝蛛網(wǎng)膜下腔狹窄（箭頭）和外側(cè)裂明顯擴(kuò)大（白箭頭所示）。胼胝體角呈銳角，腦室呈氣球樣膨大。半球間裂蛛網(wǎng)膜下腔狹窄（黑箭頭所示）。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷14分流術(shù)有效的iNPH患者頭部MRI影像（A）水平斷：腦室擴(kuò)大高位腦凸面、正中部腦溝狹窄及側(cè)裂、基底池?cái)U(kuò)大為本病的特征性所見(jiàn)，并被強(qiáng)調(diào)。此改變于冠狀斷T1加權(quán)像特別明顯，或?yàn)樵\斷本病決定性所見(jiàn)。高位腦凸面或高位正中部腦回與顱頂面或大腦鐮緊密接著致使該部位的蛛網(wǎng)膜下腔不明顯。此

9、外，亦可出現(xiàn)部分腦溝限局性擴(kuò)大。而側(cè)裂或基底池?cái)U(kuò)大與周?chē)哪X溝、腦池的大小不相稱(chēng)。上述改變?cè)谒綌嗌弦妆宦┑?，要密切觀察冠狀斷腦凸面最上部的所見(jiàn)。側(cè)裂及基底池?cái)U(kuò)大易于與單純腦萎縮相混，故應(yīng)與高位腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹窄的改變結(jié)合地來(lái)判斷。高位凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹窄以及側(cè)裂擴(kuò)大的原因現(xiàn)尚不清。這種改變分流術(shù)后可有若干改善 CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷15高位腦凸面、正中部腦溝狹窄及側(cè)裂、基底池?cái)U(kuò)大為本病的特征性所正常人&AD病人&iNPH病人的頭MRI影像比較A 正常人B AD病人C iNPH病人水平位D iNPH病人冠狀位CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷16正常人&AD病人&iNPH病人的頭M

10、RI影像比較A 正常人iNPH& 繼發(fā)性正常壓力腦積水（創(chuàng)傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血）& 腦萎縮（AD）的頭MRI冠狀位影像特征比較CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷17iNPH& 繼發(fā)性正常壓力腦積水（創(chuàng)傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血）& 腰椎穿刺放液試驗(yàn) 在指南中指出放液對(duì)診斷及判定分流術(shù)效果是有意義的。分流術(shù)的本質(zhì)問(wèn)題是腦脊液排除后壓力低下改善顱內(nèi)壓力。放液即使不是持續(xù)的顱內(nèi)壓力下降，但可一過(guò)性使臨床癥狀得以改善，能夠預(yù)測(cè)分流術(shù)后的效果。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷18腰椎穿刺放液試驗(yàn) 在指南中指出放液對(duì)診斷及判定分流術(shù)Fisher通過(guò)多數(shù)病例，經(jīng)過(guò)分流術(shù)后改善的病例約有50%，這些都是在術(shù)前放液20

11、-30ml后改善的病例。 Wikkelso等將排液量增加一倍即50ml連續(xù)兩天排液以提高放液敏感度。其結(jié)果分流術(shù)后有效的27例中有19例放液為陽(yáng)性（即有效果）可見(jiàn)放液對(duì)分流術(shù)后的有效性有較高的預(yù)測(cè)效果。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷19Fisher通過(guò)多數(shù)病例，經(jīng)過(guò)分流術(shù)后改善的病例約有50%，指南的意見(jiàn)放液為30ml或放到終壓到0為止，腦脊液一次排除。有時(shí)放液可出現(xiàn)假陰性病例（癥狀無(wú)改善者），此時(shí)可在幾天后再次重復(fù)放液。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷20指南的意見(jiàn)放液為30ml或放到終壓到0為止，腦脊液一提高放液敏感度 可應(yīng)用較粗的穿刺針（19號(hào)針）使穿刺后持續(xù)漏出腦脊液（post

12、spinal fluid leakage），這將能產(chǎn)生一過(guò)性臨床效果。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷21提高放液敏感度CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷21評(píng)價(jià)時(shí)間 Wikkelso意見(jiàn)，放液后癥狀改善的時(shí)間是在30-60分鐘后開(kāi)始持續(xù)出現(xiàn)改善，所以最好在放液后2小時(shí)來(lái)評(píng)價(jià)癥狀改善的情況。但一般認(rèn)為放液后翌日或第三天判定更為合適。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷22評(píng)價(jià)時(shí)間CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷22評(píng)價(jià)項(xiàng)目及方法評(píng)價(jià)的項(xiàng)目以步行障礙為標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)楹?jiǎn)單易行更可靠。目前多采用“3m起立行走試驗(yàn)”（3m up&go test）。放液后步行時(shí)間縮短10%以上者判定為陽(yáng)性（即分流術(shù)后可能

13、有效）。此試驗(yàn)在75歲以上老人平均為8.5秒，超過(guò)10秒以上認(rèn)為異常。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷23評(píng)價(jià)項(xiàng)目及方法CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷23腦脊液引流試驗(yàn)放液陰性時(shí)，可考慮應(yīng)用腦脊液引流試驗(yàn)（持續(xù)腦脊液排除法）。此法是將引流管留置于腰椎蛛網(wǎng)膜下腔，一日排除100-150ml，數(shù)日連續(xù)排除。此法較放液法更接近分流術(shù)，為敏感度較高的方法。但是，此法對(duì)高齡者侵襲較大，有感染或過(guò)多排除腦脊液引發(fā)合并癥的危險(xiǎn)，因而此法限定于有一定設(shè)備的醫(yī)療單位應(yīng)用。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷24腦脊液引流試驗(yàn)CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷24治 療 目前所應(yīng)用的分流術(shù)有腦室-腹腔分流及腰

14、椎-腹腔分流，前者有合并腦出血的危險(xiǎn)，目前多采用后者。分流術(shù)后的管理，有過(guò)剩排液引起硬膜下血腫或硬膜下積液以及腦膜炎等問(wèn)題，要注意監(jiān)控。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷25治 療 目前所應(yīng)用的分流術(shù)有腦室-腹腔分流及腰椎-腹腔分流預(yù) 后 分流術(shù)后3年的癥狀改善者有80%左右。有關(guān)分流術(shù)的長(zhǎng)期持續(xù)效果仍是 今后研究的課題！CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷26預(yù) 后 分流術(shù)后3年的癥狀改善者有80%左右。CNS特發(fā)性按指南意見(jiàn)治療有效的文獻(xiàn)病例 79歲，男性。主訴步行不穩(wěn)。76歲出現(xiàn)步行不穩(wěn)，易跌倒。78歲夜間小便次數(shù)增多。檢查：反應(yīng)遲鈍，小步，寬距步態(tài)。腦MRI水平斷腦室擴(kuò)大不明顯（Evans index=0.28）。腦室周?chē)盘?hào)變化（PVL）不明顯。側(cè)裂明顯擴(kuò)大，半球間裂前部輕度擴(kuò)大。冠狀斷，高位大腦凸面向顱骨內(nèi)面推壓，大腦凸面腦溝、蛛網(wǎng)膜下腔變狹窄，腦回平坦，側(cè)裂明顯開(kāi)大。腦池閃爍圖，注入同位素24小時(shí)后仍停留在兩側(cè)側(cè)裂及半球間裂前部明顯堆積，無(wú)腦室逆流。CNS特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷27按指南意見(jiàn)治療有效