血液科常見疾病分級(jí)診療指南

1、 血液科常見疾病分級(jí)診療指南目 錄TOC o 1-1 h u HYPERLINK l _Toc3047 缺鐵性貧血（IDA） PAGEREF _Toc3047 3 HYPERLINK l _Toc31629 一.疾病相關(guān)情況 PAGEREF _Toc31629 3 HYPERLINK l _Toc30791 二.門診分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc30791 4 HYPERLINK l _Toc8842 三.住院分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc8842 4 HYPERLINK l _Toc30748 再生障礙性貧血（AA） PAGEREF _Toc30748 4 HYPERLINK

2、 l _Toc6469 一.疾病相關(guān)情況 PAGEREF _Toc6469 4 HYPERLINK l _Toc13148 二.門診分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc13148 5 HYPERLINK l _Toc718 三.住院分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc718 6 HYPERLINK l _Toc14339 特發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP） PAGEREF _Toc14339 7 HYPERLINK l _Toc30646 一.疾病相關(guān)情況 PAGEREF _Toc30646 7 HYPERLINK l _Toc31957 二.門診分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc31

3、957 8 HYPERLINK l _Toc14915 三.住院分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc14915 8 HYPERLINK l _Toc3917 急性白血病（AL） PAGEREF _Toc3917 9 HYPERLINK l _Toc19744 一.疾病相關(guān)情況 PAGEREF _Toc19744 9 HYPERLINK l _Toc28160 二.門診分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc28160 10 HYPERLINK l _Toc2246 三.住院分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc2246 11 HYPERLINK l _Toc23280 多發(fā)性骨髓瘤（MM） P

4、AGEREF _Toc23280 11 HYPERLINK l _Toc27887 一、疾病相關(guān)情況 PAGEREF _Toc27887 11 HYPERLINK l _Toc3496 二.門診分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc3496 12 HYPERLINK l _Toc5837 三、住院分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc5837 13 HYPERLINK l _Toc11037 淋巴瘤（Lymphoma） PAGEREF _Toc11037 14 HYPERLINK l _Toc18914 一.疾病相關(guān)情況 PAGEREF _Toc18914 14 HYPERLINK l _To

5、c22946 二.門診分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc22946 15 HYPERLINK l _Toc10408 三.住院分級(jí)診療指南 PAGEREF _Toc10408 16缺鐵性貧血（IDA） 一.疾病相關(guān)情況 （一）定義：缺鐵性貧血是指由于體內(nèi)貯鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生產(chǎn)所需要時(shí)引起的小細(xì)胞低色素性貧血。 （二）分型：缺鐵性貧血早期、中度缺鐵性貧血、重度缺鐵性貧血. （三）診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.貧血為小細(xì)胞低色素性：男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕婦Hb100g/L；MCV80fl，MCH27g/L，MCHC31%；2.有缺鐵的依據(jù)：血清鐵蛋白12ug/L；骨髓鐵染

6、色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞少于15%；血清鐵低于8.95umol/L；總體結(jié)合力升高大于64.44umol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度4.5ug/gHb；3.存在鐵缺乏的病因，補(bǔ)鐵治療有效。 （四）臨床特點(diǎn)： 缺鐵性貧血是臨床最常見的貧血類型，多與慢性失血或長(zhǎng)期消化道疾病有關(guān)，兒童與喂養(yǎng)有關(guān)。除貧血癥狀外，可伴指甲或毛發(fā)發(fā)育異常，脾臟一般無明顯腫大。血象呈小細(xì)胞低色素性貧血；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度下降，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)正常，或輕度下降。對(duì)鐵劑治療有效。 有關(guān)缺鐵性貧血的診斷，如血清生化指標(biāo)符合缺鐵改變時(shí)，骨髓檢查非必須標(biāo)準(zhǔn)。骨髓檢查主要用于排除其他骨髓病變或常規(guī)補(bǔ)鐵治療無效。二.門診分

7、級(jí)診療指南（一）三級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)下轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.缺鐵性貧血診斷明確，治療有效者；2.心肺功能代償良好。（二）二級(jí)及二級(jí)以下醫(yī)療機(jī)構(gòu)上轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)： 1.常規(guī)補(bǔ)鐵治療無效；2.需行骨髓及細(xì)胞內(nèi)外鐵檢測(cè)；3.慢性失血病因未能查明。三.住院分級(jí)診療指南（一）三級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)下轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.重度缺鐵性貧血，經(jīng)處理病情穩(wěn)定；2.無心肺功能異常。（二）二級(jí)及二級(jí)以下醫(yī)療機(jī)構(gòu)上轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.重度缺鐵性貧血；2.心肺功能代償失常；3.缺鐵性貧血病因未能明確。再生障礙性貧血（AA）一.疾病相關(guān)情況 （一）定義：再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA）是一種物理、化學(xué)、生物或不明因素介導(dǎo)，使體內(nèi)T細(xì)胞功能失衡，導(dǎo)致造血

8、干細(xì)胞受損并逐漸耗竭，引起全血細(xì)胞減少，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)的一種疾病。 （二）分類： 根據(jù)發(fā)病和臨床進(jìn)展情況，分急性再障和慢性再障； 根據(jù)病情嚴(yán)重程度和血細(xì)胞指標(biāo)，分為重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和極重型再障（VSAA）。 （三）診斷標(biāo)準(zhǔn)：AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)0.0241012/L；（2）一般無肝脾腫大；（3）骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗摗９撬杌顧z，可見造血組織面積減少，脂肪組織面積增加，巨核細(xì)胞數(shù)量下降；（4）除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如骨髓衰竭綜合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常規(guī)

9、抗貧血治療無效。AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：SAA，發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，嚴(yán)重感染和出血。血象具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：（1）網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值0.011012/L；（2）中性粒細(xì)胞0.5109/L；（3）血小板20109/L.骨髓增生廣泛重度減低。NSAA指達(dá)不到SAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA。VSAA：符合SAA標(biāo)準(zhǔn)，中性粒細(xì)胞10%，并見原漿或幼漿細(xì)胞，或組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；2.血或尿中出現(xiàn)M蛋白；3.出現(xiàn)骨髓瘤相關(guān)病變（溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松、貧血、腎功損害、高鈣血癥）。無癥狀（冒煙型）骨髓瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）血清M蛋白達(dá)到骨髓瘤水平（30 g/L）；和（或）（2）骨髓中單克隆漿細(xì)胞0.10；（3）無骨髓瘤

10、相關(guān)的靶器官損傷（CRAB）或骨髓瘤相關(guān)癥狀。4.臨床特征：本病好發(fā)于中老年人，多數(shù)起病隱匿，疾病早期多無癥狀，或表現(xiàn)為單純蛋白尿，容易被漏診。后期癥狀出現(xiàn)多與骨髓瘤細(xì)胞負(fù)荷增加及M蛋白增多有關(guān)。主要表現(xiàn)為骨痛、伴蟲蝕樣或穿鑿樣骨質(zhì)破壞；貧血；腎功能不全；高鈣血癥；高黏滯綜合征；反復(fù)感染等癥狀。還可以出現(xiàn)凝血功能異常、淀粉樣變性、多發(fā)性周圍神經(jīng)病變等。二.門診分級(jí)診療指南（一）三級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)下轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.無癥狀性或冒煙性骨髓瘤的病情監(jiān)測(cè)；2.骨髓瘤治療后達(dá)到完全緩解（CR）或良好治療反應(yīng)（VGPR）的口服藥物維持治療（MP方案除外）及干擾素維持治療；3.骨髓瘤治療后達(dá)到完全緩解（CR）或良好治療

11、反應(yīng)（VGPR）病人的定期雙磷酸鹽輸注。（二）二級(jí)及二級(jí)以下醫(yī)療機(jī)構(gòu)上轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.懷疑骨髓瘤，需進(jìn)一步確診；2.骨髓瘤的分期、分型和評(píng)估預(yù)后；3.緩解期病人血象及血液生化指標(biāo)出現(xiàn)異常波動(dòng)者；4.骨髓瘤病人需繼續(xù)口服化療，如MP方案或CP方案。三、住院分級(jí)診療指南（一）三級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)下轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.骨髓瘤治療后達(dá)到穩(wěn)定平臺(tái)期；2.病情穩(wěn)定病人的定期雙磷酸鹽輸注；3.不適于化療的老年骨髓瘤（大于70歲）病人的對(duì)癥支持治療。（二）二級(jí)及二級(jí)以下醫(yī)療機(jī)構(gòu)上轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.骨髓瘤病人的分期、分型和評(píng)估預(yù)后；2.骨髓瘤的單藥化療及聯(lián)合化療；3.骨髓瘤的新藥聯(lián)合治療；4.難治、復(fù)發(fā)骨髓瘤病人的治療；5.需行血漿置換

12、治療；6.合并急性腎功衰者需送三級(jí)甲等以上醫(yī)院治療；7.需行干細(xì)胞移植者需送三甲以上有移植條件單位治療。淋巴瘤（Lymphoma）一.疾病相關(guān)情況（一）定義：淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤，以無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊為主要臨床表現(xiàn)，并可有相應(yīng)器官壓迫癥狀及發(fā)熱、盜汗、體重下降等全身癥狀。（二）分類：霍奇金淋巴瘤可分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤兩大類，經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤再分為結(jié)節(jié)硬化型；混合細(xì)胞型；富淋巴細(xì)胞型；淋巴細(xì)胞消減型。非霍奇金淋巴瘤按細(xì)胞類型和細(xì)胞發(fā)育階段分為前體淋巴組織腫瘤； 成熟B細(xì)胞腫瘤；成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤；組織細(xì)胞和樹突細(xì)胞腫

13、瘤；移植后淋巴組織增生性疾病。（三）診斷標(biāo)準(zhǔn)：淋巴結(jié)活檢是診斷淋巴瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，表現(xiàn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞和異型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，基因重排檢測(cè)顯示存在單克隆淋巴細(xì)胞對(duì)診斷有輔助價(jià)值?；羝娼鹆馨土觯翰±斫M織學(xué)檢查是診斷本病的主要依據(jù)，即發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞，典型的R-S細(xì)胞為巨大雙核或多核細(xì)胞，直徑2530m，核仁巨大而明顯。在腫瘤細(xì)胞周圍可有大量小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。非霍奇金淋巴瘤：病理組織學(xué)檢查是確診本病的主要依據(jù)，病理特點(diǎn)為淋巴結(jié)或受累組織的正常結(jié)構(gòu)被腫瘤細(xì)胞破壞，惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)呈異形性，無R-S細(xì)胞，淋巴結(jié)包膜被侵犯。細(xì)胞免疫組化、流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)、細(xì)胞遺傳學(xué)或FISH發(fā)現(xiàn)染色

14、體異常 、PCR測(cè)定基因重排突變等手段皆可協(xié)助淋巴瘤的診斷。淋巴瘤的診斷依賴高度專業(yè)化的血液病理專家，淋巴瘤的病理分型對(duì)治療決策和預(yù)后評(píng)估具有重要意義。淋巴瘤的診斷和分型需在三級(jí)甲等以上、具有良好病理科條件的醫(yī)院進(jìn)行。（四）臨床特點(diǎn)：淋巴瘤是一群異質(zhì)性差異極大的惡性疾病，其臨床表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，也可表現(xiàn)為發(fā)熱、血細(xì)胞減少和肝脾腫大，淋巴結(jié)外病變引發(fā)的出血、穿孔、神經(jīng)損害等癥狀也并不少見。淋巴瘤的病理分型對(duì)淋巴瘤的預(yù)后判斷及治療方案選擇具有決定性作用。二.門診分級(jí)診療指南（一）三級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)下轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.低度惡性淋巴瘤的觀察維持治療；2.淋巴瘤緩解后的干擾素等生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑治療；3.淋巴瘤緩解期病人的血常規(guī)和肝腎功能監(jiān)測(cè)。（二）二級(jí)及二級(jí)以下醫(yī)療機(jī)構(gòu)上轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.懷疑淋巴瘤，需行淋巴結(jié)或受累組織的活檢；2.淋巴瘤的療效評(píng)估；3.低度惡性淋巴瘤有病情進(jìn)展；4.淋巴瘤的病理確診需送三級(jí)甲等以上醫(yī)院進(jìn)行；5.淋巴瘤的病情評(píng)估和分期、分型需送三級(jí)甲等以上醫(yī)院；三.住院分級(jí)診療指南（一）三級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)下轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：1.淋巴瘤化療后的對(duì)癥支持治療；2.淋巴瘤放療后的對(duì)癥支持治療；3.淋巴