先天性心臟病講稿

1、關(guān)于先天性心臟病講稿第1頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四先天性心臟病課時(shí)安排：4節(jié) 教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握: 常見(jiàn)小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥及治療。熟悉:1、常見(jiàn)小兒先天性心臟病的分類、診斷方法及鑒別診斷。2、胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化。第2頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四先天性心臟病教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)重點(diǎn):常見(jiàn)小兒先天性心臟病病理生理、臨床表現(xiàn)及診斷。難點(diǎn):常見(jiàn)小兒先天性心臟病的鑒別診斷教學(xué)方法：課堂講授、結(jié)合臨床病案討論教學(xué)手段：多媒體教學(xué)第3頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47

2、分，星期四男，6h心臟外露，胸壁缺損，VSD， 2004-10-17第4頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四概 述先天性心臟?。–HD）是小兒最常見(jiàn)的心臟病。是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.70.8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見(jiàn)。第5頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四總論一、心臟胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法四、先天性心臟病的病因五、先天性心臟病的分類第6頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四一、

3、心臟的胚胎發(fā)育1、關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后28周2、第2周開始形成3、第4周開始有循環(huán)作用4、第8周房室間隔長(zhǎng)成第7頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四二、胎兒血液循環(huán)1、正常的胎兒血液循環(huán)第8頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第9頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四1通過(guò)臍血管與胎盤與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)）交換；2胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血；3卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路；4左右心室都向全身供血；5體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無(wú)氣體交換；6供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。2、胎

4、兒血液循環(huán)的特點(diǎn)第10頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四3.胎兒血液循環(huán)出生后的改變1.結(jié)扎臍帶 （從此臍血管閉鎖、臍靜脈、靜脈導(dǎo)管為肝圓韌帶，臍動(dòng)脈變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)的形成 （隨著呼吸建立，肺臟膨脹，肺血管阻力逐漸下降，肺血流量增加，肺循環(huán)開始形成。)第11頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四血液循環(huán)出生后的改變胎兒3.卵圓孔的關(guān)閉（出生剪臍帶后下腔靜脈回右心房的血流大減，同時(shí)肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房壓力增加，出生后5-7個(gè)月解剖上大多閉合）。第12頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四胎兒血液循

5、環(huán)出生后的改變4.動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 （ 生后約10-15小時(shí)，血氧張力增加而收縮完成功能性關(guān)閉，約80%嬰兒于生后3個(gè)月，約95%生后1年內(nèi)完成解剖上關(guān)閉形成大動(dòng)脈韌帶）第13頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四三小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法（一）全身檢查（二）心臟檢查（三）周圍血管征（四）特殊檢查1X線檢查 2心電圖 3超聲心動(dòng)圖 4心導(dǎo)管檢查5心血管造影 6放射性核素心血管造影7磁共振成像 8計(jì)算機(jī)斷層掃描第14頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四各年齡小兒心界（左界）12歲：左乳線內(nèi)0.5-1cm第15頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，1

6、3點(diǎn)47分，星期四第16頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四 小兒心率 新生兒：120-140次/分 嬰兒：110-130次/分 幼兒：100-120次/分 學(xué)齡前：80-100次/分 學(xué)齡兒：70-90次/分第17頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四 小兒血壓 收縮壓（ mmHg ） =年齡 2 + 80 舒張壓=收縮壓2/3。 高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為低血壓。 第18頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四四、病因1、內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）2、外因： 1）較重要的為

7、宮內(nèi)感染 2）孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸 3）代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥） 4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等） 5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）第19頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四五、先天性心臟病的分類 根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)異常分流分三類1、左向右分流型（潛伏青紫型）：房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位3、無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心第20頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特

8、征性表現(xiàn) Atrial septal defect ， ASD第21頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四一、概述1、發(fā)病約占先心病總數(shù)的510%2、女性較多見(jiàn)，男：女為1：23、癥狀較輕第22頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生1.原發(fā)孔型 也稱為第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。2.繼發(fā)孔型 最為常見(jiàn)，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。3.靜脈竇型 分上腔型和下腔型，約占5%。4.冠狀靜脈竇型 約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流

9、入右心房。第23頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四三、病理生理第24頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四病生特點(diǎn)1心房水平的左向右分流2分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。3由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。4艾森曼格（Eisenmenger）綜合征第25頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。缺損小的可全無(wú)癥狀，缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染?？梢?/p>

10、起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 第26頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。 第2心音固定分裂 左第二肋間近胸骨旁可聞及23級(jí)噴射性 收縮期雜音 胸骨左下第45肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。第27頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第28頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四六、X線檢查1、心臟外型輕

11、、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；3主動(dòng)脈段縮小。第29頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第30頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四七、心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo) 阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）2、部分有右心室、右心房肥厚第31頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第32頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四八、超聲心動(dòng)圖1、右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。2、房間隔缺損的位置及大小3、估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈

12、壓力 第33頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四九、心導(dǎo)管檢查 1導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房。2右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量。3右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。第34頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合,大于8mm的房間隔缺損一般不會(huì)自然閉合。一般可在35歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉 。也可通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù) ，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。第35頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四十一、房缺的特征性表現(xiàn)1、容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)

13、荷過(guò)重2、右心房接受上下腔靜脈和左心房的血3、左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降4、胸骨左緣2、3肋間可聞及 IIIII級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無(wú)細(xì)震顫5、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂6、心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯7、心導(dǎo)管：血氧含量右房 上下腔靜脈8、X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大第36頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損 （Ventricular septal defect ，VSD）第37頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四一、概述1、發(fā)病約

14、占先心病的50%2可單獨(dú)存在，約占25，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全第38頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四二、分型部位1膜周部缺損，約占6070，位于主動(dòng)脈下，由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2肌部缺損，占2030，又分為竇部肌肉缺損(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損。第39頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四分型大?。捍笾驴煞譃?種類型： (1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于5mm或缺損面積1.0cm2m2體表面積。第40頁(yè)，共1

15、05頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四三、病理生理第41頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四病生特點(diǎn) 1心室水平的左向右分流2分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力3導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。4左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。第42頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四四、臨床表現(xiàn)1、小型缺損（Roger?。?1）多發(fā)于室間隔肌部 2）可無(wú)明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏 3）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響 4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞 及粗糙響亮的全收縮期雜音

16、；肺 動(dòng)脈二音稍增強(qiáng) 5）可自行閉合（一般在5歲以下，約 20 50%）第43頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四2、缺損較大：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀1、影響生長(zhǎng)發(fā)育2、消瘦、乏力、氣短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥1、心尖搏動(dòng)彌散2、可觸及細(xì)震顫3、心界向左右擴(kuò)大4、胸骨左緣3、4肋間可聞及IIIIV級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮第44頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四3、缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見(jiàn)于兒童及青少年）1）右心室壓力顯著升高2）右心室肥厚顯著3）出現(xiàn)青紫（左向

17、右減少導(dǎo)致右向左分 流增加）4）心臟雜音減輕5）肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn)第45頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第46頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四六、X線檢查小型缺損1、無(wú)明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出2、肺野輕度充血第47頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四中型缺損1心影輕度到中度增大。2左、右心室增大，以左室增大為主。3主動(dòng)脈弓影較小。4肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。5肺野充血。第48頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四大型缺損X線表現(xiàn)1

18、、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺動(dòng)脈段明顯突出3、肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng)4、左、右室大，以右室大為主，左房也大5、主動(dòng)脈弓影較小第49頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四合并肺動(dòng)脈高壓第50頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。第51頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱，以左室肥厚為主；大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損。第52頁(yè)，共105頁(yè)，2022

19、年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四八、超聲心動(dòng)圖 可解剖定位和測(cè)量大小，但右心房1vol%6）易形成肺動(dòng)脈高壓第56頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patent ductus arteriosus, PDA第57頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四一、概述1、占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15。2胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，

20、并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。第58頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四二、分型1、管型：常見(jiàn)2、漏斗型3、窗型第59頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四三、病理生理第60頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四病生特點(diǎn)1. 大血管水平左向右分流2分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。3肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。4肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭。5差異性紫紺(differential cyanosis）6.脈壓增寬第61頁(yè)，共10

21、5頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四生理及血流病理動(dòng)力學(xué)的變化一般情況下主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈壓間的壓力差。第62頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì) 動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無(wú)癥狀。導(dǎo)管粗大者1)影響生長(zhǎng)發(fā)育2)消瘦、乏力、氣短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 第63頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴(kuò)大聽(tīng)診

22、：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。第64頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽(tīng)到收縮期雜音；當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，多僅有收縮期雜音。第65頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及

23、杵狀指第66頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第67頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第68頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四五、并發(fā)癥 1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第69頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第70頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四六、X 線檢查導(dǎo)管細(xì)的：無(wú)異常導(dǎo)管粗的：1心胸比率增大2左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕 度增大3肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗。4主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩觥５?1頁(yè)，共105頁(yè)，2022年

24、，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1左心室肥大，偶有左心房肥大，2肺動(dòng)脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見(jiàn)右心室肥厚。第72頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第73頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四八、超聲心動(dòng)圖1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。2、在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。第74頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：1肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。2心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。心血管造影：1主肺動(dòng)

25、脈同時(shí)顯影；2未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。第75頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第76頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四十、治療1不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。2生后一周內(nèi)使用消炎痛治療。第77頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)第78頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四左向右分流型先心病共同特點(diǎn) 平常無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫；心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響；肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線

26、見(jiàn)肺門影增粗；體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育。第79頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)Tetralogy of Fallot第80頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四一、概述1、為最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病2、發(fā)病率為：10%第81頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四二、組成1、右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狹窄多見(jiàn)，也最重要 2）其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄 3）狹窄程度可隨年齡而加重2、室間隔缺損：多為

27、膜部周圍型缺損3、主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右 移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15954、右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。第82頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第83頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四三、病理生理第84頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四病生特點(diǎn)1右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。 2右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚。 3青紫： 主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來(lái)自

28、右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫； 因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。4可引起腦血栓，易形成腦膿腫。第85頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四四、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)）2、杵狀指趾3、多有蹲踞現(xiàn)象4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作5、合并腦血栓，為細(xì)菌性，易導(dǎo)致腦膿腫6、體格發(fā)育多落后第86頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第87頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第88頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第89頁(yè)，共105頁(yè)，

29、2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第90頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四心臟體征：望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室搏動(dòng)，可有收縮期震顫。叩診：可正常或稍大聽(tīng)診： 胸骨左緣24肋間可聞及IIIII級(jí)噴射 性雜音，以第三肋間最響，為肺動(dòng)脈狹窄所致。 肺動(dòng)脈第二音減弱或消失第91頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第92頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第93頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四六、X線檢查1、心臟正?；蛏源?、心尖圓隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成“靴型心影”3、肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加4、側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理第94頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)47分，星期四第95頁(yè)，共105頁(yè)，2022年，5月20日，13點(diǎn)4