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文檔簡介

1、貧血 血液科PBL教學(xué)1病歷資料患兒黃男 13月籍貫 浙江嵊泗主訴:面色蒼白伴納差半月2 診治步驟?3診治步驟病史體征實(shí)驗(yàn)室檢查4病史半月來家長發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼白,胃納減少,每天只吃23口,主要吃餅干、面食之類無明顯發(fā)熱、咳嗽及腹瀉,皮膚無瘀點(diǎn)、瘀斑,無肌肉、骨骼酸痛飲食中未添加任何輔食,1歲內(nèi)母乳喂養(yǎng),奶水不夠時(shí)加些米糊,1歲后斷奶,每日吃小半碗米飯病程中未服用藥物及蠶豆制品G1P1因胎心不好行剖宮產(chǎn),生后無搶救史,出生體重不詳6月起反復(fù)咳嗽,發(fā)熱,基本上每月12次呼吸道感染,一周左右痊愈。曾患肺炎一次,當(dāng)時(shí)攝胸片示胸腔內(nèi)占位,GI復(fù)查示食道裂孔疝父母體健,無貧血5體檢營養(yǎng)差,瘦小,體重9Kg

2、,貧血貌全身皮膚無黃染、瘀斑,頭發(fā)稀疏、黃全身淺淋巴結(jié)未及,心音有力,心前區(qū)ISM雜音,二肺呼吸音清肝肋下3CM,劍突下2.5CM,質(zhì)軟。脾肋下未及6初步檢查項(xiàng)目血常規(guī) RBC 2.451012/L Hb 52g/L WBC 8.5109/L N 45% L 51% BPC 232109/L Ret 2%大便隱血( +)尿常規(guī)(-)血涂片成熟紅細(xì)胞形態(tài)大小不一,以小細(xì)胞為主,部分淡染明顯。少數(shù)見淚滴樣及畸形變。白細(xì)胞和血小板形態(tài)無殊FEP 560 ug/dl78 初步診斷?9 營養(yǎng)性缺鐵性貧血Iron deficiency anemia, IDA10 為何給出此診斷?需要補(bǔ)充那些檢查?11病史

3、小結(jié)面色蒼白,胃納減少飲食中未添加任何輔食GI示食道裂孔疝父母體健,無貧血血常規(guī)提示貧血,大便隱血( +)血涂片成熟紅細(xì)胞形態(tài)大小不一,以小細(xì)胞為主,部分淡染明顯血FEP12補(bǔ)充的檢查MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度27 (332%)MCV 紅細(xì)胞平均體積75 (8094 FL )MCH平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量 26 (27-34 pg)血清鐵SI 50ug/dl , 、總鐵結(jié)合力TIBC 380ug/dl 、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS 12% 血清鐵蛋白SF 12ug/L 骨髓象:增生活躍,紅系明顯增生,胞漿量少,且發(fā)育滯后。鐵染色示:鐵粒幼細(xì)胞少或消失,細(xì)胞外鐵缺如。13IDA之骨髓象14IDA之骨髓

4、鐵染色15IDA之骨髓鐵染色16鑒別診斷 地中海貧血病史有家族史,有溶血表現(xiàn),脾腫大,黃疸 血片:多量靶形紅細(xì)胞 珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常:HbF、HbA2 血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常17鑒別診斷 肺含鐵血黃素沉著癥發(fā)作性蒼白咳嗽咯血影像學(xué)改變痰和胃液查到含鐵血黃素細(xì)胞18治療 原則:去除病因、補(bǔ)充鐵劑 一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染;貧血重者保護(hù)心功能;飲食含鐵豐富,易吸收,合理搭配。 去除病因 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 治療慢性失血性疾病,本例診斷1月后行食道裂孔疝修補(bǔ)術(shù)19治療 鐵劑治療 特效藥 口服:餐間口服為宜二價(jià)鐵鹽:易吸收元素鐵劑量:每日46mg/kg,次日20治療

5、 藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)21治療 紅細(xì)胞輸注 一般不輸適應(yīng)征: 貧血嚴(yán)重,尤其發(fā)生心衰者。 合并感染者 急需外科手術(shù)者 Hb60g/L者,可不必輸;

6、 Hb3060g/L者,每次輸濃縮紅細(xì)胞410ml/kg; 22治療 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時(shí):含鐵酶恢復(fù),煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn),食欲增加 網(wǎng)織紅細(xì)胞:23日,57日高峰, 23周后下降至正常 Hb:12周漸升,34周正常 如3周后Hb上升20%,查找原因正常后繼用68周 23 IDA小結(jié)24IDA病因 體內(nèi)總鐵儲(chǔ)存不足: 早產(chǎn)、雙胎(胎胎、胎母輸血)鐵攝入量不足: 乳制品含鐵少吸收率低,不及時(shí)添加輔食生長發(fā)育因素: 體重增加、血容量隨之增 加、需鐵增加鐵的丟失或消耗過多: 牛奶過敏致腸出血、寄生蟲、消耗增多、腹瀉時(shí)排鐵 25IDA臨床表現(xiàn) 好發(fā)于6月到兩歲 一般表現(xiàn):蒼白、疲乏、頭暈、眼花、耳鳴 非造血系統(tǒng)表現(xiàn): 消化系統(tǒng):胃納減退、消化吸收不良 神經(jīng)系統(tǒng):煩躁不安、注意理解力下降、反應(yīng) 減慢、智力下降 循環(huán)系統(tǒng):心力加快、心臟擴(kuò)大、心力衰竭 免疫系統(tǒng):免疫力下降、粒細(xì)胞殺菌功能降 低、易感染 髓外造血:可以有肝脾淋巴結(jié)腫大 262728IDA診斷 明確的缺鐵病因體檢:皮膚粘膜蒼白外多無其他表現(xiàn)小細(xì)胞低色素貧血鐵生化指標(biāo) SF 、 FEP 、SI、TIBC、TS鐵劑治療效果是重要的診斷指標(biāo) 29IDA預(yù)防加

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