心血管系統(tǒng)疾病課件

1、 心血管系統(tǒng)疾病 目 錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛氏四聯(lián)癥目 錄正常心血管生理解剖目的與要求掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷及常見(jiàn)并發(fā)癥。熟悉先天性心臟病的病因、分類(lèi)、預(yù)防及治療原則。了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液動(dòng)力學(xué)的變化。了解兒童心血管病檢查方法及介入治療方法。目的與要求掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心臟結(jié)構(gòu)心臟結(jié)構(gòu)心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K?。╟ongenital heart disease

2、, CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-sclerotic heart disease ）心臟結(jié)構(gòu)心臟胚胎發(fā)育 早期血管形成 早期心臟形成 胚胎22天形成原始心管 22-24天形成動(dòng)脈干、心球、心室、心房、靜脈竇. 心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成心臟胚胎發(fā)育 早期血管形成 房室管、心房、 及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成 房室管、心房、室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟正常血液循環(huán)途徑正常血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量

3、較低通過(guò)靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動(dòng)脈心腦及上半身肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血門(mén)靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)胎兒血液循環(huán)途徑通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，功能上關(guān)閉57月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管 68周內(nèi)閉鎖形成韌帶嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)卵圓孔、動(dòng)

4、脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開(kāi)放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交兒童心血管疾病檢查方法兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線(xiàn)檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因輔助診斷明確診斷病 史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、 接觸射線(xiàn)、毒物史先天性心臟病常見(jiàn)癥狀：

5、紫紺喂養(yǎng)困難、呼吸困難、出汗發(fā)育遲緩疲乏聲嘶病 史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、體格檢查測(cè)量血壓：測(cè)量雙上肢和下肢血壓望診：生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽(tīng)診：S1、S2、異常心音及雜音體格檢查測(cè)量血壓：測(cè)量雙上肢和下肢血壓患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）患兒，男，3歲，患兒，女，5歲 患兒，男，3歲VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩 患兒，男，3歲杵狀指（趾）杵狀指（趾）聽(tīng)診小兒聽(tīng)診常用聽(tīng)診區(qū)二尖瓣聽(tīng)診區(qū)肺動(dòng)

6、脈瓣聽(tīng)診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)三尖瓣聽(tīng)診區(qū)聽(tīng)診內(nèi)容：心率、心律、心音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無(wú)傳導(dǎo)聽(tīng)診小兒聽(tīng)診常用聽(tīng)診區(qū)雜音的分類(lèi)收縮期雜音S1之后開(kāi)始，S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開(kāi)始，S1之前結(jié)束分為早、中、晚三期雜音全期雜音雜音的分類(lèi)收縮期雜音X線(xiàn)檢查診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門(mén)搏動(dòng)有無(wú)內(nèi)臟異位癥X線(xiàn)檢查診斷價(jià)值如下正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影心電圖（ ECG）主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大心電圖（ ECG）主要診

7、斷價(jià)值如下超聲心動(dòng)圖（ECHO）M 型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無(wú)紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差超聲心動(dòng)圖（ECHO）M 型超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖心臟導(dǎo)管檢查測(cè)定心腔及大血管壓力測(cè)定心腔及大血管血氧飽和度有無(wú)分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定20%1214%30/121214%1214%4 80 5100/1030/5100/60心臟導(dǎo)管檢查測(cè)定心腔及大血管壓力20%1214%30/12心血管系統(tǒng)疾

8、病課件心血管造影診斷價(jià)值如下觀(guān)察造影區(qū)域解剖和功能特點(diǎn)觀(guān)察血管位置和形態(tài),是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段心血管造影診斷價(jià)值如下其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對(duì)較少用返回其它檢查放射性核素心血管造影返回先天性心臟病總論先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見(jiàn)的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用6 10個(gè)活體嬰兒中 先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenital hear先天性心臟病致病因素發(fā)病與遺傳、母體、環(huán)境因素有關(guān)單

9、基因的遺傳缺陷和多基因的遺傳缺陷（為主）母體因素：感染疾病孕母條件其它先天性心臟病致病因素發(fā)病與遺傳、母體、環(huán)境因素有關(guān)先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型無(wú)心血管系統(tǒng)疾病課件兩種分流類(lèi)型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征兩種分流類(lèi)型的表現(xiàn)左向右

10、分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回房間隔缺損atrial septal defect ASD房間隔缺損atrial septal defect AS房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 % 10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)的先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女比例1：2房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defecASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊

11、型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%ASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動(dòng)脈肺動(dòng)脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔ASD病理生理 左向右分流量的大小 取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性ASD病理生理 左向右分流量的大小心血管系統(tǒng)疾病課件可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血

12、液循環(huán)途徑可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺LVRVLARA為什么ASD左心房沒(méi)有增大？為什么ASD左心房沒(méi)有增大？ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：隨缺損的大小而有區(qū)別輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫聲嘶：由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：隨缺損的大小而有區(qū)別體 征望診：心前區(qū)飽滿(mǎn)觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)體 征望診：心前區(qū)飽滿(mǎn)ASD聽(tīng)診胸骨左緣2、3肋間可及- 級(jí) 收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相

13、對(duì)性狹窄所致ASD聽(tīng)診胸骨左緣2、3肋間可及- 級(jí) 收縮期噴射狀雜音并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎（infective endocarditis）并發(fā)癥支氣管肺炎ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏ASD X線(xiàn)表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正?；蚩s小ASD X線(xiàn)表現(xiàn)肺紋理增多患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈段凸出.患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，ASD超聲心動(dòng)圖右