幼年類風濕性關節(jié)炎課件

骨組讀片骨組讀片女，25歲80583792雙髖、膝間斷疼痛、活動受限16年，加重12年C反應蛋白16.7mg/L(

<8)血沉26mm/h(0-20)病例女，25歲病例幼年類風濕性關節(jié)炎課件幼年類風濕性關節(jié)炎課件幼年類風濕性關節(jié)炎課件幼年類風濕性關節(jié)炎課件幼年類風濕性關節(jié)炎課件??臨床診斷結合病史、影像及實驗室檢查符合幼年類風濕性關節(jié)炎臨床診斷結合病史、影像及實驗室檢查幼年類風濕關節(jié)炎（JRA）幼年類風濕關節(jié)炎是以慢性關節(jié)炎為特征的兒童疾病。文獻報道國外的發(fā)病率約為113/10萬。JRA不同于成人類風濕關節(jié)炎，它比成人類風濕性關節(jié)炎有更多、更突出的全身癥狀，但多數(shù)患兒預后良好，僅約20%患兒可能留下關節(jié)永久損害及嚴重殘疾。幼年類風濕關節(jié)炎（JRA）幼年類風濕關節(jié)炎是以慢性幼年類風濕性關節(jié)炎(JRA)分類及診斷標準

（美國風濕病學會，1989）發(fā)病年齡在16歲以下1個或幾個關節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下2個或更多體征：如活動受限、觸痛、活動痛、局部溫度升高病程在6周以上起病最初6月的臨床表現(xiàn)確定類型：

1）多關節(jié)型：受累關節(jié)≥5個

2）少關節(jié)型：受累關節(jié)≤4個

3）全身型：間歇發(fā)熱、類風濕皮疹、關節(jié)炎、臟器受累（肝臟腫大、淋巴結腫大）除外其他幼年型關節(jié)炎幼年類風濕性關節(jié)炎(JRA)分類及診斷標準

（美國風濕病學會病因與發(fā)病機制

感染因素支原體、病毒

免疫因素（1）血清中存在抗核抗體、類風濕因子和隱匿型類風濕因子、抗T淋巴細胞抗體（2）均有循環(huán)CD8+減少，CD4+/CD8+值增高（3）血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF-α、IL-1、IL-2、

IL-4和IL-6

遺傳因素

HLA-DR4、DR5、DR6和DR8

其他關節(jié)外傷、環(huán)境影響和心理刺激病因與發(fā)病機制感染因素支原體、病毒病理關節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥類風濕結節(jié)（rheumatoidnodules)多發(fā)性非特異性纖維素性漿膜炎類風濕皮疹（rheumatoidrash)眼部虹膜睫狀體肉芽腫樣浸潤病理關節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥JRA臨床常見四種亞型的比較JRA臨床常見四種亞型的比較

早期關節(jié)腫脹，關節(jié)周圍骨質稀疏，干骺端可出現(xiàn)帶狀透亮區(qū)，近關節(jié)的管狀骨可出現(xiàn)骨膜增生或局限性皮質增厚。晚期關節(jié)間隙變窄，關節(jié)面及鄰近骨質不規(guī)則侵蝕破壞，并出現(xiàn)小囊狀透亮區(qū)，關節(jié)半脫位及纖維性或骨性強直。鄰近關節(jié)骨骺因生長加速，可呈氣球狀粗大。全身型JRA患兒可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎所致心影擴大，以及風濕性肺病變。幼年類風濕關節(jié)炎（JRA）的X線特征早期關節(jié)腫脹，關節(jié)周圍骨質稀疏，干骺端可出現(xiàn)帶幼年類風濕性關節(jié)炎課件

JRA與成人類風濕性關節(jié)炎的X線表現(xiàn)不同JRA

發(fā)病年齡小于16歲，踝、膝、腕關節(jié)最易受累，早期常不累及手部關節(jié)，常有骨膜新生骨形成，長骨干骺部可出現(xiàn)骨質疏松所致的透亮帶。晚期關節(jié)軟骨破壞，骨生長障礙引起骨骺膨大，關節(jié)強直或半脫位。類風濕關節(jié)炎好發(fā)于20~40女性，病變多開始于手足小關節(jié)，尤其是近端指（趾）間關節(jié)和掌指（跖趾）關節(jié)，常多發(fā)性對稱性發(fā)病，并向心性侵犯近側關節(jié)。JRA與成人類風濕性關節(jié)炎的X線表現(xiàn)不同鑒別診斷JRA的X線特點為發(fā)育異常和關節(jié)破壞，主要表現(xiàn)為骨骺過度發(fā)育：骨骺閉合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、顳下頜骨關節(jié)發(fā)育不全，雙下肢不等長等。相似的疾病有許多。根據(jù)是否影響滑膜分為滑膜增厚及非滑膜增厚兩大類?；ぴ龊竦蔫b別：

①JRA樣關節(jié)炎

自身免疫或染色體疾病引起的關節(jié)缺陷（特納氏綜合征、唐氏綜合征等）；②滑膜炎；③幼年強直性脊柱炎；④感染性關節(jié)炎；⑤血友病關節(jié)炎；⑥系統(tǒng)性紅斑狼瘡性關節(jié)炎；⑦異物滑膜炎；⑧關節(jié)內(nèi)骨腫瘤等。

鑒別診斷JRA的X線特點為發(fā)育異常和關節(jié)破壞，主非滑膜增厚的鑒別：①惡性關節(jié)炎兒童惡性腫瘤常引起無滑膜受累的類似JRA的骨關節(jié)病變，包括白血病、神經(jīng)母細胞瘤、淋巴瘤、惡性組織細胞病、橫紋肌肉瘤和原發(fā)性骨腫瘤等。

根據(jù)癥狀及其他影像資料應該能夠區(qū)分這些惡性腫瘤；②非炎性疾病的關節(jié)炎臨床上包括特發(fā)性肢痛、股骨頭缺血性壞死、骨骺下滑、骨骺和干骺端發(fā)育不良、反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征等。一般通過臨床癥狀及X線平片就可以診斷；非滑膜增厚的鑒別：③代謝和遺傳異常各種遺傳性和代謝性疾病可能導致的骨骼病變。

特發(fā)性腕骨溶解特點是多灶性關節(jié)破壞，伴有疼痛和腫脹，最顯著的是腕和跗骨，多發(fā)病于嬰兒期或兒童早期。

X線片：骨質疏松癥、進行性骨溶解和畸形。

相對JRA，滑膜和軟骨是正常的。

特發(fā)性青少年骨質疏松癥主要表現(xiàn)為背部、膝和踝的疼痛。

X線平片顯示嚴重脫鈣，特別是脊柱，伴有椎體壓縮性骨折。

該病有自限性，并通常在青春期后緩解，多殘留畸形。

少年糖尿病關節(jié)病可出現(xiàn)手指軟組織增厚變緊，隨后發(fā)生屈曲、攣縮，常見于青春期糖尿病。

神經(jīng)肌肉疾病包括腦癱、杜氏肌營養(yǎng)不良癥（假性肥大型肌肉萎縮癥）和脊髓灰質炎，可表現(xiàn)出與JRA相仿的骨骼變化：骨骺增生、骨質疏松、關節(jié)狹窄；③代謝和遺傳異常各種遺傳性和代謝性疾病可能導致的骨骼④骨骼發(fā)育不良進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，其特點是進行性骨關節(jié)病和肌肉無力。兒童多在3和8歲發(fā)病，一般表現(xiàn)為疼痛、僵硬，并多個關節(jié)腫脹，主要發(fā)生在手關節(jié)。與

JRA區(qū)分：典型骨骼發(fā)育不良多位于脊柱，無滑膜炎。④骨骼發(fā)育不良進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良是一種血友病關節(jié)炎好發(fā)于膝、肘、踝、髖、肩等大關節(jié)。急性期因出血關節(jié)急劇腫脹、疼痛。慢性期也可以出現(xiàn)骨骺或骨端膨大，骨骺滑脫，股骨髁間窩和尺骨鷹嘴窩增寬加深為血友病關節(jié)炎特征之一。類風濕因子陰性，凝血時間異常。15歲，男孩血友病關節(jié)炎15歲，男孩7歲，男孩進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良7歲，男孩13歲，男孩，

X連鎖丙種球蛋白血癥。

右膝前后位

可見彌漫性骨質疏松與

不規(guī)則的關節(jié)間隙狹窄和

內(nèi)側軟骨下硬化帶。

13歲，男孩，

X連鎖丙種球蛋白血癥。

右膝前后位

可見彌漫12歲，女孩特納氏綜合征

左手顯示攣縮第4和第5位掌指關節(jié)及近端指間關節(jié)間隙狹窄；腕關節(jié)輕度狹窄、軟組織明顯腫脹是；第四和第五掌骨縮短；指端呈鼓槌樣改變。12歲，女孩12歲，男孩，強直性脊柱炎。

雙側骶髂關節(jié)增寬，關節(jié)面不規(guī)則硬化，皮質線模糊。12歲，男孩，強直性脊柱炎。

雙側骶髂關節(jié)增寬，關節(jié)面不規(guī)則幼年強直性脊柱炎相同點：

①這兩者本質上都是一種疾病。②它們都可以表現(xiàn)為以下肢為主的非對稱性、對稱性關節(jié)炎以及血清類風濕因子陰性。③二者都是16歲以前的青少年常見多發(fā)的慢性關節(jié)炎。不同點：

①幼年強直性脊柱炎患者多以男性為主，類風濕關節(jié)炎患者則多見于女性。②有部分幼年強直性脊柱炎患者在起病時或病程中會出現(xiàn)腰部疼痛、發(fā)僵或腰部活動受限等癥狀，幼年類風濕關節(jié)炎患者則較少出現(xiàn)這些癥狀。③幼年強直性脊柱炎患者，家庭成員中多患有脊柱關節(jié)病的情況，而幼年類風濕關節(jié)炎患者則無此家族史。④幼年強直性脊柱炎患者必定有X線平片證實的骶髂關節(jié)炎，而幼年類風濕關節(jié)炎患者骶髂關節(jié)較少侵犯。⑤幼年強直性脊柱炎患者，HLA—B27的陽性率高達90%，幼年類風濕關節(jié)炎患者則與正常人群相似。⑥幼年強直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年類風濕關節(jié)炎患者則較少發(fā)生。幼年強直性脊柱炎小結

JRA的X線診斷到目前為止，并無一個比較衡定的標準，年齡是確定因素，實驗室檢查是關鍵，關節(jié)積液腫大，骨骺增大和骨膜反應為早期診斷的重要根據(jù)。小結JRA的X線診斷到目前為止，并無一個比較衡定的標準謝謝！謝謝！骨組讀片骨組讀片女，25歲80583792雙髖、膝間斷疼痛、活動受限16年，加重12年C反應蛋白16.7mg/L(

<8)血沉26mm/h(0-20)病例女，25歲病例幼年類風濕性關節(jié)炎課件幼年類風濕性關節(jié)炎課件幼年類風濕性關節(jié)炎課件幼年類風濕性關節(jié)炎課件幼年類風濕性關節(jié)炎課件??臨床診斷結合病史、影像及實驗室檢查符合幼年類風濕性關節(jié)炎臨床診斷結合病史、影像及實驗室檢查幼年類風濕關節(jié)炎（JRA）幼年類風濕關節(jié)炎是以慢性關節(jié)炎為特征的兒童疾病。文獻報道國外的發(fā)病率約為113/10萬。JRA不同于成人類風濕關節(jié)炎，它比成人類風濕性關節(jié)炎有更多、更突出的全身癥狀，但多數(shù)患兒預后良好，僅約20%患兒可能留下關節(jié)永久損害及嚴重殘疾。幼年類風濕關節(jié)炎（JRA）幼年類風濕關節(jié)炎是以慢性幼年類風濕性關節(jié)炎(JRA)分類及診斷標準

（美國風濕病學會，1989）發(fā)病年齡在16歲以下1個或幾個關節(jié)炎：如腫脹、滲出或具有以下2個或更多體征：如活動受限、觸痛、活動痛、局部溫度升高病程在6周以上起病最初6月的臨床表現(xiàn)確定類型：

1）多關節(jié)型：受累關節(jié)≥5個

2）少關節(jié)型：受累關節(jié)≤4個

3）全身型：間歇發(fā)熱、類風濕皮疹、關節(jié)炎、臟器受累（肝臟腫大、淋巴結腫大）除外其他幼年型關節(jié)炎幼年類風濕性關節(jié)炎(JRA)分類及診斷標準

（美國風濕病學會病因與發(fā)病機制

感染因素支原體、病毒

免疫因素（1）血清中存在抗核抗體、類風濕因子和隱匿型類風濕因子、抗T淋巴細胞抗體（2）均有循環(huán)CD8+減少，CD4+/CD8+值增高（3）血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF-α、IL-1、IL-2、

IL-4和IL-6

遺傳因素

HLA-DR4、DR5、DR6和DR8

其他關節(jié)外傷、環(huán)境影響和心理刺激病因與發(fā)病機制感染因素支原體、病毒病理關節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥類風濕結節(jié)（rheumatoidnodules)多發(fā)性非特異性纖維素性漿膜炎類風濕皮疹（rheumatoidrash)眼部虹膜睫狀體肉芽腫樣浸潤病理關節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥JRA臨床常見四種亞型的比較JRA臨床常見四種亞型的比較

早期關節(jié)腫脹，關節(jié)周圍骨質稀疏，干骺端可出現(xiàn)帶狀透亮區(qū)，近關節(jié)的管狀骨可出現(xiàn)骨膜增生或局限性皮質增厚。晚期關節(jié)間隙變窄，關節(jié)面及鄰近骨質不規(guī)則侵蝕破壞，并出現(xiàn)小囊狀透亮區(qū)，關節(jié)半脫位及纖維性或骨性強直。鄰近關節(jié)骨骺因生長加速，可呈氣球狀粗大。全身型JRA患兒可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎所致心影擴大，以及風濕性肺病變。幼年類風濕關節(jié)炎（JRA）的X線特征早期關節(jié)腫脹，關節(jié)周圍骨質稀疏，干骺端可出現(xiàn)帶幼年類風濕性關節(jié)炎課件

JRA與成人類風濕性關節(jié)炎的X線表現(xiàn)不同JRA

發(fā)病年齡小于16歲，踝、膝、腕關節(jié)最易受累，早期常不累及手部關節(jié)，常有骨膜新生骨形成，長骨干骺部可出現(xiàn)骨質疏松所致的透亮帶。晚期關節(jié)軟骨破壞，骨生長障礙引起骨骺膨大，關節(jié)強直或半脫位。類風濕關節(jié)炎好發(fā)于20~40女性，病變多開始于手足小關節(jié)，尤其是近端指（趾）間關節(jié)和掌指（跖趾）關節(jié)，常多發(fā)性對稱性發(fā)病，并向心性侵犯近側關節(jié)。JRA與成人類風濕性關節(jié)炎的X線表現(xiàn)不同鑒別診斷JRA的X線特點為發(fā)育異常和關節(jié)破壞，主要表現(xiàn)為骨骺過度發(fā)育：骨骺閉合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、顳下頜骨關節(jié)發(fā)育不全，雙下肢不等長等。相似的疾病有許多。根據(jù)是否影響滑膜分為滑膜增厚及非滑膜增厚兩大類。滑膜增厚的鑒別：

①JRA樣關節(jié)炎

自身免疫或染色體疾病引起的關節(jié)缺陷（特納氏綜合征、唐氏綜合征等）；②滑膜炎；③幼年強直性脊柱炎；④感染性關節(jié)炎；⑤血友病關節(jié)炎；⑥系統(tǒng)性紅斑狼瘡性關節(jié)炎；⑦異物滑膜炎；⑧關節(jié)內(nèi)骨腫瘤等。

鑒別診斷JRA的X線特點為發(fā)育異常和關節(jié)破壞，主非滑膜增厚的鑒別：①惡性關節(jié)炎兒童惡性腫瘤常引起無滑膜受累的類似JRA的骨關節(jié)病變，包括白血病、神經(jīng)母細胞瘤、淋巴瘤、惡性組織細胞病、橫紋肌肉瘤和原發(fā)性骨腫瘤等。

根據(jù)癥狀及其他影像資料應該能夠區(qū)分這些惡性腫瘤；②非炎性疾病的關節(jié)炎臨床上包括特發(fā)性肢痛、股骨頭缺血性壞死、骨骺下滑、骨骺和干骺端發(fā)育不良、反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征等。一般通過臨床癥狀及X線平片就可以診斷；非滑膜增厚的鑒別：③代謝和遺傳異常各種遺傳性和代謝性疾病可能導致的骨骼病變。

特發(fā)性腕骨溶解特點是多灶性關節(jié)破壞，伴有疼痛和腫脹，最顯著的是腕和跗骨，多發(fā)病于嬰兒期或兒童早期。

X線片：骨質疏松癥、進行性骨溶解和畸形。

相對JRA，滑膜和軟骨是正常的。

特發(fā)性青少年骨質疏松癥主要表現(xiàn)為背部、膝和踝的疼痛。

X線平片顯示嚴重脫鈣，特別是脊柱，伴有椎體壓縮性骨折。

該病有自限性，并通常在青春期后緩解，多殘留畸形。

少年糖尿病關節(jié)病可出現(xiàn)手指軟組織增厚變緊，隨后發(fā)生屈曲、攣縮，常見于青春期糖尿病。

神經(jīng)肌肉疾病包括腦癱、杜氏肌營養(yǎng)不良癥（假性肥大型肌肉萎縮癥）和脊髓灰質炎，可表現(xiàn)出與JRA相仿的骨骼變化：骨骺增生、骨質疏松、關節(jié)狹窄；③代謝和遺傳異常各種遺傳性和代謝性疾病可能導致的骨骼④骨骼發(fā)育不良進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，其特點是進行性骨關節(jié)病和肌肉無力。兒童多在3和8歲發(fā)病，一般表現(xiàn)為疼痛、僵硬，并多個關節(jié)腫脹，主要發(fā)生在手關節(jié)。與

JRA區(qū)分：典型骨骼發(fā)育不良多位于脊柱，無滑膜炎。④骨骼發(fā)育不良進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良是一種血友病關節(jié)炎好發(fā)于膝、肘、踝、髖、肩等大關節(jié)。急性期因出血關節(jié)急劇腫脹、疼痛。慢性期也可以出現(xiàn)骨骺或骨端膨大，骨骺滑脫，股骨髁間窩和尺骨鷹嘴窩增寬加深為血友病關節(jié)炎特征之一。類風濕因子陰性，凝血時間異常。15歲，男孩血友病關節(jié)炎15歲，男孩7歲，男孩進行性假類風濕性軟骨發(fā)育不良7歲，男孩13歲，男孩，

X連鎖丙種球蛋白血癥。

右膝前后位

可見彌漫性骨質疏松與

不規(guī)則的關節(jié)間隙狹窄和

內(nèi)側軟骨下硬化帶。

13歲，男孩，

X連鎖丙種球蛋白血癥。