蠶豆病病情說(shuō)明指導(dǎo)書

一、蠶豆病概述蠶豆病〔favism〕是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一種臨床類型，2〔1～2腎衰竭。：favism。ICD請(qǐng)?jiān)儐?wèn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)保中心。發(fā)病部位：全身。主要病因：食用蠶豆或其制品。檢查工程：體格檢查、尿常規(guī)、紅細(xì)胞G-6-PDG-6-PDG-6-PD重要提示：G-6-PD缺乏者應(yīng)避開食用蠶豆或其制品。臨床分類：依據(jù)病情輕重分類1、輕型Hb〔血紅蛋白〕≥51g/L，尿潛血在+++以下。2〔1〕Hb31～40g/L，尿隱血〔++〕Hb4～50g/L〔3〕Hb≥51g/L，尿隱血〔+++。3〔1〕Hb<30g/L〔2〕Hb31～40g/L，尿隱血+++〕〔3〕二、蠶豆病的發(fā)病特點(diǎn)傳染性傳染性無(wú)傳染性。傳染源暫無(wú)資料。發(fā)病率暫無(wú)資料。好發(fā)地區(qū)暫無(wú)資料。好發(fā)季節(jié)發(fā)病集中于每年蠶豆成熟季節(jié)〔3～5月。傳播途徑暫無(wú)資料。發(fā)病率暫無(wú)資料。發(fā)病趨勢(shì)暫無(wú)資料。好發(fā)人群多見于10歲以下兒童，男性多于女性。三、蠶豆病的病因有其他因素參與，尚待進(jìn)一步爭(zhēng)論。誘發(fā)因素：〔如粉絲〕均可發(fā)病，哺乳期母親食蠶豆后也可使嬰兒發(fā)病。乙?；前?、磺胺吡啶等〔3〕解熱鎮(zhèn)痛藥：如乙酰苯胺等〔4〕其他：如呋喃西〔5〕四、蠶豆病的病癥有其他因素參與，尚待進(jìn)一步爭(zhēng)論。病情進(jìn)展：暫無(wú)資料。破壞過(guò)多，如不準(zhǔn)時(shí)處理，可引起肝、腎或心功能衰竭，甚至死亡。五、蠶豆病的檢查估量檢查：患者消滅厭食、惡心、黃疸等病癥，應(yīng)準(zhǔn)時(shí)就醫(yī)。就醫(yī)后，醫(yī)生紅細(xì)胞G-6-PDG-6-PDG-6-PD通過(guò)觸診明確腹部肝臟、脾臟的大小質(zhì)地等，以初步了解病情進(jìn)展?fàn)顩r。試驗(yàn)室檢查：以初步了解腎臟病變狀況。G-6-PD特別。G-6-PD10%～60%，但在急性溶血期及恢復(fù)期G-6-PDG-6-PD40%以上具有診斷意義。5%有診斷意義。但該試驗(yàn)缺乏特異性，也可見于其他緣由引起的溶血。5、G-6-PD基因檢測(cè)用于鑒定G-6-PD基因突變的類型和多態(tài)性，也可用于產(chǎn)前診斷診斷診斷原則 有蠶豆病家族遺傳史或過(guò)去有蠶豆病病史，患者表現(xiàn)為厭食、惡心、黃疸、疲乏等急性溶血特征，并且于發(fā)病前食用蠶豆，應(yīng)考慮本病診斷結(jié)合紅細(xì)胞G-6-PD缺乏的篩選試驗(yàn)紅細(xì)胞G-6-PD活性測(cè)定等試驗(yàn)室檢查結(jié)果，即可明確診斷。在診斷過(guò)程中，醫(yī)生需與遺傳性腎炎、高鐵血紅蛋白血癥等疾病相鑒別。影像學(xué)檢查：暫無(wú)資料。六、蠶豆病的診斷G-6-PDG-6-PD活性測(cè)定等試驗(yàn)室檢查等疾病相鑒別。鑒別診斷：1、遺傳性腎炎遺傳性腎炎是一種較為常見的遺傳性腎臟疾病，主要特征為二者。常由于暴露于氧化性及毒性化學(xué)品、藥品所致，以發(fā)紺、呼吸困難、頭暈為常見臨床表現(xiàn)?；驒z測(cè)可鑒別二者。七、蠶豆病的治療1訂正電解質(zhì)紊亂、藥物治療等。親熱留意腎功能，警覺(jué)腎衰竭。對(duì)因治療：暫無(wú)資料。對(duì)癥治療：暫無(wú)資料。放化療：暫無(wú)資料。一般治療：1、停頓食用蠶豆或其制品，禁服有氧化特性的藥物，如抗瘧藥〔伯氨喹、帕馬喹、氯喹等，鎮(zhèn)痛退熱藥〔阿司匹林、非那西汀再次溶血加重病情。2G-6-PD3、蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，應(yīng)準(zhǔn)時(shí)訂正酸中毒。4、應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸維持水、電解質(zhì)平衡。藥物治療：積。但在靜脈滴注時(shí)需防止?jié)B漏，以免造成皮膚組織滲漏損傷。2、腎上腺皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用，應(yīng)爭(zhēng)取早期、大星、短程使用。3、其他維生素C、維生素E、輔酶Q10等抗氧化劑可以穩(wěn)定紅細(xì)胞膜。相關(guān)藥品 碳酸氫鈉、腎上腺皮質(zhì)激素、維生素C、維生素E、輔酶Q10。CEQ10。手術(shù)治療：本病暫不需手術(shù)治療。2～4案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。八、蠶豆病的預(yù)后一般預(yù)后：蠶豆病的溶血過(guò)程呈自限性，一般預(yù)后良好。輕癥的溶血持續(xù)1周左右臨床病癥漸漸改善而自愈，少數(shù)重癥患者可由腎衰竭或休克導(dǎo)致死亡。危害性：少數(shù)重癥患者可發(fā)生肝、腎或心功能衰竭，甚至死亡。1治愈性：本病經(jīng)樂(lè)觀去除誘因、藥物等治療可實(shí)現(xiàn)治愈，恢復(fù)正常。治愈率：大多數(shù)患者經(jīng)樂(lè)觀治療可到達(dá)治愈，暫無(wú)大樣本數(shù)據(jù)爭(zhēng)論。根治性：暫無(wú)資料。轉(zhuǎn)移性：暫無(wú)資料。后遺癥：暫無(wú)資料。復(fù)發(fā)性：暫無(wú)資料。九、蠶豆病的日常治理有其他因素參與，尚待進(jìn)一步爭(zhēng)論。心理護(hù)理：用藥護(hù)理減藥量，避開疾病進(jìn)展或產(chǎn)生不良影響。用藥護(hù)理：產(chǎn)生不良影響。生活治理：1、居室環(huán)境要安靜，留意休息，削減機(jī)體的耗氧量。2、避開進(jìn)食蠶豆及其制品?！踩绮编⑷f(wàn)奎等、磺胺類〔如磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰胺等、解熱鎮(zhèn)痛藥等可能引起溶血的藥物。飲食禁忌：1、忌油膩、葷腥、辛燥食物。2、忌暴飲暴食。其他留意：暫無(wú)資料。生素的飲食為主，科學(xué)合理的飲食可維持治療效果，促進(jìn)疾病康復(fù)。飲食建議：1、飲食宜細(xì)軟，易于消化，易于吸取，以清潔素食為主。2、少食多餐。3、盡量給湯汁，以通利小便，助濕邪從小便排出。瘦豬肉、雞蛋等補(bǔ)養(yǎng)。十、蠶豆病的預(yù)防1、G-6-PD制品。相關(guān)疫苗：無(wú)相關(guān)疫苗。十一、蠶豆病的就醫(yī)指南門診指征：1、食用蠶豆后消滅頭暈、厭食、惡心、黃疸；2、伴疲乏；3、伴少尿、無(wú)尿；4、消滅其他嚴(yán)峻、持續(xù)或進(jìn)展性病癥體征。以上均須準(zhǔn)時(shí)就醫(yī)。就醫(yī)預(yù)備：1、提前預(yù)約掛號(hào)，并攜帶身份證、醫(yī)?？?、就醫(yī)卡等。2、假設(shè)近期有就診經(jīng)受，請(qǐng)攜帶相關(guān)病歷、檢查報(bào)告、化驗(yàn)單等。3、近期假設(shè)服用一些藥物來(lái)緩解病癥，可攜帶藥盒。4、可安排家屬伴隨就醫(yī)。醫(yī)生可能問(wèn)哪些問(wèn)題：1、您〔或孩子〕目前都有哪些不適？第一次消滅這些病癥嗎？2、消滅病癥多久了？加重或減輕？4、還有其他病癥嗎？5、起病前有食用過(guò)蠶豆或其制品嗎？有使用過(guò)什么藥物嗎？6、親屬中有沒(méi)有類似的病癥或疾病的？患者可以問(wèn)哪些問(wèn)題：1、狀況嚴(yán)峻嗎？可能是什