帕金森病的診斷治療及護(hù)理

帕金森病的診斷治療及護(hù)理帕金森病(Parkinson＇sdisease，PD)是一種常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，1817年JamesParkinson首次描述，其關(guān)鍵病理特征是黑質(zhì)紋狀體區(qū)多巴胺能神經(jīng)元的丟失和殘余神經(jīng)元內(nèi)胞漿包涵體的形成，從而臨床體現(xiàn)為特征性的靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)緩慢、姿勢(shì)步態(tài)異常。我國65歲以上人群帕金森病患病率為1.7%。目前臨床面臨的主要挑戰(zhàn)是早期確診，并規(guī)范化、全程化管理，降低或延緩?fù)砥谶\(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的發(fā)生。病因及發(fā)病機(jī)制

PD確實(shí)切病因至今未完全闡明，目前大家普遍覺得是遺傳原因、環(huán)境原因、年齡老化所致，氧化應(yīng)激、細(xì)胞內(nèi)鈣超載、線粒體損傷、溶酶體自噬、鐵沉積、神經(jīng)炎癥反應(yīng)等均可能參加PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。病 理

PD最主要的病理變化是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的丟失、紋狀體多巴胺含量明顯性降低。另一種帕金森病的病理標(biāo)志就是黑質(zhì)殘余神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體，即路易小體，異常折疊蛋白匯集，這是許多神經(jīng)退行性疾病的共同特點(diǎn)，帕金森病主要是體現(xiàn)α-synuclein錯(cuò)誤折疊蛋白匯集，因?yàn)榘l(fā)覺SNCA基因突變?cè)斐搔?synuclein蛋白匯集。A）正常黑質(zhì)紋狀體通路示意圖(紅色)。它由多巴胺能神經(jīng)元構(gòu)成，其胞體位于黑質(zhì)致密部(SNpc);見箭頭)。這些神經(jīng)元投射(粗實(shí)的紅線)到基底神經(jīng)節(jié)和紋狀體中的突觸殼核和尾狀核)。照片顯示了正常的色素從容SNpc，它由多巴胺能神經(jīng)元內(nèi)的神經(jīng)黑色素產(chǎn)生。B)病變黑質(zhì)紋狀體通路示意圖(紅色)。在帕金森病中，黑質(zhì)紋狀體通路退化。投射到殼核(虛線)的多巴胺能神經(jīng)元明顯降低，投射到尾狀核(細(xì)紅色實(shí)線)的多巴胺能神經(jīng)元降低幅度較小。照片顯示色素脫失，因?yàn)槎喟桶纺苌窠?jīng)元的明顯損失，喪失神經(jīng)黑色素SNpc。C)用抗體進(jìn)行免疫染色顯示路易氏小體(黑色箭頭，它代表著PD的發(fā)生)，中央呈強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)區(qū)，周圍呈單薄的免疫反應(yīng)區(qū)(左圖)。相反，泛素抗體的免疫染色在路易體中具有更廣泛的免疫反應(yīng)性(右圖)。臨床體現(xiàn)

PD好發(fā)于50～60歲。男性略多于女性。起病一般以單側(cè)或單個(gè)肢體開始，逐漸累及另一肢體。病情發(fā)展緩慢，癥狀逐漸加劇。主要運(yùn)動(dòng)癥狀臨床體現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)緩慢。起病癥狀一般是一側(cè)上肢抖動(dòng)、強(qiáng)直感、不靈活，也有以乏力、起步困難、聲音低頓、構(gòu)音模糊為主要體現(xiàn)，同步合并某些非運(yùn)動(dòng)癥狀。運(yùn)動(dòng)癥狀

靜止性震顫大約70%的患者都有震顫，4～6Hz的“搓丸樣”震顫，主要是肢體處于靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)出現(xiàn)，作隨意活動(dòng)時(shí)消失或減輕，故稱靜止性震顫，情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)完全消失。震顫多自一側(cè)上肢開始，然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)。下頜、口唇、舌和頭部在晚期才累及。肌強(qiáng)直 肌強(qiáng)直呈全身性，在近端肢體和沿上肢軸性轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)更易發(fā)覺肌張力增高?；顒?dòng)患者的肢體、頸部或軀干時(shí)可覺察到有明顯的阻力，這種阻力的增長呈現(xiàn)各方向均勻一致的特點(diǎn)，故稱為“鉛管樣強(qiáng)直”?；颊吆喜⒂兄w震顫時(shí)，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停止，如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，故稱“齒輪樣強(qiáng)直”。運(yùn)動(dòng)緩慢隨意運(yùn)動(dòng)降低，動(dòng)作變慢，始動(dòng)困難?；颊叩倪\(yùn)動(dòng)幅度會(huì)減小。面部呆板，瞬目降低，稱作“面具臉”。說話語音低調(diào)、吐字不清。寫字可越寫越小，稱為“小寫征”。行走的速度變慢，手臂擺動(dòng)幅度會(huì)慢慢變小。做迅速反復(fù)性動(dòng)作如拇、示指對(duì)指時(shí)體現(xiàn)運(yùn)動(dòng)速度緩慢和幅度降低。姿勢(shì)步態(tài)障礙姿勢(shì)反射消失往往在疾病的中晚期出現(xiàn)，患者不易維持身體的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒。PD患者行走時(shí)經(jīng)常會(huì)越走越快，不易止步，稱為慌張步態(tài)。晚期帕金森病患者可出現(xiàn)凍結(jié)現(xiàn)象，體現(xiàn)為行走時(shí)忽然出現(xiàn)短暫的不能邁步，雙足似乎粘在地上，須停止數(shù)秒鐘后才干再繼續(xù)前行或無法再次開啟。非運(yùn)動(dòng)癥狀PD患者除運(yùn)動(dòng)癥狀外，可出現(xiàn)嗅覺減退、情緒低落、焦急、睡眠障礙、認(rèn)知障礙、自主神經(jīng)功能障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。診療PD的臨床診療是基于PD運(yùn)動(dòng)癥狀即運(yùn)動(dòng)緩慢加上肌強(qiáng)直和靜止性震顫，而且沒有警示征象提醒有繼發(fā)性帕金森綜合征和其他如進(jìn)行性核上性麻痹、多系統(tǒng)萎縮、皮質(zhì)基底節(jié)變性等神經(jīng)退行性疾病的可能。治療原則：藥物治療是PD最主要的治療手段，多巴胺能制劑仍是最有效的藥物，另外還有手術(shù)治療、運(yùn)動(dòng)療法、心理治療和康復(fù)護(hù)理。用藥多講究小劑量滴定原則，盡量以較小劑量達(dá)成滿意臨床效果。要強(qiáng)調(diào)個(gè)體化特點(diǎn)，根據(jù)患者的發(fā)病年齡、主要癥狀、疾病嚴(yán)重度、有無共病、藥物可能的副作用、職業(yè)及經(jīng)濟(jì)承受能力等原因采用最佳的治療方案。早期治療：可采用藥物治療和運(yùn)動(dòng)療法等，開始多單藥治療，力求療效最佳，連續(xù)時(shí)間更長，運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥發(fā)生率更低。中晚期PD治療：對(duì)于中晚期PD患者的治療，一方面要改善運(yùn)動(dòng)癥狀，另一方面需要妥善處理某些運(yùn)動(dòng)和非運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥。手術(shù)治療：帕金森病患者出現(xiàn)明顯療效減退或異動(dòng)癥，經(jīng)藥物調(diào)整不能很好的改善癥狀者可考慮手術(shù)治療。手術(shù)措施主要有2種，神經(jīng)核毀損術(shù)和腦深部電刺激術(shù)(DBS)。預(yù) 后

PD是一種慢性退行性疾病，具有高度異質(zhì)性，不同患者疾病進(jìn)展的速度不同。目前尚不能根治，但一般不影響預(yù)期壽命，早期患者經(jīng)過藥物治療多可很好的控制癥狀，疾病晚期因?yàn)榛颊邔?duì)藥物反應(yīng)差，癥狀不能得到良好控制，生活不能自理，甚至長久臥床，最終多死于肺炎等并發(fā)癥。臨床護(hù)理(1)心理護(hù)理:及時(shí)掌握患者的心理情況,加強(qiáng)有效溝通,根據(jù)其心理特點(diǎn)適時(shí)予以針對(duì)性心理疏導(dǎo),幫助患者消除焦急、緊張、抑郁等不良心理,使其重拾治療信心,主動(dòng)面對(duì)生活現(xiàn)狀。(2)飲食干預(yù):營養(yǎng)飲食具有提升腦營養(yǎng)、減緩帕金森綜合征進(jìn)展速度的作用;主動(dòng)為患者制定營養(yǎng)食譜,攝入魚肉、大豆等富含蛋白質(zhì)食物,少食富含膽固醇食物。(3)功能鍛煉:指導(dǎo)患者進(jìn)行上下肢及軀體運(yùn)動(dòng),視患者肢體功能恢復(fù)情況指導(dǎo)其進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)、伸展運(yùn)動(dòng)等。(4)日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練:制定個(gè)性化日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練方案,涉及洗臉、穿脫衣物、洗澡、行走、吃飯等日常活動(dòng),視患者訓(xùn)練情況增長繪畫、寫字等活動(dòng)訓(xùn)練項(xiàng)目。(5)健康教育:為患者講解帕金森綜合征的基礎(chǔ)知識(shí),告知患者遵醫(yī)囑服藥,同步增強(qiáng)患者對(duì)功能鍛煉的認(rèn)識(shí),繼而提升診療依從性。討論帕金森綜合征是退行性、慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,尚無可逆轉(zhuǎn)帕金森綜合征進(jìn)展的有效措施。該病致殘率高,對(duì)患者生理及心理的影響較大,嚴(yán)重者可患上焦急癥或抑郁癥[7]。目前,臨床上主要借助護(hù)理措施對(duì)帕金森綜合征患者進(jìn)行干預(yù)。我們能夠在常規(guī)護(hù)理的基礎(chǔ)上施行優(yōu)質(zhì)護(hù)理干預(yù),經(jīng)過心理護(hù)理、飲食干預(yù)、功能鍛煉、健康教育等對(duì)帕金森綜合征進(jìn)行護(hù)理。其中，①心理護(hù)理緩解患者不良心理,幫助他們重拾治療信心;②飲食干預(yù)提升患者腦營養(yǎng),減緩疾病進(jìn)展速度;③功能鍛煉增進(jìn)患者肢體功能恢復(fù);④日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練改善患者生活狀態(tài),使其能夠逐漸適應(yīng)正常人的生活;⑤健康教育進(jìn)一步增強(qiáng)患者對(duì)疾病、用藥、功能鍛煉的認(rèn)識(shí),提升診療依從性,可促使治療及護(hù)理項(xiàng)目順利完畢。總結(jié)綜上所述,在常規(guī)護(hù)理的基礎(chǔ)上施行優(yōu)質(zhì)護(hù)理干預(yù),增強(qiáng)肢體功能和日常生活活動(dòng)能力,提升護(hù)理滿意度,可促使帕金森綜合征患者生活質(zhì)量提升。參照文件[1]Dauer,Williametal.Parkinson'sDi