MAS巨噬細(xì)胞活化綜合癥

巨噬細(xì)胞活化綜合征MacrophageActivationSyndrome(MAS)病例男性，18歲，因“反復(fù)皮下結(jié)節(jié)2年余，加重1年伴發(fā)熱1月”入院。持續(xù)高熱；RBC:3.45X10^12/L;PLT:89X10^9/L;WBC:0.84X10^9/L；PT:13.8s;APTT:55.5s;D-二聚體:7.12mg/L;纖維蛋白原:159mg/dl；ESR:2mm/h;LDH:664U/L;鐵蛋白:>2000ng/mL；ANA(-);ds-DNA(-);ENA(-);ANCA(-);AMA(-);抗CCP(-);抗心磷脂抗體(-)；PET/CT：全身骨骼糖代謝異常增高；肝脾腫大；雙側(cè)頸部及腋窩多個(gè)腫大淋巴結(jié)；骨穿/活檢：?jiǎn)魏司奘杉?xì)胞增多；偶見(jiàn)嗜血現(xiàn)象，未見(jiàn)惡性腫瘤證據(jù)。出院診斷：噬血細(xì)胞綜合征GrittaJ,etal.ASH,2005噬血細(xì)胞綜合征(HPS)，又稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)1993年StephanMAS命名1985年Hadchouel幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型(soJIA)突發(fā)紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障礙腦病，肝、脾大及肝酶升高白細(xì)胞計(jì)數(shù)和血沉急劇下降骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：大量非腫瘤性組織細(xì)胞增生巨噬細(xì)胞過(guò)度活化首次引入“巨噬細(xì)胞活化綜合征”這一術(shù)語(yǔ)MAS是風(fēng)濕性疾病一種嚴(yán)重而致命的并發(fā)癥被廣泛應(yīng)用于兒童慢性風(fēng)濕性疾病所發(fā)生的噬血細(xì)胞綜合征(HPS)，

又稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)相繼報(bào)道其他風(fēng)濕疾病并發(fā)MASMAS流行病學(xué)

發(fā)病率相對(duì)低,重視相對(duì)不足

截止2006年國(guó)外:100余例

國(guó)內(nèi):不足50例病死率:約8%-60%無(wú)種族差異無(wú)年齡限制(最小:1歲)多伴有較活動(dòng)的基礎(chǔ)風(fēng)濕病無(wú)性別差異MAS觸發(fā)因素確切觸發(fā)因素不明確原發(fā)病活動(dòng)觸發(fā)因素感染（EBV和其他皰疹類(lèi)病毒最多）藥物（非甾體類(lèi)抗炎藥、生物制劑等）MAS發(fā)生機(jī)制T淋巴細(xì)胞巨噬細(xì)胞增生和過(guò)度活化穿孔素表達(dá)降低自然殺傷細(xì)胞功能紊亂TNF-αIL-1IL-6其他瀑布樣釋放全身多系統(tǒng)免疫損傷高熱（常為首發(fā)癥狀）MAS臨床特征MAS肝