肺動脈高壓與右心功能課件

肺動脈高壓與右心功能編輯版ppt1肺動脈高壓編輯版ppt2（一）定義（二）診斷標準（三）分類：美國和歐洲（四）危險分層：美國和歐洲（五）治療流程：美國和歐洲（六）預后相關因素：右心功能是決定預后的根本因素一、定義編輯版ppt3指由各種原因引起的肺血管結構和/或功能改變，以肺血管阻力進行性升高

為特點，血流動力學符合診斷標準的臨

床病理生理綜合征，最終導致心力衰竭，甚至死亡。二、診斷標準編輯版ppt42009ACCF/AHA專家共識診斷標準：編輯版ppt5右心導管測量肺動脈平均壓(mPAP)，靜息狀態(tài)下≥

25

mmHg。WHO分型第一大類肺動脈高壓的診斷還需要滿足：①肺毛細血管楔壓,左房壓或左室末壓≤15

mmHg。②肺血管阻力>3Wood單位2009ESC/ERS診斷標準：高心輸出量見于高動力學狀態(tài):毛細血管體前－肺肺動循脈環(huán)高分壓流：，貧肺血動和脈甲平狀均腺壓機≥能亢25進mmHg，PWP

≤15

mmHg

，心輸出量正?；蚪档停?/p>

包括第I、III、IV、V類肺動脈高壓。毛細血管后肺動脈高壓：肺動脈平均壓≥

25

mmHg，PWP

>

15

mmHg

，心輸出量正?；?/p>

降低。包括第II類肺動脈高壓。被動性：跨肺壓差≤12

mmHg反應性（不成比例性）：跨肺壓差>

12

mmHg編輯版ppt6三、分

類編輯版ppt7分 類（2009，ACCF/AHA專家共識）編輯版ppt8肺動脈高壓(PAH)特發(fā)性(IPAH)家族性(FPAH)相關因素(APAH)結締組織病先天性體-肺分流門靜脈高壓HIV感染1.3.5.藥物/毒物細血管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術）嚴重肺靜脈或肺毛細血管病變引起的肺靜脈閉塞癥肺毛細血管瘤新生兒持續(xù)性肺動脈高壓左心疾病引起的肺動脈高壓左房或左室心臟疾病左心瓣膜病呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧引起的肺動脈高壓慢性阻塞性肺疾病（COPD）肺間質病變睡眠呼吸障礙肺泡通氣不足慢性高海拔環(huán)境3.6.

發(fā)育異常1.3.6.其他：（甲狀腺病、糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛

4.慢性血栓/栓塞性肺動脈高壓肺動脈近端血栓栓塞肺動脈遠端血栓栓塞非血栓性肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物等）5.其他類型肺動脈高壓結節(jié)病，組織細胞增生癥，

淋巴管肌瘤病,肺血管受壓（淋巴結腫大、腫瘤、纖維素性縱隔炎

）分 類（2009，ESC/ERS

PH診治指南）肺動脈高壓(PAH)特發(fā)性肺動脈高壓遺傳性肺動脈高壓

BMPR2

IIALK1,

endoglin

未知藥物或毒物誘導的肺動脈高壓相關性肺動脈高壓結締組織病HIV感染門脈高壓體循環(huán)-肺循環(huán)分流血吸蟲病慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病和/或肺毛細血管瘤左心疾病引起的肺動脈高壓收縮功能不全舒張功能不全瓣膜病發(fā)育異常肺部疾病和/或缺氧相關性肺動脈高壓慢性阻塞性肺疾病間質性肺病其他限制性和阻塞性肺疾病睡眠呼吸障礙支氣管-肺發(fā)育不良長期高原暴露慢性血栓栓塞性肺動脈高壓不明原因或者多重機制引起的肺動脈

高壓血液性疾病骨髓增殖性疾病，脾切除系統(tǒng)性疾病結節(jié)病，肺郎氏細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，神經纖維瘤，血管炎代謝性疾病糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺病其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，血液透析的慢性腎衰9編輯版ppt四、危險分層編輯版ppt10ACCF/AHA

2009

Expert

Consensus

危險分層編輯版ppt11ESC/ERS

GUIDELINES

危險分層編輯版ppt12四、治療流程編輯版ppt132009ACCF/AHAPAH

治療規(guī)范注：ERAs:內皮素受體拮抗劑PDE-5：5磷酸二酯酶抑制劑抗凝±利尿±吸氧±地高辛急性血管擴張試驗口服CCB持續(xù)反應性陽性繼續(xù)CCB治療是否低危高危ERAs或PDE-5(口服)依前列醇或曲前列環(huán)素（靜脈注射）伊洛前列素

（吸入）曲前列環(huán)素（皮下）陰性重新評估：考慮聯(lián)合治療試驗性方案依前列醇或曲前列環(huán)素（靜脈注射）伊洛前列素

（吸入）ERAs或PDE-5(口服)曲前列環(huán)素（皮下）房間隔造口術肺移植McLaughlin

VV,et

al.Published

online

before

print

March

30,

2009.14編輯版ppt2009年ESC/ERS

PAH治療規(guī)范避孕(I-C)預防流感及肺炎球菌感染(I-C)

康復督導(IIa-B)心理社會支持(IIa-C)避免過度運動(III-C)利尿劑（I-B）吸氧（I-C）抗凝：IPAH，遺傳性PAH及食欲抑制劑相關性

PAH

(IIa-C)APAH

(IIb-C)地高辛

(IIb-C)常規(guī)支持治療轉診至?？崎T診急性肺血管擴張試驗(I-CIPAH)(IIb-CAPAH)陽性陰性WHO功能分級I-III級CCB（I-C）持續(xù)反應性WHO功能分級I-II級繼續(xù)CCB治療初始治療推薦證據WHO功能分級II級WHO功能分級III級WHO功能分級IV級I-A安貝生坦波生坦

西地那非安貝生坦，波生坦

司他生坦，西地那非靜脈注射依前列醇

吸入用伊洛前列素靜脈注射依前列醇I-B他達拉非他達拉非皮下注射/吸入曲前列素IIa-C司他生坦靜脈注射伊洛前列素安貝生坦，波生坦靜脈注射曲前列素司他生坦，西地那非，他達拉非吸入/靜脈注射伊洛前列素皮下注射/靜脈注射/吸入曲前列素啟動聯(lián)合治療IIb-B貝前列素15編輯版ppt臨床反應性不佳臨床反應性不佳序貫聯(lián)合治療(II-a

B)§ERA+

+Prostanoids

+

PDE-5I房間隔造口術(I-C)和/或肺移植(I-C)注：

§:

對于WHO功能分級為II級的患者證據為IIa-CERA:

ERAs:內皮素受體拮抗劑Prostanoids:前列環(huán)素類藥物

PDE-5：5磷酸二酯酶抑制劑Galiè

N,

et

al.Eur

Heart

J.

2009

Aug

27.

[Epub

ahead

of

print].2009年ESC/ERS

PH治療規(guī)范16編輯版ppt肺高壓預后相關因素與潛在病因相關藥物治療影響預后與預后相關的臨床因素人口學特征

；血流動力學；對血管擴張劑的反應；心臟超聲；運動耐力；心電圖；WHO

功能分級；生物標志物；肺功能試驗*

右心功能是決定預后的根本因素17編輯版ppt與病情及預后相關的指標及參數收縮功能指標RVEF右心室面積變化指數三尖瓣環(huán)收縮期運動幅度右室心肌工作指數血流動力學指標右房壓心指數最大壓力-時間變化值(dP/dtmax)壓力-容積測量相關指數心室順應性前負荷補充每搏功舒張期充盈組織多普勒指標等容收縮/舒張加速度等容收縮/舒張速率右心室擴張與左室腔相比，右室相對或絕對擴張右心房大小三尖瓣返流心電生理指標心律失常刺激誘導的室性心動過速QRS間期神經激素及細胞因子BNP去甲腎上腺素內皮素腫瘤壞死因子Right

ventricular

func編tio輯n版inpcpatrdiovascular

disease,Part

Ⅱ.Francois,et

al.Circulation,2008,117:117817-31右心功能與肺動脈高壓預后編輯版ppt19右心功能是影響肺動脈高壓預后的重要因素。目前肺動脈高壓的治療靶點主要是針對肺

血管結構本身，而忽視對右心心肌結構和功能的評價與處理。把右心--肺循環(huán)作為一個整體來探索肺動

脈高壓的診療措施是未來的發(fā)展方向。右心功能編輯版ppt20一、右心的重要性二、右心的解剖學特點三、右心的生理學特點四、右心功能不全病理生理與病理解剖特點五、右心功能不全的診斷方法六、右心功能不全的治療一、右心的重要性編輯版ppt21Furey等人總結出右心室的重要功能是：

維持體循環(huán)靜脈壓在較低水平和避免相關組織器官充血水腫，以及在心血管系統(tǒng)應激狀態(tài)下，右心室在保證肺灌注的同時完成上述功能。二、右心的解剖學特點編輯版ppt22一、右心房為不規(guī)則的六面卵圓體二、右心室為錐形，分為竇部、肉梁化部和圓錐部三部分，三部分會合處為膜部間隔。三、右心室壁血流灌注特點四、傳導系統(tǒng)發(fā)自于右心，主干也在右心編輯版ppt23編輯版ppt24三、右心的生理學特點編輯版ppt25一、右心接受靜脈血；右心房容量大于左心房，靜水壓低于左心房；二、右心室的泵壓約為左心室的1/6；由于肺血管低阻力，右心室泵出與左心室同樣的搏出量所花的搏出功僅為左心室的25％。三、右心室收縮功能是心肌收縮性、前負荷、后負荷的反映。四、右心功能不全病理生理與病理解剖特點編輯版ppt26一、各種致右心功能不全的病因導致右心室心肌直接損傷、右心室容量超負荷、右心室壓力超負荷和心室間相互影響。二、右心收縮功能不全正常右心射血分數40％～76％三、右心舒張功能不全五、右心功能評價方法編輯版ppt28超聲心動圖心臟磁共振放射性核素顯像生物標志物右心導管術及心室造影評價右心功能的技術要落后于左心功能評價技術。由于右室復雜的幾何形狀和其位于胸骨后的位置，使得傳統(tǒng)的超聲心動圖技術很難獲取連貫、可再現圖像。大部分測量心室收縮和舒張的指標都是假設測量對象為橢圓形。不規(guī)則的右心室?guī)缀涡螤?，限制了很多類似的方法的應用。因此，評價右心室收縮功能的方法很有限，以往認為比較可信的是體積分析技術——放射性核素和心血管造影技術。超聲心動圖編輯版ppt29優(yōu)點：經濟、無創(chuàng)、方便、易普及。不足：傳統(tǒng)超聲心動圖評價右心功能方法主要是

多普勒血流頻譜技術和二維超聲心動圖技術。前

者通過檢測與右室活動有關的血流速度、壓力階差、收縮時間間期及血流量等數據推算右室功能，但是血流參數容易受到前后負荷的影響。后者測量右室功能由于受到右室復雜的形態(tài)、流出道流入道位于不同平面以及右心室內發(fā)達的肌小梁、心內膜邊緣不規(guī)則等因素影響，準確性較差。超聲心動圖：心腔大小形態(tài)、心肌結構、瓣膜運動。編輯版ppt30超聲心動圖觀察心臟解剖結構短軸切面：右室擴大，左室呈“D”形編輯版ppt31三尖瓣反流速度峰值

4.8m/s，計算跨瓣壓差為92mmHg,提示重度肺動脈高壓超聲心動圖測三尖瓣反流速度超聲評估右心功能新技術編輯版ppt32相對以上傳統(tǒng)的超聲技術，多普勒組織顯像（DTI）最大的優(yōu)點就是直接反映心肌的運動，不受右室復雜幾何形態(tài)的影響。利用二維超聲測量三尖瓣瓣環(huán)收縮期運動幅度反映右心射血分數。心肌做功指數（MPI）又稱Tei指數，為右室等容收縮時間（ICT）+等容舒張時間（IRT）與射血時間（ET）的比值。由于心室收縮主要依賴鈣離子，其內流主要發(fā)生在ICT，外流主要發(fā)生在

IRT，因此Tei被認為是評價心室整體功能的有價值的指標。且不受心率、右室形狀、前后負荷等因素影響。實時三維超聲（RT-3DE）可以實時、全面地觀察立體解剖結構，還可以快速地進行定量分析，特別是在容積測量上不再依賴于形狀假定。其準確性甚至可與MRI的三維成像媲美。心臟磁共振—目前比較準確評價右心功能的技術編輯版ppt33利用多層面短軸電影序列精確測量右室腔容積，右室心肌重量，右室射血分數及每博輸出量，右心指數。磁共振血流標測技術測量E/A波的幅度及比值，估測右室舒張功能。磁共振心肌灌注延遲掃描評估肺動脈高壓患者右心功能。心肌組織標記技術研究右心局部功能。特發(fā)性肺動脈高壓患者右心MRI心臟磁共振cLure

LER,Int

J

Clin

Pract,2007,61(suppl):1534-26編輯版ppMt心臟磁共振35心臟磁共振：心肌質量指數（Ventricular massindex)估測肺動脈壓力編輯版pptr=0.56r=0.77MPAP右心導管：肺動脈平均壓ECHO

PASP:超聲;肺動脈收縮壓

RVM：右心心肌質量VMI:心肌質量指數＝RVM/LVM心臟磁共振：心肌質量指數估測肺動脈壓力Saba

TS,et

al.Eur

Respir

J

2002;

20:

151396–1524r=0編.8輯1版ppt放射性核素顯像編輯版ppt37右心功能檢測的重要的無創(chuàng)性方法之一。目前常規(guī)應用的包括首次通過法和平衡法心室顯像。首次通過法顯像由于能夠從時相上將右房和右室區(qū)分開，因此被認為是最為準確的方法，但不足之處是對“彈丸”注射和采集技術要求較高，且采集計數量相對較低，也易受大血管影像的影響。平衡法顯像最大的問題是難以將右房和右室準確地劃分

開，雖然近年來改進使用了斷層技術，但由于操作復雜，并需要專用軟件系統(tǒng)，尚未普及應用。放射性核素——首次通過法核素顯像編輯版ppt38放射性核素——平衡法核素顯像編輯版ppt39放射性核素顯像新技術編輯版ppt40門控心肌灌注顯像是另一種可以用于右心功能檢測的新方法，研究表明：右室負荷加重的患者，由于右室心肌對示蹤劑的攝取明顯增強，右室心肌顯影清晰，應用門控心肌灌注顯像評價右室功能是完全可行的。但目前國內外尚無用于肺動脈高壓右心功能評價的臨床研究。國外初步研究證實：肺動脈高壓右室心肌代謝（葡萄糖和脂肪酸代謝）的變化與右心功能參數的

變化密切相關，應用18F-FDG

PET顯像定量評價右室心肌葡萄糖代謝，有助于右心功能及預后判斷，目前國內未見報道，國外相關研究也較少。右心導管術編輯版ppt41診斷肺動脈高壓的“金標準”。測定右心各腔室及肺動脈的血氧飽和度和壓力、肺毛細血管楔壓。計算心排出量、肺血管阻力等指標。進行急性肺血管反應性試驗。Vigilance?

----美國愛德華生命科學公司

連續(xù)血流動力學/氧動力學

監(jiān)

測

系

統(tǒng)測量指標EDV、EDVI、SVO2、RVEF、CO、CIRVSP、RVDP、RVEDP、RVdp/dt編輯版ppt42血流動力學異常和預后肺動脈平均壓50403020100平均生存時間(月)平均右心房壓 平均心搏指數D'Alonzo

et

al.

Annals

Int

Med

1991;115:343-349<

55

mmHg≥

85

mmHg<

10

mmHg≥

20

mmHg≥

4

l/min/m2<

2

l/min/m2編輯版ppt43右心功能評價比較：右心導管、超聲心動圖、心臟磁共振

評價方法

心臟磁共振 超聲心動圖參數右心導管（包括右心造影）右心室評價容量射血分數++++++++++++右室張力右室壓力每搏量

心肌質量右室重塑（包括室間隔運動）三尖瓣反流混合指標+++-/++++++++++++++++++++-/+++++--++++++-++（心包積液、肺栓塞及其他異常）右房評價右房壓力--+++肺動脈評價肺動脈擴張性++++-/+肺動脈血流動力學-/+++++定量肺血流測定+++--Raymond

Benza,et

al.

J

Am

Coll

Cardiol

2008;524:41683-

無用，+可能有用，

++

有用，編+輯++版+p相pt當有用生物標志物與右心功能不全腦鈉肽N-末端腦鈉肽原肌鈣蛋白T內皮素高敏C反應蛋白細胞因子(白介素-6、腫瘤壞死因子-α)生長分化因子-1545編輯版ppt預測生存的生化指標:

腦鈉肽

(BNP)100800生存率(%)6040200124824

36時間(月)0100806040200腦鈉肽基線值腦鈉肽隨訪情況124824

36時間(月)腦鈉肽<180pg/ml