小兒貧血概述

貧血定義

外周血中單位容積內紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。1編輯ppt

世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L

6～14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值

中國兒科血液學組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%2編輯ppt貧血分類病因分類紅細胞和血紅蛋白生成缺乏紅細胞破壞增加(溶血)紅細胞喪失過多3編輯ppt紅細胞和血紅蛋白生成缺乏▲造血物質缺乏缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等4編輯ppt紅細胞破壞增加

▲紅細胞內在異?！窦t細胞膜結構異常：遺傳性球形紅細胞增多癥●紅細胞酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結構或合成障礙:

地中海貧血、異常血紅蛋白病5編輯ppt紅細胞外在因素

●免疫性：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC6編輯ppt紅細胞喪失過多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經過多7編輯ppt

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細胞>94>3232~38正細胞80~9428~3232~38單純小細胞<80<2832~38小細胞低色素<80<28<32MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細胞平均容積MCH紅細胞平均血紅蛋白形態(tài)分類8編輯ppt貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)枯槁、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育緩慢髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結輕度腫大9編輯ppt非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏動;重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易沖動◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；10編輯ppt小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：出生時產前、產時出血生后48小時內伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

11編輯ppt病程經過和伴隨病癥●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨病癥：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經病癥，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；12編輯ppt喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質和量，食物搭配等過去史：感染史(結核、鉤蟲)慢性疾病史(腎病、風濕等)服藥史〔氯霉素、磺胺等〕家族史：遺傳性貧血13編輯ppt體格檢查

◆

生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結14編輯ppt實驗室檢查

◆血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網織紅細胞判斷溶血或造血功能

15編輯ppt

◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等16編輯ppt◆紅細胞脆性：增高〔HS〕降低〔地貧〕◆特殊檢查紅細胞酶活力測定抗人球蛋白試驗(Coombs)血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析17編輯ppt小兒貧血的治療原那么去除病因

一般治療藥物治療

鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—巨細胞貧血皮質激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障18編輯ppt輸紅細胞

注意適應證、速度和量一般每次5~10ml/kg

極重度或合并肺炎：5~7ml/kg

造血干細胞移植并發(fā)癥的治療19編輯ppt營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細胞性貧血營養(yǎng)性貧血

20編輯ppt

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。21編輯ppt貧血為公共衛(wèi)生問題的分類〔WHO〕

發(fā)生率分類

<15%低

15%~40%中

>40%高

22編輯pptPrevalenceofanemiainchildren0￣5yearsoldWHOregion,1998％23編輯ppt鐵的代謝

人體內鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

24編輯ppt分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉鐵;25編輯ppt鐵的來源

◆食物

血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%26編輯ppt食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量〔mg/100g〕吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425〔10~70〕母乳0.549~7027編輯ppt◆紅細胞釋放的鐵：衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用28編輯ppt概念血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉鐵蛋白(transferrin,Tf)結合的鐵；未飽和鐵結合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結合的能力；體外參加一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，參加的鐵量為未飽和鐵結合力；

29編輯ppt

血清總鐵結合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未飽和鐵結合力

轉鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC30編輯ppt鐵的吸收和運轉吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成Fe3+；一局部與去鐵蛋白(apoferritin)結合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細胞中；另一局部與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織；31編輯ppt

▲紅細胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉鐵蛋白結合→隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織；32編輯ppt▲促進鐵吸收:復原物質,如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素33編輯ppt◆腸黏膜細胞對鐵吸收調節(jié):通過體內貯存鐵和轉鐵蛋白受體〔TfR〕調控;腸黏膜細胞生存期4~6天，對腸黏膜鐵暫時保存;

34編輯ppt

▲體內鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，

SF合成↑→腸黏膜細胞鐵以SF存在胞內，隨腸黏膜細胞脫落排出→吸收減少;

▲體內缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細胞鐵進入血流→吸收增加;

35編輯ppt鐵的利用◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細胞的線粒體中與原卟啉結合→形成血紅素→與珠蛋白結合◆合成肌紅蛋白◆與酶〔單胺氧化酶等〕結合

36編輯ppt◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織鐵的儲存37編輯ppt鐵的排泄◆極少排出，小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量◆早產兒：約2mg/〔kg·d〕◆4月~3歲：約1mg/〔kg·d〕◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d38編輯ppt胎兒期鐵代謝特點◆從母體獲得(通過胎盤)孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供給39編輯ppt嬰幼兒期鐵代謝特點

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內總鐵75mg/kg▲“生理性溶血〞鐵釋放▲“生理性貧血〞造血減低40編輯ppt早產兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血頂峰▲4月后從母獲鐵耗盡▲生長發(fā)育快、造血活潑，需鐵量↑▲食物鐵缺乏41編輯ppt兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵

▲攝入缺乏：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經過多至鐵喪失；42編輯ppt病因■先天儲鐵缺乏:早產、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵；■鐵攝入量缺乏：嬰兒食物轉換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快：■鐵的吸收障礙：■鐵的喪失過多：43編輯ppt■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病?！鲨F的喪失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。

44編輯ppt

發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內Hb↓→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血

45編輯ppt▲鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少?！t細胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：儲存鐵進一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少。▲缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)病癥。

缺鐵的病理生理過程分三期：

46編輯ppt缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?！舳喾N含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退?！艚M織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等?！裘庖吖δ芙档汀赘腥?。47編輯ppt■髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結輕度腫大■非造血系統(tǒng)病癥消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征神經系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒48編輯ppt

◆心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰?！裘庖吖δ芙档停阂赘腥??！羯掀そM織異常：如反甲。49編輯ppt實驗室檢查■

血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血

◆紅細胞：大小不等，小細胞為多，中央淺染區(qū)擴大

50編輯ppt

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31?！艟W織紅細胞減低或正常?！舭准毎?、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。51編輯ppt■骨髓象◆增生活潑：以中、晚幼紅細胞為主?！舾髌诩t細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?！袅?、巨核系無異常。52編輯ppt■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

53編輯ppt◆紅細胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內缺鐵缺鐵→胞內FEP不完全與鐵結合成血紅素→反響使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

54編輯ppt◆血清鐵、總鐵結合力、轉鐵蛋白飽和度〔反映血漿中鐵含量〕SI<9.0~10.7μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

55編輯ppt

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較小＊病毒肝炎時可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細胞內鐵粒細胞數(shù)<15%56編輯ppt

診斷■根據(jù)病史〔尤其是喂養(yǎng)史〕、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。■鐵代謝檢查：確診意義?！龉撬铏z查：必要時做?！鲈\斷性治療：鐵劑有效可證實。57編輯ppt■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷58編輯ppt■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血頑固貧血，鐵劑治療無效局部VitB6治療有效SI、SF、FEP升高骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反響59編輯ppt

治療原那么：去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病60編輯ppt■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵〔每日或每周1次，１mg/kg〕。

＊注意影響吸收因素61編輯ppt

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg

糖漿0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg

多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表62編輯ppt■注射鐵劑副作用多，慎用適應證口服鐵劑治療無效?？诜错憞乐?，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術后無法口服者。常用劑型

山梨醇構椽酸鐵復合物；肌注。

右旋糖酐鐵復合物；肌注、靜注。

葡萄糖氧化鐵：靜注。63編輯ppt◆鐵劑治療反響12~14小時：含鐵酶恢復，煩躁等精神病癥好轉，食欲增加。網織紅細胞：2~3日↑，5~7日頂峰，2~3周后下降至正常。Hb：1~2周漸升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后繼用6~8周。64編輯ppt■紅細胞輸注一般不輸適應證：

貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者。合并感染者

急需外科手術者。

Hb>60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少。Hb<30g/L，等量換血；輸注量：65編輯ppt

預防■加強衛(wèi)生宣教，全社會重視■措施提倡母乳喂養(yǎng)；喂養(yǎng)指導：及時引入強化鐵食物，合理搭配；補充鐵劑：早產兒生后２月。66編輯ppt(nutritionalmegaloblasticanenia)營養(yǎng)性巨細胞性貧血67編輯pptVitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血；主要臨床特點：貧血、神經精神病癥；紅細胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。68編輯ppt

病因VitB12缺乏◆攝入量缺乏：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存缺乏；單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進食植物性食物。69編輯ppt◆吸收和運輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→VitB12+糖蛋白復合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉鈷蛋白結合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙?！粜枰吭黾?/p>

生長發(fā)育快

疾病消耗70編輯ppt葉酸缺乏的原因◆攝入量缺乏：羊乳為主〔含葉酸低〕；牛乳加熱后葉酸造破壞。◆藥物：長期廣譜抗生素→結腸含葉酸的細菌被去除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物。71編輯ppt◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

72編輯ppt發(fā)病機制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況73編輯pptRBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。DNA缺乏：粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多：巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多。維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大74編輯ppt神經系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經髓鞘中的脂蛋白形成有關，保持含有髓鞘的神經纖維功能性。

VitB12缺乏：中樞和外周神經髓鞘受損。VitB1275編輯ppt對結核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱，

甲基丙二酸堆積(結核菌細胞壁成分原料)。

76編輯ppt臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢?！鲆话惚憩F(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色；嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。77編輯ppt■貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大。■消化系統(tǒng)病癥：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

78編輯ppt■精神神經病癥煩躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反響遲鈍，嗜睡、不認親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側震顫，手足無意識運動，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調，踝震攣和Babinski征陽性。葉酸缺乏：神經精神異常79編輯ppt實驗室檢查血常規(guī)

大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。

網織紅細胞，白細胞、血小板計數(shù)可減少。80編輯ppt骨髓象

增生明顯活潑，以紅系增生為主

粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質粗而松，副染色質明顯。

中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。

巨核細胞核：分葉過多。81編輯ppt

血清維生素B12和葉酸測定

VitB12<100ng/L(200~800ng/L)

葉酸<3μg/L(5~6μg/L)

其他血LDH↑

血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏)

尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏)

82編輯ppt

診斷據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測定83編輯ppt治療一般治療：營養(yǎng)；護理，防止感染；鼻飼：不能進食者。去除病因84編輯ppt維生素B12和葉酸治療精神神經病癥明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重病癥。

▲維生素B12肌注：500~1000μg一次每次100μg，每周2~3次，連用幾周；神經系統(tǒng)受累時,每日1mg，2周以上；維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應用。85編輯ppt維生素B12治療反響6~7小時：骨髓內巨幼紅轉為正常2~4天：一般精神病癥為轉網織紅細胞：2~4天開始增加，6~7天達高峰，2周后降至正常；精神神經病癥：恢復較慢。86編輯ppt▲葉酸治療5mgtid